폐고혈압
혈액은 심장의 우심실에서 폐동맥을 통하여 폐로 보내집니다.
일반적으로 좌심실에 비해 우심실 벽은 얇습니다.
이는 우심실이 혈액을 내보낼 때 비교적 적은 에너지가 소모되기 때문입니다.
전신 혈압 정상치는 약 120mmHg/80mmHg이지만 폐동맥압은 불과 25mmHg/15mmHg 정도입니다.
폐동맥압이 비정상적으로 상승하는 증상을 폐고혈압이라고 합니다.
상승한 혈압은 혈관의 굵기와 관계없이 폐동맥을 손상시키고 폐모세혈관벽을 두껍게합니다.
나아가 혈액과 폐 사이에 정상적인 산소와 이산화탄소 교환이 이루어지지 않게 되어 혈중 산소농도가 떨어지게 되며, 폐동맥 협착이 나타날 수 있습니다. 이로 인해 폐동맥압이 한층 더 상승합니다.
폐동맥압이 안정시 평균 25mmHg 이상 또는 운동시 30 mmHg 이상일 때, 폐고혈압이라고 진단이 내려집니다. 폐고혈압은 드물게 나타나며 연령에 관계없이 발생하는 복잡한 질환입니다.
진단이 내려질 때까지 시간이 지연되어 질환이 상당히 악화될 때까지 발견되지 못할 수도 있습니다.
폐고혈압은 아래와 같이 분류되며 그 중의 하나가 폐동맥고혈압(PAH; Pulmonary Arterial Hypertension)입니다.
1. 폐동맥고혈압
2. 좌심실 질환에 의한 폐고혈압
3. 호흡기질환 또는 저산소증에 의한 폐고혈압
4. 만성혈전 및/또는 색전성 질환에 의한 폐고혈압
5. 그 외
폐고혈압의 경우 우심실에서 폐동맥을 통해 폐로 혈액을 보내기가 어려워지게 되고 시간이 경과하면서 우심실 비후가 발생하여 폐성 심부전을 일으킵니다.
결과적으로 심장비후 및 심장 유연성 소실로 인하여 심장에서 전신으로 보내는 혈류량이 감소하여 합병증이 나타날 수도 있습니다.
폐동맥고혈압(PAH)이란? 건강한 사람의 폐동맥에서는 혈관 이완작용과 수축작용의 균형이 유지됩니다.그러나 폐동맥고혈압의 경우, 폐동맥에서 분기된 모세혈관 수축이 증가되어 비후가 진행되어 있고, 혈관수축물질인 endothelin-1(ET-1)이 정상수치보다 과잉 생산되어 혈관벽의 endothelin 수용체와 결합합니다.
이는 폐동맥을 과도하게 수축시키는 주원인이며 동시에 폐혈관 섬유화와 밀접한 관계가 있습니다.
혈액은 폐에서 산소를 공급받아 심장으로 되돌아온 후 몸 전체로 흘러갑니다.
폐로 공급되는 혈액량의 감소는 전신 및 근육의 정상적인 기능을 위한 산소량 부족을 의미합니다.
따라서 폐동맥고혈압(PAH) 환자의 경우, 호흡횟수가 증가하게 되고, 쉽게 피로해 지기 때문에 질환이 진행되면 간단한 동작조차 힘들어지게 됩니다.
폐동맥고혈압(PAH)은 크게 다음 2가지 종류로 분류됩니다.
6. 특발성 폐동맥고혈압 (iPAH: Idiopathic PAH)
7. 특정 질환에 의해 발생하는 폐동맥고혈압(PAH)
특발성 폐동맥고혈압(iPAH)폐고혈압의 발병원인이 확실하지 않은 경우 특발성 폐동맥고혈압(iPAH)으로 정의합니다. 특발성 폐동맥고혈압(iPAH)은 연령이나 인종에 관계없이 발생하며 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.
특정 질환과 관련하여 발생하는 폐동맥고혈압(PAH)
• 교원병
• 심방/심실중격결손증, 동맥관폐존증 등 선천성 심질환
• 문맥압항진증, 간경변
• 약물/독극물
• 신생아 선천성 폐고혈압
폐동맥고혈압(PAH) 증상
• 호흡곤란 및 얕은호흡
• 과도한 피로
• 일어날 때 또는 계단 오를 때의 현기증
• 실신
• 발목 및 다리 부종
• 운동 시 가슴 통증
대부분의 폐동맥 고혈압(PAH)증상은 심장 및 폐의 다른 질환과 유사하여 진단이 늦어지게 되는 경우가 있습니다. 폐동맥고혈압(PAH)이 의심되는 경우 다음과 같은 검사를 합니다.
• 6분 도보시험
• 일상 신체 활동 평가
• 심전도
• 심초음파
• 심도자술
햇살(김정숙)