Re:터키안 종양-뇌하수체,두개인두종

[안개]

1) 뇌하수체종양
이 종양은 원발성 뇌종양의 약 15~20%를 차지하는 양성 종양으로 주로 성인에 발생하며 여자에 더 호발하는 종양이다. 종양의 크기에 따라 미세샘종과 거대샘종으로 구분되는데, 호르몬의 과다분비로 인한 기능성 종양에서는 미세샘종이 흔하고 호르몬 과다분비에 따른 증상 으로 발견되며, 비기능성 종양에서는 대부분이 거대샘종으로서 시신경 압박에 의한 시력 감퇴와 시야 축소 또는 두통으로 발견된다.

기능성 종양에는 프로락틴 치의 상승으로 인한 무월경 및 유즙분비가 주 증상인 프로락틴 분비 샘종, 성장호르몬의 과다분비로 인한거인증 또는 말단비대증을 주증상으로 하는 성장호르몬 분비샘종과 부신피질호르몬 분비 증가로 인한 쿳싱증후군을 주요 증상으로 하는 부신피질호르몬 분비샘종이 있다. 그외 갑상선 자극호르몬 분비샘종도 있으나 극히 드물다. 진단은 내분비학적 검사와 방사선학적 검사로 용이하게 진단되며, 특히 조영제를 투입한 핵자기 공명상으로는 크기가 2~3 mm 정도의 미세 샘종도 진단이 가능하다.

뇌하수체 졸중은 뇌하수체 종양의 출혈성 괴사에 의한 갑작스런 종괴효과t 증가와 더불어 수막 자극 증상 등이 동반되는 경우인데, 주요 증상으로는 두통, 구토, 시력 악화, 안구 운동 장애, 경부 강직 등이며 심하면 의식 장애도 초래한다. 뇌하수체 졸중은 전체 뇌하수체 종양의 약 15 % 정도에서 관찰되며 즉각적인 감압술을 요하는 응급 상황이며, 수술이 늦어지면 심각한 뇌기능 장애를 초래하기도 한다.

2) 두개인두종
이 종양도 태생기 잔존물에 의해 발생하는 종양으로 알려져 있으며 뇌하수체 형성에 관여하는 라츠케스 낭으로부터 발생한다. 원발성 뇌종양의 3~5 %를 차지하는 양성 종양이다. 이 종양은 과거 소아에서만 주로 발생한다고 알려졌으나 최근 들어 성인에서의 발생빈도가 상당히 높아, 크게는 5~15세 사이의 유년기와 30-50 대의 두 호발 연령대를 보이는 것으로 밝혀졌다. 이 종양은 터키안 주변에 발생하는 종양중에서 뇌하수체샘종 다음으로 발생빈도가 높으며 종양내 콜레스테롤을 다량 함유한 낭종과 특징적인 석회화침착(70~90 %)으로 진단이 용이하다.

주요 증상으로는 소아에서는 성장 지연, 이차성징 지연, 두통, 시력장애, 요붕증 등이며, 성인에서는 성장 장애를 제외하고는 소아의 종양과 증상의 뚜렷한 차이는 없으나 시신경 압박증상을 조기에 호소하며 성욕감퇴가 현저하다.
약 1/3의 환자에서는 식욕부진, 식욕항진 및 전해질수지 교란 등으로 인한 기면증, 기억장애 등의 시상하부 증후군의 증상을 보인다. 치료는 두개강을 경유하는 외과적 적출술이 가장 좋으며 경우에 따라 나비뼈통과 적출술이 가능하다.
수술후 방사선치료가 도움이 된다고 하나 최근 추세는 가능한 한 완전 적출후 방사선치료를 않고 추적 검사를 하여 재발된 경우에 한해 2차 수술과 방사선 치료를 병행하는 것이다.. 최근 들어 방사성 동위원소인 P-32, Yt-90, Ho-166 을 낭종 내제에 넣어 치료를 시도하여 좋은 성적을 얻었다는 보고도 있다.