Pathology of Skeletal System

[뛰는놈나는놈]

Pathology of Skeletal System
· 뼈의 형성에는 organic substance가 mineralzized되는게 주요한 기전인데, 이 mineralization에는 보통 12-15일의 lag time이 존재한다. 이게 잘 안되면 osteomalacia.
· osteoblast가 자극을 받으면 osteoclast의 bone resorption을 자극하는 물질을 다시 분비한다.
Achondroplasia
◇ growth plate의 proliferation & hypertrophy zone에 cell column(Robbins fig 27-6참조)대신에 large chondrocyte가 들어차있음. growth plate의 base에 수평방향으로 bone이 막혀서 더 이상의 성장을 막음. appositional intramembranous bone formation은 정상이기에 두께는 상대적으로 두꺼워짐.
· heterozygous : flat bone은 잘 자란다. 보통 말하는 난쟁이. 수명, 지능, 생식능에는 전혀 이상없음.
· homozygous : heterozygous achondroplastic dwarf사이에서 난 자식일 경우. skeletal change가 훨씬 더 심하며, 출생시 chest cavity의 부족으로 인한 호흡곤란으로 대부분 사망.
◇ 방사선 소견 : Rhizomelic(뿌리의) dwarfism - proximal part가 distal보다 더 큰 영향을 받음. V-shaped epiphysis, metaphysis.
Osteogenesis imperfecta
◇ Type I collagen의 생산에 이상이 생김. 따라서 Type I collagen이 있는 다른 기관들(관졀, 눈, 피부, 이빨 등)에도 영향을 끼침. fracture→immobilazation→disuse osteoporosis의 악순환이 계속됨.
· type II : 대부분 유산.
· type I : 정상적인 생존기간. increased fracture. 사춘기 이후로는 fracture가 줄어듬. blue sclera(collagen이 없어서 밑의 choroid가 비쳐보임), hearing loss(이소골들의 형성부전), dental imperfection. 골절시 동통이 적고, 골유합기간은 정상인과 같음
· blue color sclera, hypermobile joint, otosclerosis가 triad
Mucopolysaccharidoses
◇ Morquio's disease
· 제 4형 mucopolysaccharidoses
· 조직내에 keratan sulfate가 많이 침착.
· mental impairment는 없다. 예후 양호.
· 방사선 소견 : dwarfism. pelvis의 wine glass deformity. spine의 universal platyspondyly, anterior central tongue-like projection. skull이나 facial bone은 정상
◇ Hurler's disease
· 제 1형 mucopolysaccharidoses. mucopolysaccharidoses중 가장 흔하다.
· 조직과 소변에서 dermatan sulfate와 heparan sulfate가 다량 검출된다.
· mental impairment가 있다. 심장부전으로 대부분 사망.
· 방사선 소견 : gargoylism. spine에 anteroinferior beak이 있음. Upper Extremity가 더 자주 침범. skull이나 facial bone의 이상이 심하다.
Osteopetrosis
◇ medullary cavity가 좁아지거나 없어짐. long bone의 end가 부풀어 오른다 - Erlenmeyer's flask deformity라 함. primary spongiosa가 medullary cavity를 채우고 있어 hematopoietic marrow의 자리가 없음.
◇ osteoclast의 숫자와 osteoclastic activity와는 관계가 없다.
◇ fracture(remodeling이 안되므로), anemia(hematopoietic bone marrow의 자리가 없으므로), hepatospleno-megaly(extramedullary hematopoiesis의 결과), hydrocephalus(CSF빠져나갈 구멍이 막힘), cranial nerve problem(마찬가지 이유. optic atrophy, deafness, facial paralysis)
◇ 방사선 소견 : cortex와 medulla에 구분이 없음. vertebra의 body가 disk에 눌려서 sandwich vertebra를 이룸. rugger-jersey spine이 됨.
Pyogenic osteomyelitis
◇ 대부분 혈액을 따라 들어간 bacteria에 의해 생긴다. 발견되는 organism중 80-90%는 S.aureus.
◇ neonate에선 metaphyseal vessel이 growth plate를 뚫고 지나가므로 metaphysis, epiphysis 안가리고 잘생긴다. 아동들은 growth plate를 사이로 혈액 공급이 다르므로 호발부위는 metaphysis가 되고, 성인이 되어 growth plate가 닫히면, metaphysis와 epiphysis의 혈관이 다시 연결되므로, epiphysis와 subchondral region가 호발부위가 된다.
◇ 골간단부에 호발하는 이유
· 영양동맥의 분지가 끝나는 곳
· 혈액의 속도가 느림
· 균이 골벽에 의해 보호됨
· Phagocytosis가 활발하지 못함.
◇ sequestrum : dead piece of bone.
◇ involucurum : 염증부위를 둘러싸고 있는 reactive bone을 일컬음.
◇ Brodie's abscess : 염증 부위에서 생긴 cytokine, GF등에 의해 생긴 reactive bone으로 주위와 차단된 농양. X-ray상으로 margin의 reactive bone은 희게, 가운데 necrotic region은 검게 나온다.
◇ Chronic osteomyelitis : 제일 많다. sequestrum이 생겨 항생제가 닿지 않는 부분이 생기는게 문제다. 치료는 sequestrectomy, saucerization(환부주위를 직각이 아닌, 접시모양으로 도려냄)
◇ Subacute osteomyelitis : 급성처럼 전신증상이나 급격한 증상의 발현이 없는 골수염. ESR 증가도 50%에서만 보이고, 혈액배양은 음성, 배양검사도 60% 정도만 양성을 보인다.
◇ Tuberculosis of the Bones and Joints
· 전체 결핵의 1-3%에 해당하며 폐외 결핵의 10-15%를 차지. 척추(50-60%), 고관절, 슬관절, 족관절에 호발.
· 만성병의 특징인 체중감소와 전신쇠약증세를 보이며, 통증은 밤에 더 심해진다.
· Pott's disease
- 척추 결핵을 특별히 지칭하는 것으로, 하흉추 및 상요추부에 호발한다.
- disk와 그것을 사이에 끼고 있는 아래위 척추 반쪽씩을 침범. (∵ 발생학적으로 같은 기원)
- Pott 하반신 마비 : 척추결핵의 가장 심각한 합병증. ankle clonus(motor nerve를 먼저 침범한다), 신경마비 증상이 나타나며, 척수 전방감압술, 척추 전방 고정술을 취한다.
DJD와 RA
◇ DJD : noninflammatory disease. 염증은 대부분 이차적인 것. 주로 나이많은 사람에게, hip, knee같은 weight-bearing joint에서 호발. cartilage가 닳고, 거기에 대한 보상기전으로 joint margin에 osteophyte가 생긴다.
◇ RA : autoimmune disease. 30-50세 여성에서 호발. T-cell이 central role.
· edematous, thickened, hyperplastic synovium이 articular cartilage위를 덮어 pannus를 형성하고 이것이 cartilage를 침범함. hemosiderin deposit와 giant cell들이 fibrin aggregates를 만들어 rice body가 된다.
Gout and gouty arthritis
· monosodium urate(MSU) crystal들이 neutophil들로 둘러싸여서 존재.
· Tophi : MSU crystal이 macrophage, lymphocyte, foreign body giant cell등의 염증세포로 둘러싸여 있는 큰 덩어리.
Hyperparathyroidism
◇ 원인
· primary : adenoma. hyperplasia, adenocarcinoma
· secondary : chronic renal failure, Vit D deficiency, hypocalcemia
◇ 기전과 morphology
· bone의 흡수가 재생을 excess하게 된다.
· cortical bone과 trabecule들이 얇아지고, microfracture로 인해 hemorrhage가 일어난다.
· marrow cavity안에 hemosiderin이 축적되고 갈색을 띄므로 brown tumor라고도 한다.
· bone이 없어진 자리를 채우지 못하여 fibrous tissue만 들어차게 되므로 "osteitis fibrosa cystica"라고도 한다.
◇ 방사선 소견
· bone density의 decrease, subperiosteal resorption : pathognomonic sign
· destructive cystic lesion인 brown tumor
· soft tissue calcification(secondary의 경우에 흔하다)
· loss of lamina dura
· chondrocalcinosis : joint cartilage가 calcification되는 것으로 primary에 흔하다. 척추에 일어나면 "rugger-jersey" spine이 된다.
Renal osteodystrophy
· Chronic renal failure→phosphate retention & hyperphosphatemia(여과의 장애)→hypocalcemia(상대적으로, 혹은 calcitonin의 분비로, 신장에서 1,25(OH)2 Vit.D 생성이 안되므로) & secondary hyperparathyroidism→altered vit.D metabolism & osteoclastic activity의 증가.
Paget's disease
◇ osteoclastic resorption과 osteoblastic bone formation간의 시간간격이 짧아짐. turnover rate가 빠름. lytic stage→mixed stage→sclerotic stage. 뼈의 turnover가 빨라짐에 따라 혈중 alkaline phosphatase가 증가.
◇ inclusion body등이 검출되는 것으로 보아 slow virus infection(특히 paramyxovirus)에 의한 것이 아닐까 추정되고 있음. 바이러스 감염세포들에서 IL-6가 분비되고 이에 의해 osteolytic stage가 시작된다.
◇ osteoclastic phase가 지난 후 무작위적으로 osteoblastic activity가 일어나 생기는 lamellar bone의 mosaic pattern이 조직학적 특징임.
◇ microfracture, bone overgrowth가 생긴다. 그로 인해 nerve등이 압박받고, leonine(사자같은) face가 되기도 하고, 목을 가누기 힘들정도로 머리뼈가 두꺼워지기도 한다. weight bearing portion들은 휘어진다.
Progressive diaphyseal dysplasia = Engelmann's disease
◇ 골막 혹은 골내막에서 신생골이 과잉형성되는 것. long bone의 diaphysis가 symmetric하게 expansion, sclerosis된다.
◇ Tibia에 호발 - 척골 및 중수골에 호발하는 Hypervitaminosis와, mandible에 잘생기는 Caffey's disease와 감별요.
Infantile cortical hyperostosis = Caffey's disease
◇ 대부분 self-limited하며 6개월 이내의 신생아에서 호발.
◇ swelling과 subperiosteal new bone formation이 있으며 그 부위가 hyper irritable하다.
◇ long bone과 mandible에 호발.
Osteoporosis
◇ 골대사성 질환중 가장 흔한 질환으로 Bone matrix의 감소로 골질량의 감소를 일으키는 질환.
· primary osteoporosis : postmenopausal, senile, idiopathic
· secondary osteoporosis : 여러 가지 내분비 장애, 위장관 장애로 생긴다.
◇ 방사선 소견
· 최소 30-50%의 골소실이 있어야 단순촬영에서 발견할 수 있다.
· 일반적으로 increased radiolucency, cortical thinning, altered trabecular patterns, fracture deformity등을 관찰가능.
· spinal column에서 가장 먼저 이상소견을 보여준다.
- horizontal trabeculae의 resorption에 의해 vertical trabeculae는 확실하게 구별되고 뚜렷해진다. ("Washed out" appearance)
- vertebra plana("pancake" vertebra), wedged vertebra, biconcave deformities("fish" vertebra), Schmorl's node
◇ 치료 : 원인제거와 운동이 우선, calcium과 protein의 공급, estrogen, calcitonin의 공급
Marfan's syndrome = Arachnodactyly
◇ autosomal dominant한 질병. mesenchymal tissue장애로 cardiovascular system, bone&joint, eye의 이상을 특징으로 한다.
◇ 교원질 탄력섬유의 성분결여로 발생. Ehler-Danlos syndrome과 감별요.
◇ spider finger & toe, dissecting aneurysm, lens dislocation이 triad

Bone Tumors & Tumor-like lesions
※ 호발부위와 특징들을 잘 알아두라.
Bone forming tumors
◇ Osteoma
· skull & facial bone에 잘생김. malignant change 일으키지 않음.
◇ Osteoid osteoma
· 10-30세 남자에 호발. 2cm보다 작은 경우가 대부분이고 Prostaglandin E를 밤에 생산하기에 nocturnal pain이 있으며 pain은 aspirin에 의해 호전된다.
· 방사선 상으로 중앙에 radiolucent(검게보임)한 nidus를 관찰가능. 특히 주변에 reactive bone formation이 왕성할 때 관찰이 쉬움.
◇ Osteoblastoma
· osteoid osteom와 감별점 : 2cm보다 크고, pain이 없으며 있다 하더라도 aspirin에 듣지 않는다. spine에 주로 생김.
· 병리학적 소견 : 많은 혈관조직, 원시골소주, ostoid 사이에 산재된 osteoblast들.
◇ Osteosarcoma
· 가장 흔한 원발성 악성 골종양. 대부분 20세 이전에 생김. 나이들어 생기는 것은 속발성일 경우가 많음. knee(60%)에 호발.
· 분열이 빠르고 침습도 잘해서, cortex를 잘 뚫고 나오기 때문에 codman's triangle등 다양한 방사선 소견을 보인다. pain이 있고 폐등 여러장기로 전이가 잘된다.
┌ 원발성 골육종은 p53 gene의 mutation으로 일어나고
└ 속발성 골육종의 원인으로는 Paget's disease, post-radiation, 드물게 fibrous dysplasia, bone infarction, osteogenesis imperfecta, osteochondroma, chondroblastoma가 있다.
· 생존률과 가장 관련있는 변수는 해부학적 부위로 골반부와 장축부 병변은 불완전하게 제거되어 예후 나쁘다.
· Alkaline phosphatase activity가 종양활동성의 중요한 지표.
· 가장 중요한 anti-cancer agent는 Adriamycin.
· Tailoring therapy를 사용한다.

Cartilage-forming tumors
◇ Osteochondroma (=Exotosis)
· 가장 흔한 양성 골종양. knee에 호발하며 cartilage로 덮여있다.
· metaphysis기원으로 pedunculated, sessile type으로 나눌 수 있다. 관절에서 먼쪽으로 뻗음.
· 1% 미만에서 malignant transformation
◇ Chondroma (=enchondroma)
· multiple하게 일어나면 Ollier's disease
· soft tissue hemangioma와 같이 동반되면 Maffucci's syndrome이라 부른다.
◇ Chondroblastoma
· 2차 골화 중심이 있는 곳(결국 epiphysis)에 생김. 특히 knee에 호발.
· tumor cell을 둘러싸고 있는 sclerotic margin이 있다. 병리학적으로도 chicken-wire(닭장그물) pattern의 mineralization을 보인다.
◇ Chondromyxoid fibroma
· 연골종양중 가장 드물고, 양성종양임에도 다양한 양상을 띄어 악성으로 혼동하기 쉽다.
· 주위 피질골 팽대가 일어나고 sclerotic rim을 관찰가능.
· fibroblast니까 현미경 소견상 myxoid matrix상에 흩어져있는 spindle cell을 관찰가능하다.
· simple curettage로 치료하고, malignant change나 metastasis는 드물다.
◇ Chondrosarcoma
· Osteosarcoma에 이어 두 번째로 많은 원발성 악성 골종양. 남성에서 호발하며, 호발부위는 pelvis 등. 속발성일 경우는 대부분 enchondroma에서 malignant change가 일어난 것이다. 하지만 enchondroma와는 달리 distal extremity를 침범하는 경우는 드물다.
· 예후판정인자는 tumor grade와 tumor size.

Fibrous & Fibro-osseous tumors
◇ Nonossifying fibroma = Fibrous cortical defect
· 20세 이전에 발생하며 남성에서 약간호발. 2살 이상의 어린이 30-50%가 다 가지고 있는 것으로 보고.
· femur와 tibia의 무릎관절 쪽 metaphysis에 호발. 반정도가 양측성이거나 다발성.
· 방사선상으로 경계가 뚜렷한 검은 음영이 나타나고, 병리학적 소견상 storiform(바람개비모양) 의 fibroblast가 osteoclast-type giant cell들과 함께 관찰됨. 대부분 증상이 없고 자연적으로 치유된다.
◇ Fibrous dysplasia
· 여성에게서 약간호발. 70%정도가 단발성으로 rib, femur, tibia, skull등에 생긴다. 다발성은 대개 편측성.
· McCune-Albright syndrome : polyostic fibrous dysplasia와 endocrinopathies(사춘기 조발증-sexual precocity등), caf -au-lait pigmentation(대개 편측성)가 동시에 나타나면 이렇게 부른다.
· 방사선 소견 : 다양한 크기의 ground glass lesion이 보이며 femur에 병변이 있으면 양치기 지팡이처럼 변형되는 shepherd's crook deformity를 보인다.
· 병리학적 소견으로 curvilinear trabeculae, lack of osteoblastic rimming, fibrous tissue background가 관찰된다.
◇ Fibrosarcoma & Malignant fibrous histiocytoma (MFH)
· soft tissue sarcoma중 가장 흔하다. 중년, 노년층에 호발. fibrosarcoma는 양성(兩性)에 다생기나 MFH는 남성에서 호발. 대체로 원발성.
· fibrosarcoma는 fibroblast의 배열모양이 herringbone pattern(청어뼈. tumor cell의 배열이 생선가시모양으로 된다)이고 MFH는 storiform이다.
· MFH는 구성하는 세포 모양이 histiocyte와 닮아서 그런 이름이 붙었지만, 실제로 세포는 fibroblast이다.

Miscellaneous bone tumors
◇ Ewing's sarcoma
· small round cell로 이루어진 악성종양. primitive neuroectodermal tumor의 덜 분화된 형태를 이 이름으로 칭한다.
· osteosarcoma에 이어 아이들에게 두 번째로 흔한 악성종양. 약 80%가 20대 이하에서 발병.
· diaphysis의 medullary cavity에서 시작되어 cortex와 periosteum을 뚫는 경우가 흔하다. 병변부위가 붓고, 아프고, 열이나며, 열, ESR증가, 빈혈, 백혈구혈증 등의 전신적인 증상을 보일수도 있다.
· 병리학적으로 종양세포의 cytoplasm의 양은 작으나 glycogen이 풍부하다(PAS염색에서 붉게 나타난다). periosteal reaction은 onion skin처럼 나타난다.
· 예후불량인자 : 골반, 상완골, 늑골의 침범, 16세이상, LDH증가, 광범위한 연조직 침범 등.
· 최초 치료는 화학요법. (osteosarcoma는 수술이 먼저였다)
◇ Giant cell tumor (=osteoclastoma)
· 양성 종양이긴 하지만, 재발 가능성도 높고 골파괴가 심한데다, 전이도 일어나는 종양.
· 30-50세, 여성에게서 호발. 대부분이 단발성. knee joint에 잘생기며 metaphysis에 생기고 성장판 닫히면 epiphysis도 침범한다.
· 방사선 상으로 lytic lesion만 관찰되며 sclerotic rim은 없다.
· malignant change는 거의 없으나, 수술시 emboli형태로 폐전이가 일어날 수 있다.
◇ Multiple myeloma
· 50-60대에 주로 생기는 plasma cell cancer. 따라서, plasma cell에서 생산되는 IL-1에 의해 주변 stromal cell에서 분비되는 IL-6, Ig이 환자 혈청중에 증가. tumor cell에서 생산되는 cytokine들은 osteoclastic activity를 증가시킴(hypercalcemia를 유발).
· 방사선 소견상 punched-out defect가 여러개 보인다.
· 과다하게 생산되는 Ig나 plasma cell은 신장의 distal convoluted tubule의 손상과 석회화, 단백뇨를 가져오며 이를 myeloma nephrosis라 한다.
· 비정상적인 Ig이 많이 생겨, 상대적으로 정상적으로 기능하는 Ig이 적어진다. recurrent infection이 일어남.
· 강력한 화학요법 뒤, 골수이식으로 치료가능하지만, 생존기간은 중앙값이 3년정도다.
◇ Histiocytosis X
· marrow origin의 Langerhans' cell(정상적으론 epidermis에 있어야 함)의 이상증식.
· 최근 Langerhans cell histiocytosis로 개칭. 하부 분류로 어린나이에 호발 전신장기를 침범하며 중증으로 진행하는 Letterer-Siwe disease, 노년에 호발하고 뼈만을 침범하며 경한 증상의 eosinophilic granuloma, 그 중간형태인 Hand-Sch ller-Christian disease의 세가지 임상형이 있다.
· 방사선상 multiple punched out lesion을 보인다.
· eosinophilic granuloma, Hand-Sch ller-Christian disease의 경우는 만성 경과를 취하면 저절로 낫는 경우도 있고, 골병변의 경우 화학치료, 외과적 절제, curettage, X-선 치료등이 다 효과적이다.
◇ Metastatic tumor
· 악성 골종양중 가장 흔하다.
· 성인에서는 prostate, breast(kidney, lung)에서 전이가 많고(75%이상), 아동에서는 neuroblastoma, Wilm's tumor, osteosarcoma, Ewing's sarcoma, rhabdomyosarcoma등에서의 전이가 많다.
· kidney, lung, GI tract에서 전이되면 lytic lesion, prostate 등에서 전이되면 osteoblastic lesion을 보인다.
· 흉추에 가장 호발. 요추, 골반, 늑골의 순. elbow 및 knee의 distal로는 잘 안생긴다.
· 병소에 대해 prophylactic internal fixation(nailing)을 하기도 하는데 그 적응증은
- 1)심한 통증, 2) cortex의 반이상이 파괴되었을 시, 3) (대퇴골에서) 병변의 직경이 3㎝를 넘을 때이다.

Tumor & Tumor-like lesion of joint
· joint의 neoplasm은 드물며, 생긴다하더라도 인접세포로 분화해나가는 것이 대부분.
◇ Ganglion and Synovial Cyst
· ganglion cyst는 관절주변 결합조직의 myxoid degeneration에 의해 생기며 안의 액체는 synovial fluid와 비슷하기는 하나 synovial cavity와 연결되지는 않는다.
· synovial cyst는 synovium이 joint capsule밖으로 삐져나온 것, 혹은 bursa가 커진 것이다.
◇ Villonodular synovitis
· 처음에는 synovial lining, tendon sheath, bursa의 reactive한 prolifetation만으로 생각했으나, neoplastic하다는 것이 유전자 연구에서 밝혀짐.
· pigmented vilonodular synovititis(PVNS)와 giant cell tumor of tendon sheath(GCT)에서 유래.

Bone Tumor의 진단 & 치료
◇ 방사선 소견
· 골막의 변화 - 골종양의 활동성을 나타내는 지표.
· Codman's triangle, onion skin appearance, sunburst appearance
◇ 골주사 Bone scan : Technetium 99m, gallium이 주로 쓰임.
◇ 골종양의 위치
· 대부분의 종양이 metaphysis에 생김
· epiphysis에 생기는 것으로는 Chondroblastoma(growth plate closure이전에도 가능), GCT(growth plate closure이후 침범)가 있다.
◇ 치료
· Enneking Stage : 수술시 절제의 기준
+-I-a : aggressiveness가 low, intracompartment - wide excision
+-I-b : aggressiveness가 low, extracompartment - wide amputation
+-II-a : aggressiveness가 high, intracompartment - radical excision
+-II-b : aggressiveness가 high, extracompartment - radical amputation
+-III : metastasis
· 절제의 범위
+-intralesional : 절제연이 종양 실질내를 통과. 진단목적의 생검이나 고식적 수술
+-marginal : 절제연이 종양 반응층(reactive zone) 혹은 pseudocapsule을 따라.
+-wide : 반응층을 넘어서서 병소 주위의 정상조직을 어느 방향에서도 포함
+-radical : 병변이 발생한 구획을 다 절제. 침범된 골의 끝에서 끝, 근육의 기시점에서 부착점까지
· Neo-adjuvant(수술 전에 사용하는) Chemotherapy의 목적
- 미세전이의 박멸
- 원격전이의 출현의 억제
- post. Op. regimen의 결정
- 종양을 국소화, 축소시켜 수술을 용이하게 함.
· Tailoring therapy
- 수술후 화학요법은 원발성 종양의 반응에 기초하여 특성화 되어야 한다는 뜻.

Soft Tissue Tumors and Tumor-like lesions
◇ 예후판정인자는
· Size : 클수록 안좋음.
· Grading (I, II, III) : differentiation의 정도, mitoses number, cellularity, pleomorphism, necrosis의 정도에 의해 판단
· Staging : Enneking staging system을 주로 쓴다.
· 또한, 깊이 있고, 클수록 예후 나쁘다. (당연..)
Fatty tumor
◇ Lipoma
· 성인에서 가장 흔한 soft tissue tumor. soft, mobile, painless(angiolipoma제외)하며, simple excision으로 간단히 치료.
◇ Liposarcoma
· 50-70대에 proximal extremity, retroperitoneum에 호발. 성장이 빠른 것으로 악명높음.
· 세포들이 잘 분화되어 있어서, lipocyte를 쉽게 확인할 수 있다. 그래서 lipoma로 오인하기 쉬운데, lipoblast가 존재한다는 점에서 benign과의 구분이 된다.
· myxoid background에 lipid vacuole이 핵을 둘러싸고 있는 lipoblast가 흩어져 있는게 가장 흔한 병리학적 소견이다. vascularization이 생겨 chicken-wire pattern으로 보인다.
Fibrous tumors & tumor like lesion
◇ Nodular fasciitis
· reactive pseudosarcoma중에 가장 흔하다.
◇ Myositis ossificans
· metaplastic bone이 생기는 것으로 다른 fibroblastic proliferation과 구별된다.
· 젊은 성인에서 trauma를 받은 적이 있는 장소에 호발. 악성전이는 드물다.
· osteosarcoma는 주변부가 cellular하고 primitive한 bone인데 반하여, 이것은 center부근이 primitve하고 주변부는 well-formed, mineralized bone으로 이루어져 있다.
· 10세 이전에 발생하는 것이 대부분이며 주로 목주위의 부종으로 시작하여 석회화 및 골화가 진행.
◇ Palmar, plantar, and penile(penis의) fibromatosis
· 손바닥에 생기면 Dupuytren's contracture. plamar fascia가 두꺼워져서 결국 4,5번째 손가락의 flexion contracture가 온다. 발바닥도 마찬가지(하지만 드물다). penis에 생기면(Peyronie's disease) abnormal curvature가 생기거나 urethra의 constriction이 온다.
◇ Desmoid (Aggressive fibromatosis)
· fibrosarcoma에 가까울 정도의 급격한 fibroproliferation. 경계가 좋지않다.
· abdominal desmoid는 여성에게서 임신중, 혹은 그 후에 나타난다. intraabdominal desmoid는 mesentery, or pelvic wall에 생기며 Gardner's syndrome에서 관찰됨.
◇ Fibroma
· ovary나 nerve trunk를 따라서 생긴다. 단단하고, 경계가 좋다.
◇ Fibrosarcoma
· retroperitoneum에 가장 흔하다. capsule이 없고 infilterative하다. 종종 현미경 소견상 hemorrhage와 necrosis가 있다.
· 치료후 반 이상이 재발하고, 1/4정도가 발견당시 이미 다른 곳으로의 전이가 있다. 하지만 5년 생존률은 60-80%
Fibrohistiocytic tumor
◇ Benign & Malignant Fibrous Histiocytoma(MFH)
· Benign : dermis나 subcutis에 호발. 중년의 성인. storiform으로 spindle cell이 배열한다. margin이 infiltrative하지만, epidermis를 침범하는 일은 없다.
· Malignant : proximal extremity나 retroperitoneum에서 발생. storiform-pleomorphic한 세포배열이 가장 흔하긴 하지만, myxoid, inflammatory, giant cell, angiomatoid variant들도 찾아볼 수 있다. angiomatoid를 제외하고는 aggresive하다.
Tumors of skeletal muscle
◇ Rhabdomyosarcoma
· 아동기와 청소년기의 soft tissue sarcoma중 가장 흔한 것. 이상하게도 head & neck, GU tract, retroperitoneum등 muscle이 거의 없는 곳에 잘 생긴다.
· 병리학적으로 둥글거나 길쭉한 모양에, 안에 filament들이 있어 줄무늬가 있는 rhabdomyoblast를 관찰 가능하다. eosinophilic, granular cytoplasm.
· ImmunoHistoChemical test에서 vimentin, actin, desmin, myoglobin등을 확인할 수 있다.
· embryonal type : sarcoma botryoides(포도송이의)라고도 하며, 10살 이전의 아동에게 호발. mucosa아래에 hypercellular한 zone을 cambium(형성층. 부름켜) layer라 한다.
· alveolar type : 청소년기 초반서 중반까지 호발. 사지의 근육 깊은 곳에서 기원, 셋중에 예후 나쁘다.
· pleomorphic type : 성인의 deep soft tissue기원으로, 드물다.
Tumors of smooth muscle
◇ Leiomyoma
· smooth m.의 benign tumor. 여성에서 가장 흔한 neoplasm. 대부분 1-2㎝ 크기.
◇ Leiomyosarcoma
· skin, 사지의 deep soft tissue, retroperitoneum에 호발. 통증없는 단단한 종괴.
· 병리학적으로 cigar shaped nucleus를 가진 세포들이 얽혀있는 소견.
· 전자현미경으로 세포안의 dense body, pinocytic vesicle, 그리고 세포를 둘러싼 basal lamina관찰가능.
· IHC상으로 vimentin, actin, desmin관찰.
Synovial sarcoma
· 30-50대 큰 관절(knee가 60-70%)에서 호발.
· 병리학 소견상 epithelial-like cell과 spindle cell이 공존하는 biphasic type
· IHC상 keratin과 Epithelial Membrane Antigen이 검출.

연조직 육종의 치료
· 육종의 60%는 사지에 생기며 상하지 비율은 3:1
· 예후인자로는 조직학적 등급이 가장 의미있다.
· high grade의 경우 반정도에서 전이가 일어나며 주된 장소는 폐이다.
· Doxorubicin이 anti-cancer agent로 주로 사용되며 배아포상횡문근육종, MFH(malignant fibrous histiocytoma), synovial sarcoma 등에 효과적이다.
· 고용량 화학요법의 사용을 고려할 육종은 Ewing's sarcoma, rhabdomyosarcoma, osteosarcoma다.