만성특발성 혈소판감소증

만성특발성 혈소판감소증에 대하여 만성 특발성 혈소판감소성 자반증(Chronic ldiopathic Thrombocytopenic Purpura)이란 혈소판 에 대한 자가항체에 의해 혈소판감소증이 유발되는 질환으로, 성인에서는 대부분 만성적으로 발병하고 자연적인 회복은 매우 드물며, 1:3의 비율로 여성에서 호발한다. 이 질환의 원인은 뚜렷하지는 않으나 현재까지 연구된 바에 의하면 환자 골수로부터 생성된 혈소판에 대한 자가항체의 형성에 의해 초래되는 자가면역반응에 기인하는 것으로 보고되고 있으며, 이들 환자의 상당수에서 비장이 감작된 혈소판의 파괴 및 자가항체의 생성에 관여하는 부위로 간주되고 있다. 임상적인 주된 증상들로는 2개월 이상의 자반증, 월경과다, 비출혈, 잇몸출혈 등을 호소하게 되며, 일부 환자에서는 드물게 장기내 출혈(예를 들면 뇌출혈, 폐출혈 등)이 동반되기도 한다. 진단은 혈액 및 골수검사, 복부 초음파검사 등을 통하여 혈소판감소를 유발할 수 있는 다른 질환들의 가능성을 배제할 경우 확진할 수 있게 된다. 혈액검사상 혈소판수가 대부분 <20,000/㎕ (정상치L 150,000-400,000/㎕)으로 감소되어 있을 뿐, 그 외 혈색소 및 백혈구 수는 심한 출혈이 동반되지 않는 한 대개 정상범주이며, 혈액응고 및 혈청학적 검사 또한 정상소견을 보이게 된다. 골수검사상 혈소판 전구세포에 해당되는 거핵구수가 정상보다 증가되어 있는 소견이 관찰되며, 복부 초음 파검사상 비장의 크기는 정상인 경우가 대부분이다. 이러한 검사실 소견들을 통하여 혈소판 감소를 초래할 수 있는 다른 질환과의 감별이 가능하게 된다. 치료 원칙은 환자를 외상으로부터 보호하고, 격렬한 운동 및 혈소판 기능의 장애를 초래하는 약물, 예를 들면 아스피린과 같은 약물의 복용의 제한이 우선적으로 교육되어져야 한다. 진단 당시 환자의 혈소판수가 50,000/㎕ 경우에는 굳이 적극적인 치료의 필요성이 요구되지는 않으나, 그 이하일 경우에는 적절한 면역억제요법이 시행되어야 한다. 초기치료로서 대개 부신피질 호르몬제제(이하 스테로이드)를 투여하게 되는데, 이 약물의 주된 기전은 자가항체에 의한 혈소판 파괴를 차단하고, 미세혈관의 내피 층을 견고하게 유지시키며, 아울러 혈소판의 생성자체를 촉진시키는 것으로 요약할 수 있다. 전체 활자중 약 60-90%의 환자가 스테로이드에 반응을 보 이지만, 이중 투약을 중단하거나 용량을 감량한 후에도 지속적인 완전반응(혈소판수가 지속적 으로 100,00/㎕ 이상 유지되는 경우)을 보이는 경우는 10-30% 미만에 불과하며, 나머지 경우에 서는 재발하게 된다. 따라서 이러한 환자들 혹은 스테로이드에 의존성이거나 부작용이 심한 경 우에서는 다른 치료방법이 요구되며, 이때 우선적으로 고려되는 치료방법중 하나가 비절제술을 시행하는 것이다. 이는 비장히 환자의 혈소판을 파괴시키며 아울러 혈소판에 대한 자가항체를 생성하는 부위라는 것에 근거하여 비절제술을 통하여 근본적으로 혈액학적 소견을 개선시키고 자하는 노력의 일환으로 시행되고 있다. 비절제술을 시행받는 환자의 약 60-80%에서는 반응을 유도할 수 있는 반면, 반응이 있었던 환자의 약 10-20%는 비 절제술후 재발하게 된다. 따라서 스테로이드 투여 및 비절제술로 약 75%의 환자에서는 장기적인 반응이 유도되나, 나머지 15-25%의 환자는 반응이 없거나 재발함으로써 지속적인 혈소판감소증을 보이는 불응성 환자 군에 속하게 된다. 불응성 환자들은 치명적인 출혈성 합병증으로 인하여 사망까지 초래할 수 있는 위험군으로 고려되는 바, 이를 위한 다양한 치료방법이 시도되고 있으며, 일부에서 반응 유도가 가능하다. 예를 들면 vinca alkaloids, danazol, cyclophosphamide, azathioprine, colchicine 등과 같은 약제를 이용하거나 정주용 감마글로불린, 복합화학요법, 인터페론-알파, cyclosporine 등이 시도되고 있다. 이화여자대학교 의과대학 내과학교실 혈액종양내과 이 석, 성주명 (펌)