쇼그랜증후군

쇼그렌.증후군  이 증후군은 눈물샘, 침샘,등 외부비샘에 원인 미상의 만성 염증이 발생해구강 건조와 안구 건조증을 이르키는 자가면역 질환이다. 이 증후군은 남자보다는 여자에게 10~15배 정도 많이 발생하고, 주로 40대 이후중년여성에게서 발생률이 높다, 이들중 1/3 의 환자들에서는 구강건조증, 안구견조증 이외에 림프종,관절염,레이노 현상, 간손상, 기관지염,페섬유화증,사구체신염,혈관념 등의 다양한 전신 증상을 격는다. 또 1/3에서는 볼의 침샘(귀밑샘)이 비대해지고 아프다.불행히도 지금껏 이 증후군의 자연경과를 호전 시키는 완치법은 없다.림프종합병증의 발병위험이 정상인에 비해 5~10배 높고 폐섬유화합병증으로조기 사망할 수 있는 희귀 난치성 질환이다.이 병의 국내 유병율은 약 2만명으로 알여지고 있다. 일부 사람들에서는 구강 또는 눈만 건조합니다(건조증 또는 건조 증후군이라고 하는 증상). 안구 건조는 각막을 심하게 손상시켜 긁히는 또는 따끔거리는 감각을 초래할 수 있으며, 눈물 부족은 영구적으로 눈을 손상시킬 수 있습니다. 구강 내의 불충분한 침이 미각과 후각을 둔하게 하여 먹고 삼키는 것이 고통스럽게 만들고, 충치와 침샘 결석을 야기할 수 있습니다.. 또한 구강이 화끈거릴 수 있고, 이는 때때로 합병 효모감염이 있음을 암시할 수 있습니다. 탈모가 발생할 수 있습니다. 그간 이병의 큭별한 진단법이 없이 증에로 판단하였으나,최근 카톨릭의대 성모병원 류마티스 센터 박성환 교수팀은 혈액의 유전자 검사 결과 Siglec -5 단백질을발현증가를 바탕으로 환자의 침에서도 이 단백질을 활용해,질환의 바이오마커로활용할 수 있을것아라고 연구했다.쇼그랜환자 170명의 침에서 발현되는 Siglec-5의 농도는 건강대조군 25명과, 건조증상은 있지만,쇼그랜증후군으로 분류되지 않는 대조군 78명, 루푸스 환자군 43명보다 높게 츨정됬다.또한 침에서의 Siglec-5수치는 높을수록 침분비량은 적은 음의 상관관계를 보였으며,각결막의 손상정도를 나타내는 결막염색 점수는 높레 나타나는 양의 상관관계를 보여 분비기능 장애를 잘 반영하는 지표로 확인됬다. 이 결과를 토대로 별개의 쇼르샌증후군이 의심되는 환자군45명,비쇼글랜환자군 45명에서 검사의 유효성을 검사했을때,민감도는 64,4%,특이도는 77.8%였다.이는 기존의 쇼그렌증후군 측정법보다 (40.91%.) 특이도 80.43%보다높았다.비침습적인 침검사로 쇼글렌 증후군의 진단에 큰 도움이 될것이라고 한다.