핼액상식

[rh(-)o 형 다모여라..]

사람의 생명을 유지하기 위해서는 신체를 형성하고 있는 각 기관과 조직에 물질을 지속적으로 운반해주는 수송체계가 필요하다. 이를 통해 소화기관에서 흡수된 영양소와 호흡기관에서 받는 산소를 조직세포로 운반하기도 하고 조직세포에서 생성된 노폐물과 이산화탄소를 신장과 폐 등으로 이동시킨다. 이와 같이 물질의 순환을 담당하는 것을 체액이라 하며 고등동물의 체액은 혈액과 림프로 구성되어 있는데 림프관속의 체액을 림프액, 혈관 속을 흐르는 체액을 혈액이라 한다.


인체는 매일 50mL정도의 혈액을 새로이 만들어내고 소변 등으로 같은 양을 외부로 배출하는 기능을 수행하여 3∼4개월을 주기로 완전히 새로운 피가 우리 몸안에 흐르게 된다. 우리 몸의 혈액량은 남자의 경우, 체중의 8%, 여자는 7%이며 인체의 혈관 속에는 전체 혈액량의 절반 정도의 양만이 흐르고 있다. 나머지 혈액은 혈관 외부의 각 조직에 분포되어 있다가 출혈 시에 즉각 혈관 속으로 모여들어 1-2시간 이내에 정상적으로 혈관 속의 혈액량이 유지될 수 있도록 한다. 이와 같이 인체는 혈액량의 조절면에서 적응과 자체 제어가 가능한 고도의 메커니즘을 가지고 있다.


혈액은 액체성분인 혈장에 적혈구, 백혈구, 혈소판 등의 세포성분과 수많은 단백질, 무기질 등이 포함되어 있는 형태의 체액을 말한다.


우선 혈구에 대하여 자세히 알아보면 혈구 성분은 혈액의 1/2정도를 차지하고 있으며 뼈 속에 위치하고 있는 골수의 조혈세포로부터 적혈구, 백혈구, 혈소판으로 분화되어 만들어진다


적혈구는 중앙부가 움푹 들어간 둥근 도넛 모양의 세포로 혈액 1㎣내에 남자는 약500만개, 여자는 약 400만개가 있으며, 피 한 방울엔 약 3억개의 적혈구가 들어 있다. 산소가 희박한 고지대에 사는 사람들은 그 수가 700만개를 넘기도 한다


적혈구 안에는 단백질과 철분이 결합된 분자형의 호흡색소인 헤모글로빈(Hemoglobin:HB-혈색소)이 들어 있으며 그 수는 적혈구 한 개당 백 만개 이상이다. 산소와 결합한 헤모글로빈은 옥시헤모글로빈(oxyhemoglobin)이라 하는데 전체적으로 밝은 붉은 색을 띄며 이 옥시헤모글로빈을 가지고 있는 적혈구가 동맥을 통해 각 조직의 세포들로 이동, 산소를 전해주고 대신 세포의 노폐물 중 하나인 이산화탄소를 받아 온다. 이산화탄소를 받으면 적혈구 안의 헤모글로빈은 카복시헤모글로빈(Carboxyhemoglobin)으로 변하여 검붉은 색깔을 띄게 되는데 이 때문에 정맥 안을 도는 혈액의 색깔이 동맥 안을 도는 혈액보다 탁해 보이는 것이다.
지름이 약 8㎛인 적혈구는 뼈 속의 골수(Bone Marrow)에서 만들어지며 생존기간은 약120일 정도이다. 이 기간동안 300-500㎞를 여행하고 노쇠해진 적혈구는 지라(비장: spleen)와 간(liver)에서 파괴되어 소변과 대변을 통하여 몸 밖으로 배설된다.


적혈구와 달리 혈색소가 없는 백혈구는 호중구, 호염구, 호산구 등으로 나뉘어 진다.
단구 또는 대식세포들은 과립구와 마찬가지로 식균작용을 하며 단구 안에서 세균을 처리한 후 인체의 면역 체계에 그 정보를 전달하여 동일 세균이 침입하였을 때 신속하게 대처할 수 있도록 도와주는 역할을 한다. 림프구는 면역 체계의 중요한 구성 성분으로 우리 몸 안에 침입한 세균이나 바이러스에 의해 감염된 세포를 찾아내어 화학물질을 이용하여 죽이거나 항체를 만들어 이에 대항한다. T 임파구로 널리 알려진 림프구(Lymphocyte) 역시 백혈구의 일종이다.
다른 혈구들과 같이 과립구, 단구 및 림프구 등의 백혈구들도 골수에서 만들어지는데 보통의 백혈구는 직경 12-15㎛이지만 림프절이나 지라에서 만들어지는 림프구는 크기가 작다. 수명은 2-10일이고 반감기가 수시간이며 지라에서 파괴된다.
백혈구는 핵을 가지고 있고 위족(僞足)으로 아메바 운동을 하면서 혈관벽을 따라 이동하기도 하며, 혈관벽의 세포 틈 사이를 빠져 혈관 밖으로 나가기도 한다.


백혈구는 혈액 1㎣중에 약4천-1만개 정도가 있으며, 몸에 염증이 생기거나 심한 스트레스, 일부 약물을 복용했을 경우 그 수가 급격히 늘어난다. 백혈병은 미성숙 백혈구의 비정상적인 증식을 특징으로 하는데 주로 백혈구 수는 증가하고 적혈구 수와 혈소판 수는 줄어드는 병이다.

혈소판은 혈구 중에서 크기가 가장 작은 무세포로 지름은 2-4㎛ 정도이다. 사람의 경우, 혈액 1㎣ 중에 약15-40만개가 들어 있다. 형태는 원형 또는 타원형으로 일정치 않다. 수명은 약8-11일이고 골수에서 만들어져 비장에서 파괴된다. 주된 작용은 출혈이 있을 경우에 지혈 과정의 초기에 관계하는 것으로 상처가 났을 때 혈소판이 손상된 혈관벽에 붙고 혈소판끼리 엉겨 붙으며 혈액응고를 일으켜 피를 멎게 한다.


혈액의 액체 성분이며 약 90%는 물로 되어 있고 여기에 각종 단백질, 아미노산, 지질, 탄수화물, 무기염류 등이 용해되어 있다. 혈장 단백질 가운데 주된 것은 알부민, 글로블린이며 탄수화물은 주로 포도당이다. 혈액 내의 포도당을 혈당이라 하며 그 양은 정상인 사람의 경우 혈액 100mL에 약 100㎎이 있다.


물(90-91%)

단백질(6-8%): 알부민, 글로블린, 섬유소원

탄수화물: 포도당, 다당류(젖산, 피루브산 등의 카르복실산)

지질: 중성지방, 인지질, 콜레스테롤

기타: 비타민, 효소, 호르몬, 응고인자, 전해질 및 무기질

(Na, K, Mg, Fe, Cl, P, Cu)


혈액은 체내를 순환하면서 산소나 이산화탄소 같은 물질의 수송, 체내 항상성의 유지, 생체 방어 등 생명유지를 위한 여러 가지 조절기능을 쉼 없이 해내는 일꾼이다.
혈액의 주요 기능은 다음과 같다.


혈액의 가장 큰 기능은 물질의 운반이다. 혈액은 폐에서 받은 산소를 온몸의 조직세포에 운반해 주고 이산화탄소를 몸밖으로 내보낸다. 산소의 운반에는 혈액의 성분 중 적혈구가, 이산화탄소의 운반에는 적혈구와 혈장이 함께 참여한다. 혈액은 또한 소장에서 흡수된 영양분을 간이나 림프관을 거쳐 몸의 각 조직세포에 운반하며, 각 조직에서 생성된 노폐물 역시 혈액에 의해 배설기관까지 운반되어 제거된다. 몸의 내분비선에서 생성된 각종 호르몬 역시 혈액에 의해 필요한 조직에 운반된다


이상의 운반 작용을 요약하면 혈액은

①가스대사(Gas Metabolism)

②영양분의 운반

③노폐물의 운반

④전해질 및 수분 조절

⑤호르몬의 운반 등을 담당


혈관의 수축이완작용은 항온동물의 체온조절에도 큰 역할을 한다. 몸의 각 부분이 대사량의 차이와 외계에의 노출 정도에 따라 온도가 달라지게 되더라도 혈액의 순환으로 체온은 비교적 균일하게 유지된다. 기온이 체온에 비해서 크게 낮아지면 몸의 말단부나 피부 근처의 모세혈관이 수축하여 열의 손실을 보다 적게 하고, 반대로 기온이 높거나 체내의 열발생이 지나치게 많아지면 모세혈관이 팽창되어 열의 발산을 촉진하고 체온을 일정하게 유지한다.

혈액은 또한 외부로부터 들어오는 각종 병원체로부터 몸을 보호하는 역할을 한다. 밖으로부터 병원체나 독물질이 들어오면 혈액 내에서는 이에 대항하는 물질을 형성하여 이들을 물리친다. 이 일은 백혈구 계열의 중성구, 호중구, 호염구 및 림프구가 담당하고 혈장중의 감마글로블린에 속하는 림프구가 만들어 낸 항체도 이 일을 돕는다.


혈액응고란 몸에 상처가 났을 때 혈액이 엉겨 붙어 피를 멎게 하는 것을 말하며 혈소판과 혈장에 있는 몇 가지 혈액응고인자들이 서로 도우며 출혈 시 혈액을 응고시키는 지혈작용을 한다. 혈소판은 혈액을 응고시키고 혈액응고에 필요한 인지질(Phospholipid)을 유지시켜 주며 일단 응고된 혈소판전(Platelet plug)을 수축시키는 역할을 한다.
혈소판 인자에는 4종류가 있는데 이 중 제3인자가 응고에 가장 중요한 역할을 한다. 혈장 속에는 1969년 혈액응고인자 국제명명위원회에서 통일하여 로마숫자로 쓰기로 한 제1혈액응고인자로부터 제13혈액응고인자까지 많은 종류의 혈액응고인자들이 함유되어 있어 순차적으로 작용하며 혈액응고를 일으킨다.


혈액제제란 약사법 제2조의 규정에 의한 의약품이다. 약사법 제2조는 이 법에 등장하는 주요 용어를 정의한 조문으로 헌혈한 혈액이 검사를 거쳐 전혈 제제나 성분제제로 만들어지면 그때부터 현행법상의 의약품이 된다고 정의하고 있다.


혈액관리법 제2조 제6항
혈액관리법시행규칙 제2조
보존혈액 -적혈구농축액 -신선동결혈장 -건조혈장
건조피브리오겐
혈액형 판정용 혈청 -기타, 혈액을 원료로 제조한 의약품으로서 보건사회부령으로 정한 의약품

ㆍ세척적혈구 ㆍ분반 혈소판농축액
ㆍ신선액상혈장 ㆍ분반 백혈구농축액
ㆍ동결혈장 ㆍ분반 혈소판백혈구농축액
ㆍ동결침전제제 ㆍ여과 백혈구제거 적혈구
ㆍ혈소판풍부혈장 ㆍ여과 백혈구제거 혈소판
ㆍ혈소판농축액 ㆍ적혈구부유액
ㆍ백혈구제거 적혈구 ㆍ세척적혈구부유액
ㆍ백혈구농축액 ㆍ액상혈장
ㆍ해동 적혈구 ㆍ피브린막
ㆍ가열혈장단백 ㆍ건조 가열 혈장단백
ㆍ혈청 알부민 ㆍ건조 혈청 알부민
ㆍ액상 혈청 ㆍ건조 항혈우병 글로블린
ㆍ면역글로블린 ㆍ건조 면역글로블린
ㆍ항파상풍 면역글로블린 ㆍ건조 항파상풍 면역글로블린
ㆍ백일해 면역글로블린 ㆍ건조 히스타민가 면역글로블린
ㆍ백시니아 면역글로블린 ㆍ건조 백시니아 면역글로블린
ㆍB형간염 면역글로블린 ㆍ공수병 면역 혈청
ㆍ건조농축 항혈우병 글로블린
ㆍ건조펩신처리 면역글로블린
ㆍ건조폴리에틸렌글리콜처리 면역글로블린
ㆍ건조 플라스민 처리 면역글로블린
ㆍ주사용 건조인터페론 알파-2(유전자 재조합)
ㆍ말토즈첨가 면역글로블린 (pH 4.25)


통상적으로 이 제제들은 그 성분이나 성질 또는 제조방법에 따라 ①전혈, ②혈액성분제제, ③혈장분획제제로 구분된다.


전혈은 혈액관리법상 보존혈액을 지칭한다. 이를 보존혈액으로 명명한 이유는 그것이 순수한 혈액성분만으로 이루어져 있지 않고 항응고제(CPDA-1 또는 ACD 등)가 첨가되어 있기 때문이다. 현재 사용하는 항응고제는 CPDA-1으로 35일간 혈액을 보존할 수 있다. 과거에는 수혈이라 하면 전혈 수혈을 의미하였으나 해당 환자에게 필요한 성분만을 수혈하는 성분헌혈이 일반화되면서 현재는 그 수효가 현저히 줄어들어 전체 수혈용 혈액 공급 실적 (1997-1999)중 전혈이 차지하는 비중은 불과 1.6% 정도이다. 전혈은 혈액의 세포 성분과 혈장 성분이 동시에 필요한 경우 즉, 큰 수술이나 외상 등 대량 출혈시 등에 사용된다.


혈액성분제제란 항응고제를 첨가하여 채혈한 혈액을 원심분리기를 이용하여 성분별로 분리한 혈액을 말한다. 혈액 백에 든 혈액을 원심분리기에 넣고 돌리면 비중이 큰 적혈구가 용기의 아래쪽에 가라앉는데 이것이 전체의 절반 정도를 차지한다. 적혈구층의 위에는 백혈구가 모여 엷은 층(Buffy Coat)을 형성한다. 그 윗 층이 혈장이고 혈소판은 이 혈장에 떠 있게 되는데 이 부분을 혈소판풍부혈장(Platelet Rich Plasma, PRP)이라 한다. 나머지 대부분의 성분제제도 이와 같이 비중을 이용한 원심분리로 제조한다. 적혈구, 백혈구, 혈장제제를 원심분리할 경우 약4-6℃를 유지해야 하고 혈소판은 약22℃에서 원심분리한다.


우리나라의 경우 혈액성분제제 중 적혈구농축액과 신선동결혈장, 혈소판 농축액이 수요의 대부분을 차지하고 있다. 각 성분별 주요 혈액제제와 그 용도를 살펴보면 다음의 표와 같다.


성분별
혈액제제명

내 용

효 능

유효기간

적혈구

제제

적혈구
농축액
전혈에서
혈장제거
빈혈등 적혈구를 보충해야 할 때
채혈 후 35일

백혈구제거
적혈구
적혈구 농축액- 백혈구+식염수
적혈구 농축액과 비슷.발열반응과 알레르기 예방
제조 후 24시간 혈소판 제제 혈소판 농축액
혈소판풍부혈장- 혈장
혈소판 감소증,방사선 장애 채혈 후72시간 혈장 제제 신선동결 혈장

채혈 후 4시간 이내에 분리한 혈장을 6시간 이내에 동결
1.혈장응고인자의 보충에 사용
복합성응고인자 장애시
결핍응고인자를 모를
때나 없을 때
2.동상,쇼크, 기타 순환혈장
부족시 채혈 후1년 신선액상 혈장위 혈장을 동결하지 않음 제조 후
12시간

동결침전
제제
동결침전제제 신선동결혈장 해동후 원심분리하여 혈장제거
혈액응고 제8인자 결핍에 의한 출혈과 저fibrinogen혈증 등
제조 후1년


혈액관리법상에는 몇 개의 백혈구제제가 들어 있으나 실제 수혈은 주로 연구과정에서 이루어지고 있는 정도이다. 지금 사용하고 있는 원심분리기술로는 면역학적 부작용의 원인이 되는 림프구를 걸러낼 수 없어 일반화하기 어렵다.
전혈 한 단위로부터 얻은 농축백혈구는 워낙 백혈구 함량이 적어 실제적으로 치료에 이용하기는 부적합하며 대개 단일 공여자로부터 백혈구성분채집술을 이용하여 제조한다. 저장온도는 약1-6℃이며 가능한 한 빨리, 늦어도 24시간 이내에 수혈하여야 한다.



혈액형은 적혈구에 있는 항원의 종류에 따라 결정되며 지금까지 알려진 적혈구 항원의 종류는 400종 이상으로 혈액형의 종류도 그 만큼 다양하다. 그러나, 수혈시에 문제가 되는 항원 및 항체의 종류는 약20여개 정도로 그 중 가장 중요한 것이 ABO식과 Rh식 혈액형이다.(서로 다른 혈액을 섞으면 적혈구가 응집되는 현상이 일어나는데 이를 혈액의 응집반응이라 한다. 이것은 적혈구 내의 응집원-항원에 해당-과 혈청내의 응집소-항체에 해당-사이에서 일어나는 일종의 항원항체반응이다.)



같은 부모로부터 태어난 형제끼리도 혈액형이 다를 수 있는 것은 멘델의 유전 법칙에 의하여 어머니와 아버지로부터 각각 유전자를 하나씩 받아 혈액형이 결정되기 때문이다. 혈액형 검사는 친자 확인 등에도 부분적으로 이용되기도 하는데 원칙적으로 일생동안 변하지 않는다.


ABO 혈액형 항원의 분자 구조는 당사슬로 이루어져 있는 탄수화물 성분으로 구성되어 있다.
수혈의학의 결정적 전기가 된 이 ABO식 혈액형의 발견은 20세기에 들어와서야 가능했다. 1900년, 비엔나 대학의 연구조교였던 란트슈타이너 박사( Landsteiner,K, 오스트리아 1868-1943)는 서로 다른 혈액이 섞이면 응고현상을 보이는 것을 보고 이것을 연구하여 이듬해 ABO식 혈액형이란 체계를 세상에 발표했다.
ABO식 혈액형에는 A형, B형, O형, AB형이 있는데 나라마다 어느 정도 차이는 있으나 대체로 A형과 O형이 가장 많고 다음으로 B형, AB형 순이다. 우리나라의 경우도 A형이 가장 많고 다음으로 O형, B형, AB형 순으로 나타나고 있다.


ABO식 혈액형의 원리는 사람의 적혈구에 있는 서로 다른 응집원을 A와 B로 나누고 혈청의 응집소를 알파(α),베타(β)로 분류한 다음 각각의 움직임과 응집소를 섞어 응집이 일어나는 관계를 토대로 A, B, O, AB형으로 구분하는 것이다.
혈액형별 응집원과 응집소는 다음 표와 같다.



혈액형
A 형
B 형
AB 형
O 형

응집원(적혈구)
A
B
A 와 B
없다

응집소(혈 청)
β
α
없다
α와β

한편, A형인 사람의 혈청에는 응집원 B를 응집시키는 응집소가 있는데 이를 항B항체라 한다. 반대로 B형인 사람의 혈청에는 응집소 A를 응집시키는 항A항체가 있다.
이러한 A형 혈청과 B형 혈청을 써서 혈액형을 판정할 수 있다. 슬라이드글라스의 양 끝에 각각 A형과 B형의 혈청을 떨어뜨리고 여기에 피검자의 혈액을 섞어 A형의 혈청(항B항체)에만 응집이 일어나면 B형, B형의 혈청(항A혈청)에만 응집이 이러나면 A형, 양쪽 모두 응집되면 AB형, 어느 것에도 응집이 일어나지 않으면 O형이 된다. 그러나, ABO식 혈액형에는 많은 아형(亞型)들이 있어 혈액형 판정이 곤란한 경우가 많은데 이경우 전문가와의 상담을 요한다.


ABO식 혈액형의 유전 법칙에 대해 알아보면 다음과 같은 규칙에 의해 자녀의 혈액형이 결정된다.


A 또는 B인자는 부모에게 그 인자가 없는 한 자녀에게 나타나지 않는다.


AB형 부모는 O형의 자녀를 낳지 못한다.


O형 부모는 A형 또는 B형의 자녀를 낳지 못한다.


O형 형질은 A,B형 형질에 대해 열성으로 표현한다.



〈ABO식 혈액형의 유전형과 표현형>

유전자
A A
A O
A B
B B
B O

유전형
A/A
A/O
A/B
B/B
B/O

표현형
A
A

B
B


〈ABO식 혈액형의 유전>



구분
아버지 혈액형

어머니혈액형

표현형
A
B
O
AB

표현형
유전형
AA
AO
BB
BO
OO
AB

A
AA
A
A
AB
A/AB
A
A/AB

AO
A
A
AB/B
A/B/
O/AB
A/O
A/B/AB

B
BB
AB
B/AB
B
B
B
B/AB

BO
A/AB
A/B/
O/AB
B
B/O
O
A/B

O
OO
A
A/O
B
B/O
O
A/B

AB
AB
A/AB
A/B/AB
B/AB
A/B/AB
A/B
A/B/AB


1940년 칼 란트슈타이너의 제자인 위너(Wiener)는 사람의 적혈구에 벵골원숭이(Rhesus)와 같은 혈액형인자가 있음을 발견하고 이를 연구하여 Rh식 혈액형체계를 발표했는데 Rh라는 혈액형 명은 붉은 털을 가진 이 북부 인도산 뱅골원숭이의 머리글자를 따서 붙인 이름이다.


Rh 혈액형도 항원은 C, D, E, c, e 등 여러 가지 종류가 있으나 그 중 면역반응이 가장 강한 D인자의 유무에 따라 Rh(D)양성과 음성으로 구분된다. Rh양성과 음성의 의미는 C, D, E 3인자가 모두 있거나 없다는 것을 뜻하는 반면, 우리들이 흔히 이야기하는 Rh양성 및 음성은 현재 헌혈자 및 수혈자 검사 시 행하는 D인자 유무에 관한 검사 결과이므로 Rh(D)양성 및 음성으로 말하는 것이 옳은 표현이다. 동양인의 경우 Rh(D)음성은 대략 1% 미만, 백인의 경우 15% 정도이며 우리나라는 헌혈자를 중심으로 한 통계를 보면 전체의 0.3% 정도가 Rh(D)음성이다. 따라서, 우리나라에서는 Rh(D) 혈액의 확보에 많은 어려움이 있어 전국 적십자 혈액원에서는 Rh(D) 음성인 사람들을 등록시켜 음성 혈액이 필요할 때에 서로 주고받을 수 있는 헌혈 봉사회를 조직, 운영하고 있다

빈혈은 적혈구의 수 또는 조직에 산소를 운반하는 혈색소(헤모글로빈)의 양이 적거나 양자가 모두 부족한 중복현상을 말며, 빈혈을 가려내는 가장 중요한 검사로는 혈색소(Hb)와 적혈구용적율(Hct) 검사가 있다.
헌혈현장에서 황산동을 이용한 혈액비중검사는 빈혈여부를 빠르고 쉽게 측정하기 위한 일종의 간이 검사라 할 수 있다. 혈액 비중이란 일정량의 물의 무게를 1로 했을 때 같은 양의 혈액의 무게를 말한다. 황산동 용액을 헌혈기준농도(1.052)로 조정한 다음 이 용액에 혈액을 떨어뜨려 그 혈액이 뜨고 가라 앉는 상태를 보고 판단한다. 혈액 비중이 낮다는 뜻은 그 사람이 가지고 있는 혈색소의 수가 상대적으로 적다는 것을 말하며, 비중이 높다는 것은 혈액 내에 혈액소가 많다는 것을 의미한다.


빈혈에도 많은 종류가 있다. 일반적으로 그 형태에 따라 또한, 발병원인에 따라 분류하는데 그 종류는 다양하다.


이 질환은 가장 흔한 형태의 빈혈로서 체내에 저장되어 있는 철이 고갈되었을 때나 헤모글로빈 합성에 필요한 철이 충분치 못한 경우에 나타난다. 발병원인으로는 ①음식을 통한 철분 섭취의 부족 ②체내에서 철을 흡수하거나 이용하는 부분의 결함 ③만성적인 실혈 등이 있다.


이러한 빈혈은 여성들에게서 흔히 나타나는데 여성헌혈지원자의 상당수가 혈액비중검사에서 헌혈 부적격 판정을 받는 것과도 관계가 있다. 증상으로는 두통, 전신무력감, 신경과민, 호흡곤란, 월경불순, 복통, 팔다리 저림 등이 나타나며 얼굴이 창백해지거나 입술 양단이 갈라지고 심장, 비장, 간 등의 장기가 커진다. 치료는 보통 경구 또는 주사로 철분을 공급하는 방법을 사용하며, 대개 2-3주면 증상은 회복되지만 2개월 이상 철분제제를 경구 복용해야 한다.


실혈에 의한 빈혈

평소 건강한 사람의 경우 총 혈액량의 약15% 정도가 출혈되어도 건강에 큰 지장을 초래하지 않는다고 한다. 약20% 이상의 혈액이 일시에 출혈되면 빈혈과 저혈압이 나타나고, 약30-40% 출혈할 경우 대개 쇼크를 일으키며, 약50% 이상을 일시에 출혈하게 되면 사망할 가능성이 매우 높다.
급성 출혈의 경우, 적혈구 수가 정상치로 돌아오는 데는 실험 속도와 양에 따라 다르나 대개 5-6주 정도 소요되고 헤모글로빈도 이 기간 내에 정상치가 된다.


장기간에 걸쳐 적은 양의 혈액이 계속적으로 손실되는 경우에 생긴다. 즉, 월경불순, 위궤양 출혈, 치질 출혈 등이 원인이며, 치료를 하지 않으면 저장철의 고갈로 조만간 철결핍성 빈혈이 된다.


이것은 적혈구, 백혈구, 혈소판 등을 만드는 골수의 결함에서 오는 심각한 혈액성 질환이다. 이 질병은 선천적 결손이나 다른 질환과 연관된 화학적 또는 물리적 인자에 노출되어 후천적으로 생길 수 있다. 선천성 재생불량성 빈혈은 대개 5-10세에서 나타난다.
후천적 원인으로는 항경련성 약제, 진통제와 신경안정제 등과 같은 약제나 벤젠 등의 화공약품, X선 또는 방사선 등이 있고 그 원인을 규명하지 못하는 경우도 많다.



증세로는 철결핍성 빈혈과 비슷한 증상에 발열, 피부 및 점막 출혈 구강내 궤양이 생기기도 한다.
치료 방법에는 ①원인인자 제거 ②최소한의 혈액소량을 유지할 수 있도록 적혈구 수혈 ③필요시 혈소판 수혈 ④출혈과 감염 예방 ⑤심한 경우 골수 이식 등이 있다.


60세 이상의 노년층에서 많이 발생하고 40세 이하에서는 거의 찾아 볼 수 없다. 이 질환은 비타민 B12의 흡수에 필요한 인자가 위점막에서 분비되지 않아 생긴다.



임상적인 증상은 수개월에 걸쳐 천천히 진행된다. 복통, 설사, 메스꺼움, 구토 등의 증세도 동반되고 더욱 진전된 상태에서는 뇌에까지 영향을 미쳐 정서가 불안해지고 성격의 변화까지 올 수 있다. 비타민 B12를 보충하는 치료를 약3주 정도 하면 증상이 완화된다.


백혈병이란 두 종류의 백혈구계의 세포들이 비정상적으로 그리고 걷잡을 수 없을 정도로 증식하는 질환이다. 이것은 혈액을 만드는 장기 즉, 골수에 관련된 질환이다. 이 병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 환자들중 대부분은 방사선 취급자, X-ray; 벤젠; 아닐린 색소 등에 자주 노출된 사람들이었다.
백혈병은 나이와 상관없이 발병한다. 일반적으로 급성 백혈병은 20세 이하에서, 만성 골수병 백혈병은 20-50세, 만성 림프구성 백혈병은 50대 이후 사람들에게서 많다.

주요 증상으로는 발열, 체중감소, 발한, 간, 비장, 림프절의 비대, 혈소판 감소의 심화 등이 있으며, 심해지면 출혈성 경향을 보이기도 한다. 백혈병은 그 특성에 따라 여러 가지로 분류되는데 여기서는 질환의 지속기간에 따라 급성과 만성으로 나누어 분류하였다.


수 일 또는 수 개월에 걸쳐 신속하게 진행되는데 발병환자의 절반 가량이 14세 이하의 어린이들로 혈소판 수가 다소 또는 현저히 감소하며, 백혈구 수가 보통 약10-20배(5-10만/㎣)정도 증가한다. 그러나, 백혈구 수가 정상이거나 오히려 감소하는 경우도 있다. 발병 후 보통 3-4개월을 넘기지 못하는데 사망의 주 원인은 출혈 또는 감염이다.


환자의 연령이나 관련된 세포의 종류에 따라 약간 차이가 있으나 대부분 1-2년 이상은 생존하며, 특히 만성 림프구성 백혈병 환자는 진단이 내려진 후 10-15년까지도 생존한다.
만성백혈병은 오랜 기간 증상이 나타나지 않아 모르는 사이 발병하는 경우가 많다. 대체로 혈소판 수는 정상이나 만성골수병환자의 경우는 증가한다. 계속 진행되면 빈혈이 오고 말기에는 흔히 혈소판 감소증이 함께 나타난다. 경우에 따라서는 백혈구 수가 정상인의 100배 이상이 되기도 한다.
치료 방법으로는 관련 혈구의 종류에 따라 화학요법, 방사능 요법, 골수이식 등이 있으나 완전한 쾌유는 힘들다. 사망의 주 원인은 급성의 경우와 마찬가지로 출혈이나 감염이다.


괴혈병(Scurby)

비타민 C의 결핍으로 생기는 비정상 출혈성 질환이다. 비교적 드문 질병이지만 편식하는 사람이나 어린이에게서 가끔 볼 수 있다. 성인은 피로감, 신경과민, 식욕부진과 때로 구강출혈이 있고 어린이 환자의 증상은 건드리기만 해도 심하게 짜증을 내거나 잘 운다. 괴혈병은 안정을 시키고 비타민 C를 투여하며 적당한 영양을 공급하면 대개 수 주일 내에 회복된다

간질환(Liver Disease)

간질환은 지혈과정의 모든 상황에 영향을 준다. 제8인자를 제외한 간기능에 의존하는 모든 응고인자들에게 영향을 미친다.



만성 간질환을 가진 환자들은 심한 용혈성을 보인다. 주로 궤양, 식도성 정맥류, 위염 등에서 출혈이 생긴다. 치료방법으로는 비타민 K의 투여, 응고인자의 수혈, 항섬유소용해인자의 투여 등이 있다.




혈소판계 질환



골수에서 혈소판을 생성해 내지 못하는 경우 만들어진 혈소판이 파괴되거나 하는 경우 혈소판 감소증이 나타난다. 혈소판 감소증에 걸리면 쉽게 멍이 들거나 출혈 현상이 일어나게 되므로 혈소판제제의 수혈이 필요하다.









응고인자들이 우리 몸에서 정상치에 미치지 못할 경우에는 각각 해당 응고인자의 결핍성 질환을 야기하게 되는데 그 중 제8인자 및 제9인자의 결핍에 의한 혈우병이 일반적이다. 혈우병은 'Love of Blood'란 어원을 가진 병으로 미세한 상처에 의해서도 쉽게 출혈을 하기 때문에 붙여진 이름이다. 혈우병은 유전(X 염색체 열성)에 의해 발생하는데 혈우병을 유발하는 유전자는 X 염색체에 존재한다.

혈우병 A (Hemophilia A)

우리가 일반적으로 알고 있는 혈우병은 제8인자의 결핍에 의한 것이다. 이는 제9인자의 선천적 결핍에서 오는 일명 크리스마스병(혈우병B)과 구분하기 위한 이름이다. 그러나, 일상적으로는 이 두 가지 유형을 구분하지 못한다. 유전적 질환으로 남자에게만, 특히 어린이에게서만 발견되는 것으로 알려져 왔으나 부모로부터 결합인자를 다 받은 경우에는 여자에게도 나타날 수 있다고 한다. 보통 북유럽인과 북유럽의 선조를 가진 사람들에게 빈번하게 발병한다고 알려져 있으나 우리나라도 약1,500명 가량이 이 병으로 고통받고 있는 것으로 추정된다. 출혈성 장애는 보통 유아기부터 나타나는데 내출혈은 흔히 자연발생적으로 조직되거나 관절에서 생긴다. 조직에서의 출혈은 심한 압박감을 야기하고 관절 속의 출혈은 심한 통증과 부종(浮腫)을 수반하며 절름발이의 원인이 되기도 한다.



외출혈은 외상이 생겼을 경우나 발치한 경우 발생하는데 치료하지 않으면 수일 또는 수주일 계속되며 출혈에 대한 처치는 절대 안정과 수혈이다. 이렇게 해도 대개 21세 이전에 사망한다. 이 환자에게는 실질적으로 제8인자가 거의 없거나 정상수준의 약5% 미만이다. 대체로 정상 수준의 약10% 이상이면 자연적인 출혈은 일어나지 않으나 수술 후나 외상이 있는 경우는 제8인자가 정상치의 약30-40%는 유지되어야 한다.



치료 방법은 압박이나 응고제로 극소의 출혈을 막거나 혈액 내 제8인자의 수준을 높여 주는 방법이 있다. 혈액내 제8인자의 수준을 높여 주는 몇 가지 치료제로서 신선혈장이나 신선동결혈장, 냉동침전제제(Cryoprecipitate) 또는 사람이나 동물에서 추출한 냉동 건조 제9인자 등이 있고 빈혈이 있는 경우에는 신선한 전혈이 사용되기도 한다.

혈우병 B(Hemophilia B)

혈우병 A와는 달리 제9응고인자의 결핍으로 생기는 유전병이다. 출혈의 정도는 고전적 혈우병에 비해 가볍게 나타나지만 수술이나 외상 후 많은 출혈이 따르기도 한다. 치료제로는 보존혈장, 제9인자 농축액 등이 주로 쓰이고 혈우병 A의 치료제로 쓰이는 신선혈장이나 신선동결혈장, 냉동침전제제 등은 제8인자를 보존하기 위해 채혈 후 신속하게(4-6시간 이내) 분리·처리해야 되는 반면, 제9인자는 안정성이 크기 때문에 사용되는 혈장이나 전혈이 꼭 신선혈액일 필요는 없다.



제9인자 결핍증은 후천적으로 나타날 수도 있는데 제9인자가 비타민K를 매개로 간에서 합성되기 때문에 주로 혈액응고 방지 약제(Coumarin)를 복용하는 환자나 간질환이 있는 환자에게서 나타난다.

Rh 신생아용혈성질환

Rh(D)음성 임신부가 Rh(D) 양성의 아기를 가지게 되었을때 출산 또는 유산의 과정을 통하여 아기의 적혈구가 엄마의 혈액내로 유입되면 인체의 면역반응에 의해 엄마는 Anti-D를 가지게 되며 Rh음성인 사람이 Rh(D)양성 적혈구를 수혈받은 경우에도 Rh음성인 사람의 몸에는 Anti-D가 생성된다. 이와 같은 경로를 거쳐 Anti-D를 가진 여성이 Rh(D)양성을 가진 아기를 임신하게 되면 엄마 몸 속의 Anti-D가 태반을 통과하여 아기의 Rh(D) 양성 적혈구를 파괴하게 되어 아기는 황달이나 빈혈 등의 증상을 보이게 되는데 이러한 질병을 신생아용혈성질환(Hemolytic Disease of the Newborn)이라 한다. 이러한 질병을 예방하기 위하여 Rh(D)음성인 임신부에게 Anti-D가 생성되지 않도록 처치해야 하며 이를 위한 방법으로 Rh 면역글로블린을 산전 및 산후에 투여한다.

ABO 신생아 용혈성 질환

임신부의 혈액형이 O형인 경우 A형이나 B형의 아기를 가지게 되었을 때 엄마가 가지고 있던 IgG Type의 Anti-A,B가 태반을 거쳐 통과하여 아기의 적혈구를 용혈시키는 ABO 신생아 용혈성질환이 발생할 수 있는데 대개 황달이나 빈혈의 증상이 가볍기 때문에 특별한 처치 없이도 치료될 수 있다.