스크랩 일본근위축증협회에서 가지고 온 PPT 번역 자료입니다

[김동호]

일본 근디스트로피 협회 소개 1964年 3月  일본 근디스트로피 협회의 전신인                「전국진행성근위축증아동 부모회 」 결성. 1965年 3月  제2회 전국대회에서 　　　　　 「일본 근디스트로피협회」로 개칭했다. 1968年 2月  후생성에 의해 사단법인의 인가를 받음. 회원수 약 3,000명 전국에 45개의 지부를 갖춘 조직
주요 활동 ●전국대회나 연수회의 개최 ●조성사업(助成事業) 　환자가족의 치료상담 　치료교육 캠프 실시 　복지사업（컴퓨터교실, 칠보공예, 수영지도, 음악치료법) 　회보의 발행 년6회 ●독자사업 　홈페이지를 통한 정보제공 　회원제 메일리스트를 통한 정보교환 　회원수 약 400명
정부에 대한 요청서 근본치료법의 개발촉진 국립정신·신경센터의 충실강화와 연구비의 증액을 통한 치료법·신약개발 등의 촉진. 환자 QOL의 향상 1.장애인자립지원법시행 후의 실태를 충분히 검토한 후 문제점·과제의 개선촉진. 2.장애인의 자립을 위한 취업대책의 충실화 및 연금 수당 개선 등 소득보장 내실화 기타 복지향상대책의 추진. 3.환자의 삶의 보람 대책 추진 및 지역 구조·시설 등의 장애물제거(barrierfree) 정비충실. 4.국립병원기기 근디스트로피 병동입소환자 QOL향상을 기본으로 한 적정대책추진 노후된 시설 설비.환경의 계획적 정비 촉진과 각 지역 입소 희망자의 실태에 맞춘 적정 침대수의 확대. 5.재택환자를 위한 지역의료지원 시스템 확립. 인공호흡기사용하는 중증근디스트로피 환자에 대한 전문의사.간호사.요양사 등의 방문파견 등 재택케어 충실화. 6.차별금지법의 제정. 7.환자의 정보화 사회에 대한 참여 지원대책의 충실화.
근디스트로피 의료 근육병 전문병동 국립 26개 병원의 약 30병동에 1,200명 입소추정 병약양호학교를 병설 주요 입원환자는 듀센형 근디스트로피(Duchenne muscular dystrophy: DMD) 근강직성 티스트로피 (myotonic dystrophy) 인공호흡기의 도입에 따라  평균수명이 크게 연장되었다. 인공호흡기 사진
근디스트로피 연구 ■ 국립정신.신경센터의 설립 ■ 근디스트로피 연구반 국내의 근디스트로피 병동이 있는 병원과 대학, 협회에 편성. 현재는 4개의 그룹이 있다. ○병의 용태 해명과 치료법의 개발에 관한 연구 ○증거(에비던스) 구축에 관한 임상연구 ○자립지원의 시스템구축에 관한 연구 ○근본적 치료를 실현하기 위한 기술적 집약연구
약물에 의한 주요 연구 연구반의 보고서에 의함 1.듀센형 치료로 네가마이신과 AS-올리고의 검토가 계속되고 있다. ⑴.이전 연구반(前班)의 연구에 이어 점돌연변이를 무시하는 약물로써 네가마이신과 그 관련 약물의 검토가 계속되고 있다.(도쿄대 마쓰다 조교수, 교토약학대학 기소 교수) ⑵.디스트로핀 유전자의 소결실변이를 갖는 엑슨 20을 제거(삭제)하여 변이 디스트로핀을 발현 시키는 AS-올리고 뉴클레오티드를 링겔주사하는 임상응용이 2004년도부터 1예로 시작되어 2005년도 2예째가 진행되고 있다. (고베대학 소아과 마츠오 교수) 현재 1회째에서 눈에 띄는 부작용은 없으나 임상적 개선도 없다. 2.미오스타틴 저해약에 의한 근증식을 촉진하는 몇 가지 순서가 명확해져 기저형 근디스트로피 모델 동물 칼파인 변이 실험쥐를 통해 매우 확실한 개선이 인정되었다. (가와사키 의대 스나다 교수,  도쿠시마 대학 노지 교수) 3.분비형 메탈로폴리티아제(단백분해효소)에 의한 근막붕괴시스템(디스트로그리칸 분해)이 듀센형 및 지대형의 일부에 존재하는 것이 판명되어, 그 저해물질로 억제할 수 있음이 실험계에서 확인되었다. (데이쿄대학 시미즈.마츠무라)
유전자치료에 관한 연구 연구반 보고서에 따름 1.근디스트로피에 대한 유전자치료법의 개발 골격근에 높은 유전자 도입 효율을 갖는 변형 아데노 수반 바이러스(AAV)에 마이크로 디스트로핀 유전자를 조합하자 마우스 모델에서는 충분한 치료 효과를 얻을 수 있었습니다. 그런데 근디스트로피 개(犬)의 골격근에 도입하자, 강한 세포 침윤이 생겨 충분한 발현을 볼 수 없었습니다. 실험개(犬)에서는 항원 자극에 대해서 과잉면역응답을 일으키기 때문이라 생각하고 있습니다. 게다가 지금까지 이용해 온 혈청형 2형을 대신해 8형의 AAV를 이용하면 광범위하고 면역응답이 적은 유전자 도입을 할 수 있었으므로 사람에게 응용해 보는 실험을 계속하고 있습니다. 2.근디스트로피에 대한 간세포(幹細胞)를 이용한 세포 이식 치료법의 개발 근디스트로피에서 전신적(全身的) 치료가 가능한 간세포(幹細胞)를 이용한 세포 이식 치료 시도는 아주 중요합니다. 지금까지의 연구에서는 간세포로부터 줄기세포에의 분화효율이 낮은 것이 문제였습니다.  2005년도의 연구에서 골수간질세포(骨間質細胞)로부터 줄기선구세포(筋前細胞)를 유도하였고, 게다가 디스트로핀 결손 마우스의 전신성(全身性) 이식실험에 성공했습니다. 2006년도에는 근디스트로피 개(犬)에 대한 이식 실험을 실시해 그 효과를 검토하고자 합니다.
복지제도와 복지기구 장애물 제거(바리어 프리) 유니버셜 디자인 공유기 휠체어 → 다목적 화장실
자립지원법 주요 특징 ○장애인복지서비스의 일원화 ○신체장애, 지적장애, 정신장애인 서비스의 일원화 ○국가의 비용부담의 책임을 명확화(중앙정부1/2 도1/4 구1/4)한다. ○이용자도 서비스 이용량에 따라 비용을 일부 부담한다. 능력에 따른 부담에서 서비스 이용량에 따른 부담으로. 이는 저소득자일수록 또 중증 장애자일수록 부담이 가중. 지자체의 재정에 따라 서비스의 격차 확대 부담경감과 장애연금의 증액을 요구하고 있다.
복지기기에 대하여 조성대상은 두 가지로 나뉜다 ■ 보조장비 휠체어나 의족 등 신체장애인 수첩을 갖고 있는 사람이 도쿄도심장애인복지센터에서 필요하다고 판정한 경우 ■ 일상생활용구 신체장애인수첩을 갖고 있는 사람
보조장비의 교체와 수리 신체장애인 수첩을 갖고 있는 사람이 도쿄도심장애인복지센터에서 필요하다고 판정된 경우 (판정이 불필요한 경우도 있음) 아래의 보조장비 교체, 수리 한다. ○시각장애인용 : 맹인용 안전지팡이, 의안, 안경, 점자기 ○청각장애인용 : 보청기 ○음성장애인용 : 인공후두 ○지체장애인용 : 의지(의수나 의족), 장비, 좌위(座位,앉은 자세)유지장치, 휠체어, 전동휠체어, 보행기, 머리부분 보호모자, 수뇨기(收尿器), 종이 기저귀, 좌위유지휠체어, 기립(起立)유지기구, 머리부분 유지기, 배변보조기 ○내부장애인용 : 축뇨(蓄尿)봉투, 축변(蓄便)봉투 ○기타 후생노동대신(보건복지부장관)이 정하는 보조장비
일상생활 용구 주로 욕조, 의사전달장치, PC, 특수변기, 특수침대, 체위변환기, 음성체온계, 확대독서기, 점자 디스플레이, 플래시 벨 등 국제 복지기구전에서 소개된 것
■ 자료제공 : 「일본근위축증협회」 ■ 번역 : 「이희진」 ■ 제작 : 「김동호」 한국근육장애인협회

[박해정]

읽어보니 우리하고 영 다른점이 만쿤요^^ 우린 하나한나 일구어 나가야지요

[정경희]

부럽네요 ... 우리나라도 곧 저렇게 발전되겠지요. 그래서 하루라도 빨리 불편한 환우들과 보호자들에게 많은 도움이 되기를 빌어 봅니다