249. 흉곽기형(오목가슴_누두흉)의 개요

[바람소리]

흉곽기형(오목가슴_누두흉)

개요

흉곽 기형의 가장 흔한 유형은 오목가슴과 새가슴입니다. 흉골을 포함한 늑연골이 후방으로 밀려나는 상태가 오목가슴이 되며, 전방으로 밀려나온 상태가 새가슴으로 진단되지만 본질적으로는 동일 성질의 같은 질환으로 간주됩니다.

이런 흉곽 기형은 진단을 내리는 데 있어서 별다른 이견이 없지만, 유전적 배경이나 병태 생리 및 생리적인 영향 등에 대해 알려진 것이 미약한 형편입니다. 더불어 병적으로 심각한 수준의 기형을 제외한 환자에서 수술의 적응증 및 수술 방법의 선택에 대해서도 아직 논란의 여지가 많이 남아 있습니다.

여기에서는 오목가슴의 원인, 진단, 치료 방법 및 합병증에 대해서 살펴보고, 평상 시 환자들이 자주 궁금해 하던 사항들을 살펴보고자 합니다.

1. 오목가슴

오목가슴은 앞가슴 흉곽이 선천적으로 과도하게 함몰된 기형입니다. 흉곽의 선천성 기형 중 가장 흔한 병변이며, 병변은 늑연골이 변형되면서 흉골 하부를 뒤쪽으로 함몰시킵니다. 어릴 때 대부분 대칭으로 함몰되나 비대칭인 경우도 드물지 않습니다. 비대칭 함몰의 경우는 주로 오른쪽이 더 함몰되고, 성인에서 더 흔히 발생됩니다.

뚜렷한 신체 증상은 없는 경우가 대부분이지만, 신체 기형에 대한 자각으로 스트레스, 성격 변화 등 정신적인 문제가 있을 수 있습니다. 동반 질환이 없는 한 대부분 폐기능이나 심장 기능에 문제가 없습니다.

2. 새가슴

새가슴은 흉골이 선천적으로 과도하게 융기된 가슴 기형을 뜻하며 누두흉보다 드뭅니다. 흔히 다양한 임상 양상을 보이는 경우가 많으며, 수술 방법은 변형된 늑연골들을 제거하고 흉곽을 재건하는 방식으로 이루어집니다.

3. 흉골열(Sternal cleft)

흉골열은 흉골이 다양한 정도로 갈라져 있는 것을 뜻하며 종류는 단순 흉골열, 흉부 이소심장, 흉복부 이소심장(Cantrell's pentalogy)으로 나뉩니다. 수술 방법은 갈라진 흉골을 봉합하고, 동반 질환의 교정을 시행하는 방식으로 이루어집니다.

4. 폴란드 증후군(Poland syndrome)

오목가슴과 더불어 한쪽의 흉곽에서 대흉근과 소흉근과 같은 근육의 결손이나 발육부전이 동반될 수 있습니다. 또한 늑골연골의 결손, 유방 조직의 발육 부전, 단합지증같은 소견들이 한꺼번에 나타나거나 혹은 대흉근의 일부만 결손 되는 단순형까지 다양한 종류를 보일 수 있습니다.

5. 그 외 드문 흉곽 기형

1) 흉곽이영양증(Thoracic dystrophy, Jeune's disease)

신생아기에 호흡부전으로 조기 사망하는 경우가 많고, thoracic pelvic phalangeal dystrophy로 불립니다. 수술은 흉곽 확대수술을 시행하기도 하나 수술 결과는 나쁜 편입니다.

2) 비대칭 늑골 기형

3) 돌출 늑골 기형(Angulated rib)