<p>논문 3개를 간단히 정리했습니다. 참고하십시오. 현재 상태가 항암에 대한 불응인지 아니면 치료 중 일어날 수 있는 한시적인 발현인지 교수님께서 판단하셔야 합니다. 좋은 치료 반응 있으시길 기원합니다. </p><p> </p><p><a href="https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1658387621000510#b0055" target="_top" class="ke-link">https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1658387621000510#b0055</a></p><p> </p><p>피하 panniculitis-like T 세포 림프종 (SPTCL)은 모든 말초 T 세포 림프종의 1 % 미만을 차지하는 드문 T 세포 림프종. 발병률은 남성과 여성에서 거의 동일하며 어린이와 성인 모두 영향을 받을 수 있음. 진단 당시의 중위 연령은 46.5세이지만 환자의 약 20%는 20세 미만. 세계보건기구(WHO)의 림프성 신생물 분류(2016) 및 WHO-유럽 연구 및 치료 분류(2018)에서는 SPTCL을 α/β T-세포 수용체(TCR) 유전자 재배열을 나타내는 종양으로 정의함.</p><p> </p><p>이 질병의 조직학은 진피 또는 표피 침범 없이 다수의 대식세포를 동반하는 피하 지방 조직의 다형성 악성 T 세포 침윤이 특징임. 면역조직화학적으로 대부분 CD2, CD3, CD7, CD8, 베타 F1 양성,  활성화된 세포독성 단백질, CD4, CD56 및 CD30 음성. EBV와의 명확한 연관성은 없음. 따라서 보고된 거의 모든 경우에 음성임.  피부를 침범하는 다른 T세포 림프종 뿐만 아니라 비종양성 지방층염과 임상병리학적 특징이 겹치기 때문에 SPTCL의 진단은 비교적 어렵고 환자의 조직병리학적 특징, 면역표현형 및 임상 증상의 조합을 기반으로 함. 따라서 SPTCL은 다음 질병들과 구별되어야 함. </p><p> </p><p>1. 원발성 피부 γ/δ T 세포 림프종: 이 질병은 종종 진피와 표피를 침범하고 표피 궤양을 유발함. 면역 표현형은 SPTCL과 유사하지만 이 림프종은 CD56과 TCR-γ를 동시에 발현함.  SPTCL과 달리 원발성 피부 γ/δ T 세포 림프종은 예후가 좋지 않음. </p><p> </p><p>2. 림프절외 자연살해(NK)/T 세포 림프종: NK/T 세포 계통의 말초 T 세포 림프종으로, 때때로 피부에 영향을 미칠 수 있지만 결코 피하 조직에 국한되지 않음. 면역 표현형은 SPTCL과 유사하지만 CD8에 대해 음성이고 CD56에 대해 양성이며 종종 EBV 감염과 관련이 있으며 TCR 유전자 재배열에 대해 음성임. </p><p> </p><p>3. 루푸스 지방층염 : 피하지방과 관련된 염증을 특징으로 하는 질병군임. 임상 증상은 SPTCL과 유사하지만 조직 병리학 검사에서 T 세포, B 세포 및 형질 세포(수많은)가 혼합되어 있으며 혈관을 둘러싼 결합 조직에 섬유소계 변화가 있고 세포학적 이형성이 없음.  CD4 + 및 CD8 + T 세포가 많은 수의 형질세포양 수지상 세포(CD123 + )와 함께 존재함. 또한 클론 TCR 유전자 재배열이 없음. </p><p> </p><p> </p><p>대부분의 SPTCL 환자는 질병 경과가 느리고 피부 병변이 반복적으로 발생함. 전반적인 예후는 5년 생존율 > 80%로 우수하고 결절 침범 또는 파종의 위험이 낮음. 때때로 병변은 자발적으로 해결됨. 다제 복합 항암요법은 더 이상 이 질병의 1차 치료제가 아님. 면역억제제는 일부 SPTCL 환자, 특히 홍반성 루푸스와 유사한 증상을 보이는 환자에게 완치를 가져올 수 있음. </p><p> </p><p>SPTCL 관련 논문 중 15 환자 사례 연구. </p><p> </p><p>비정형 세포의 면역염색과 관련하여 CD1a는 5명에서 음성이었고 CD2는 8명에서 양성이었음. CD3에 대해 테스트된 14건의 사례 모두 양성이었고 그 중 3건은 CD4에 대해 양성이었음.  CD5에 대해 테스트된 8건 중 6명이 양성이었음.  CD7 검사를 받은 14건 중 3명만이 양성이었음. TIA-1 검사를 받은 11명 모두 양성이었음.  EBER 및 CD20에 대해 테스트한 5명의 사례 모두 음성이었음. GzB에 대해 테스트된 3개의 사례 모두 양성이었음.  TCR-β와 TCR-γ는 각각 8명 중 5명, 10건 중 4명에서 양성이었음.  CD45RO에 대해 테스트된 7건의 사례 중 4명이 양성이었고, 마지막으로 CD56에 대해 테스트된 12건의 사례 중 3명만이 양성이었음. </p><p> </p><p>Donget al. 논문의 환자 예: 7년 전에 SPTCL 진단으로 항암 받음. 7년 후 다발성 결절로 재발 의심. 조직학적 확진없이 CHOP으로 치료 후 펫시티상 관해 달성.</p><p> </p><p>Heymanet al. 논문의 환자: 처음에 봉와직염으로 오진되어 sulfamethoxazole과 trimethoprim으로 치료받은 53세 여성에 대해 보고함. 피부 생검에서 비정형 림프구 침윤이 나타났으며 프레드니손 40mg을 투여받음. PET과 CT는 SPTCL을 암시하는 것으로 느껴지는 피하 조직의 대사과다 병변을 보여주었음. 환자는 처음에 벡사로텐을 투여받은 후 미코페놀레이트 모페틸을 투여하여 PET/CT당 부분 관해를 달성함. </p><p> </p><p>Johnston et al. 논문의 소아 환자들:  4명의 소아 사례에 대해 보고함. 첫 번째 사례는 바이러스 감염 으로 홍반성 피부 병변을 가진 3세 여아. 생검에서 SPTCL이 확인됨. 치료 없이 저절로 소멸. 두 번째 사례는 14세 여야. 항암으로 완치. 세 번째 사례는 첫 번째 사례와 유사하고 2세 남아. 병변 자연소멸. 네 번째 사례는 뺨에 작은 붉은 돌기가 생긴 2세 여아. 피부 생검은 SPTCL과 일치했고 환자는 2년 동안 추적 관찰되었으며 증상의 진행이나 악화가 분명하지 않아 SPTCL의 오진 가능성을 시사함. </p><p> </p><p>Ma et al. 논문의 환자: 협측 결절이 발생한 겸상적혈구병이 있는 25세 남성에 대한 보고. 결절 피부 생검에서 SPTCL과 일치하는 면역조직화학적 프로파일이 밝혀짐. 환자는 프레드니손만 투여받았고 재발 없이 호전됨. </p><p> </p><p>Marzano et al. 논문의 환자들:  면역조직화학염색이 SPTCL과 일치하는 4가지 사례들.첫 번째 환자는 methylprednisolone으로 치료함. 다른 2건은 다른 면역억제제로  치료함. 네 번째 환자는 항암치료에 실패했고 이차적 질병 진행으로 사망. </p><p> </p><p>Qiu et al. 논문의 환자:  피부 생검을 기반으로 SPTCL 진단을 받은 27세 남성에 대해 보고함. 환자는 CHOP로 치료를 받았고 부분 관해만 달성함. 다음 그는 etoposide, methylprednisolone, cytarabine 및 cisplatin으로 치료한 후 피부 방사선 치료를 받았고 8개월 동안 관해에 도달. 그 후 그는 두통, 메스꺼움 및 구토를 나타내었고 정밀 검사에서 뇌척수액에서 비정형 림프구의 증거가 나타남. 중추신경계 재발에 대해 포테무스틴, 테니포사이드 및 덱사메타손으로 치료를 받았고 장기 관해를 달성함. </p><p> </p><p>Shen et al. 논문의 환자:  흉부 결절이 있는 24세 남성에 대해 보고함.  환자는 처음에 결절성 췌장염으로 오진되었고 반응이 좋지 않은 덱사메타손과 프레드니손으로 치료를 받음. 피부 생검이 수행되었고 조직 병리학은 SPTCL을 시사함. PET/CT 스캔에서 수많은 피하 결절이 나타남. SPTCL 진단이 확인된 후 환자는 더 높은 용량의 덱사메타손(40mg/일)과 사이클로스포린 A(250mg/일)를 함께 투여받았고 완전관해를 달성함. </p><p> </p><p>SPTCL은 드문 림프종이며 진단하기 어려움. 이 논문에서 우리는 15건 중 3건이 오진되었다는 것을 발견함. 진단은 주로 PET/CT 스캔과 같은 영상 연구뿐만 아니라 조직병리학적 소견에 추가된 면역조직화학 염색에 크게 의존함. 비정형 세포에 대한 면역조직화학 검사에서 CD2, CD3, GzB, TIA-1은 모두 양성이었고, 문헌에 보고된 대부분의 경우는 CD5, CD8, TCR-β가 양성이었고 CD1a, EBER, C20은 모두 음성이었음. PET/CT 스캔은 소수의 환자에서 시행되었고 대부분의 환자에서 비정상적인 흡수를 보이는 병변의 수를 보여주는 점에서 유용했음. 2건의 경우 혈구탐식증후군(HPS)이 발생했으며 그 중 1명의 환자가 사망함. </p><p> </p><p>희귀림프종이기 때문에 SPTCL의 진단 및 관리를 다루는 발표된 표준지침은 없음. 다른 피부 T 세포 림프종에서 취한 치료 접근 방식을 모방하여 국소제제, 면역억제제, 독성항암에 이르기까지 치료 접근 방식이 매우 다양했음.  SPTCL에 대한 현재 치료 옵션에는 단일 제제 코르티코스테로이드가 포함됨. Go와 Wester 논문은 초기에 스테로이드로 치료한 20건의 사례에 대해 보고했으며, 그 결과 각각 6건(30%)과 4건(20%)의 사례에서 완전 관해 및 부분 관해를 보였습니다. 그러나 스테로이드를 점차적으로 중단했을 때 환자들는 치료 6개월 후에 재발했음. 그 환자들은 추가로 항암이 필요하거나 질병 합병증으로 사망하기도 했음. </p><p> </p><p>스테로이드 외에도 많은 연구에서 면역억제제 및 비면역억제제와 병용으로 비스테로이드 제제를 소개함. 사이클로스포린은 칼시뉴린 억제제로 잘 확립된 면역억제제임. 이 제제는 T 세포 림프종에서 발현되는 인터루킨-2 및 기타 사이토카인의 형성을 감소시켜 T 세포의 성장을 현저하게 감소시킴. Shani-Adir et al. 논문에는 보조 요법으로 SPTCL이 있는 2명의 어린이에게 사이클로스포린을 처음으로 투여함. 두 어린이 모두 처음에는 치료에 잘 반응했고 완전관해를 달성함. 나중에 1명의 환자는 질병이 재발하여 구제항암이 필요했음. Rojnuckarin 등에 의해 불응성 SPTCL을 가진 성인에게 사이클로스포린을 처음으로 투여함.  불응성 SPTCL(CHOP 실패 및 최소 1회의 구제항암 받음) 환자 4명이 포함되었고 4명의 환자 모두 사이클로스포린 4mg/kg/day를 시작한 후 몇 주 이내에 빠른 개선을 보였고 이 중 3명은 완전한 관해에 도달함. </p><p> </p><p>질병의 속도는 치료 결정을 내리는 데 중요함. 비교적 지연적인 상태를 가진 환자의 경우 제안된 1차 치료제에는 프레드니손, 사이클로포스파미드 또는 메토트렉세이트와 같은 면역억제제, 공격적인 침윤성 림프구가 있는 심각한 상태는 복합항암이 필요할 수 있음. 항암에 내성이 있는 환자는 사이클로스포린 A 단독 또는 스테로이드와 병용하면 HPS 환자를 포함하여 좋은 결과를 이끌어냄. </p><p> </p><p>최근 연구에 따르면 SPTCL의 60%에서 HAVCR2 돌연변이(Tim-3)가 확인되어 지속적인 면역자극과 사이토카인 생성이 발생함. 유럽 ​​환자보다 아시아인과 동양인에서 더 흔한 것으로 보고된 TIM-3 발현에 영향을 미치는 이러한 돌연변이는 혈구탐식성 림프조직구증가증(HLH, 불응성 및 중증 질병 경과)과 관련이 있음.  그러나 TIM-3 돌연변이 SPTCL은 면역억제제로 조절이 가능함. </p><p> </p><p> </p><p><a href="https://www.medicaljournals.se/acta/content/html/10.2340/00015555-2543" target="_top" class="ke-link">https://www.medicaljournals.se/acta/content/html/10.2340/00015555-2543</a></p><p> </p><p>피하 panniculitis-like T 세포 림프종 (SPTCL)은 일반적으로 유리한 예후를 갖는 것으로 간주되는 드문 림프종임. 그러나 항암 혹은 면역 억제 기반 요법이 SPTCL 치료에 가장 좋은 접근법인지는 알려져 있지 않음. 2000년에서 2012년 사이에 프랑스에서 수집된 데이터를 사용하여 SPTCL 환자 27명의 임상, 생물학적 및 병리학적 데이터를 분석했음. 병력에 따르면 환자의 40%는 이전에 자가면역 질환으로 진단받았고 22%는 염증성 지방층염으로 진단되었음. 혈구탐식성 증후군은 37%의 경우에 존재했음. 자가항체는 65%의 경우에서 양성이었음. 74%의 경우에서 완전 관해(CR)에 도달함. 면역억제제 치료는 환자의 69.5%(그룹 1)에서 제공되었고 항암요법은 30.5%(그룹 2)에서 제공됨. 완전관해는 각각 81.2% 및 28.5%(p = 0.025)였음. 진행률은 각각 6.2%와 42.8%(p = 0.067)였음. 이 연구는 면역억제제가 SPTCL의 1차 치료제로 고려되어야 함을 시사함. </p><p> </p><p><a href="https://www.mylymphomateam.com/resources/subcutaneous-panniculitis-like-t-cell-lymphoma" target="_top" class="ke-link">https://www.mylymphomateam.com/resources/subcutaneous-panniculitis-like-t-cell-lymphoma</a></p><p> </p><p>SPTCL은 모든 비호지킨 림프종 진단의 1% 미만을 차지하는 극히 드문 형태의 림프종임. 이 상태에 대한 몇 가지 사례 보고서와 이에 대한 몇 가지 연구만 존재함. 사실, SPTCL은 1991년까지 학자들에 의해 기술되지 않았고 2001년까지 세계보건기구(WHO)에 의해 별개의 아형으로 정의되지 않았음. </p><p> </p><p>SPTCL은 최근에야 유사한 발현을 보이는 보다 공격적인 암인 감마/델타 T 세포 림프종과 구별되었음. 과학자들이 SPTCL이 다른 피부 림프종과 어떻게 다른지 결정하기 위해 연구하면서 이 상태에 대한 연구가 진행 중임. </p><p> </p><p>약 20%의 경우, 피하 panniculitis-유사 T 세포 림프종은 자가면역 상태와 관련이 있음. SPTCL은 종종 루푸스와 함께 나타나지만 연구자들은 두 가지 상태가 어떻게 연결되어 있는지 또는 한 가지가 다른 한 가지를 유발할 수 있는지 여부를 아직 모름. </p><p> </p><p>피하 panniculitis 유사 T 세포 림프종 진단을 받은 일부 사람들은 혈구탐식증후군 (HPS)이 있음(심한 면역 반응으로 인한 중증 염증 발현) 이 반응은 일부 자가면역 질환과도 관계있는 EVB와도 관련이 있음.  이 바이러스와 SPTCL 사이의 연결에 대한 연구가 진행 중임. </p><p> </p><p>피하 panniculitis-유사 T 세포 림프종은 젊은 성인에서 발생할 가능성이 더 높으며 여성에게 약간 더 많이 발생하는 것으로 보이지만 실제 사례 수가 너무 적어 이것이 단지 통계적 이상인지의 여부를 아는 것은 불가능함. </p><p> </p><p>피하 panniculitis-유사 T 세포 림프종의 주요 증상은 피부 아래에 일련의 결절임. 피하 조직에서 형성되기 때문에 이 결절은 피부 깊숙이 있는 것처럼 느껴질 수 있음.이 결절이 고통스럽다고 보고하는 사람은 거의 없음. </p><p> </p><p>SPTCL 결절은 특히 상태의 초기 단계에서 무작위로 나타났다가 사라지는 것처럼 보일 수 있음. SPTCL이 진행됨에 따라 결절이 더 오래 지속되거나 신체의 여러 부위에 동시에 나타날 수 있음. 이 피하 결절은 표준 국소 피부 치료에 반응하지 않으며 지속성으로 돌아옴. 피하 결절은 팔, 다리 또는 몸통에 형성될 수 있음. 그것들은 직경이 0.5센티미터에서 2센티미터 사이로 작으며 왔다 갔다 할 수 있음. 피하 결절이 열리거나 궤양이 생길 가능성은 거의 없지만 드물게 보고됨. </p><p> </p><p>SPTCL 진단을 받은 사람들의 약 50%는 다음과 같은 전신 징후와 증상도 경험함. </p><p>: 설명할 수 없는 열</p><p>오한</p><p>설명할 수 없는 체중 감소</p><p>낮은 혈구 수</p><p>깊고 지속적인 근육통</p><p>간 효소 수치 상승</p><p> </p><p>피하 Panniculitis-유사 T 세포 림프종의 진단 : </p><p> </p><p>피하 panniculitis-유사 T-세포 림프종은 다른 상태(예: 습진, 피부염, 봉와직염)처럼 보일 수 있으므로 정확하게 진단하는 데 몇 달 또는 몇 년이 걸릴 수 있음. 다른 원인을 배제하는 감별 진단은 증상이 SPTCL에 의한 것인지 아니면 홍반성 루푸스와 같이 일반적으로 혼동되는 다른 상태로 인한 것인지 판단하는 데 도움이 될 수 있음. </p><p> </p><p>SPTCL은 천천히 자라는 암임. 피하 결절이 생겼다 사라질 수 있기 때문에 실제로 효과가 없는데 치료효과가 있었던 것처럼 보일 수도 있음. 일반적으로 의사가 볼 때 일반적인 피부 상태 이상의  다른 병이 진행되고 있음을 나타내는 것은 결절의 재발견 및 지속성임.  SPTCL 진단을 받은 일부 사람들은 정확한 진단을 받기 전에 여러 피부과를 방문함. </p><p> </p><p>SPTCL을 진단하려면 일반적으로 국소 마취 하에 수행되는 피하 결절의 일부를 제거하는 펀치 생검이 필요함.  질병의 희귀성과 불일치성, 그리고 다른 상태처럼 나타날 수 있는 증상 때문에 SPTCL을 정확하게 진단하기 위해서는 여러 번의 생검이 필요할 수 있음. </p><p> </p><p>펀치 생검은 현미경으로 조직을 연구하는 피부 병리학자가 검사함.  그들은 B 세포와 T 세포의 차이를 보여주기 위해 슬라이드를 염색하고 이상을 찾기 위해 주변 지방 조직의 샘플을 검사함. </p><p> </p><p>SPTCL의 진단에는 비호지킨 림프종을 진단하는 데 일반적으로 사용되는 몇 가지 절차가 포함될 수도 있음.  의사는 진단을 내리기 위해 이러한 검사와 검사의 결합된 결과를 사용할 것임. </p><p> </p><p>피하 Panniculitis-유사 T 세포 림프종의 치료: </p><p> </p><p>피하 panniculitis와 같은 T 세포 림프종의 치료 옵션은 임상적 증상과 결절의 특정 위치에 따라 다를 수 있음. 상태의 희귀성을 감안할 때 SPTCL에 대한 치료법은 아직 표준화되지 않았음. </p><p> </p><p>코르티코스테로이드와 면역억제제는 SPTCL 치료에 중요한 역할을 함. 이들은 특히 환자의 상태가 진행 중일 때 항암과 함께 투여됨. 이러한 약물 중 일부는 다음과 같은 제제를 포함할 수 있음. </p><p> </p><p>에토포포스(Etoposide)</p><p>겐그라프(사이클로스포린 A)</p><p>오트렉섭(메토트렉세이트)</p><p>류커란(클로람부실)</p><p>타그레틴(벡사로텐)</p><p>아드리아마이신(독소루비신)</p><p>Rayos (프레드니손)</p><p>사이톡산(사이클로포스파미드)</p><p> </p><p>방사선 요법은 또한 SPTCL을 치료하는 데 사용될 수 있음. 이것은 장기 관해를 달성하는 데 특히 유용함. 또한 결절이 국소 부위에 문제나 불편을 야기하는 경우 SPTCL로 진단받은 사람들이 빠른 개선을 경험하는 데 방사선 치료는 도움이 될 수 있음. </p><p> </p><p>SPTCL 치료를 위한 또 다른 옵션은 불편함을 유발하거나 피하 조직 깊숙이 있는 결절을 제거하는 수술임. 그러나 결절은 일반적으로 상태가 효과적으로 치료될 때 저절로 사라지기 때문에 드물게 적용. </p><p> </p><p>마지막으로, 이식은 환자가 다른 치료법에 반응하지 않거나 암이 피부 너머로 퍼졌을 때 SPTCL에 효과적인 치료법일 수 있음. 이 치료법에 대한 연구는 아직 진행 중이며 이식을 테스트하는 임상 시험에 참여할 수 있음. </p><p> </p>
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첫댓글 https://cafe.daum.net/lovenhl/6hGJ/620 이 게시글도 참고하십시오. SPTCL로 검색하시면 참고자료들 나옵니다.
sptcl 환우로 글 잘봤습니다. 용어들이 어렵지만 저랑 비슷한 사례도 보이고 얻기 힘든 정보 정말 감사합니다.
너무 감사드립니다…! 일단 다시 조직검사와 pet찍기로 했습니다. 결과나온 후 교수님 의견을 들어보고 따라가야겠네요. 감사드립니다!
steller님 감사합니다. 저에게는 너무나도 소중한 자료인것 같아요. 감사합니다.^^
희귀병이라 난감해 하고 있었는데 정리해주셔서 감사합니다. 저는 조혈모세포이식하고 회복 중인데 효과가 있었으면 좋겠습니다.
정보가 없어서 걱정이 많았는데 너무 감사합니다 정말 소중한 글입니다!!
잘 읽었습니다 감사합니다