제가 도움이 될 수 있는 정보를 드리고 싶지만 소아들의 2차성 HLH를 동반한 EBV 양성 림프종의 치료 방향이나 결과는 일관되지도 않고 통계도 명확하지 않습니다. 의료진은 HLH와 림프종을 같이 치료해야 하는데 보통 HLH 증상을 없애는 HLH-2004 요법(에토포사이드, 덱사메타손, 사이클로스포린 A 요법)같은 프로토콜로 시작해 림프종 항암제를 투여하는 걸로 나와 있습니다. 진단시 중추신경계 침범이 되었다면 MTX와 코르티코스테로이드를 이용한 척수강내 요법도 필요하고요. 완전 반응(CR)은 발열을 비롯한 모든 HLH 관련 증상( 페리틴, sCD25, 전체 혈액수치 및 ALT 등을 포함한 HLH 관련 치수가 정상 범위로 돌아가는 것)소멸과 림프종도 펫시티상 깨끗한 걸 의미합니다. 부분 반응(PR)은 정상체온 회복과 최소 두 가지 이상의 증상 호전 (예: 최소 1/3 감소된 sCD25, 페리틴 및 트리글리세리드 최소 25% 감소, 이전에 400U/L 이상이면 ALT 최소 50% 감소, 수혈 없이 호중구 회복)을 의미합니다. 이식하려면 최소 부분반응이 되야 하는 걸로 나옵니다. 물론 완전반응이 이식에 더 나은 결과를 기대할 수 있습니다.
스텔라님 하나만 더요.. 저희 아이는 항암을 2차하고 부작용으로 중단했는데 항암할때마다 췌장염이 와서 아마 더 이상 항암은 못 할거 같다 이식에 바로 들어가야될수도 있다 그러시는데 이식 전처치항암에서 ebv 가 많이 떨어질 수 있을까요 예후도 ebv 잡지않고 이식하면 위험한거 맞죠
첫댓글 제가 바쁜 일이 있어 내일 댓글 드리겠습니다.
네 부탁드려요~
제가 도움이 될 수 있는 정보를 드리고 싶지만 소아들의 2차성 HLH를 동반한 EBV 양성 림프종의 치료 방향이나 결과는 일관되지도 않고 통계도 명확하지 않습니다. 의료진은 HLH와 림프종을 같이 치료해야 하는데 보통 HLH 증상을 없애는 HLH-2004 요법(에토포사이드, 덱사메타손, 사이클로스포린 A 요법)같은 프로토콜로 시작해 림프종 항암제를 투여하는 걸로 나와 있습니다. 진단시 중추신경계 침범이 되었다면 MTX와 코르티코스테로이드를 이용한 척수강내 요법도 필요하고요. 완전 반응(CR)은 발열을 비롯한 모든 HLH 관련 증상( 페리틴, sCD25, 전체 혈액수치 및 ALT 등을 포함한 HLH 관련 치수가 정상 범위로 돌아가는 것)소멸과 림프종도 펫시티상 깨끗한 걸 의미합니다. 부분 반응(PR)은 정상체온 회복과 최소 두 가지 이상의 증상 호전 (예: 최소 1/3 감소된 sCD25, 페리틴 및 트리글리세리드 최소 25% 감소, 이전에 400U/L 이상이면 ALT 최소 50% 감소, 수혈 없이 호중구 회복)을 의미합니다. 이식하려면 최소 부분반응이 되야 하는 걸로 나옵니다. 물론 완전반응이 이식에 더 나은 결과를 기대할 수 있습니다.
림프종은 치료 프로토콜이 명확한 편이지만 HLH 증상들이 동반 발현하면 치료는 전적으로 의료진의 판단에 의존할 수밖에 없습니다. HLH 증상들이 사라지고 무난히 동종이식으로 갈 수 있기를 기도하겠습니다.
스텔라님 댓글 감사합니다 너무 어려운 병이네요 ㅜ 모든 상황들이 안좋게 가고 있는거 아닌가 너무 불안하지만 의료진 믿고 잘 치료받겠습니다 댓글 너무 감사합니다
스텔라님 하나만 더요.. 저희 아이는 항암을 2차하고 부작용으로 중단했는데 항암할때마다 췌장염이 와서 아마 더 이상 항암은 못 할거 같다 이식에 바로 들어가야될수도 있다 그러시는데 이식 전처치항암에서 ebv 가 많이 떨어질 수 있을까요 예후도 ebv 잡지않고 이식하면 위험한거 맞죠