또 늦었어요..수정도 필요한 듯....함 읽어 보시고..맘껏 고쳐주셔요

[ANGEL]

짧다고 맡았다가..어렵네요..의학전문용어 비스무리 한것이 넘 많아서..
또 늦어 죄송~~~ --;
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Choroideremia(맥락막 결여-1872년에 Mauthner가 야맹증 환자에서 발견한 선천성 질병)는 Rab escort protein-1를 암호화하는 유전자속의 돌연변이체에 의해 야기되는 불치의 X-유전자 염색체계 망막퇴화를 의미한다.
임상적으로 규정된 유전형을 지닌 부모의 집단을 자세히 연구한 결과
(1) 간상, 추상세포의 장애 정도와 중심망막 구조적 비정상, 황반색소 농도와 (2) 6개월간의 루테인 섭취(하루 20mg) 실험에 대한 황반색소와 foveal 시력에 대한 반응을 알수 있었다.
간상, 추상세포 매개 기능은 암순응 고정 시야측정법으로 측정할 수 있었다. 다시 말해 망막구조는 광학간섭 단층 x선 사진촬영법으로 측정되고 황반색소광밀도는 다색명멸광도측정법으로 측정할 수 있었다.
15-65세의 이러한 부모집단은 중앙망막두께가 나이 들면 쇠퇴하듯이 추상세포, 간상세포가 매개하는 중심 기능이 나이에 따라 퇴화했다.
황반색소 농도는 부모집단과 남성표본대상들과 차이가 나지 않았다.
부모집단중 한 집단에서 루테인의 보충 섭취는 혈청루테인과 황반색소를 증가시켰고 절대적 foveal 감도는 변하지 않았다. 이로써 황반색소밀도는 콜로이데레미아와 더불어 루테인의 경구약 섭취에 의해 증가될 수 있다는 것을 알수 있다.
약물 보충이 부모그룹중 중추시각에 단기적으로는 아무런 변화를 주지 않았지만 루테인 보충 섭취가 병에 미치는 장기적 영향력에 대해서는 더 연구가 필요하다.

Copyright 2002 Elsevier Science Ltd.

PMID: 12014918 [PubMed - in process]




--------------------- [원본 메세지] ---------------------
1: Exp Eye Res 2002 Mar;74(3):371-81

Maculazr pigment and lutein supplementation in choroideremia.

Duncan JL, Aleman TS, Gardner LM, De Castro E, Marks DA, Emmons JM, Bieber ML,
Steinberg JD, Bennett J, Stone EM, MacDonald IM, Cideciyan AV, Maguire MG,
Jacobson SG.

Department of Ophthalmology, Scheie Eye Institute, University of Pennsylvania,
Philadelphia, PA, U.S.A.

Choroideremia is an incurable X-linked retinal degeneration caused by mutations
in the gene encoding Rab escort protein-1. A group of clinically defined and
genotyped patients were studied to determine: (1) the degree of rod and cone
dysfunction and structural abnormality in the central retina and the level of
macular pigment; and (2) the response of macular pigment and foveal vision to a
6month trial of supplementation with oral lutein (at 20 mg per day). Rod and
cone-mediated function was measured with dark-adapted static perimetry; in vivo
retinal structure was determined with optical coherence tomography; and macular
pigment optical density was measured with heterochromatic flicker photometry. In
this cohort of patients (ages 15-65 years), both rod- and cone-mediated central
function declined with age as did central retinal thickness. Macular pigment
levels did not differ between patients and male control subjects.
Supplementation of oral lutein in a subset of patients led to an increase in
serum lutein and macular pigment levels; absolute foveal sensitivity did not
change. It is concluded that macular pigment density can be augmented by oral
intake of lutein in patients with choroideremia. There was no short-term change
in the central vision of the patients on the supplement, but long-term
influences of lutein supplementation on disease natural history warrant further
study. Copyright 2002 Elsevier Science Ltd.

PMID: 12014918 [PubMed - in process]