파킨슨씨병? (2)

PARKINSON's DISEASE (Paralysis agitans) Ⅰ. 정의 50세 이상 연령층에서 1%정도 발생하는 쇠약상태로 기저신경절의 Dopamin부족으로 남성에게 많이 나타나며 15~20년 이상 무기력 상태에 이를때까지 상태가 악화되는 질병이다. Ⅱ. 병태생리 1. 기절신경정과 관련 중추 *원시선상체(archistriatum) :유편도체, 소뇌편도, 유편도핵 *선조체 -구선상체(globus pallidus, pallidum) medial segment lateral segment -신성상체 ->피각(Putamen) ->미상핵(caudate nucleus) *대상핵(Claustrum) *시상복측부핵(subthalamic nucleus) *흑질(suvstantia nigra) *적핵(red nucleus) 2. 정상적소견 ∙기저신경절 내에서는 신경전달물질에의해 뉴런에서 뉴런으로 자극적이거나 억제적인 영향을 전달함 ∙운동피질에 영향을 주는 이러한 몇몇 path way는 신경계에서 역동적 균형과 조정을 유지 하는 복잡한 기능적 단위들로 상호작용하는 자극과 억제feedbank lops로 구성됨. ∙acetylcholine은 직접 작용하는 전달물질이며 dopamin, serotonin, norepinephrine은 relay system을 통하여 receptor site에 작용하는 2차적 메시저에 의해 전달 3.병적 소견 ∙기저신경절 중 특히 흑질과 선조체에 문제가 생김 →멜라닌을 함유하고 있는 신경세포의 퇴화->흑질의 색소탈색과 세포손상을 의미 →cathecholamin dopamine과 뇌저신경절에 있는 그의 합성효소들의 신진대사에 영향 ∙dopamin의 부족은 미상핵에서 현저하며 피각(putamen)에서는 더 심각 <그외에 homovanillic acid(HNA), dopa decarbosylase, tyrosine hydrosylase norepinephrine 도 고갈> ∙dopamin의 부족→ 아세틸콜린의 활동과 dopamine 사이의 균형이 상대적으로 콜린우게함 ∙dopaminergic transmission손상 →①무동증 ②경직, 진전 (cholinergic mechamism을 통한 간적적으로 야기됨) Ⅲ. 파킨슨병의 분류 1.원발성 파킨슨 증후군(원인 불명 파킨슨 증후군) -James Parkinson에의해 매우 정확하게 설명되었던 이 질병의 주요한 형태임 2.특발성 파킨슨 증후군 -모든 다른 유형의 원형구실을 하므로 계속되는 논의의 초점이 될것임 3.뇌염후유증적 파킨슨 증후군 -1917년에서 1926년 사이에 세계를 휩쓸었던 기면성 뇌염이 전형적인 후유증 -급성기를 극복했던 사람들은 파킨슨병과 닮은 서서히 진행하는 증상과 증후를 나타냄 -부검소견은 흑질에서 뉴런 고갈과 선조체에서 dopamin고갈을 나타내나 임상양상은 원발 성 파킨슨병보다 덜 심각하다 -뇌염후유증 형태인 시각의 마비와 눈근육의 발작을 야기한다. 4. 가성 파킨슨씨병 -약물로 인한 전신적퇴행과 관련된 형태 -Rauwolfia Alkaloids같은 약물(dopamin수용기를 억제하는 phenothiaxine이나 dopamine을 고갈시키는 reserpine등)과 함께 발생될 수 있는 형태 Ⅳ. 파킨슨 병의 증상 파킨슨병의 초기에는 비특이적으로 전신 위약감이나 피로감, 권태감 등이 있을 수 있다. 파킨슨병의 증상은 크게 일차적 증상과 이차적 증상으로 나눌 수 있는데 일차적 증상은 경직, 떨림, 몸의 움직임이 느리거나 줄어들고, 몸의 균형을 잡기 힘들거나 보행장애 등의 증상들로서 흑색질의 신경세포 파괴로 인하여 생기는 직접적인 현상이다. 파킨슨 병으로 진단하기 위해서는 이러한 일차적인 증상들이 반드시 있어야 한다. 이차적 증상은 일차적 증상으로부터 파생되어 생기거나 흑색질 외의 다른 신경계의 침범에 의하여 생기는 증상들을 지칭한다. 파킨슨병에서 주로 나타나는 증상들은 운동기능과 관련된 것들이 많다. 하지만 이외에도 다른 계통의 이상 증상들이 자주 동반된다. 특히 자율신경계의 이상으로 인한 증상들은 때로는 운동장애 증상보다 오히려 환자에게 더 많은 고통을 주기도 하고, 내과적 합병증을 일으키는 흔한 원인이 되기도 한다. 1.일차적 증상 1. 경직 (rigidity) 경직이란 근육의 긴장도가 증가된 상태로서 힘을 주지 않은 상태에서 검사자가 관절운동을 시킬 때 본인의 의지와 상관없이 마치 관절이 굳은 것처럼 잘 움직여지지 않는 증상. 심한 경우에는 관절이 없이 마치 한 덩어리로 딱딱하게 굳어 있는 듯이 보일 수도 있다.이러한 강직 증상은 사지의 한 쪽 (오른쪽이나 왼쪽 )어느 한쪽에서 시작하여 병이 진행하면서 양쪽 모두를 침범한다. ①톱니바퀴 모양의 경직(cogwheel rigidity) : 대상자에게 수동적 관절 범위운동을 시키면 경직 상태가 일정한 간격으로 일어나는 것처 럼 느껴진다. ②플라스틱 경직(plastic rigidity) : 가벼운 저항을 느끼는 경직. ③납 파이프 경직(lead rigidity) : 심한 저항을 갖는 경직. 2. 진전 (tremor) 파킨슨병 환자의 약 75퍼센트에서 나타나는 증상으로 손에서 가장 흔하며 때때로 발에서도 나타나고 머리, 목, 얼굴 근육, 턱에서도 있을 수 있다. 전형적인 진전증상으로 휴식시 엄지와 검지를 규칙적으로 비비는 동작,마치 손으로 알약을 빚거나 동전을 세는 듯한 모습을 보이는 진전(pill-rolling tremor). 휴식시 불수의적으로 오는 진전은 소뇌질환이 있을 때 보이는 의도적 행동시의 진전(intention tremor)과는 다르다. 피곤하거나 긴장시에는 악화되었다가 수면을 취하거나 활동에 집중해 있는 동안에는 없어진다. 보통 떨림은 휴식할 때(resting tremor) 심해지는 경향을 보인다. 안정시 진전이란 손을 무릎 위나 의자에 가만히 얹어 놓고 있는 상태에서는 떨림이 심하고 물컵을 들거나 물건을 잡고 있으면 떨림이 감소하는 양상의 진전을 말한다. 사지의 어느 한쪽에서 시작하여 병이 진행하면서 양쪽 모두를 침범하는 경향을 보인다. 즉 손에서 시작하여 보다 큰 관절과 하지까지 나타나며 심해지면 조절하기가 힘들고 질병을 숨기는 것 또한 불가능하다. 3. 운동기능 감소(hypokinetic feature) 움직임이 적어지고 대상자가 이완하려 해도 길항근의 긴장이 증가하는 것이다. 이러한 증후는 신경원이 불규칙하고 조화를 이루지 못한 자극을 방출함으로써 일어나게 된다. 모든 운동을 시작하고자 할 때 시간이 지연되고 느려지며 움직임 자체의 양도 줄어들며 진행 중인 운동이 갑자기 멈추어질 수도 있다. 구체적으로 설명하자면, 행동이 느려져서 침대에서 일어난다든가 의자에서 일어날 때 예전보다 시간이 많이 걸리고 힘들어 하는 모습을 보이기도 하며, 손의 움직임도 느려져서 글씨 쓰기도 예전보다 힘들어하고 글씨체도 작아지는 소서증(micrographia) 등의 모습을 보인다. 심해지면 무동의 증상까지 보인다. ‧ 얼굴 표정 : 안면운동의 결여와 고정된 시선 때문에 얼굴 표정이 감소하여 마치 가면을 쓴 것 같고 감정의 표현이 없는(masklike face)라고 부르는 얼굴 모양을 가지게 된다. ‧ 운동완서(bradykinesia) : 동작이 고정(freezing)되고 자발적으로 동작을 시작하는 것이 어 렵다. 4 균형유지 장애 몸을 꺾어 앞으로 구부리고 몸의 중심이 앞으로 쏠린다. 몸의 평형을 유지하는데 장애가 있는 증상으로 특히 걷다가 방향을 바꾸거나 누군가 조금만 밀어도 균형을 쉽게 잃어 버리고 쓰러지는 모습을 보인다. 5. 보행 장애 보행 장애는 여러 가지 양상을 보일 수 있는데 보행 시작이나 끝 그리고 방향 전환 시에 종종걸음을 보이면서 힘들어 한다든가, 보행 중 팔의 흔들림이 줄어 들며, 짧은 보폭의 종종걸음으로 앞으로 쓰러질 듯한 걸음걸이를 보이거나, 시작은 어려우나 일단 시작되면 가속화되어 급히 정지하기가 힘들다. 걸음걸이의 폭은 짧고 질질 끈다(shuffling). 보행 도중 발이 갑자기 땅에 붙어 버린 듯이 걸을 수 없는 등의 증상이 나타날 수 있다. 이러한 보행 장애는 서동증이나 균형유지 장애 등이 동반될 경우 더욱 심해질 수 있다. 앉은 자세에서 서는 자세로 또는 그 반대로 자세를 바꿀 때 발이 자연스럽게 움직여 주지 않는다. 또한 몸을 돌리 때 정상적으로 볼 수 있는 연쇄 동작이 아니라 동상처럼 한꺼번에 몸을 돌리는 경향을 보인다. 2. 이차적 증상(합병증) 1. 우울증 우울증은 파킨슨병 환자의 약 반수에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 보통 파킨슨병 환자에서의 우울증은 병에 의한 운동기능 장애에 대하여 스스로 낙담하면서 생기는 심리적인 반응으로 간주되기도 하지만, 실제로 우울증이 파킨슨병 증상의 하나로 생기기도 한다. 어떤 경우에는 파킨슨병의 운동기능 장애 증상이 나타나기 전에 우울증이 먼저 발생하는 수도 있고, 운동기능 장애 보다 더 주된 증상으로 심하게 나타날 수도 있다. 일부 환자에서는 우울증이 불안이나 안절부절하지 못하는 증상과 연관되어 나타나는 경우도 있다. 우울증이 치료되면서 파킨슨병의 증상이 어느 정도 호전되기도 한다. 2. 수면장애 파킨슨 환자에게는 흔한 증상이다. 수면장애는 우울증과 연관되어 생길 수도 있고 엘도파제제와 같은 치료 약물의 용량이 부족해도 생길 수 있고 반대로 약물의 부작용으로 생길 수도 있다. 3.치매 치매는 기억력, 인지능력 추상작용, 계산 능력 등의 장애로 나타나는데 혼동이나 지남력의 장애도 동반될 수 있다. 그러나 파킨슨병에서 이러한 치매가 나타나는 경우는 대개 말기의 나이 많은 환자에 해당되는 경우가 많으며 대부분의 파킨슨병 환자에게서는 이러한 정신기능의 장애는 없거나 있더라도 매우 경하다. 엘도파제제나 항콜린성 약물, 아만타딘(씨메트렐), 도파민 효능제 등 파킨슨병에서 쓰이는 약물 들의 부작용으로 망상, 혼동, 편집증, 환각 등의 증상이 일어날 수 있는데 이러한 증상은 치매와 구별되어야 하며 약물을 끊거나 줄임으로써 없어질 수 있는 증상들이다. 4. 안검연축 안검연축이란 본인의 의지와 상관없이 눈이 자꾸 감기려 해서 눈을 뜨기 힘들거나 뜨더라도 유지하기 힘든 현상이다. 또 불수의적인 눈꺼풀의 깜빡거림인 안검경련(blopharospasm)등이 나타난다. 5. 언어장애 파킨슨병에서의 언어장애 성량, 발성, 발음 등의 변화가 있을 수 있다. 일반적으로 성량의 변화가 제일 먼저 나타나서 목소리가 작아지는 경우가 많다. 말할 때 문장의 처음은 어느 정도 크게 시작해도 점차 목소리가 줄어드는 경향을 보이며, 억양이 단조롭고 변화가 별로 없어서 감정이 없이 말하는 것처럼 들린다. 때로는 목소리가 속삭이는 듯하기도 하고, 떨리면서 고음이거나 쉰 소리 혹은 끽끽거리는 소리로 들리기도 한다. 단어의 발음이 분명치 않고 끝 음절이 생략되기도 한다. 불수의적 문장의 반복(pallalia)과 다른 사람이 말한 단어를 앵무새처럼 따라할(echolalia)수 있다. 6. 침흘림(drooling, sialorrhea) 환자가 침을 삼키는 능력이 떨어져서 생기는 현상으로 밤에 누운 자세에서 더욱 심해진다. 또는 침의 생성 자체가 증가되어 침 흘리는 증상이 심한 경우도 있다. 7. 연하곤란(dysphagia) 연하장애는 대개 파킨슨병의 말기에 나타나는 증상으로서 초기 증상으로 나오는 경우는 드물다. 연하장애는 딱딱한 음식이나 액체로 된 음식에 대하여 모두 일어날 수 있다. 파킨슨병에서는 입에서 목으로 넘기는 기능이 떨어져 있어서 잘 삼키지 못한다. 음식물이 목에 걸렸을 때 기도로 잘못 넘어가서 사래 들리거나 폐렴이 생길 수도 있으므로 말기의 파킨슨병 환자에서는 특히 식사시에 주의를 해야한다. 8. 체중 감소 약 5 - 15kg까지 체중이 감소하는 경우가 있는데 이러한 현상은 여러 원인에 의한 식욕 감퇴나 연하장애 때문에 음식물 섭취가 줄어드는 반면 떨림 등의 불수의 운동에 의하여 에너지 소비가 느는 등 여러 요소들에 의한 것이다. 9. 변비 변비 그 자체는 대개 내과적으로 큰 문제가 되지 않지만 파킨슨병에서는 장 운동이 저하되고 항콜린계 약물 등의 투여로 변비가 더 심해질 수 있다. 10. 어지럼중(기립성 저혈압) 누웠다가 앉을 때나 앉았다가 일어날 때 혈압의 강하로 파킨슨병에서는 자율신경의 이상으로 인해 유발되는 경우가 많으며, 어지러움을 느끼거나 심하면 실신에까지 이를 수 있다. 일부 환자에서는 엘도파제제나 도파민 효능제 등 여러 약물이 원인이 되는 경우도 있을 수 있으므로 용량을 적절하게 조절해야 한다. 11. 꾸부정한 자세 부분적으로 목과 등 근육의 경직에 의하여 생기는 것으로 알려져 있다. 12. 발의 종창 오후나 저녁 때 발이 붓고 누워 있으면 부기가 빠지는 현상을 종종 볼 수 있다. 정상적으로 서 있을 때 다리의 근육은 정맥혈 등의 체액을 다리에서 심장 쪽으로 올려주는 역할을 하는데, 파킨슨병 환자에서는 근육의 경직 때문에 이러한 기능이 떨어져서 중력의 작용으로 혈액이 아래로 몰려 발이 붓게 되는 것이다. 드물게 아만타딘 등의 약물의 부작용으로 발이 붓는 경우도 있다. 13. 성기능 장애 도파민 결핍은 생물학적으로 성적 욕구의 감퇴를 야기할 수 있다. 또한 병이 진행하게 되면 자율신경계 이상으로 인해 발기불능, 사정지연 등의 증상도 경험할 수 있다. 이러한 성기능이상의 요인들 중에서 심리적인 성적 욕구의 감퇴는 적절한 상담으로 극복될 수 있고, 도파민의 결핍으로 인한 성적 욕구의 감퇴도 엘도파 치료로 많이 호전될 수 있다.이러한 현상은 만성 질병의 비특이적인 영향, 혹은 만족스럽게 할 수 없을 것이라는 두려움 등에 의한 경우가 많다. 14. 이상감각 어떤 환자들은 몸통, 허리, 다리 등에서 뚜렷하지 않은 이상감각이나 불쾌한 느낌을 호소하는데 이러한 증상은 특히 병이 어느 정도 진행한 후에 잘 관찰되며, 사지의 얼얼함, 무감각, 그리고 무엇이 기어 다니는 듯한 느낌이 있다. 15. 기타 자율신경 이상 날씨가 더워지면 몸은 땀을 분비하여 체온을 조절하게 되는데, 파킨슨병 환자의 경우에는 이런 자동조절능력이 감소하여 외부의 기온이 상승하면 체온이 같이 증가할 수 있고, 심하면 생명이 위험할 수도 있다. 간혹 밤마다 갑작스럽게 과다한 발한 나타나기도 한다. 피부에 기름기가 끼고 허물이 벗겨지는 듯한 두피지루(scalp seborrhea)등의 피부 변화도 볼 수 있는데 이러한 증상도 역시 자율신경의 이상으로 인해 일어난다. 16. 파킨슨병 치료약 투약과 관련된 증상 초기에 환자들이 파킨슨병 치료약을 복용하면 하루 종일 약효가 꾸준하게 나타나 일상생활을 별 무리 없이 수행할 수 있다. 병이 진행하면 약물이 작용하는 뇌 안의 수용체에 변화가 나타나 약물의 효과가 시간에 따라 심한 변화를 보이게 된다. 이런 이유로 환자의 운동기능이 기복을 보일 수 있는데, 대표적인 현상으로 약효의 지속시간이 짧아져 다음 약을 먹을 시간이 되기 전에 운동기능이 저하되는 현상(wearing-off)이 있다. 약물의 농도가 높은 시점에서 이상운동증이 나타날 수도 있고, 어떤 경우는 운동기능이 본인이 예측하지 못할 정도로 수시로 변하거나 약의 농도가 떨어질 때는 통증을 동반한 이상근긴장증이 동반되기도 한다. Ⅴ. 파킨슨 증상 진행 정도의 평가 환자의 증상의 정도를 수치로 등급화하여 기록함으로써, 환자의 증상의 경과를 쉽게 파악함으로써 적절한 치료방침을 세울 수가 있다. 현재까지 여러 연구기관에서 나름대로의 평가 척도를 사용하고 있으나 그 중에서 비교적 흔히 사용되는 횐과 야 등이 제안한 평가 척도 제 1단계 : (오른쪽 또는 왼쪽) 어느 한쪽에 국한된 경우이며 일반적으로 진전이 가장 먼저 눈에 띄는 증상이다.그것은 느린(매초당 3-7회의 주기) 진전으로서 수의적 움직임 을 할 때는 감소한다. 스트레스 상태에서는 진전이 증가하지만 수면시에는 사라진다. 자세와 운동상의 변화: 진전이 없는 쪽으로 약간 기울고, 어깨가 약간 외전되고, 팔 흔들 림이 감소하고 팔뒤꿈치가 휜다. 진전이 시작되는 부위에서 경직과 운동저하(hypokinesia)가 나타난다. 팔과 안면의 제스처가 감소, 말의 크기와 억양이 감소. 영향을 입은쪽이 우성측(dominant side)일 경우, 떨림체의 작은 글씨와 동그라미를 잘못 그리는 등 글씨의 변화가 나타난다. 제2단계 : 양쪽 팔다리에서 증상이 나타나나 균형 유지에는 지장이 없는 경우이고,자 세는 척추, 엉덩이, 무릎, 그리고 발목들이 약간 굽어진 채 허리에서 앞쪽으로 수그리게 된다. 경직도 양측에 생기게 되지만 관절운동의 범위는 대개 완전한 상태이다. 발은 약간 varus(안쪽으로 돌려진) position을 취하게 된다. 모든 움직임이 둔해지는 현상(운동완서)이 나타나다. 팔의 흔들림, 얼굴표정, 손짓, 그리고 무의식적인 깜박거림도 줄어든다. 보행을 선뜻 시작하지 못하며 (start-hesitation), 느리고 의식적인 노력이 필요하다. 제 3단계 : 몸의 균형을 유지하거나 보행에 장애가 있는 경우. 환자가 전방으로 걸을 때 발걸음이 더 짧아지고 발라지는 돌진(propulsion)현상을 보이며 가소보행(festination gait)의 문제가 있다.뒤로 갈때에도 똑같은 방식의 후방돌진 (retropersion)이 생김. 보조는 더욱 느려지고 종전보다 더욱 머뭇거리는 현상()이 나타나 환자의 발이 바닥에 얼어붙은듯한 사례들이 두드러지게 생겨난다. 서투른 움직임을 보이 며 단추잠그리, 넥타이매기, 그리고 지퍼를 여닫는 것 같은 일상생활에서의 기능적인 활 동이 손상.자율신경계 기능장해를 나타내는 표시도 나타남.중추교감신경계의 기능장해는 더손상을 입은 쪽에 축동(miosis),enophthalamus(안와속의 눈동자의 후퇴)그리고 하수 (ptosis;눈꺼풀의 부분적 폐쇄) 등의 장해가 생긴다. 계절에 관계없이 과다한 발한 (perspiration)이 나타나는데 이는 체온조절기능의 장해때문이며 발열과 탈수증을 야기할 수도 있다. 시상하부의 기능장해로 지루(seborrhea)가 야기되며 피부발진을 가져오기도 함. 후두의 아랫쪽 괄약수축근의 이완이 수축력의 지연에 의해 야기되는 연하곤란을 초 래 하며 이것은 근육협동운동실조를 야기시켜 체중감소와 탈수증을 일으키는 심각한 연 하곤란(dysphasia)을 초래. 운동완서 때문에 흡인성 폐렴의 의험성 높다. 제4단계 : 이러한 장애가 매우 심하지만 어느 정도의 독립적인 움직임은 가능한 경우 이며, 경직과 운동완서, 그리고 무동증(수의적 움직임을 시작하지 못함)의 증가에 따른 심각한 무능력이 나타남.가속보조보행(festination)이 나타나게 되고 자주 넘어지는 일이 발생한다.진전은 줄어드나 손가락 운동의 섬세함은 눈에 띄게 손상된다. 제 5단계 : 완전히 움직일 수 없는 상태로 전적으로 휠체어나 침대에 의존하게 되는 허약증(complete invalidism)을 수반한다. 초기에는 경직이나 떨림 등의 증상이 사지의 어느 한쪽에서부터 시작해서 양쪽으로 번지고, 수의적인 운동기능은 거의 남아있지 않아 서, 무동증이 되고, 점차 몸의 균형반사 기능이 떨어져서 쉽게 쓰러지고, 보행이 힘들어 지며, 점점 움직임이 둔화된다. 경축이 되고 경직된 환자는 통나무 같이 움직일 수 없는 상태까지 되어 침상에 누워있게 된다. 중독성 정신병과 무동성 위기(akinetic crises)등의 특성을 나타내는 악성 형태의 파킨슨 병이 존재하게 된다. Ⅵ. 치료 1.물리치료 파킨슨 병의 물리치료는 예방적 노인의학적 재활의 한 예라고 할 수 있다. 근경직을 완화시키는 과정에서 대상자에게 경축이나 위축이 일어나는 것을 예방하고, 기능의 수준을 극대화시키는 것이다. 기본적인 계획으로는 걷기, 앉기, 신전과 같은 기본적인 활동과 모든 관절의 일반적인 관절운동을 하도록 하며, 얼굴표정, 언어 표현능력의 향상시키는 훈련도 필요하다. 환자에게 질병의 효과를 상쇄시킬 수 있는 여러 가지 방법에 대하여 교육시켜야 한다. 강화와 인내 운동, 보조기구의 적절한 사용법에 대한 교육이 중요하다. 그러한 교육은 외래에서 질병의 초기에 실시하는 거이 바람직하다. 파킨슨병을 가진 환자들의 모임에 참여시키는 것도 새로 습득한 기술을 유지하는데 도움을 줄 수 있다. 보행과 균형에 대한 교육은 보행의 안전성과 균형의 개선에 중점을 두어야 한다. 환자는 머리를 들고 굴곡된 자세를 의식적으로 신전 시켜야 하며, 다리를 이동시킬 때에는 족지를 들어야 한다. 보폭을 길게 하거나 기조를 넓게 하는 것이 도움이 되기도 한다. 강도, 운동의 범위, 유연성을 유지시키거나 향상시키기 위하여 규칙적인 운동을 실시하여야 하며, 어떤 환자에게는 언어치료와 호흡운동을 실시하기도 한다. 도한 노래 부르는 것이 어떤 환자에게는 도움이 되기도 한다. 지팡이는 보행기가 필요해지면 사용하지 말아야 한다. 파킨슨병의 자세 때문에 견관절을 늘어뜨리거나 내전시키면 지팡이의 끝이 양다리 사이에 놓이게 되어 넘어지게 된다. 들어올리는 보행기는 뒤로 넘어질 수 있기 때문에 보행기는 앞바퀴를 중심으로 맞추어져야 한다. 가정에서는 카페트나 깔개를 치우고, 계단에서는 레일을 만들고 변기는 높이거나 팔걸이를 만들고, 욕조에는 긴의자와 손잡이를 마련해야 한다. 2.수술 진전이 심한 경우 내과적 치료로 조절되지 않으므로 수술을 요하기도 한다. 가장 일반적인 수술은 시상절개술(thalamotomy)이다. 수술의 기준은 열성 뇌반구 질환을 의미하는 심한 일축성 진전이 있는 65세 이하의 대상자로서 입술, 턱, 혀에 진전 증상이 없고 전신상태가 양호하며 죽상경화증이 없을 경우에 실시한다. 양측성 시상절개술(bilateral thalamotomy), 기억력 손상, 배뇨조절장애 등을 초래할 수 있다. 3.약물치료 파킨슨병의 약물치료는 중추신경계, 특히 흑질선조계(nigrostriatal system)에서 아세틸콜린에 대한 도파민의 비율을 증가시키려는 시도에 근거하고 있다. 몇가지 약물이 사용될 수 있는데, 때로는 병용하여 쓴다. Seligene은 파킨슨병으 초기, 특히 치료시작 첫 1년간 장애의 진행을 지연시킬 수 있다고 최근 보고되었다. 따라서 약물치료는 Seligene으로 시작하고 다른 약물들은 증후와 장애가 진행되면 사용하는 것이 현명하다. 약물의 선택은 가장 두드러진 임상적 증상과 증후에 부분적으로 달려 있다. 안정진전은 항콜린작용제에 잘 반응하는 반면에, 서동과 경직은 도파민양작용제에 잘 반응한다. Levodopa를 실제로 치료가 필요한 장애가 생길 때까지 기다리는 것보다 질병의 초기에 시작해야 하는지에 대해서는 논란이 많다. 어떤 학자들은 조기치료가 치료의 저항과 반응의 변동을 더 일찍 가져온다고 하는 반면, 다른 학자들은 조기 치료가 이에 뒤따르는 이환율을 감소시킨다고 제안한다. 어떤 접근 방식을 사용하든지 모든 약제들은 주의해서 사용해야만 한다. 치료는 소량으로 시작해서 점차적으로 용량을 늘려가야 한다. 임상적인 반응이 나타나려면 수주가 걸린다. 이런 약제들로 인한 부작용은 흔하며, 종종 이것 때문에 약물 치료가 제한된다. 아침 운동불능(morning akinesia), 최대용량 이상운동증(peak dose dyskinesia), 결빙사건(freezing episodes)등과 같은 매우 다양한 반응들이 일어날 수 있다. 이러한 다양성은 중추신경계로 이동하는 도파민과 길항하는 식사중에 포함된 아미노산에 부분적으로 기인한다는 몇가지 증거가 있으나, 매일 권장량을 포함한 식이로는 이러한 효과를 갖지 않는 것으로 나타났다. 과거에 권장되었던 약물 치료를 중단한 1~2주의 기간, 즉 약물휴일(drug holday)은 대부분의 환자들에 있어서 도움이 되지 않는다. Ⅶ. 간호 1. 1차 수준의 간호 ▶원발성 파킨슨병의 원인이 아직 밝혀지지 않아 그에 대한 예방은 아직 불가능하다. 그러므로 1차 수준의 간호에서는 파킨슨 증후를 야기할 수 있는 약품과 독소에 초점을 둔다. 1)위험인구 ․일산화탄소나 망간중독이 사람들을 파킨슨증후군의 위험에 몰아넣는다. ․chlortromazine과 promazine과 같은 주요한 phenothiazide ⇒ 원발성 파킨슨 증후군과 유사한 악영향을 야기시킬 수 있음 ☞이러한 증상들은 투약을 중단하거나 용량을 줄이므로써 회복이 가능하다. 그러므로 약물을 복용하는 사람들을 정규적으로 세심하게 사정하여야 한다. 2)예방 ․독극물에 노출되는 곳에서는 안전관리계획을 실시 ⇒ 노출을 최소한으로 줄임. ․원발성 파킨슨 증후군을 의심하는 약품을 복용하는 사람들 ⇒ 세심하게 감시함. ․oculogyric crisis와 dystonic movement 증상 ⇒ 병발증의 전조일수 있음. ☞ 이러한 변화가 생길 경우 관련된 약품의 사용을 중단해야 한다. 2. 2차 수준의 간호 ▶파킨슨 증후군의 발병시초는 잠행성을 띠고, 환자의 생활에 다양하고 미묘한 방법으로 영 향을 미친다. 초기 단계는 입원을 요하는 경우가 거의 없으므로, 지역사회 간호사의 역할 이 크다. 1)가동력 ․근육경직, 진전, 근육쇠약, 불안정한 걸음걸이 등에 영향을 받는다. ⇒ 물리치료요법을 지 속적으로 받아야하며, 지나친 피로를 야기하지 않도록한다. ․환자와 가족에게 유용한 운동을 교육 ⇒ 지역사회 간호사에 의하여 가정에서도 강화되고 감독될 수 있다. ․경직과 그에 따르는 관절통, 근육통 ⇒ 운동을 하기 전에 따뜻하게 해준다. ․안정성을 증가시키기 위해 걸을 때와 돌 때 스텝을 높고 넓게 하도록 주의한다. ․자세 ⇒ 환자가 똑바로 서있도록 의식적인 노력을 함으로써 조절한다. 2)의사소통 장애 ․언어통제 향상 ⇒ 흡기와 호기 동안 가능한 한 높은 수까지 셈, 심호흡 연습, 녹음테이프 를 사용, 환자집단을 위한 언어교실 이용 ․환자가 당황스러워함 ⇒ 가족들이 프라이버시를 제공해 주도록 권장한다. ․안면운동 ⇒ 안구운동연습, 입술운동, 찌푸리는 운동등을 거울 앞에서 실시한다. 3)손상 가능성의 증가 ․넘어질 위험성 줄이기 ⇒ 좋은 조명, 높이가 조절되는 변기좌석, 욕실안의 보호레일, 거추 장스런 물건이 없는 복도, 고무창이 달린 발에 잘 맞는 신발 ․주로 사용하는 팔에 진전이 있어서 뜨거운 것을 엎질러 화상을 입을 가능성이 있으며 연 하곤란이 있을 때는 식사중에도 안전을 고려해야 한다. ⇒ 뜨거운 액체는 뚜껑이 있는 컵 을 이용, 환자가 식사를 할 때에는 가족이 있어야함을 일깨워주어야한다. 4)감각운동 결함 ․깜박임의 빈도 감소로 인해 각막의 자극을 초래 ⇒ 환자나 가족에게 안약 점적 기술을 가 르쳐준다. ․건조성 피부 ⇒ 부드러운 연화제 이용(기름기가 많은 부분은 자주 물과 비누로 씻고 헹구 어 잘 건조시킴) ․불면증 ⇒낮잠을 피하도록함, 걷기, ROM 운동, diphenhydramine사용 5)역할과 관계의 변화 ․환자의 상호작용 양상을 사정하고 가족과 지역사회, 모임의 일원으로 참여하기를 권장한 다. ․성적 장애 ⇒ 환자가 성적인 문제가 있다고 느낀다면 관련된 화자들을 위한 상호만족할 수 있는 성적표현들이 확인될 수 있도록 하여 해결방안을 세워야한다. ․가족내 중대한 역할변화 ⇒ 가족들이 변화된 패턴을 수용할 수 있도록 도와준다. 6)영양과 대사의 변화 ․약물 ⇒ 식욕부진, 오심, 구토 야기 ☞ 부드러운 음식물을 준다. ․식단계획 ⇒ 칼로리와 수분, 비타민, 충분한 양이 마련되어야 한다. 잔여물과 천연적인 배뇨촉진물이 풍부한 음식과 수분섭취가 권장되어야 한다. 변완화제나 운동과 함께 병행하는 식이조절을 통해 정상적임 배변습관을 증진시킨다. 환자의 기호를 충족시킬수 있도록 조정한다. ․비만 ⇒ 잠재적인 가동력을 증진시킬 수 있도록 체중감량을 위한 식사조절이 실시된다. 7)신체상의 변화 ⇒ 일반적으로 당연시되는 신체움직임에 대해 조정과 통합이 상실됨에 따 라 자기존중감, 독립성, 사회적인 상호관계, 작업능력등에 영향미친다. ․가족등 의미있는 사람들이 환자의 육체적 변화에 따른 충격에 적극적인 지지를 제공하도 록한다. ․환자의 지각 평가운동기능 감소증(hypokinesea), 가면을 쓴듯한 얼굴, 단조로운 목소리등 이 파킨슨병에 따른 신체적 증후군의 일부이다. ․환자의 상황에 맞게 환자의 안전, 자부심, 독립성, 친교, 상호의존 등의 환자요구를 충족시 켜 줄 수 잇는 현실적인 목표를 세운다. 3. 3차 수준의 간호 ▶치료요법을 실시함에도 불구하고, 근본적인 질병과정은 계속되어, 환자는 말기 단계로 진 행해 간다. 마지막 단계 동안, 환자는 매우 심각하게 무능력한 상태가 되어 가정에서나 장 기 간호시설에서의 전적인 간호를 필요로 하게 된다. 빈번한 실족은 고관절 골절을 야기 하기도 한다. 뇨정체와 그외의 신경성 방광문제들, 특히 남성 노인의 전립선 비대는 흔히 심각한 요로 감염증을 초래한다. 호흡근육의 경직과 흡인은 폐렴같은 호흡기 감염을 일 으킨다. -간호문제와 중재 ․환자는 극도로 쇠약해져 움직일 수가 없으며 환자는 경직상태에 있어 의자나 침대로 활동 이 제한되어 가동력의 잠재적인 손상이 문제가 된다. ⇒ 환자로 하여금 가능한 최대로 활 동적인 상태를 유지하도록 하는데 중점을 둔다. ․L-dopa 요법으로 인하여 땀을 흘리는 것과 불결한 몸냄새가 생길수 있다. ⇒ 환자가 피 부통합성을 유지하고 전신적인 안녕감을 증진시키도록 도와주어야 한다. ․영양장해와 수분결핍의 가능성 ⇒ 수분섭취 균형의 지속적인 유지와 균형잡한 식이의 유 지가 지속되어야 한다. ․환자를 상해로부터 보호할 수 있도록 안전조치가 모색되어야 한다. ․주위환경에 대한 설명과 오리엔테이션은 자주 반복 ⇒ 간호사의 인내와 독려는 환자가 입 원상황에 대한 이해를 방해하는 여러 가지 감각적 결함을 보충할 수 있도록 도울 수 있 다. ․불안을 경감시켜 줌으로써 입원한 환자가 통제감을 회복하도록 도울수 있다. ․파킨슨 위기 parkinson's Crisis : 파킨슨 위기에는 진전, 운동장해, 경직, 빈맥, 발한, 과 도호흡 등의 증상 통제가 심하게 상실되는 급성적 사례이다. ⇒ 조용한 방에서 부드러운 조명을 하고 간호사나 다른 중요한 사람들이 옆에서 지키거나 phinobarbetal, amylbarbital, antiparkinsonian drug등의 즉각적인 약물치료가 복합적으로 이루어져야한 다. ․신체적 정서적 간호와 재활을 위한 다른 간호도 동시에 시행되어야한다. ․외과적 치료시 ⇒ 환자가 수술후 첫날밤에는 혼돈상태에 있으므로 시상절제가 행해진 쪽 으로 기대는 경향이 있다는 점을 알고 있어야 한다. 이때 적절한 안전조치가 없으면 조기 에 수술후 실신이 초래될수 있다. ․수술전과 수술후 기간중 약물치료 계획의 변동이 근육경직과 진전 그리고 운동완서를 현 저하게 증가시킨다는 점을 잘 알고 있어야한다. ․합병증 ⇒ 폐렴이나 흡인, 수술후 병발증같은 합병증을 잘 관찰해야 한다. 4. 4차수준의 간호 ▶초점은 장기적인 재활이다. 파킨슨병은 만성적으로 진행하는 장해이므로 환자로 하여금 기증적인 독립성을 극화하도록 하는 일이 가장중요한 목표가 된다. 이것은 쇠약뿐만 아니 라 근력의 사정까지도 모두 포함한다. 독립성을 증진시키기 위해 간호사의 지속적인 치료 의 조정과 교육이 필요하다. 환자는 자신의 현재의 상실뿐만 아니라 예측되는 상실도 사 정해 보도록 격려되어야 한다. 그런 후 대처방법이 강구될 수 있다. 계속적인 사회적 상호 작용과 직업활동이 유지되어야한다. 1. 지식부족 ․질병에 효과적으로 대처하기 위하여 식이, 약물치료, 운동, 안전에 대한 교육이 실시되어 야 한다. 대상자의 습관, 기호 및 문화적 성향에 알맞는 식이 계획을 세우기 위해 자료를 수집한다. ․투약에 대한 교육 : 식욕부진, 오심, 구토등의 부작용이 있을수 있다. L-dopa를 복용하는 것이 구토의 발생을 감소시켜 주며, 구토는 몇 달 내에 경감된다는 점을 알려주어야한다. ․약이 자주 투여되므로, 각각 해당일분의 levodopa를 따로 보관하는 조처가 노인들의 과복 용의 위험을 줄일 수 있다. ․신축성 있는 스타킹, 천천히 체위를 변경하는 것(체위성 저혈압 예방) ⇒ 넘어지는 위험을 줄일 수 있다. ․심장 부정맥 ⇒심장 약물치료가 필요할 것이며 추후관리를 하는 동안 주의하여 관찰한다. ․운동에 대한 교육 ⇒ 치료적 운동계획이 교육되어야 한다. 환자와 가족은 운동의 필요성 뿐만 아니라 지시된 운동을 하는 방법을 이해해야한다. (식사하고 옷입는 일, 빨래, 배설 등의 일상생활 활동들이 이러한 사정에 통합되어야 하며, 적절한 도움을 제공하여야한다.) ․안전에 대한 교육 : 보행이 가능한 경우에는 환자로 하여금 집밖에서 사회적 교제를 계속 하도록 격려해 준다. ․환자와 가족을 위해 간호사가 이용할 수 있는 다른 자원들로는 다른 의료팀 구성원들, 영 양사, 사회봉사자, 물리요법사 등과 협력한다. ․환자가 심각한 우울상태에 있을 경우 ⇒ 심리상담이나 정신의학적 평가를 위한 의뢰가 필 요할 것이다. 아프기 이전부터 존재했거나 파킨슨병에 의해 부수적으로 파생된 가족 역동 의 심한 손상이 있을 경우에는 가족 상담이 필요하다. ⇒지역사회 내에 있는 봉사단체를 활용 ⇒ 환자가 이루어야 할 역할적응에 도움. ․독신이나 혼자사는 환자는 특별히 가족에 의한 조력이 부족하며 이를 보충시켜 줄 추후간 호가 더욱 필요하다.