Re: 소포성 림프종 치료 질문 (스텔라님 계시면 한번만 봐주실수 있으실까요..?)

[steller]

안녕하세요 제가 아는 지식과 논문들을 바탕으로 질문에 답을 드리겠습니다. 

1. 소포성림프종은 ‘커졌다 줄었들었다’를 반복할 수 있습니다. 저도 장간막에 여러 개의 림프절 비대가 있는데  일부는 줄고 일부는 늘고 하긴 했습니다. 현저히 줄어든 건 상관없는데 계속 크고 있는 림프절이 원래는 1cm 였는데 3개월 만에 3cm, 6개월만에 6cm가 되는 건 유심히 보셔야 합니다. 그리고 아래 인용된 논문에도 나오지만 1~2기 병기에 수술로 완전히 병변을 절제한 환우들 일부도 재발시 절제한 부위가 아닌 다른 부위에서 원격 재발이 될 수 있습니다. 림프종은 혈액암이기 때문에 고형암과 다르죠. 수술이나 방사선으로 모두 제거를 해도 재발이 다른 곳에서 될 수도 있습니다.
2. 1~2기 소포성림프종은 수술적 절제가 적극 권유되는 말트 림프종과는 다르게 이 병기에 가장 추천되는 치료법은 ‘방사선 치료’입니다. 이 병기의 방사선 치료는 완치 목적의 치료법입니다. 그런데 실제 임상에서는 아래 논문에서도 나오지만 다양한 치료법들이 실행됩니다. 1) 복합요법(예:절제 후 방사선 등)  2) 방사선 단독 3) 관찰추적 4) 절제 후 관찰 5) 리툭시맙 단일요법 6) r- 항암입니다. 전향적인 무작위 임상 결과가 부재한 이유로 병원마다 혹은 의료진에 따라 선호하는 치료법이 다를 수 있습니다. 이 병기에 방사선 치료가 가장 권장되는 이유는 후향 임상결과에서 유일하게 생존율에 이점을 보여준 치료법이었기 때문입니다. 하지만 이 또한 후향 결과이기 때문에 병원에 따라 다른 치료법을 선호하기도 하죠.   아래 논문 보시면 1~2기 환우 36명 중 생검 후 18명은 수술적 절제로 병변을 완전히 제거했죠. 전 절제술 후 잔존질환이 없는 18명의 환자 중 7명(38.9%)은 추적관찰(watch-and-wait)를 했으며, 7명(38.9%)은 국소 방사선 치료를 추가로 받았고, 4명(22.2%)은 전신 항암을 받았습니다.  전신항암을 받은 4명 중 2명은 리툭시맙 단일치료를 받았으면 1명은 알찹 그리고 나머지 한 명은 복합요법(항암+방사선)으로 치료 받았고요. 중위 팔로우업 48.2개월 차,  18명 중 5명의 환자가 재발했으며 모든 재발은 치료법에 관계없이 원발 부위에서 멀리 떨어진 곳에서 일어 났습니다. 5년 PFS는 71.4%였고요. 자세한 환우들의 프로필은 위 도표 참고하십시오. 커지고 있는 부위가 현재 몇 cm 인지는 모르겠지만 서해부니 불편하실 수도 있을 겁니다. 1) 수술적 제거 +관찰  2) 수술적 제거 + 방사선 3) 방사선 모두 가능한 치료법으로 알고 있습니다. 
3. 서해부 절제술이면 복강경 보다는 더 쉽게 회복하실 거라 생각합니다. 경험이 있으신 분들께 조언 들어 보십시오. 60세 이상 이시니 커지고 있는 부위 병변을 완전히 제거하시고 관찰하는 것도 가능한 방법이라고 생각하지만  저선량의 추가 방사선 치료도 일부 교수님은 권유하실 수 있을 거라 생각합니다. 
4. 병변이 한 쪽 서해부에만 있는지 양쪽 서해부에 있는지 모르겠지만 절제, 절제+방사선으로 완전히 병변이 제거된 후 재발하지 않고 완치하는 게 최고의 결과일 겁니다. 교수님들과 상의해 보시고 최선의 방법으로 치료, 완치하시길 기원합니다. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6144197/

수술로 완전히 제거된 소포성림프종 1기의 환우들의 관리 및 예후 (2018) 

* 아래 논문의 환우들은 2001~2013년 사이 치료를 받았기 때문에 BR 치료법이 보편화 되기 전이었음. 

소포성림프종 1~2기에는 국소 방사선 치료법이 가장 추천되는 치료법임. 즉 이 병기에 방사선 치료법이 생존율에 유의함을 보여준 유일한 치료법이기 때문임.  하지만 이는 소규모 후향연구들에 의해 얻어진 결과였던 이유로 실제는 1~2 소포성 환우들에게 여러 치료법들이 임상적 관행으로 실행되고 있었음. 1) 복합요법(예:절제+방사선 등)  2) 방사선 단독 3) 관찰추적 4) 리툭시맙 단일요법 5) r- 항암 등. 국소방사선 치료를 받은 1~2기 환우들의 10년 째 무병생존율 (*재발없이 생존) 44~54%. 복합요법으로 치료 받은 환우들의 10년 째 무병생존율은 76%. 이 환우들과 비교해 관찰추적을 한 환우들도 매우 우수한 전체 생존율을 보였음. 즉  1~2기 소포성 환우들을 상대로 한 전향 & 랜덤 임상이 부재한 이유로 이 그룹에 가장 최고의 치료법이 무엇인지는 여전히 논란의 여지가 있음. 

초기 병기 단계, 특히 1기 환우들의 한 가지 특징은 환자의 상당 부분이 진단적 수술 생검 후 전 절제술을 받는다는 것. 이 그룹은 아마도 다른 초기 병기 환우들과 비교하여 최소한의 질병을 가지고 있으며 외과적 절제에 의한 성공적인 질병 조절은 방사선 조사를 받지 않을 수 있기 때문임. 그러나, 펫시티와  리툭시맙과 같은 현대 기술의 출현 이후, 이 환자군에 대한 임상 정보는 거의 없음.  따라서 본 연구에서는 소포성림프종 진단 후 전 절제술을 시행한 환자들의 임상적 특징과 다양한 치료 전략에 따른 임상적 결과를 알아보고자 하였음. 

최근 연구에서 1기 소포성 림프종의 임상적 및 생물학적 특징이 밝혀졌지만 조직 생검 후 전체 절제술을 받은 소포성환우 1기 환자에 대한 정보는 제한적임. 2001년에서 2013년 사이에 진단된 305명(십이지장 소포성과 피부 소포성은 제외됨) 의 소포성 환우 중 36명의 환우들이 병기 1기 였음. 36명 중 18명의 환자는 진단을 위한 조직 생검 후 전 절제술을 받았고 잔존암이 없는 상태였음.  나머지는 잔존 질환이 남아 있는 그룹으로 분류됨. 전 절제술을 받은 18명의 환자 중 13명(72.2%)이 병기 평가를 위해 펫시티 찍음. 평균 연령은 56.5세였음.  6명의 환자(33.3%)가 남성.  88.9%가 그레이드 1~2. 이 그룹이 가용성 IL-2Ra (가용성 인터루킨 수용체 * 건강한 사람에게서는 혈청에서 낮은 농도로 존재)이 잔존 질환이 있는 환자군 보다 현저히 낮았음. 전 절제술 후 잔존질환이 없는 18명의 환자 중 7명(38.9%)은 추적관찰(watch-and-wait)를 했으며, 7명(38.9%)은 국소 방사선 치료를 받았고, 4명(22.2%)은 전신 항암을 받았음. 전신항암을 받은 4명 중 2명은 리툭시맙 단일치료를 받았으면 1명은 알찹 그리고 나머지 한 명은 복합요법(항암+방사선)으로 치료 받았음.

위에서 언급된 잔존질환 그룹의 50%는 방사선치료, 50%는 전신항암을 받았음. 전신항암을 받음 9명 중 4명은 알찹, 4명은 복합요법(항암+방사선), 1명은 리툭시맙 단일치료 받음. 

1기의 전 절제술 받은 그룹(=비잔존 질환 그룹)과 잔존그룹 질환 36명 중 35명이 완전관해되고 한 명은 부분관해됨. 중위 62.4개월 째 5년 PFS는 73.1%. 재발한 11명 모두 진단시 림프절 병변이었음. 어떤 환우도 2차암 발병 안 했으며 사망하지 않았음. 

전 절제술을 받은 비잔존 질환 그룹의 중위 팔로우업은 48.2개월로 5명의 환자가 추적 기간 동안 재발했음. 모든 재발은 치료법에 관계없이 원발 부위에서 멀리 떨어져 있었음. 5년 PFS는 71.4%였음.  재발한 5명 중 2명은 알찹으로, 한 명은 리툭시맙 단일치료로, 1명은 방사선으로 한 명은 재발 후 추적관찰했음. 

이 후향연구에서 1기 환자에서 병변 절제는 생존에 유의한 인자가 아니었음(*생존율을 높히지 않았다는 것) 절제 후 병변 비잔존 그룹과 잔존그룹의 PFS를 비교했을 때 이 그룹 사이 OS는 차이가 없었음. 

[건하]

스텔라님 친절하고 디테일한 답변 정말 감사드립니다!
제가 최대한 잘 이해해서 환우와 환우 가족분께 전달해 드리겠습니다!
항상 건강하시고 행복하세요! :)