<![CDATA[
<p><a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9473715/" target="_blank" class="ke-link">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9473715/</a></p><p><span data-ke-size="size14">(</span>삼성병원 병리학자들 논문<span data-ke-size="size14"> 2022) </span></p><div class="figure-open" contenteditable="false" data-ke-type="opengraph" data-ke-align="alignCenter" data-og-type="website" data-og-title="Pediatric-Type Indolent B-Cell Lymphomas With Overlapping Clinical, Pathologic, and Genetic Features" data-og-description="Pediatric-type follicular lymphoma (PTFL) and pediatric nodal marginal zone lymphoma (PNMZL) are rare pediatric-type indolent B-cell lymphomas (PedIBCL) that differ clinicopathologically from their adult counterparts. Accurate diagnosis is important to ..." data-og-host="www.ncbi.nlm.nih.gov" data-og-source-url="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9473715/" data-og-url="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9473715/" data-og-image="https://scrap.kakaocdn.net/dn/cbgRrQ/hyRBYIJIAX/f9L7MLPtATSZmuYMIAZ5aK/img.png?width=303&height=240&face=0_0_303_240"><a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9473715/" target="_blank" data-source-url="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9473715/"><div class="og-image" style="background-image:url(https://scrap.kakaocdn.net/dn/cbgRrQ/hyRBYIJIAX/f9L7MLPtATSZmuYMIAZ5aK/img.png?width=303&height=240&face=0_0_303_240)"></div><div class="og-text"><p class="og-title">Pediatric-Type Indolent B-Cell Lymphomas With Overlapping Clinical, Pathologic, and Genetic Features</p><p class="og-desc">Pediatric-type follicular lymphoma (PTFL) and pediatric nodal marginal zone lymphoma (PNMZL) are rare pediatric-type indolent B-cell lymphomas (PedIBCL) that differ clinicopathologically from their adult counterparts. Accurate diagnosis is important to ...</p><p class="og-host">www.ncbi.nlm.nih.gov</p></div></a></div><p>소아형 소포성 림프종<span data-ke-size="size14">(PTFL) </span>및 소아 결절성 변연부 림프종<span data-ke-size="size14">(PNMZL)</span>은 성인과 임상병리학적으로 다른 드문 <u>소아형 지연성<span data-ke-size="size14"> B </span>세포 림프종<span data-ke-size="size14">(PedIBCL)</span></u>임<span data-ke-size="size14">. </span><u>정확한 진단은 과잉 치료를 피하는 데 중요하지만</u> 진단이 간단하지는 않음<span data-ke-size="size14">.  PTFL</span>의 돌연변이 양상은 알려져 있고 진단에 도움이 될 수 있지만<span data-ke-size="size14"> PNMZL</span>의 유전적 특징은 잘 알려져 있지 않음<span data-ke-size="size14">. </span>임상병리학적 소견에 따라<span data-ke-size="size14"> PedIBCL 21 </span>사례를 분석하여<span data-ke-size="size14">  1) PTFL(</span>소아형소포성림프종 환자수<span data-ke-size="size14">=11</span>명<span data-ke-size="size14">), 2) PNMZL(</span>소아형결절성변연부림프종 환자수<span data-ke-size="size14">=2</span>명<span data-ke-size="size14">), 3) </span>조직학적으로 모호한 혼합형 종양<span data-ke-size="size14">(8</span>명<span data-ke-size="size14">)</span>으로 분류하였음<span data-ke-size="size14">. </span>또한<span data-ke-size="size14"> PedIBCL</span>의 특징을 보이는 성인<span data-ke-size="size14"> B</span>세포 림프종<span data-ke-size="size14"> 2</span>건을 분석했음<span data-ke-size="size14">. 121</span>개의 림프종 관련 유전자의 표적 시퀀싱을 수행했음<span data-ke-size="size14">.  PedIBCL </span>환자의 평균 연령은<span data-ke-size="size14"> 16</span>세<span data-ke-size="size14">(</span>범위<span data-ke-size="size14">: 3~47</span>세<span data-ke-size="size14">)</span>였으며<span data-ke-size="size14"> 1</span>명의<span data-ke-size="size14"> PTFL </span>환자를 제외한 모든 환자가 남성이었음<span data-ke-size="size14">. </span>모든 환자는 제한된 단계<span data-ke-size="size14">(1</span>기<span data-ke-size="size14">~2</span>기<span data-ke-size="size14">)</span>의 질병을 보였고<span data-ke-size="size14"> 1</span>명만 재발했음<span data-ke-size="size14">. 3</span>개의<span data-ke-size="size14"> PedIBCL </span>그룹 간에 임상적 특징에 유의한 차이는 없었음<span data-ke-size="size14">. </span>가장 빈번하게 변이된 유전자는<span data-ke-size="size14"> MAP2K1, TNFRSF14, KMT2C, IRF8 </span>및<span data-ke-size="size14"> NOTCH2</span>였음<span data-ke-size="size14">. </span>모든 그룹의 유전적 특징은<span data-ke-size="size14"> PTFL</span>에서<span data-ke-size="size14">  </span>확립된 돌연변이 환경과 유사했음<span data-ke-size="size14">. 2</span>명의 성인<span data-ke-size="size14"> B</span>세포 림프종 케이스도<span data-ke-size="size14"> MAP2K1, TNFRSF14 </span>및<span data-ke-size="size14"> IRF8 </span>돌연변이를 가지고 있었지만<span data-ke-size="size14">, </span>임상 특징은<span data-ke-size="size14"> PedIBCL</span>의 전형이 아니었음<span data-ke-size="size14">.  </span>요약하면<span data-ke-size="size14">, </span>이 연구는<span data-ke-size="size14"> PTFL</span>과<span data-ke-size="size14"> PNMZL</span>이 임상적<span data-ke-size="size14">, </span>병리학적 및 유전적 특징이 중복되는 유사한 질병임을 입증했으며 혼합형 종양도 발생할 수 있음을 보여줌<span data-ke-size="size14">. </span>유사한 조직학적 특징을 가진 비정형 성인 사례도 관찰되었음<span data-ke-size="size14">.  </span>따라서<span data-ke-size="size14"> PedIBCL</span>의 질병 스펙트럼은 현재 생각되는 것보다 훨씬 확장될 수 있음<span data-ke-size="size14">. </span></p><p> </p><p> </p><p><span data-ke-size="size16">안녕하세요, 복잡한 내용 같지만 간단히 말씀드리면 </span></p><ol style="list-style-type: decimal;" data-ke-list-type="decimal"><li><span data-ke-size="size16"><span style="background-color: #f6f7f9;">소아</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">결절성</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">변연부</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">림프종은</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">성인에게서</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">생기는</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">결절성</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">변연부</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">림프종과</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">병리학적으로</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">다르며</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">병의</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">양상</span><span style="background-color: #f6f7f9;"> (</span><span style="background-color: #f6f7f9;">성인은</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">재발이</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">잘</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">되지만</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">소아</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">결절성은</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">재발이</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">거의</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">안</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">됨</span><span style="background-color: #f6f7f9;">) </span><span style="background-color: #f6f7f9;">또한</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">다릅니다</span><span style="background-color: #f6f7f9;">. </span><span style="background-color: #f6f7f9;">당연히</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">치료</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">접근법</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">또한</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">다릅니다</span><span style="background-color: #f6f7f9;">. </span></span></li><li><span data-ke-size="size16"><span style="background-color: #f6f7f9;">소아</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">소포성림프종과</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">소아</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">결절성</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">변연부</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">림프종에서</span> <u><span style="background-color: #f6f7f9;">가장</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">중요한</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">것은</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">절대로</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">과잉</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">치료를</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">해서는</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">안</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">된다는</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">것입니다</span><span style="background-color: #f6f7f9;">. </span></u></span></li><li><span data-ke-size="size16"><span style="background-color: #f6f7f9;">대부분이</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">두경부에서</span><span style="background-color: #f6f7f9;">(</span><span style="background-color: #f6f7f9;">극소수</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">서해부</span><span style="background-color: #f6f7f9;">) </span><span style="background-color: #f6f7f9;">발생하며</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">발생시</span><span style="background-color: #f6f7f9;"> 1</span><span style="background-color: #f6f7f9;">기</span><span style="background-color: #f6f7f9;">~2</span><span style="background-color: #f6f7f9;">기인데</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">수술로</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">전부</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">제거된</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">상황이면</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">관찰추적합니다</span><span style="background-color: #f6f7f9;">. </span><span style="background-color: #f6f7f9;">그대로</span><span style="background-color: #f6f7f9;"> 5</span><span style="background-color: #f6f7f9;">년</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">재발되지</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">않으면</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">완치입니다</span><span style="background-color: #f6f7f9;">. </span><span style="background-color: #f6f7f9;">아니면</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">수술적</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">절제</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">후에도</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">잔존암이</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">남은</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">상황이라면</span><span style="background-color: #f6f7f9;"> 1) </span><span style="background-color: #f6f7f9;">관찰추적</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">혹은</span><span style="background-color: #f6f7f9;"> 2) </span><span style="background-color: #f6f7f9;">방사선</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">치료를</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">할</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">수</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">있습니다</span><span style="background-color: #f6f7f9;">. </span></span></li><li><span data-ke-size="size16"><span style="background-color: #f6f7f9;">세포독성항암은</span><span style="background-color: #f6f7f9;"> 3~4</span><span style="background-color: #f6f7f9;">기가</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">아닌</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">이상</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">거의</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">하지</span> <span style="background-color: #f6f7f9;">않습니다</span><span style="background-color: #f6f7f9;">. </span></span></li></ol><p> </p><p><span data-ke-size="size16">위에서 링크된 논문의 도표 1을 보시면 사례들이 나와 있습니다. 21명 중 소아는 1명 제외 모두 남아였으며 52세 여성(병리학적으로 소아결절변연부림프종으로 확진) 만 4기였고 모두 1~2기였습니다. 치료 방법을 보면 21명 중 11명이 관찰추적(대부분이 수술적 절제후 관찰), 3명 방사선, 6명 항암(한 명은 성인) 이었습니다. 항암을 한 6명 중 성인 한 명이 4기, 소아 한 명이 1기이고 나머지 4명은 2기였고요. 2기였던 다른 소아 두 명은 절제 +관찰을 했지요. 국내는 해외와 비교해 2기인 경우 항암을 선호하는 것 같습니다. 해외의 경우는 2기엔 거의 항암하지 않고 항암을 해야 하는 경우도 우선적으로 리툭시맙 단일치료를 합니다. 놀라셨겠지만 만약 두경부 원발(드물게 서해부) 1기~2기이며 수술로 제거가 모두 된 상황이면 재발없이 그대로 완치되실 가능성이 매우 높습니다. 서울대병원, 삼성병원, 아산 등 메이저로 가셔서 꼭 크로스체크 해보시고 의견 들어 보십시오. </span></p>
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질문합니다
Re: 우리 아들 좀(소아결절성변연부림프종 PNMZL)
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첫댓글 언제나 귀한 자료 감사합니다
정신없이 다니다보니 이제서야 확인하게 되었습니다. 아들은 ㅅㅅㅅㅇ병원으로 전원하여 조직검사를 한 결과 소아형보다는 성인형에 가깝다는 판정을 받고 항암 6차 중 3차(r-cvp)까지 진행하고 5월에 중간검사를 앞두고 있습니다. 다행히 약물부작용이 없어 겉보기에는 더 건강해졌습니다. 살도 찌고 아토피 피부도 좋아지고ᆢ
소아형이었다면 더 좋았을텐데ᆢ 재발률이 높다고 하니 불안을 잠재울 수가 없네요.
어떻게 관리하며 생활 해야할지ᆢ 병색없이 건강하다보니 아이도 점점 헤이해지는것 같고, 집에만 있다보니 우울해하기도하고 해서 중간검사 결과보고 학교를 보낼까하는데 괜찮겠죠 ㅜㅠ
워낙 다양한 아형들이 있다보니 어떻게 정보를 검색해야 아들에게 맞는 것인지 모르겠네요. 병리검사지를 다시 발급 받아볼까요?