뇌혈관질환
임상에서 뇌혈관질환을 직접 치료하면서 느끼는 것은 이제는 우리나라도 질병의 양상이 서구사회와 거의 동일해졌다는 것과 진단 기술과 치료 기법이 발달하고 보편화 되었다는 것인데 이는 의료계의 모든 분야에서 마찬가지겠지만 특히 뇌-신경계통에서는 불과 30년전에는 뇌영상이 전무한 상태였었으나 1970년대에 들어 CT가 개발된 이래 MRI와 각종 digital imageing 기술이 그야말로 눈부시게 발달하여 전문가조차도 일일이 따라가기 힘들 정도다. 이러한 진단기술과 신경마취의 발달로 뇌수술의 기법 또한 눈부시게 발달하여 요즘에는 뇌수술을 받을 경우에 수술로 인한 합병증이 거의 극소화 된 상태라고 여겨진다.
또 한가지 특히 뇌혈관분야에서 크게 달라진 것은 치료 방법에서 중재적 시술의 비중이 매우 커졌다는 것인데 이는 개두술을 하지 않아도 되는 이른바 비칩습성이라는 매력과 재료공학의 발달로 우리가 원하는 모든 성격과 모양의 자재를 만들 수 있는 까닭에 동맥류의 치료, 협착 혈관의 확장 등 거의 모든 혈관질환에서 가장 중요한 치료 기법이 되었다는 사실이다. 따라서 과거에는 반드시 뇌수술을 해야 치료할 수 있었던 질환들이 중재적 시술로 보다 쉽게 치료될 수 있게 되었기 때문에 신경외과 분야에서 중재적 시술이 차지하는 비중이 많이 커졌고 앞으로 얼마나 발달할 지를 알 수 없을 정도이다. 허혈성 뇌혈관질환
허혈성 질환에서 일과성 허혈발작 (TIA: transient ischemic attack)이란 언어장애나 수족마비와 같은 신경학적 이상이 생겨 24시간내에 회복되는 것을 말하며, 가역성 허혈성 신경학적 결손(RIND: reversible ischemic neurologic deficit)이란 신경장애가 생겨 24시간 이상 3주 이내에 회복되는 것을 말한다. 이와 같은 가역적 허혈 상태에서는 뇌경색이 없으므로 이상이 생긴 혈관병변에 대해 적절한 치료가 이루어져야 하며, 이미 초래된 뇌경색에 의한 신경학적 이상은 원칙적으로 회복이 불가능하므로 또 다른 뇌경색이 생기지 않도록 하는 예방에 초점을 맞추어 치료 방침을 세우고 있다.
뇌의 허혈성 질환의 가장 흔한 원인은 동맥경화에 의한 혈관벽의 협소화, atheroma침착, 혈전 및 색전 등인데 고혈압, 흡연, 당뇨, 혈중 지질의 증가 상태, 심장질환 등이 연관되어 있다. 그 다음으로 심장의 부정맥과 동반된 전색(embolism), 모야모야병(Moyamoya disease), 혈관의 질환(동맥염, fibromuscular dysplasia, Ehlers-Danlos syndrome 등) 들이 허혈성 뇌혈관질환을 일으키며 원인불명으로 판명되는 경우도 많다. 실제로 임상에서 영상학적으로 혈관에 병변이 있으며 허혈증상을 치료해야 하는 증례들이 많지만 이들 환자의 병리학적 진단이 어려운 이유는 다른 장기-기관과는 달리 뇌혈관은 생체에서 조직을 얻기가 불가능하기 때문인 것 같다.
허혈성 뇌혈관질환의 치료는 재발을 방지하고 뇌경색으로의 이행을 막기 위해 혈액의 응고를 억제하기 위한 aspirin, warfarin 등의 약제를 투여하는 것이 일차적인 치료이다. 경부의 근위부 경동맥에 흔히 생기는 atheroma에 의한 경동맥협착증은 그 정도나 증상을 고려하여 수술의 적응이 되면 carotid endarterectomy(CEA)를 시행하여 atheroma를 제거하여 혈관협착을 해결할 수도 있다. 과거에는 CEA를 거의 볼 수 없었지만 요즘에는(주로 1990년대부터) 국내 주요 대형병원에서 CEA는 더 이상 드문 수술이 아닐 정도로 경동맥협착증의 빈도가 증가하였다. 또한 중재적 시술의 일환으로 경동맥협착증에서 수술(CEA) 대신에 stent를 설치할 수도 있는데 초창기에는 수술적 치료시에 내과적인 문제가 있어 수술 합병증이 우려되는 환자군에서 stent를 시술하였지만 역시 요즘 들어서는 stent설치가 수술을 점차 대치하고 있는 수준에 이르렀다.
두개강내의 혈관의 국소적 협착이나 폐색에 의해 허혈증상이 재발하면 두개강내-외 혈관 문합술(external-internal arteral bypass, 주로 superficial temporal artery-middle cerebral artery) 을 고려할 수도 있는데 1980년대에 cooperative study의 결과 수술의 득이 없는 것으로 판명되어 그 동안 거의 사장되어 있다시피 하였으나 최근에 들어 그 시술의 적응증을 엄격하게 하여 환자를 엄선하여 시술하면 그 결과가 좋다는 연구 결과가 나오고 있는 중인데 이에 대해서는 그 추이를 예의 주시할 필요가 있다. 수술 이외에도 최근에는 중재적 시술을 통한 angioplasty도 시행되고 있다.
굵은 혈관이 전색에 의해 갑자기 막혀 광범위한 부위를 침범하는 급성 뇌경색이 초래되면 이는 매우 응급한 상황으로 발병 후 4~6 시간이내에 아직 뇌경색이 생기지 않은 상태라면 heparin을 투여하여 혈전을 용해하는 방법을 시도할 수 있으며, 최근에는 중재적 시술로써 혈관을 막고 있는 혈전의 근위부에 직접 혈전용해제를 투여하여 급성기 재관류를 회복시키는 시도도 이루어지고 있다. 이미 경색이 생기면 혈관의 재관류를 회복시키는 것은 무의미하며 급성기 뇌압상승에 대한 치료가 이루어져야 환자 상태가 더 악화되거나 사망으로의 진행을 막을 수 있다. 모야모야병
모야모야병(Moyamoya disease)은 특발성으로 양측 두개강내 내경동맥의 근위부가 서서히 폐색됨으로써 미세하고 연약한 collateral vessel들이 발달하여 혈관조영상 마치 모락모락 연기가 피어 오르듯이 보이기 때문에 처음 알려진 일본에서 명명된 질환이다. 동양인에 주로 생기며 10세 이하의 소아군과 30대 전후의 성인군에서 호발되고 여성에서 더 많이 발생하는데, 아직 병의 원인은 알려져 있지 않다.
소아에서는 허혈증상이 주로 나타난다. 가령 아이가 울거나 뜨거운 음식을 먹을 때 moyamoya vessel이 수축함으로써 일시적인 허혈증세가 생긴다. 성인에서는 이런 허혈 증세보다는 연약한 moyamoya vessel이 파열되어 출혈로서 증상이 발현하는 경우가 많다.
병력청취와 영상학적 검사에서 혈관조영상 양측의 두개강내 경동맥이 폐색되고 moyamoya vessel이 형성되어 있는 것을 확인함으로써 진단이 가능하다. 모야모야병은 동양인에 호발하므로 특히 우리 나라에서는 그 중요성이 크다고 보며 요즘에는 MRI를 쉽게 할 수 있기 때문에 임상 의사들이 관심을 많이 기울이면 환자의 진단이 그만큼 쉬워지며, 반대로 관심 없이 MRI를 판독한다면 오진하기도 쉬우므로 각별한 주위가 필요하다.
치료는 허혈상태를 회복시키기 위해 두피의 superficial temporal artery를 박리하여 허혈부위 뇌표면에 접촉시켜 신생혈관이 뇌실질속으로 자라 들어가서 부족한 혈류를 보충하도록 하는 방법(EDAS: encephalo-duro-arterio-synangiosis)을 현재에 가장 많이 쓰고 있다. 자발성 뇌실질내
자발성 뇌실질내 출혈 출혈(spontaneous intracerebral hemorrhage)은 응급실로 내원하는 뇌혈관질환 환자의 약 50 % 정도를 차지할 정도로 그 빈도가 매우 높다. 원인으로는 제대로 조절되지 않은 고혈압에 의한 뇌출혈이 가장 많고 뇌혈관의 이상, 뇌종양으로부터의 출혈, 그리고 전신적 요인으로 장기간의 약물 투여, 혈액응고계통의 이상 등이 있으나 가장 흔한 것은 고혈압성 뇌실질내 출혈이다. 요즘에 들어 일반인들의 건강에 대한 관심이 고조되고 또한 고혈압이 과거에 비해 방치되는 경우가 적으므로 그 빈도가 과거에 비해 더 느는 것 같지는 않지만 매우 위험한 질환이며 후유장애가 심하므로 신속한 진단-치료가 진행되어야 한다.
대개 일상 활동중에 발병하는데 갑자기 심한 두통을 느끼며 반신마비, 언어장애, 의식저하가 뒤따르며 상당수의 환자가 현장에서 사망하거나 혼수상태에 빠지게 된다.
진단은 병력청취와 신경학적 검사에서 뇌실질내 출혈의 정도와 위치 등을 어느 정도 짐작할 수 있으며 CT촬영으로 확진이 가능하다. 뇌출혈에서는 MRI의 소견이 매우 다양하고 시간과 비용면에서 굳이 MRI검사를 시행할 필요가 없다.
고혈압성 뇌출혈은 호발하는 부위가 있는데 기저핵(basal ganglia) 부위중 피각부(putamen)가 가장 흔하고, 그 다음으로 시상(thalamus), 피질하(subcortical) 부위, 소뇌(cerebellum) 및 뇌교(pons) 등의 순서로 호발하며 CT로 출혈의 부위와 출혈의 정도를 쉽게 알 수 있다.
뇌실질내 출혈환자는 출혈이 생기는 순간에 뇌실질이 손상되므로 반신마비와 같은 신경학적 이상이 혈종을 제거해 준다고 하여 완전히 회복되지는 않는다. 그보다는 출혈로 초래된 급성적 뇌압상승에 대해 적극적으로 대처하는 것이 급성기 치료의 목적이 된다.
뇌실질내 출혈환자는 초기에 출혈이 더 진행하거나 뇌부종에 의해 증상이 악화될 수도 있으므로 진단을 위한 과정을 신속하게 마친 뒤, 기도유지를 확고하게 하고 의식상태, 동공의 크기와 대광반사 등을 자주 관찰하여야 한다. 뇌압강하를 위한 약제의 투여에도 반응하지 않고 상태가 악화되면 수술적으로 혈종을 제거하여 뇌압을 감압시켜야 한다.
수술은 개두술로써 혈종을 제거하는 것이 일차적인 치료인데, 혈종의 크기가 작고 깊은 곳에 위치한 경우에는 정위적인 방법으로 혈종을 흡인해낼 수도 있다(stereotactic aspiration). 뇌출혈로 뇌척수액순환로가 막혀 폐색성의 수두증(obstructive hydrocephalus)이 발생되면 뇌실천자를 통해 뇌척수액을 배출시켜야 한다(external ventricular drainage). 소뇌출혈은 출혈의 양이 많지 않더라도 쉽게 뇌간을 압박하여 빠른 시간에 호흡정지, 혼수에 빠질 수 있기 때문에 신속한 수술적 치료를 요한다. 뇌교에 생기는 출혈은 빈도는 높지 않으나 출혈당시 혼수상태와 사지마비에 빠지므로 예후가 극히 불량하다. 뇌동맥류와 지주막하 출혈
뇌동맥류(cerebral aneurysm) 파열에 의한 지주막하 출혈(subarachnoid hemorrhage)은 매년 인구 10만명당 10명 정도의 빈도로 발생하고 주로 중년이상의 성인에서 호발하며 사망률이 높고 합병증이 많이 생기므로 응급처치를 요하는 질환이다.
뇌동맥류는 뇌혈관의 근위부, 주로 Circle of Willis의 분지에 혈관벽의 이상으로 꽈리처럼 부풀어져 있는 것으로서 파열되기 전에는 증상이 없는 것이 보통이며 배변시나 흥분상태와 같이 일시적으로 혈압이 상승될 때 파열되어 뇌지주막하에 출혈을 일으킨다. 출혈이 생기면 망치로 머리를 맞은 듯한 극심한 두통이 구토증세와 동반되어 생기고 뇌수막 자극증상이 생겨 뒷목이 뻣뻣하고 환자가 움직일 수 없게 된다. 출혈당시에 현장에서 사망하거나 혼수에 빠지는 경우도 많다.
진단은 갑자기 생긴 극심한 두통을 호소하는 병력만으로도 가능하며 척추를 천자하여 뇌척수액에 혈액성분이 섞인 것으로 할 수 있으나 CT상에서 특징적인 지주막하출혈의 소견이 거의 대부분 관찰되므로 굳이 척추천자를 할 필요는 없다. 동맥류가 파열되면 가장 심각한 합병증인 재출혈이 24시간 이내에 잘 생기므로 신속한 치료를 위해 바로 뇌혈관조영술을 시행하여 동맥류를 확인해야 한다.
뇌동맥류는 재출혈을 방지하기 위해 신속하게 치료해야 되는데 치료 직전 까지도 재출혈의 가능성을 줄이도록 환자를 절대 안정시키기 위하여 조용하고 약간 어두운 상태에서 입원하도록 해야 한다. 수술을 하는 시점에 대해, 과거에는 조기수술과 지연수술에 대해 논란이 있었으나 현재는 조기수술의 금기상태가 아니면 재출혈의 방지를 위해 준비되는 대로 일찍 수술을 시행함이 원칙이다. 수술은 동맥류를 특수 clip을 이용하여 주변의 정상 혈관들을 보존하면서 폐색 시키는 것(neck clipping)이 선택적인 치료법이다. 수술로써 동맥류 자체는 완전히 치료되는 것인데 최근에는 중재적 시술의 발달로 수술로써 동맥류를 폐색시키는 대신 동맥류내에 코일을 삽입하여 채움으로써 동맥류를 치료하는 방법도 쓰이고 있다.
뇌동맥류파열에 의한 지주막하출혈에 대한 일차적인 치료는 동맥류를 폐색시키는 것이지만 다른 질환과는 달리 수술로써 치료가 종료되는 것이 아니라 상당 기간동안 합병증에 대비하여야 한다. 동맥류의 파열로 인해 생길 수 있는 합병증으로는 재출혈, 동맥연축(arterial vasospasm), 수두증 등이 있는데 조기에 시행하는 수술적 치료로써 재출혈은 방지할 수 있으나 지주막하 출혈로 인해 이차적으로 합병되는 동맥연축과 수두증은 비교적 지연성으로 나타나므로 수주간에 걸쳐 이런 합병증에 대비하여야 한다.
동맥연축이란 동맥류파열에 의해서 지주막하출혈이 생기면 Circle of Willis 부근의 굵은 동맥주위를 혈관 밖으로 나온 혈액이 감싸게 되고 혈액성분 중 강력한 혈관 수축작용이 있는 oxyhemoglobin과 endothelin에 의해 출혈 후 3~4일에서부터 2주사이에 뇌혈관이 수축되어 그로 인한 뇌허혈 상태가 초래되는 것을 말한다. 거의 모든 예에서 혈관조영상 동맥연축이 일어나는 것으로 알려져 있으며, 이중 허혈증상이 생기거나 심한 후유증 또는 사망에 이르는 경우는 각각 30~50 % 및 10~20 % 정도에 이르는 것으로 알려져 있다. 따라서 이를 조기에 진단하기 위해서 수술 후에도 면밀하게 환자를 관찰하고, 혈관이 가늘어지면 그 혈관을 관류하는 혈류속도가 증가되는 현상을 관찰할 수 있는 Trancranial Doppler를 이용하여 주요 뇌혈관에서의 혈류속도를 수시로 측정하여 혈관연축을 조기 진단할 수 있다.
동맥연축에 대한 확실한 치료제는 아직 없다. 다만 신경손상을 억제하기 위한 칼슘억제제가 쓰이고 있을 뿐이며, 가늘어진 혈관을 통한 뇌혈류를 증가시키기 위해 소위 Triple-H therapy(hypertension, hypervolemia, hemodilution)라 하여 혈압을 올리고, 혈액의 부피를 증가시키며 혈액을 희석시켜 점도를 떨어뜨리는 방법이 일반화되어 쓰이고 있으나 매우 번거롭고 위험이 따르는 치료 방법이다. 경우에 따라 중재적 시술로써 혈관확장제인 papaverine을 연축된 동맥내에 주입하거나 풍선을 이용하여 혈관을 강제로 확장시키는 방법(balloon angioplasty)도 쓰이고 있다.
지주막하 출혈이 생기고 수주가 경과하면서 뇌척수액의 체내흡수기능이 저하되어 교통성 수두증(communicating hydrocephalus)이 생길 수 있다. 이로 인해 전형적인 수두증의 증상, 즉 두통, 의식저하 및 치매증상, 보행장애 또는 요실금 등이 나타나는데 고식적인 치료나 간헐적인 척추천자를 통한 뇌척수액 배출로써 해결되는 경우가 대부분이지만 일부에서는 단락장치(shunt device)가 필요할 수도 있다.
MRI등의 진단기법이 보편화되면서 만성적인 두통을 호소하는 사람들이 MRI검사를 하여 파열되기 전 상태의 동맥류를 발견하는 경우가 많아졌다. 따라서 요즘에는 출혈이 생기기 이전의 비파열 뇌동맥류를 많이 접하게 되었는데 여러 가지의 논란이 있으나 비파열 상태의 동맥류가 향후에 파열되어 출혈을 일으킬 가능성은 확실히 있으며, 그 빈도는 연간 1% 내외로 보면 틀림이 없을 것 같다. 수술을 하든 중재적 시술을 하든 치료를 권하는 것은 치료과정이 위험성이 높지 않다고 판단되고, 동맥류의 크기가 제법 크거나 모양이 울퉁불퉁하고 파열될 위험성이 높은 경우에 치료를 권하며, 반대로 동맥류의 크기가 2~3 mm 이하이며, 환자의 나이가 고령이거나 동맥류의 위치나 모양이 치료하기에 위험도가 높다면 굳이 치료를 권하지 않는 것이 보통이다. 혈관 기형
뇌 동정맥기형은 소아에서는 증상이 별로 없고 성인이 된 뒤 만성 두통, 간질발작 또는 뇌출혈로 증상이 나타나는데 이는 비정상적인 혈관으로 형성된 병변을 통하는 혈류속도가 매우 빠르고 유입되는 혈류량이 많아 생기는 증상이다. 진단은 CT나 MRI로써 용이하게 영상화되므로 어렵지 않으며 혈관조영술로서 병변의 정확한 크기, 유입동맥과 유출정맥의 상태를 알 수 있고 치료 방침을 정할 수 있다.
수술적으로 병변을 제거하는 것이 전통적이고 가장 확실한 치료 방법인데 수술의 위험도가 높고 수술이 어려워서 문제시 된다. 다행히 크기가 작고(직경 3 cm 이하) 깊은 곳 또는 기능적으로 중요한 부위에 위치한 병변은 정위적 방사선수술로써 좋은 치료결과를 기대할 수 있다. 특히 감마나이프가 점차 많이 보급되면서 동정맥기형의 일차적인 치료로 확실하게 자리잡고 있는 추세이다. 직경 3 cm 이하인 작은 뇌동정맥기형의 방사선 수술결과는 2년 내에 약 90 % 정도에서 병변이 소실되는 것으로 알려져 있다.
최근까지도 뇌동정맥기형은 신경외과 수술 중에서 가장 위험한 수술로 간주되고 있지만 감마나이프 시술이 점차 증가되면서 반드시 크기가 작은 병변 뿐만 아니라, 상당히 큰 병변도 경계부 선량(marginal dose)를 줄이는 방법으로 감마나이프로 치료하는 추세가 되었다.
중재적 시술은 동정맥기형의 일차적 치료 방법은 아니지만 수술이나 방사선수술시에 크기를 줄이려는 목적으로 수술 전에 동정맥기형의 상당부분을 미리 폐색시키기 위해 사용되기도 한다.
해면상 혈관종은 혈관의 근육층이나 탄성층이 없이 단층의 내피세포층으로만 형성된 sinusoid 형태의 혈관기형으로 뇌동정맥기형에 비해 자연 경과가 양호하다. 최근 들어 MRI등 영상학적 기술의 발달로 발견되는 빈도가 증가되고 있다.
임상적으로는 간질발작, 뇌출혈 및 종괴효과에 의한 신경학적 증상 등으로 나타난다. CT 및 MRI에서 특징적인 pop-corn처럼 보이는 병변을 확인함으로써 진단이 가능하다. 치료는 수술적 적출이 가장 우선적인 치료이며 동정맥기형처럼 수술이 곤란한 경우에 방사선수술이 시도될 수 있으나 그 효과는 확실하지 않다. 동맥-해면정맥동루
동정맥루(arterio-venous fistula)는 동맥과 정맥 사이에 비정상적인 교통이 생겨 동맥으로부터 정맥으로 높은 압력의 혈류가 직접 흐르게 되는 것을 말하는데 해면정맥동과 그 속을 관통하는 두개강내로 들어가기 직전의 내경동맥사이에 이런 문제가 생기는 것을 경동맥-해면정맥동루(Carotid-cavernous fistula)라 말하며 임상적으로 가장 흔하고 중요하다. 외상성과 자발성으로 대별하는데 후자는 전자에 비해 증상이 심하지 않고 자연치유가 가능한 반면 외상성인 경우에는 그 반대이므로 적극적인 치료를 요한다.
외상성 경동맥-해면정맥동루는 주로 젊은 남자에 호발하고 증상으로 한쪽 안구의 돌출과 충혈, 복시와 함께 심박동과 일치하는 잡음 등을 호소하게 된다. 자발성 경동맥-해면정맥동루는 중년 이상의 여성에서 호발하고 비슷한 증상이 있으나 그 정도가 심하지 않은 것이 특징이다.
진단은 혈관조영에 의해 동정맥루를 직접 확인하여 확진하고 치료 역시 중재적 시술로써 동정맥간에 누출되는 부위를 풍선을 이용하여 막아줌으로써 즉각적으로 증상이 없어지게 된다. 중재적 시술 도입 후에는 수술적 치료를 해야 할 경우가 거의 없어졌다 |