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스킨피부이야기 |
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이 질환은 여러 피부질환들과는 달리 피부나 점막 성분에 대한 자가항체를 가지지는 않으나 면역기전에 의하여 표피하 수포를 형성하며, 대부분의 환자에서 글루텐 과민성 장병(gluten sensitive enteropathy)을
동반하는 만성 수포성 피부 질환이다. 이는 20-40세의 연령에서 호발하며, 한국인에 있어서는 서구인에 비해 발생빈도가 낮기는 하지만 간혹 발견되고 있다.
이 질환은 피부 조직 성분에 대한 자가항체는 가지지 않으나, 소장에서 유래된 IgA와 wheat 단백으로 이루어진
면역 복합체가 진피의 유두부에 침착되어 호중구의 침윤을 유도하고 보체계의 부경로를 활성화 시킨다.
그 결과 호중구 등 백혈구의 유주가 초래되고 이들 염증세포들에서 단백분해효소들이 유출됨으로
lamina lucida에서 분리되는 표피하 수포들의 병변이 발생되는 것으로 짐작되고 있다.
한편, 이 질환의 환자들에게서는 HLA B8, DR3, DQ2 haplotype의 발현빈도가 높은 것도 발병과 관련될 수 있는 소견이다.
이 질환의 피부 병변은 흔히 소수포로 나타나나 홍반성 구진, 구진성 수포, 또는 담마진양 판의병변도 보일 수 있다.
이러한 피부 병변은 대개 양측성으로 두부, 견갑부, 둔부, 또는 무릎이나 팔꿈치 등에서 호발하고
구강 점막에서는 거의 발생되지 않는다.
개개의 수포성 병변은 소양감이나 작열감이 심하며, 병변이 치유된 후에는 흔히 색소침착과 가벼운 반흔을 남긴다.
이러한 증상이 때로는 경과 도중 장기적으로 소실 또는 호전됨으로 보이기도 하나
대부분의 경우에서는 악화와 호전을 거듭하면서 거의 평생 지속되는 만성 경과를 취한다.
증상이 심한 환자에서는 KI로 첩포시험을 할 경우 수포성 변화를 유발할 수도 있다.
그리고 요오드나 글루텐을 함유한 음식물의 섭취로 피부증상이 악화 될 수도 있다.
글루텐 과민성 장 증상은 임상적으로 소수(10-20%)에서 지방변증의 증상을 가질 뿐
특별한 자각증상은 느끼지 않는 경우가 대부분이다.
장의 이상은 병리 조직학적으로 정도의 차이는 있으나 만성 소화장애증(celiac disease)에서
보는 바와같은, 소장, 특히 공장의 융모 위축(villous atrophy)과 림프구의 침윤 소견을 가진다.
자가면역 갑상선 질환이나 악성빈혈 또는 소장의 림프종을 동반하는 예도 있다.
이 질환의 피부 병변은 dapsone(50-300mg/1일)이나 sulfapyridine(1-3g/1일)의 투여로 수일이내에 호전됨을 볼 수 있다.
이들 약제를 사용할 경우 치료 초기에는 매주일 혈액 검사를 시행하여 빈혈 등의 부작용에 대한 검사 성적을 관찰하여야 한다.
또한 한국인에서는 드물게 보나 glucose-6-phosphodehydrogenase 결핍이 있는지도 검사함으로
장기적으로 사용할 환자들에서 심한 빈혈 등의 부작용을 예방할 수 있다.
대부분의 환자들에서 글루텐에 예민한 장 증상과 피부 증상을 가짐으로 글루텐을 포함하지 않은 음식을 섭취함이 권장되며
잘 지켜 행할 경우에는 치료약제의 용량을 줄이거나 사용하지 않아도 피부 증상없이 지낼 수 있다.
보통 sulfapyridine은 dapsone에 효과가 좋지 못한 환자나 고령자, 소아,
또는 심폐기관에 장애가 있는 환자에게 추천될 수 있는 약제로서 dapsone과 비슷한 치료 효과를 기대할 수 있다.
때로는 부산피질 홀몬제가 colchicine의 사용도 고려할 수 있다.
소양증이 심한 경우에는 항 히스타민제를 함께 사용할 수 있으며, 기타 병변의 상태에 따른 국소 요법을 시행할 수 있다 .
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