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<소뇌실조>
1-1. 정의 ■ 개요 - 소뇌는 대뇌겉질과 척수로부터 움직임과 관련된 정보를 받아들여 통합하고 처리 - 최종 정보를 대뇌겉질과 척수의 LMN으로 보내어 신체평형을 유지하면서 정교한 움직임을 조절하는 기능(비교측정기) - 소뇌손상 – 몸감각 정보, 시각, 청각, 신체평형 감각, 수의적 움직임 계획과 실행에 관한 정보를 받지 못해 협조를 조절할 수 없고, 자세 동요, 균형반응 지연 - 한쪽 소뇌 병변시 – 같은쪽 팔다리에 손상 초래 - 실조(ataxia) – 신체 일부를 움직일 때 근육의 상호협조를 이루지 못해 움직임 속력, 이동 크기, 방향 정확도, 힘 등의 장애로 움직임의 협응장애와 부적절한 운동반응이 나타남. 하지만 근력의 소실은 없음
■ 정의(소뇌실조) - 선천적 또는 후천적 결함이나 질환으로 소뇌가 손상 - 근육의 협응장애, 활동떨림, 상반운동반복장애, 근긴장저하, 평형장애, 보행장애 특징 1-2. 발생빈도 - 10만명 당 8.29명(유전 60.1% > 비유전 39.9%) - 유전성 : 상염색체 우성유전, 20세 이후 발생하여 점차 진행 - 비유전성 : 30대 이후 관찰, 50대 이후 발생
1-3. 원인 - 유전성 : 특이질환 없이 유전성으로 나타남. 가족이나 친척이 증상이 있으면 의심 - 후천성(비유전성) : 뇌혈관성 질환, 뇌부상, 뇌종양, 면역반응, 약물 부작용, 알코올 중독, 갑상선 기능이상, 비타민 결핍, 감염 등에 의해 이차적으로 소뇌증상
1-4. 분류 및 구분 ■ 소뇌의 손상 부위별 분류 (1) 원시소뇌(archicerebellum)증후군 : 타래결절엽, 아래벌레(피라미드, 목젖) =안뜰소뇌 -머리의 위치와 변화에 대한 정보를 수용(반고리관) - 중력에 대한 머리 바로 잡기반응 조절(평형모래기관) → 여러 신체의 위치 변화 또는 움직임에 다른 평형 유지 가능 안뜰척수로(몸쪽 폄근 영향), 안쪽세로다발(머리 위치변화에 따라 눈, 몸통 움직임 조절) - 손상 : 서있을 때와 걸을 때 평형장애발생, 걸을 때 보폭 커지고, 비틀거려 술 취한 사람같이 걷게 되며(실조성 보행, ataxic gait, drunken gait), 몸통실조증(truncal ataxia), 눈떨림(nystagmus), 어지러움(vertigo) 원인이 의식이 아닌 무의식적 근육들이 서로 조화를 이루지 못하는 증상(협동운동불능, asynergy)
(2) 옛소뇌(paleocerebellum)증후군 : 소뇌앞엽(위벌레), 소뇌뒤엽(아래벌레) =척수소뇌 - 앞척수소뇌로(머리와 몸통, 팔다리의 고유수용감각, 촉각, 압각) - 시각, 청각, 안뜰계(평형감각) → 항중력근 조절하며, 서있거나 움직일 때 평형유지를 위한 근육 긴장도 유지
- 손상 : 자세결함과 실조성 보행장애. 일반적으로 옛소뇌와 원시소뇌 복합적 작용 활동떨림(intention tremor), 목표물 도달하기 어려움(측정과소증, hypometria) (3) 새소뇌(neocerebellum)증후군 : 소뇌반구, 소뇌뒤엽(위벌레) =대뇌소뇌 - 대뇌겉질(의도된 운동명령) → 피라미드와 바깥 피라미드로 억제작용을 통해 계획된 수의적 운동 조절
- 손상 : 움직임의 계획 및 수의적 움직임 조절 장애, 빠른 움직임 동안 대항근과 작용근의 정상적 타이밍 장애(상반운동반복장애, dysdiadochokinesia), 목표물을 지나치게 지나침(측정과대증, hypermetria), 느리고 어눌한 말씨
■ 유전 유형에 따른 분류 (1) 상염색체 우성유전질환 1) 척수소뇌성실조 : 염색체 삼핵산반복서열질환의 확장으로 발생하는 퇴행성 신경계 질환 - 1형 : 피라미드로, 바깥피라미드로, 눈 근육 마비, 치매, 말초신경병증 - 2형 : 색소성 황반변증 - 3형 : 순수하게 소뇌성 운동실조 * 임상 양상 : 공통(운동실조) - 1형 : 시신경위축, 근긴장저하 - 2형 : 눈의 이상, 시각장애, 반사작용 감소 - 3형 : 돌출 된 눈, 과다반사항진, 서투름 - 20~30세 첫 증상 발현
2) 간헐성 실조 : 퇴행성 아닌 간헐적으로 발생하는 실조, 어지럼증, 균형장애를 특징 - 20세 이전에 시작 - 지속시간은 수분~수 시간까지 다양(운동, 감정적 스트레스, 알코올 등에 의해 유발) - 1형, 2형, 3형, 4형 (2) 상염색체 열성유전질환 1) 프리드리히 실조(Friedreich’s ataxia; FA) - 9번 염색체에 위치한 프라탁신 유전자 돌연변이 - 프라탁신 단백질 : 미토콘드리아 안에 있으며, 철분저장소를 만드는 요소로서 철수치 조절 미토콘드리아내 비정상적인 철분 축적활성산소 증가세포손상, 기능 부전 - 척수와 말초신경들이 퇴화되면서 가늘어짐 - 운동과 균형을 담당하는 소뇌부분 퇴화로 운동 및 감각 장애 - 10세 전후에 발병, 20~30세 보행 어려워 휠체어 의존, - 심장과 폐기능 부전으로 사망 - 실조성 보행, 협응장애, 근약화 : 감각소실, 조음곤란 - 경과 : DTR소실, 휜발, 척주옆굽음증, 심근병증, 심박장애 2) 모세혈관 확장성 실조 - 어린아이에게 발병하는 뇌의 퇴행으로 운동조절 능력손상(실조), 면역체계를 약화시켜 면역 결핍, 장기에 손상을 초래 - 안구운동장애, 구음장애, 근긴장이상(dystonia), 간대성 근경련, 무도증 등 - 다양한 운동장애와 말초신경증 동반 - 비염, 호흡기 감염 - 5명중 1명은 백혈병, 림프종 - 10대 휠체어, 20대 사망
1-5. 임상양상 ■ 근긴장저하(hypotonia) - 근육을 만지거나 움직이도록 힘을 주었을 때 정상적으로 나타나는 저항의 강도 감소 - 신경근육방추에 들어오는 들신경섬유와 나가는 날신경섬유(ãmotor neuron)의 활성 저하로 근긴장 감소 - 관절가동범위 증가, 자세의 긴장성이 감소로 인한 안정성 감소 - 소뇌 손상의 급성기(매우 뚜렷), 경과(감소 경향) ■ 자세 및 보행 - 걸을 때 몸이 앞뒤, 좌우 흔들리는 몸통보행실조(truncal ataxia), 균형반응 지연 : 술취한 듯(drunken gait), 비틀거리는 듯(staggering gait), 보폭 넓은 듯(wide step gait) - 다리 사이의 간격 넓고, 양팔은 균형 유지를 위해 약간 벌림, 팔 흔들림 소실, 걸음 간격 불규칙, 종종 발을 높이 들어 올리고, 똑바로 걷지 못함 - 다리 뻣뻣, 앉았다 갑자기 일어서면 불안감 증가 - 균형능력의 소실 보상 : 한다리지지기간 감소, 양다리지지기간 증가, 보행속도 감소 ■ 운동거리조절이상(dysmetria) - 팔다리 움직이는 동안 거리, 방향, 비율, 힘, 범위를 정확하게 판단하지 못해 최종 목표물에 정확하게 도달하지 못하는 운동장애 - 작용근의 시작이 지연, 대항근의 작용이 지연되어 목표물 지나침(측정과대증) - 목표한 곳에 정확하게 목표물에 도달하지 못함(측정과소증) ■ 협동운동불능(asynergy) - 작용근, 대항근, 협력근, 고정근 사이의 협응 된 근활동의 조화가 소실 - 복잡한 조화 운동 어려움 - 여러 관절이 관여하는 운동이 단일 관절 보다 더 큰 영향 - 움직임의 궤적이 정상인에 비해 비정상적으로 치우침 ■ 상반운동반복장애(dysdiadochokinesia) - 빠르고 반복적인 움직임을 수행하는데 어려움이 있는 장애 - 아래팔의 엎침과 뒤침을 교대로 빠르게 뒤집게 할 때 움직임 리듬이 맞지 않고 부정확한 움직임 ■ 활동떨림(intention tremor) - 움직임 시 반복적이고 다소 규칙적인 근 운동이 불수의적으로 일어나는 것 - 수의적 목표물에 접근할 때 발생, 특히 손과 손가락의 정교한 운동 ■ 언어장애 - 조음장애(dysarthria) : 단어나 음절이 느리게 발음되고 악센트가 맞지 않으며 음절의 끊김이 부적절하게 짧거나 길게 나타남 - scanning speech(단속성언어, 음율언어) - 왼쪽 소뇌반구 병변에서 많이 발생 ■ 눈떨림(nystagmus) - 시선을 한곳으로 고정시킬 때 한번에 바로 고정되지 않고 불수의적 눈의 율동적 움직임 - 안뜰소뇌병변에서 발생 - 시각장애 : 시야가 희미하거나, 물체가 겹쳐보임, 눈운동조절이상
1-6. 진단평가 ■ 임상평가 (1) 손가락 맞대기 검사(finger-nose-finger test) - 집게손가락을 환자의 코와 검사자의 손가락에 번갈아 가며 접촉 - 손가락 위치 변화를 통해 다양한 각도 거리에서 수행가능성 평가 - 운동거리조절이상 : 측정과대증, 측정과소증
(2) 발꿈치 정강이 검사(heel to shin test) - 한쪽발을 들어 발뒤꿈치를 반대쪽 무릎에 접촉한 후 정강이를 따라 똑바로 움직이게 함 - 운동거리조절이상 (3) 반동 검사(rebound test) - 검사자는 90도 정도 팔꿉을 굽힌 상태에서 팔꿉 굽힘근에 등척성 저항을 준 다음 갑자기 저항을 제거, 굽힘근의 수축을 억제 여부 (4) 빠른 교대 움직임 검사(test for rapid alternating movement) - 한손 또는 양손을 단단한 표면 위에 놓고 빠르게 손바닥을 위아래로 뒤집음 - 교대적 움직임 여부 (5) 롬버그 검사(Romberg’s test) - 감각성 실조 : 발꿈치를 모으고 바로 서게 한 다음 눈을 뜬 상태에서는 흔들림이 없는데, 눈을 감은 상태에서는 흔들림이 심함(+) - 소뇌성 실조 : 눈을 감을 때, 뜰 때 관계없이 자세가 흔들리고 균형을 잃음 (6) 단순 보행 검사(simple walking test) - 평면 위 바로 걸을 때 보행 리듬, 몸통 정렬, 양발 넓이, 걸음 폭, 팔의 움직임, 몸의 중심 이동 등을 관찰 (7) 국제 협력 실조 평가척도(ICARS) - 실조환자의 기능 및 운동조절 변화 - 자세보행 장애, 운동기능, 언어장애, 안구운동장애
1-7. 중재 ■ 운동치료 * 치료목표 - 자세 배경(자세유지)을 증가시키기 위한 몸쪽 안정성 훈련 - 동시협력 조절 및 증진 훈련 - 항중력 자세에 대한 경험 - 안정성을 위해 시각 고정과 눈-손 협응능력 조절 - 움직임에서 돌림운동 경험 및 수의적 제한 감소 - 정중선과 수직에 대한 지각증진 훈련 * 치료원리 - 안정된 체중 지지면과 항중력 자세에서 균형훈련에 초점 - 자세 안정성, 균형증진 : 체중지지 압박, 교대적 두드리기, 팔다리의 배치 혹은 유지 - guidance : 압력, 압박의 양을 감소, 안정성을 위한 고정점의 수 줄이기, 균형능력 호전 시 범위 증가, 환자 스스로 몸쪽 안정성 조절 촉진하면서 치료사는 먼쪽을 핸들링, 움직임 속도를 느린 것에서 빠르게 증가시키고, 끝낼 때는 다시 천천히 줄여나감 * 기능조절 훈련 : 머리와 몸통 조절 : 바로누운자세에서 일어나 앉거나 또는 엎드린 자세에서 앉기 : 앉은 자세에서 균형 : 보행을 위한 준비 : 이동
■ 물리적 인자치료 (1) 신경근육 전기자극(NMES) - 근수축력 증가 - 근재교육 및 촉진 - 운동기능 향상, 근긴장도 감소 (2) 기능적 전기자극(FES) - 기능적 유용한 움직임을 만듦 - 비정상적 움직임과 조화로운 움직임 어려운 환자에게 적용
■ 보조도구 적용 (1) 보행기 (2) 탄력보호대 : 근육 움직임 제동 및 보조(관절움직임 개선)
■ 일상생활활동 훈련 : 잔존기능에 따른 수의적 움직임 조절함으로써 안정성 있는 자세 유지와 움직임의 협응장애 개선하고 기능적 이동 및 보행 촉진
1-8. 의학적 처치 및 관리 ■ 약물치료 - 환자의 증상을 호전시키는 대증적 치료 - 비타민제, 뇌대사 기능 보조 약물 처방 - 떨림 현상 : 베타 차단제인 프로프라놀롤, 클로나제팜, 프리미돈 - 우울증세 불안, 수면장애 : 안정제, 수면제 |