루푸스systemic lupus erythematosus , 경피증 systemic sclerosis,다발성 경화증 multiple sclerosis

[천연물나라]

 루푸스 systemic lupus erythematosus

다른이름 : 낭창

 

정의

루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스이며, 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환이다. 자가면역이란 외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으켜 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미하며, 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 된다. 루푸스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복된다.

발병위치

 

원인

루푸스의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다. 루푸스는 자가면역질환으로, 인체 외부로부터 지키는 면역계의 이상으로 오히려 면역계가 자신의 인체를 공격하는 현상이 특징이다. 루푸스는 몇 가지 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 구체적인 관계는 아직 확실하지 않다. 일부 바이러스 감염은 면역체계를 자극하여 루푸스와 유사한 질환을 일으킬 수 있으며, 자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연, 약물도 루푸스 발생의 위험도를 증가시킨다.

증상

1) 피부 점막 증상
피부 증상은 가장 흔히 나타나는 증상으로 80~90%의 환자에서 나타난다. 피부 증상으로는 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성(photosensitivity), 구강 궤양 등이다.
뺨의 발진은 뺨위로 편평하거나 약간 솟아오른 고정적인 홍반(붉은 반점)을 말한다. 주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며, 비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속된다. 대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 매우 특징적이다.
원판성 발진은 뺨의 발진과는 다르게 경계가 비교적 분명한 홍반(붉은 반점)으로 표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고 때로는 모공까지 뻗치기도 한다. 호전과 악화를 반복하면서 수개월에서 수년이 경과되면 염증의 소실과 함께 흉터를 남기면서 치유된다. 두피에 이러한 병적인 증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타난다.
광과민성은 햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있다.
점막 증상은 코, 항문, 생식기 등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타난다. 대부분의 구강의 병적 변화는 통증이 없지만 중앙에 함몰 부위가 발생할 수 있고 나중에는 통증이 있는 궤양으로 진행되기도 한다.

2) 근 골격계 증상
관절통 역시 루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상이다. 일부 환자는 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같은 전형적인 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 한다. 관절통이나 관절염은 어느 관절에나 발생할 수 있지만 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 힘줄, 인대 등 관절 주위 조직의 변화로 인해 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 하는데 이를 ‘자꾸드양 관절증’이라 부른다.

3) 신장 증상
25~75%의 환자에서 발견되는 신장 증상은 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 자각 증상이 없다. 그러나 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요하다.

4) 뇌신경 증상
2/3의 환자에서 신경 정신증상이 나타나며, 가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타난다. 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 발작이 일어나기도 한다.

5) 기타 장기 침범 증상
폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있다. 또한 루푸스 환자는 동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도 심근경색이 발생하는 경향이 있으며, 이는 사망의 중요한 원인이 된다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범할 수 있다.

진단

루푸스는 1997년 개정된 미국 류마티스 학회의 기준에 따라 다음 11가지 중 4가지 이상이 나타날 때 루푸스로 진단하게 된다. 1) 뺨의 발진, 2) 원판상 발진, 3) 광과민성, 4) 구강 궤양, 5) 관절염, 6) 장막염, 7) 신질환, 8) 신경학적 질환, 9) 혈액학적 질환, 10) 면역학적 질환, 11) 항핵항체 등의 항목을 평가하며, 이는 전문의에 의한 임상적 평가와 더불어 혈액검사, 영상학적 검사를 통해 이루어지게 된다.

검사

루푸스의 검사에는 자가항체검사, 일반혈액검사, 간기능 검사, 신장 기능 검사 등이 있다. 자가항체검사는 자가면역질환에서 흔하게 나타나는 항체들을 측정하여 진단 및 질병의 경과 파악에 이용한다. 그러나 치료를 결정하는 데에는 항체보다 임상 양상이 우선적으로 고려된다. 일반적인 혈액검사, 간기능 검사, 신장기능 검사를 통해 치료제의 부작용이나 다른 장기의 침범은 없는지를 감시한다. 혈액검사 중 ESR(적혈구 침강속도), CRP(C-reactive protein, C 반응 단백)은 염증의 정도를 평가하는 혈액검사이며, 루푸스 환자의 경우 그 수치가 증가되어 있는 경우가 흔하다.

치료

루푸스는 아직 완치할 수 있는 방법이 없지만, 현재 루푸스의 10년 생존율은 90% 이상이다. 이는 조기 진단, 치료제 및 치료 방법의 발달, 투석 및 신이식 등에 기인한 것이다. 루푸스의 치료는 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제하여 장기 손상을 예방하는 데 그 목적을 두고 있다.

1) 생명의 위협이 없는 루푸스의 치료
루푸스 환자 중 자가항체가 지속적으로 검출되지만 주요 장기 침범이 없는 경우, 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞추게 된다. 이러한 증상 치료에 쓰이는 약제로 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제가 있다. 만일 이 두 가지 약제로도 증상이 조절되지 않아 삶의 질이 현저히 떨어지는 경우에는 저용량의 스테로이드를 사용할 수 있다.

2) 생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루푸스의 치료
생명을 위협하고 장기 손상이 예측되는 모든 루푸스의 증상에 대해서는 전신적인 스테로이드 투여가 주된 치료이다. 치명적인 루푸스에서 고용량 스테로이드의 투여는 생존율을 현저하게 높이지만, 장기간 투여는 많은 부작용이 따르기 때문에 지속적으로 용량을 줄이면서 유지 치료를 하게 된다. 또한 스테로이드와 함께 세포독성 약물인 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)와 아자치오프린(azathioprine)도 중요한 약물로 쓰인다. 루푸스의 치료에 사용되는 약물은 면밀한 조절이 필요하므로 약물을 사용할 때는 반드시 류마티스 내과 전문의와 의논하는 것이 중요하다.

경과/합병증

루푸스는 만성 질환으로 증상의 호전과 악화를 반복하게 된다. 이 과정에서 적절한 치료를 통해 증상을 경감시키고, 신장, 폐, 심장 등 주요 장기의 손상을 방지하는 것이 중요하다. 루푸스 환자는 특히 혈액이 잘 응고되어 혈전이 생기는 경향이 있는데 이러한 증상 중 항인지질항체 증후군이라는 것이 있다. 항인지질항체가 존재하는 경우 정맥이나 동맥의 혈전증과 함께 태아 사산의 위험도가 증가한다. 루푸스 여성 환자는 대개 질환이 악화되지 않은 상태에서 임신을 할 수 있다. 그러나 드물게 임신 중에 적극적인 약물치료를 해야 하거나 루푸스가 악화되어 조기 분만해야 하는 경우가 발생할 수 있다. 또한 루푸스 환자의 혈전 형성 경향은 젊은 나이에도 관상동맥질환을 일으킬 수 있고, 이로 인해 협심증이나 심근경색이 발생할 가능성이 높아진다.

예방방법

루푸스의 발병을 예방할 수 있는 방법은 없다. 다만 루푸스는 유전성향이 있으므로 가족 중 루푸스 환자가 있는 경우 적절한 진찰과 항체검사 등을 통하여 조기 진단 할 수 있다. 루푸스의 합병증은 인플루엔자와 폐렴구균에 대한 예방접종을 시행하고, 고혈압, 혈당, 지질대사장애 등 동맥경화와 연관된 인자들을 조절함으로써 예방할 수 있다. 치료 과정에서 장기간 스테로이드를 사용하는 경우 골다공증이 발생할 수 있으므로 이를 예방하는 것도 중요하다.

생활 가이드

루푸스의 피부 증상이 있는 경우에는 햇빛을 가릴 수 있는 옷을 입고, 자외선차단제(SPF 15이상)를 사용하여 자외선 노출을 최소화하는 것이 좋다.

6. 경피증 systemic sclerosis

   다른이름 : 전신성 경화증

정의

흔히 경피증으로 불리는 전신성 경화증은 다기관 질환으로, 작은 혈관의 기능적, 구조적 이상, 피부와 내부 장기의 섬유화, 면역 체계 활성화, 그리고 자가면역성을 특징으로 한다. 신체 일부에 국한된 국소성 경피증은 전신성 경화증과는 구분되는 다른 질환이며, 피부에 국한된 섬유화가 일어나고 반상 경피증(morphea scleroderma)과 선형 경피증(linear scleroderma)으로 구분된다. 국소성 경피증이 전신성 경화증으로 진행되는 경우는 매우 드물다.

발병위치

 

원인

경피증의 발병은 작은 혈관의 이상, 섬유화, 자가면역과 함께 면역 체계의 활성화 등으로 설명될 수 있다. 정확한 발병 원인은 알려져 있지 않으며, 유전적 배경을 가진 중년 여성이 외부의 사건이나 자극에 반응하여 발병하는 것으로 생각되고 있다.

증상

경피증은 만성 다기관 질환으로 초기 증상은 대개 비특이적이며 레이노 현상(Raynaud’s phenomenon; 추위나 스트레스에 의해 손가락이나 발가락, 코, 귀 등의 말초혈관이 수축을 일으키거나 혈액순환 장애를 일으키는 것), 피로, 활력 감소, 그리고 근골격계 증상들이 대부분이다. 이와 같은 증상들은 다른 증상들이 나타나기 전까지 수주일 내지 수개월 동안 지속될 수 있다. 첫 번째로 나타나는 특이적 증상은 손에 나타나는 붓기와 피부가 두꺼워지는 것이고, 그 후의 임상 경과는 매우 다양하다.

경피증은 임상적으로 다시 제한 피부형과 전신 피부형으로 분류된다. 제한 피부형의 경우, 레이노 현상이 나타난 후 다른 증상이 나타나기 전까지 수년간의 간격이 있지만, 전신 피부형은 그 간격이 짧은 편이다.

다음은 여러 기관에 나타나는 경피증의 증상에 대한 자세한 설명들이다.
1) 레이노 현상: 레이노 현상이 나타나면 환자는 손가락 피부의 색 변화와 함께 손발의 차가움을 호소한다. 이 증상은 한랭 또는 심리적 변화에 의해 촉발되며, 갑자기 나타난다. 온도와 신경 신호에 의해 혈관이 좁아져 피부가 흰색으로 변하며, 이어서 푸른색으로 변하게 된다. 10~15분 정도 경과하면 손가락은 정상 색조로 돌아오면서 붉어지고 얼룩덜룩 해진다. 색 변화와 함께 손발 저림, 가려움증, 통증 등이 함께 나타난다.

2) 피부 질환: 질병의 아주 초기에는 부종을 동반한 약간의 염증이 나타나지만, 점차 콜라겐 성분이 침착되어 피부가 두꺼워져 점진적으로 피부가 조이는 느낌과 유연성 감소를 느끼게 된다.

3) 근골격계 질환: 관절통, 근육통 등의 비특이적 증상이 초기 증상으로 나타날 수 있다. 드물게 류마티스 관절염과 유사한 다발성 관절염이 나타나기도 하지만 강직과 같은 염증성 징후는 나타나지 않는다.

4) 폐 질환: 전신성 경화증의 가장 주요한 사망 원인이다. 가장 흔한 초기 증상은 기침이나 운동 시 나타나는 흉통을 동반하지 않는 호흡곤란이며, 말기에는 기침이 나타난다.

5) 위장관 질환: 구강이 작아지고 점막이 건조해지며, 치주 질환으로 인해 음식을 씹는 데 문제가 발생하여 영양실조를 일으키게 된다. 음식을 삼키기 어려워지고 가슴의 통증이 생기는 것이 그 증상이다. 이와 같은 식도의 침범 외에도 소장, 대장 등 위장관 전체를 침범할 수 있다.

6) 기타 장기 침범: 심장을 침범하면 운동 시 호흡곤란, 두근거림, 흉부 불쾌감 등의 증상이 나타나며, 경과가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신장 침범 시 가장 위험한 상황은 ‘신위기’라고 불리는 급속도의 고혈압과 급성 신부전이다.

7) 그 밖에도 우울증, 성기능 장애, 건조증 등의 문제가 생길 수 있다.

진단

경피증의 진단은 레이노 현상과 함께 전형적인 피부의 병적인 변화가 나타나거나 장기 침범이 있는 경우 쉽게 진단할 수 있다.
일반적으로 다음의 미국 류마티스 학회에서 정한 분류 기준을 이용하는데, 다음 네 가지 항목 중 1)을 만족하거나, 2)~4) 중 2개를 만족할 때 경피증이라고 진단하게 된다.
1) 몸통 가까운 쪽의 경피증: 손바닥 또는 발바닥 관절보다 몸통 가까운 쪽 관절 피부의 대칭적인 두꺼워짐, 긴장, 경화가 나타나며, 이 변화는 얼굴, 목, 흉부, 복부를 침범할 수 있다.
2) 손발가락의 경화증
3) 손가락의 오목한 흉터 또는 손가락 지문 부위의 조직이 사라짐
4) 양측 폐 아래쪽의 폐섬유증

검사

경피증의 검사 방법에는 다음과 같은 것들이 있다.
1) mRSS 검사: 신체를 17곳으로 구분하고, 각 부분의 피부 두께를 관찰자의 판단에 따라 평가한다.
2) 폐확산능검사: 폐섬유증 여부를 측정하는 검사이다.
3) 적혈구침강속도(ESR), C단백반응(CRP): 염증의 정도를 평가하는 혈액검사로, 그 수치가 증가되어 있는 경우가 흔하다.

치료

경피증은 완치가 어렵지만 침범된 기관계를 치료하여 증상을 경감시키고 기능을 향상시킬 수 있다.
다음은 경피증에 쓰이는 약제들이다.
1) 항섬유화 제제: D-페니실라민(D-penicillamine), 콜히친(colchicine), 인터페론(interferon) 등의 약제가 쓰이며, 피부 두께를 감소시키고 심각한 내장 장기 침범을 예방하는 효과가 있는 것으로 알려져 있다.

2) 면역억제제: 자가면역 현상을 억제할 목적으로 쓰이지만, 어떠한 면역억제제도 전신성 경화증의 질병 과정을 완전히 억제하거나 역전시키지는 못하므로 그 효과는 크지 않다.

3) 항혈소판 치료: 혈관에 영향을 주는 혈소판의 일부 물질들을 억제하는 치료법이지만 큰 효과는 없다.

4) 스테로이드: 초기 피부 침범 시 붓기를 가라앉히고 관절이나 인대의 통증을 줄여주는 역할을 하지만, 전신성 경화증의 피부 경화를 늦추거나 예방하는 효과는 없다.

경과/합병증

경피증은 그 경과에 따라 다시 제한 피부형과 전신 피부형으로 분류한다.
제한 피부형은 몸통의 침범은 없고 사지 말단에만 피부의 비후가 나타난다. 석회증(Calcinosis cutis), 레이노 현상(Raynaud’s phenomenon), 식도 운동이상(Esophageal dysfunction), 손발가락 경화증(Sclerodactyly), 모세혈관 확장증(Telangiectasis syndrome) 등이 함께 나타나는데, 각 증상의 영어명의 앞 글자를 따서 ‘크레스트 증후군(CREST syndrome)’이라 부른다. 제한 피부형에 속하는 경우 다른 증상이 생길 때까지 수년간 레이노 현상만 갖고 있다가 점차 다른 크레스트 증후군의 증상들이 나타나는 것이 특징적이며, 전신 피부형에 비해 폐, 심장, 신장 질환이 발생할 가능성이 낮다.

전신 피부형은 말단뿐 아니라 몸통과 몸통 가까운 쪽의 사지 피부가 두꺼워지는 현상이 나타난다. 레이노 현상의 시작과 폐, 심장, 신장을 침범하는 심각한 장기 침범이 시작되기까지의 기간이 제한 피부형에 비해 짧은 편이다. 초기에 나타나는 염증 증상으로 피부의 붓기, 관절통, 근육통 등이 있으며, 어떤 경우에는 인대의 마찰음이 들리기도 한다.
급속히 진행하는 피부 변화가 초기에 수개월간 나타나고 2~3년간 계속된 후 피부는 서서히 부드러워져 얇아지거나 정상 살결로 돌아오는 경향이 있다. 피부의 심한 섬유화는 회복이 불가능한 비가역적 위축성 피부를 일으키는데, 이는 특히 손에 심한 장애를 유발할 수 있다. 전신 피부형에서는 피부의 변화가 손발뿐만 아니라 전신에 걸쳐 일어나며, 저색소 또는 과색소 변화가 일어나 마치 피부에 소금과 후추를 뿌린 듯한 모습으로 나타난다. 마지막으로 위축기가 시작되면 섬유화는 중단되는 듯 보이지만 피부는 얇아지고 당김이 느껴지며 통증성 궤양이 생길 수 있다. 그 밖에 손가락에 생기는 특징적인 증상으로 함몰흉터, 찢어짐, 손발톱주위염, 외상에 의한 궤양 등이 있다.

폐합병증은 전신성 경화증의 가장 주요한 사망 원인이다. 그 밖에도 위장관, 심장, 신장 등을 침범하여 심각한 장기의 손상을 일으킬 수 있다.

생활 가이드

경피증과 같은 만성 소모성 질환의 치료에 있어서는 의사와 환자의 관계가 매우 중요하다. 환자와 환자 가족들은 전신성 경화증에 대한 교육이 필요하며, 이는 심리적인 안정을 찾는 데도 도움이 된다. 레이노 현상을 조절하기 위해서는 따뜻하게 옷을 입고 장갑과 양말을 신고, 흡연을 중단하고 외부 스트레스 요인을 제거하는 것이 중요하다. 특히 따뜻한 날씨에 시원한 방에 있는 것은 레이노 현상이 있는 환자에게 문제가 될 수 있다. 말단 경화가 일어난 경우에는 피부 관리가 매우 중요하다. 피부 건조를 예방하기 위해서는 세척용 비누를 자주 사용하지 않도록 하고 연고와 목욕 기름을 정기적으로 사용한다. 또한 규칙적인 운동은 사지의 유연함을 유지하는 데 도움이 된다.

7. 다발성 경화증 multiple sclerosis

정의

다발성 경화증은 중추신경계의 탈수초성 질환(demyelinating disease; 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 절연물질인 수초가 탈락되는 질병) 중 가장 흔한 유형이며, 주로 젊은 연령층에서 발생하는 만성 염증성 질환이다. 수초(myelin sheath)란 신경세포의 축삭(axon)을 둘러싸고 있는 절연물질이며, 수초가 벗겨져 탈락될 경우 신경신호의 전도에 이상이 생기고, 해당 신경세포가 죽게 된다. 임상적으로 재발과 완화를 반복하는 질환이며, 초기에는 재발한 후 장애 없이 증상이 호전되지만 시간이 지나고 재발이 반복되면 완전히 호전되지 않고 장애가 남는다. 발병 초기에 치료를 시작하면 자연적으로 치유될 때보다 좋은 결과를 얻을 수 있다.

다발성 경화증은 모든 연령층에서 발생할 수 있지만, 주로 20~40세에 가장 많이 발생하고, 10세 이전이나 60세 이후에는 발병이 드물다. 남성보다 여성에게 2배 정도 많이 발생하는 편이다. 인종에 따라서 발생률에 뚜렷한 차이를 보이는데, 유럽계 백인에게서 가장 빈번하게 발생하며 동양인과 흑인에게서는 발생률이 상대적으로 낮다. 발생률은 위도 45~60도에서 가장 높고, 적도나 극지에 가까워질수록 낮아진다.

발병위치

 

원인

다발성 경화증의 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인이 있는 환자에게서 주위 환경에 의해 일어나는 자가면역반응이 다발성 경화증의 발병에 주요하게 작용하는 것으로 추정된다. 유전적 요인이 있다는 것은 질병이 유전됨을 의미하는 것이 아니라, 어떤 유전적 인자가 그 질병의 감수성을 결정짓는다는 것을 말한다. 질병의 감수성을 결정하는 데는 하나의 우성유전자가 아닌 여러 개의 유전자가 관여할 것이라고 생각되고 있다.
다발성 경화증은 주로 뇌실 주위의 백색질 및 척수 등에 염증 세포가 침투하여 발생한다. 이러한 중추신경계의 염증세포 침윤(침투)는 자가면역체계의 이상에 의해 생기는 것으로 생각된다. 신체의 면역체계가 어떠한 기전에 의해 자극되어 자기 자신의 조직을 공격하게 되는지에 대해서는 여러 가지 가설이 제거되어 연구 중에 있지만, 아직 자세히 밝혀진 것은 없다.

증상

다발성 경화증은 재발이 반복되고 병적인 변화가 중추신경계의 여러 곳에 산재되어 나타나는 특성이 있다. 즉, 다발성 경화증에 특이적인 증상이 따로 있는 것이 아니며, 병적인 증상이 나타나는 위치에 따라 질환의 증상 및 징후가 다양하게 나타난다. 흔히 급성이나 아급성으로 나타났다가 서서히 호전되는 경과를 보인다.

가장 흔한 증상은 감각증상(초기 증상)과 운동장애이다. 감각증상은 무감각, 얼얼한 느낌, 화끈거림 등의 이상감각의 형태로 나타난다. 간혹 턱을 강하게 가슴 앞으로 당길 때 등을 타고 아래로 뻗치는 이상감각이 있을 수 있다. 운동장애는 병적인 증상이 나타난 위치에 따라 반신마비, 하반신마비 또는 사지마비 등이 다양하게 나타날 수 있다. 우리나라를 비롯한 아시아에서는 척수 침투에 의한 하지마비가 가장 흔하고 이로 인한 배뇨, 배변, 성기능 장애도 상대적으로 흔하게 나타난다. 한쪽 시각신경염이 다발성 경화증의 초기 증상으로 흔히 발생하고, 질환이 경과되면서 동반되는 경우도 매우 흔하다. 대뇌는 병적인 변화가 가장 잘 생기는 곳이지만, 초기에는 이로 인해 나타나는 증상이 대부분 뚜렷하지 않다. 그러나 우울증, 기억력 장애가 나타날 수 있고, 질환이 진행되면 인지기능장애가 나타난다. 다발성 경화증 환자의 다수가 피로를 호소한다.

동양인에게 나타나는 다발성 경화증은 서양인에게 나타나는 형태에 비해 발병 빈도가 더 낮고 임상 양상도 다르다. 발병 당시 시각신경이나 척수의 침범이 많고 심한 증상이 나타나는 경우가 서양인의 다발성 경화증보다 더 흔하다.

- 이상감각 증상: 무감각, 얼얼한 느낌, 화끈거림(국소적으로 나타남)
- 운동 장애: 반신마비, 하반신마비, 사지마비(하지마비에 동반하여 배뇨, 배변, 성기능 장애)
- 시각신경염: 통증이 동반된 시력 저하, 시야 흐림

다발성 반(plaque)

 

진단

다발성 경화증의 진단은 환자의 병력, 신경학적 진찰을 바탕으로 결정하며, 추가적으로 뇌 자기공명영상촬영(뇌 MRI), 뇌척수액검사, 유발전위검사 및 감별진단을 위한 혈액검사 등이 필요하다. 정확한 진단을 위해서는 대화를 통해 환자의 병력을 자세히 알아내는 것이 무엇보다 중요하며, 발병일과 진행 속도, 증상의 호전과 재발, 완화 기간 등의 정보가 진단에 특히 유용하다. 일반적으로 젊은 성인의 경우 시간적으로는 질병의 악화와 호전이 반복되고, 공간적으로는 중추신경계에 산재한 두 가지 이상의 병적인 변화를 시사하는 임상 증상이 관찰된다면 임상적으로 진단할 수 있다.

검사

다발성 경화증에 의한 병적인 변화는 뇌 자기공명영상(뇌 MRI) 검사에서 가장 잘 관찰된다. 또한 조영제를 투여하여 촬영하는 조영증강 MRI에서 질환의 활성도를 간접적으로 추정할 수 있다. 뇌척수액검사는 다발성 경화증의 진단에 보조적인 역할을 한다. 유발전위검사는 시각신경 및 척수신경의 기능을 전반적으로 검사할 수 있으며, 가벼운 병적인 변화나 과거 병력을 추정하는 데 도움을 준다. 기타 다발성 경화증과 비슷한 증상이 나타날 수 있는 다른 질환을 감별하기 위한 혈액검사도 필수적이다.

치료

다발성 경화증의 치료는 크게 급성기 치료와 장기적인 질병완화 치료, 그리고 증상완화 치료로 나눌 수 있다. 급성기에는 일반적으로 고용량 스테로이드의 정맥주사 요법을 사용한다. 스테로이드는 급성기에 증상을 완화시키고 회복 기간을 줄여주지만, 장기적으로 투여할 경우에는 다양한 부작용이 나타날 수 있으므로 사용에 주의를 요한다. 여러 가지 원인에 의해 질병완화 치료를 하기 어려운 환자들은 저용량 스테로이드 유지 요법을 사용하기도 한다.

대표적인 질병완화 치료제로는 인터페론(beta-interferon)과 글라티라머 아세테이트(glatiramer acetate)가 있다. 이들은 재발완화형 다발성 경화증에서 재발하는 횟수를 줄이고, 재발 시에 나타나는 증상을 완화하는 효과를 가지고 있다. 그러나 이차진행형으로 전환된 환자에서는 뚜렷한 효과가 나타나지 않기 때문에 이 경우에는 환자의 장애를 예방하기 위한 조기 치료가 가장 중요하다. 다발성 경화증으로 인해 나타나는 여러 증상과 신경학적 장애를 줄여주기 위한 증상완화 치료도 시행한다.

경과/합병증

다발성 경화증은 증상의 악화와 완화가 반복되는 특징을 보인다. 이러한 유형을 재발완화형(relapsing-remitting) 다발성 경화증이라고 하며, 가장 일반적인 유형의 다발성 경화증이다.
약 10%의 환자는 1~2회 정도 증상의 재발과 회복을 반복한 후, 더 이상 병이 악화되지 않고 가벼운 정도의 장애만 남거나 장애가 전혀 없이 회복되며 이를 양성 다발성 경화증이라고 한다. 재발완화형 다발성 경화증 환자들은 발병 후 일정 기간 동안 불규칙한 재발과 완화를 반복하면서 신경계 손상이 점차 쌓이게 된다. 따라서 재발 후 회복되는 정도가 크게 줄어들어 증상이 악화되거나, 또는 뚜렷한 재발 없이 마치 만성퇴행성질환과 같은 양상으로 점차적으로 증상이 악화되는 경우도 있다. 이를 이차진행형(secondary progressive) 다발성 경화증이라고 한다. 일반적으로 재발완화형 다발성 경화증 환자 중 10년 이내에 이차진행형으로 진행되는 경우가 약 50% 정도이며, 25년 이상 지나면 90%에 이르는 환자가 이차진행형으로 전환된다.
마지막으로 뚜렷한 재발 없이 처음부터 점진적으로 진행되는 경우가 있는데, 이를 일차진행형(primary progressive) 다발성 경화증이라고 한다.