파킨슨 가나다라 | 길랑바레증후군(Guillain-Barre Syndrome) - 삼성서울병원

질환명 : [한글명] 길랑바레증후군 [영문명] Guillain-Barre Syndrome 정의길랑-바레증후군은 원인을 알 수 없는 신경의 염증성 질환으로 말초신경에 염증이 생겨 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는 '수초'라는 절연물질이 벗겨저 발생하는 급성 마비성 질환입니다. 전 세계적으로 연간 인구 10만명 당 1명의 빈도로 발병하고, 남녀의 차이는 없으며, 소아보다 성인에서 발병률이 높습니다. 원인길랑-바레증후군의 정확한 원인은 아직 밝혀진 바 없습니다. 증상운동신경 증상이 주요하지만, 경미한 감각이상도 동반됩니다. 상행마비(ascending paralysis)는 발병초기에 하지의 원위부부터 힘이 빠지는 증상으로 시작되고, 수일에 걸쳐 하지의 근위부로 마비가 진행합니다. 대부분 하지가 상지보다 증상이 심하며, 길랑-바레 환자의 약 50%에서 양측 얼굴마비를 보이기도 합니다. 대개 1-3주에 걸쳐 운동마비가 진행하지만, 급격하게 진행하는 경우는 수일만에 정점에 이르기도 합니다. 길랑-바레 환자의 약 1/3에서는 호흡곤란이 나타나기도 하고, 약 50%에서는 혈압 및 맥박의 변동 및 소변정체와 같은 자율신경장애를 동반하기도 합니다. 운동마비는 최고조에 이른후 서서히 호전됩니다. 6개월이 경과하면 약 85%에서는 혼자 걸을수 있을만큼 회복이 됩니다. 진단/검사길랑바레 증후군의 경우 신경전도검사에서 탈수초성 소견이 관찰되고, 뇌척수액검사에서 염증세포 증가 없이 단백질만 증가하는 이상 소견이 관찰되나, 발병 1주일까지는 신경전도검사 및 뇌척수액검사 소견이 정상일수 있습니다. 치료 대표적인 치료법은 고용량의 면역 글로불린 정맥주사(intravenous immunoglobulin) 혹은 혈장분리교환술(plasmpheresis)을 할 수 있는 이 두 치료법의 효과는 유사합니다. 면역글로불린 정맥 주사는 질병의 원인이 되는 물질에 결합할 수 있는 약을 투여하여 자가면역을 치료하는 방법입니다. 혈장분리반출술은 혈장 내에 있는 독소를 제거하기 위해 원심분리기를 통해 걸러주는 것입니다. 이 외에 급성기 동안 호흡을 유지하는 것이 중요하며, 진통제와 스테로이드 등이 사용될 수 있습니다. 약 30%의 환자는 인공호흡기를 필요로 하기도 합니다. 경과/합병증길랑 바레 증후군 환자의 약 85%는 수개월에서 1년이내 완전히 회복할 수 있습니다. 하지만 약 3%에서는 한번 혹으 그 이상을 재발할 수 있고, 2-3%는 자율신경이상과 연관된 심장마비, 급성호흡곤란증후군 등으로 사망할 수 있습니다. http://www.samsunghospital.com/home/healthInfo/content/contenView.do?CONT_SRC_ID=09a4727a8000f1d5&CONT_SRC=CMS&CONT_ID=3499&CONT_CLS_CD=001020001001