피하지방층염 유사 T세포 림프종(SPTCL) 확인 후 퇴원 고민

[건강하게돌아가]

안녕하세요.

40도 넘는 불명열로 2주넘게 고생하다가 혈구탐식증후군(HLH) 진단 받고 유발질환 찾는 과정에서 pet-ct 통해 생검 진행하고, 희귀림프종인 피하지방층염 유사 T세포 림프종인 것으로 1차 결과 듣고 아직 입원중인 환자 보호자입니다.

HLH 증상 치료를 위한 스테로이드 복용으로 열은 나지 않는 상태이고, 환자 컨디션은 좋은 편이긴 해요. hlh 진단에서 마커로 활용되는 페리틴, 간수치 등은 처음 입원할때에 비하면 5분의 1 수준으로 감소해있긴합니다... 아직 정상 수치까지는 아니구요.

혈구 수치들 전반적으로 다 감소되어 있는 상태(wbc:2.5, rbc:3.2, 혈소판:9200, ANC :1900)인데, 열이 나지 않고 바이탈이 괜찮으니, 퇴원해서 상세 조직검사 결과가 나올때까지 집에 있다가 외래로 와서 진료보면서 생검 결과 보고 입원해서 항암받자고 하십니다.

림프종 확인되기 전에도, 환자의 hlh는 경미한 정도다, 면역력이 떨어진것 정도다~ 종양도 없을거다~ 하시면서 계속 퇴원시키고 싶어하셨어요...;; 일단 SPTCL 확인 후 면역억제제(사이폴엔)는 추가하셨습니다.

자료 찾아보니 SPTCL 자체는 크게 위험하지 않다고는 하나 혈구탐식 증상이 있으면 치명도가 급격히 올라가고... 빠른 치료가 필요하다는데, 생검 상세 결과가 나오기 전에는 원래 치료를 진행하지 않는게 맞는걸까요?

일단 어제 당장 퇴원하라고 하시는거 화요일로 미뤄두긴 했는데, 요즘 입원도 워낙 어렵고(이 부분은 특실 입원하면 된다고 하시긴 했습니다... 저희가 원래 특실에 있어서요) 혹시 휴진 영향으로 외래 미뤄지면 어떻게하나란 걱정이 들어요 ㅜㅜ

교수님 의견 믿고 일단 퇴원하는게 맞을까요...? 혈소판이 계속 떨어지고 있어서 너무 걱정되네요... 경험하신분들의 의견 꼭 부탁드립니다...!

[steller]

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37840116/ 번역기 돌려 보십시오. 이 아형에 HLH의 동반이 동반하지 않는 것 보다는 좋지는 않지만 (가끔 공격적인 양상을 보일 수 있어서요) 다른 아형들에 비해 상대적으로 예후에 미치는 영향이 적습니다. 논문들에 따르면 HLH 동반시 HLH 치료를 먼저 해야 예후에 더 좋습니다. 병변이 공격적이지 않고 HLH이 컨트롤 잘 되면 CHOP과 같은 항암제는 늦게 써도 괜찮을 겁니다. 어떤 사례들은 HLH이 해결되면 관찰추적하는 경우도 있다고 나옵니다. 환자에 따라 1) HLH 치료 - 관찰 2) HLH 치료 - CHOP 계열 항암 3) HLH 치료 - 항암 - 자가이식 등 다양합니다. 환우분 컨디션 좋으면 퇴원하셔도 되실 겁니다.

[건강하게돌아가]

고견 감사드립니다. 혈구수치가 떨어지는 중이라 hlh 치료가 되고있는 느낌은 없긴한데 열이없고 걸어다닐정도로 컨디션이 좋아서 그러시는것 같네요...ㅜㅜ Pet ct상 암세포(?)가 있는 부분이 작고 전이가 보이지 않는다고 일단은 방사능 치료 고려하고 계신 것 같습니다...