심근증
심근증이란?
심근증 (Cardiomyopathy)이란 심근병증이라고 하기도 하는데, 심장에서 혈액을 뿜어주는데 가장 중요한 역할을 하는 심근(myocardium)에 이상이 생기는 병입니다. 질환의 형태에 따라 확장성 심근증(Dilated cardiomyopathy), 비후성 심근증(Hypertrophic cardiomyopathy), 제한성 심근증(Restrictive cardiomyopathy), 부정맥형성 우심실 이형성(Arrhythmogenic right ventricular dysplasia) 등으로 나눌 수 있는데, 일반적으로 명확한 유발 원인이 없는 경우가 많습니다.
확장성 심근증은 어떠한 질환인가?
확장성 심근증에 걸릴 경우 심근의 수축력이 점차 약화되고, 심장이 풍선처럼 부풀어 올라 효과적으로 혈액을 분출시킬 수 없게 됩니다. 심장이 이처럼 확장되면 이차적으로 심장 내 판막이 제 기능을 발휘하지 못하게 되며 혈액이 역방향으로 역류하는 일이 발생하고 이 현상이 심해지면 심근의 수축력이 더욱 감소하게 되는 악순환에 빠지게 됩니다. 때때로 혈액이 폐에 고여 폐부종이 발생하여 심각한 호흡 부전에 빠지게 됩니다.
비후성 심근증은 어떠한 질환인가?
비후성 심근증은 심근이 비정상적으로 두꺼워지는 병으로 심장이 지나치게 두꺼워지면 심장 안쪽 공간이 좁아져서 폐로부터 돌아오는 혈액이 효과적으로 심장을 채울 수 없게 됩니다. 이로 인해 상당량의 혈액은 심방이나 폐에 고이게 되고 이로 인하여 호흡곤란 등이 발생하게 됩니다. 심근이 균일하게 두꺼워지지 않아 심장바깥으로의 유출로 등이 좁아지면 호흡곤란은 더욱 심해지며 실신, 급사 등을 일으킬 수도 있습니다.
제한성 심근증은 어떠한 질환인가?
심근 내에 비정상적인 탄력 섬유와 콜라겐 섬유가 증식하여 심장이 뻣뻣하게 변하는 질환입니다. 비후성 심근증과 비슷한 원리로 심장으로의 혈액 유입에 장애가 생기게 되며, 만성적으로 심방이나 폐에 혈액이 고이게 되어 증상이 발생합니다.
부정맥 형성 우심실 이형성증이란 어떠한 질환인가?
우심실의 일부 근육이 근육이 아닌 지방조직으로 바뀌는 질환입니다. 유전적인 요인으로 발생하며 비교적 젊은 연령에 돌연사로 발견됩니다. 우연히 발견된다면 이식형 심실제세동기를 삽입하여 돌연사를 예방하여야 합니다.
심근증의 증상은 어떠한가?
가장 흔한 증상은 호흡곤란입니다. 특히 신체 활동과 관련된 호흡곤란이 특징적인데, 진행이 많이 된 경우에는 휴식 시에도 호흡곤란을 느끼게 됩니다. 그 이외에 전신 쇠약감, 전신 부종, 식욕부진, 체중감소, 기침, 객혈 등을 느낄 수 있으나, 병이 한참 진행할 때까지 증상이 경미하여 지나쳐 버리는 경우도 있습니다. 드물지만 악성 부정맥의 출현으로 인하여 급사할 수 있습니다. 비후성 심근증이 있으면 특별한 증상이 없다가 예측하지 못한 급사로 사망하는 경우가 있으며, 실제로 우리나라에서 돌연사의 가장 흔한 원인입니다.
심근증의 원인은 무엇인가?
명확한 원인을 발견하지 못하는 경우가 많고 이런 경우 정상적인 심장 기능의 회복이 어렵습니다. 과도한 음주, 임신, 갑상선 질환, 조절되지 않은 빈맥성 부정맥 등에 의하여 이러한 확장성 심근증이 병발하는 경우가 있는데 이러한 경우는 원인 질환을 치료함으로써 심장 기능이 정상적으로 또는 정상에 가깝게 회복될 수 있습니다. 고혈압, 당뇨병, 고혈압으로 인하여 좌심실이 비후될 경우 비후성 심근증과 유사한 증상과 경과를 가질 수 있습니다. 이러한 기저 질환이 없으면서 심실의 심각한 비후가 있다면 비후성 심근증으로 진단할 수 있으며 유전적인 원인이 있으므로 증상이 없어도 부모 형제들에게 이 질환에 대한 검사를 실시할 것이 권장됩니다.
심근증은 어떻게 진단하는가?
이 질환의 진단 초기과정에서 가장 중요한 검사는 숙련된 의사의 진찰 소견입니다. 주의 깊은 심장과 폐의 청진을 통하여 심장 기능 이상의 실마리를 발견할 수 있습니다. 다음 단계로 시행하여야 할 검사는 심전도와 흉부 방사선 촬영입니다. 이 검사들을 통하여 심근경색, 심방세동과 같은 질환을 배제할 수 있고 심장의 모양과 크기를 가늠하여 정밀검사의 필요성 여부를 판단할 수 있게 됩니다. 확장성 심근증 진단에 가장 정확한 검사는 심장초음파입니다. 의사의 진찰, 심전도, 흉부방사선 촬영에서 이상 소견이 보일 경우 심장초음파 검사가 의뢰되는데, 심장의 모양, 심근 수축력의 정도, 심장 판막의 이상 유무들이 간편하게 검사될 수 있고 질환의 발생 원인도 추정 가능합니다.
심근증은 어떻게 치료하는가?
기본적인 치료는 약물 치료입니다. 철저한 혈압 조절과 이뇨제를 이용하여 심장이 보다 편하게 기능할 수 있도록 하고, 아주 작은 강도의 운동으로부터 시작하여 단계적으로 운동량을 늘려감으로써 정상적인 사회활동으로의 복귀가 가능합니다. 하지만 때때로 효과적인 약물 치료에도 불구하고 심장 기능의 점진적인 악화가 발생할 수 있으며 악성 부정맥의 출현으로 인한 예상하지 못한 급사의 가능성이 있기 때문에 이식형 제세동기(Implantable intracardiac defibrillator)의 체내 삽입이 필요할 수도 있으며 심장이식이 필요한 경우도 있습니다.
환자가 주의해야 할 것들
심근증의 형태와 심부전의 정도에 따라 다르지만 심근증은 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 치명적인 결과를 낳을 수 있습니다. 기본적인 치료 방법이 약물 치료이기 때문에 정기적인 의사와의 면담과 성실한 약물 복용이 아주 중요합니다. 음주는 심근증의 치료 경과에 심각한 악영향을 줄 수 있으므로 반드시 중단하여야 하며, 고혈압 등 기저 질환의 철저한 관리가 매우 중요합니다. 임신에 병발한 확장성 심근증의 경우 임신시 재발 위험이 있기 때문에 반드시 피임을 하여야 합니다. 평소 자신의 체중을 기억하여 급격한 체중 증가나 감소가 있을 경우 의사와의 상담이 필요하며, 이뇨제 용량 결정에 도움이 됩니다.