‘생명’이 위험한 ‘폐질환’(?) ⇒ ‘폐섬유증’을 파헤친다(?)

☞. ‘생명’이 위험한 ‘폐질환’(?) ⇒ ‘폐섬유증’을 파헤친다(?) 폐섬유증(肺纖維症, pulmonary fibrosis)은 폐 조직이 굳어서 심각한 호흡 장애를 불러일으키는 호흡기 질환이다.폐가 굳는다 함은 섬유질 결합조직의 과다누적을 의미하며 이 과정을 섬유화라고 한다.섬유화가 진행되면 폐벽이 두꺼워져 혈액에 공급되는 산소량이 줄어든다.그 결과 환자는 지속적으로 끔찍한 숨 가쁨을 느끼게 된다.섬유화의 명확한 이유를 진단할 수 있는 환자들도 있지만, 그 원인을 밝혀내지 못하는 경우도 있는데 이런 경우를특발성 폐섬유증이라고 한다.폐섬유증으로 인해 섬유화가 진행된 폐 조직을 복구할 수 있는 방법은 없다. 1. 폐 염증 반복되며 딱딱해져...    - 폐섬유증은 간질성 폐질환의 일종으로, 폐에 염증이 생겼다 없어지기를 반복하며 폐 조직이 딱딱해지는 질환이다.      마치 상처가 아물며 굳은살과 흉터를 만드는 것과 비슷하다.      국내 폐섬유증 환자는 매년 증가하는 추세다.      폐섬유증 대부분이 명확한 원인이 없는 '특발성 폐섬유증'이고 평균 생존율이 진단 후, 3~4년 정도로 알려진 만큼,      호흡기 증상이 장기간 호전되지 않는다면 하루빨리 병원을 찾아 정확한 진단을 받아야 한다.      폐섬유증의 대표증상은 마른기침과 가래, 호흡곤란 등으로, 일반적인 감기와 증상이 비슷해 초기발견이 어렵다.      또 병이 진행되면 저산소혈증이 심해지면서 손가락 끝이 곤봉처럼 뭉툭해지는 곤봉지가 생기기도 하고,      심장 기능이 떨어져 몸이 붓기도 한다.      폐섬유증이 무서운 이유는 지속적으로 폐가 손상되지만, 치명적인 상태에 이르기 전까지 발견이 어렵다는 점이다.      폐섬유증은 수개월에서 길게는 수년에 걸쳐 진행되는데, 이미 호흡곤란이 있는 상태에서 진단될 경우,      통상 3년 이내 절반 정도의 환자가 사망에 이른다.      폐섬유증은 흉부 X-ray와 CT 검사를 통해 진단하며, 경우에 따라 흉강경을 이용해 조직검사를 시행하기도 한다.      또 폐 기능 검사로 폐섬유증의 진행 정도를 파악하고, 치료법을 결정한다. 2. 징후 및 증상    - 폐섬유증의 증상은 주로 다음과 같다.      ⑴. 호흡곤란(특히 운동을 할 때)      ⑵. 만성건조와 헛기침      ⑶. 피로      ⑷. 가슴의 통증을 수반한 답답함      ⑸. 식욕 상실 및 급격한 체중 감소      폐섬유증은 과로와 함께 진행되는 호흡곤란 증상으로 진찰 될 수 있다.      때때로 청진 시, 폐 기저부에서 미세한 흡기의 딱딱한 소리가 들릴 수 있다.      흉부 X-ray 상으로는 정상 또는 비정상으로 나타날 수 있지만 CT상에서는 비정상적인 폐의 모습을 볼 수 있다. 3. 원인    - 폐섬유증은 다른 질병으로부터의 합병증일 수 있다.      이들 중 대부분은 간질성 폐질환으로 분류된다.      예로서 자가면역증상, 바이러스 감염 및 결핵과 같은 박테리아 감염이 포함되며, 이는 폐의 상엽 또는 하엽 모두에서      섬유성 변화 및 폐에 대한 미세한 손상을 유발할 수 있다.      하지만 폐섬유증은 밝혀지지 않은 원인에 의해 나타나기도 하는데 이런 경우를 "특발성"이라고 한다.      대부분의 특발성 사례는 특발성 폐섬유증으로 진단된다.      이는 일반적인 간질성 폐렴으로 알려진 일련의 조직학적/병리학적 특징을 배제한다.      두 경우 모두 환자의 하위 집합에서 유전적 소인을 가리키는 증거가 늘어나고 있다.      그리고 2차 합병증으로 폐섬유증을 유발할 수 있는 질병 및 상태는 다음과 같다.      직업이나 환경으로 인한 금속이나 특정 기체에 대한 노출에 의한 석면폐증, 규폐증 등이다.      특히 광부, 선박 노동자 등은 더 높은 위험 환경에 노출되어 있다.      또한 과민성 폐렴, 대부분의 세균, 곰팡이 또는 동물성 제품으로 오염된 먼지 흡입과 흡연으로 인한 섬유증 유발 가능성      증가와 병세의 악화, 류마티스 관절염, 강직성 척추염, SLE 및 경피증과 같은 일부 전형적인 결합 조직 질환이다.      거기에 유육종증 및 다발혈관염을 동반한 육종과 같은 결합 조직과 관련된 기타 질병 및 COVID-19를 포함한      감염에 의한 후유증 등이다. 4. 병의 발생    - 폐섬유증은 정상적인 폐 실질의 점진적인 섬유조직으로의 교체됨과 관련 있다.      폐섬유증을 포함한 기관의 섬유증은 만성 염증보다는 비정상적인 상처 치유에 의한 세포 외 기질(ECM)의 과도한      축적에서 기인하고, 장기 기능의 손상으로 이어지며 결과적으로 높은 이환율 및 사망률을 나타낸다.      이때 TGF-β를 통한 신호전달 경로는 섬유성 병변의 주요 요인으로 알려져 있으며 실제로 TGF-β경로를 차단함은      인간 폐 섬유아세포에서 강력한 항섬유화 효과를 발휘한다.      정상적인 폐를 흉터 조직으로 대체하면 산소 확산 능력이 비가역적으로 감소하고 결과적으로 경직되거나      감소된 순응도가 폐섬유증을 제한성 폐질환으로 만든다. 5. 진단    - 폐 생검으로 진단할 수 있으며, 정확한 진단을 내리기 위해 충분한 조직을 얻기 위해서 전신마취를 동반한      영상 보조 흉강경 생검을 요할 수 있다.      이러한 종류의 생검은 흉벽을 통해 여러 개의 튜브를 배치하는 것과 관련되며, 그 중 하나는 평가를 위해 보낼      폐 조각을 잘라내는 데 사용된다.      제거된 조직을 현미경을 통한 조직병리학적으로 검사하여 섬유증의 존재 및 패턴, 그리고 특정 원인을      나타낼 수 있는 특징을 확인한다.      전반적으로 폐섬유증이 드물지는 않지만 각 개별 유형의 섬유증은 흔하지 않으며 환자에 대한 평가는 복잡하고      다분야의 접근이 필요하가 때문에 오진도 종종 일어난다.      폐활량 측정에서 제한적 폐 질환으로서 FEV1(1초 간 강제 호기량)과 FVC(강제 폐활량)가 모두 감소하므로      FEV1/FVC 비율은 정상이거나 이 비율이 폐쇄성 폐 질환과 대조적으로 증가한다. 6. 치료    - 폐섬유증은 흉터 조직을 만들고, 흉터는 영구적이다.      진행을 늦추고 예방하는 방법 또한 원인에 따라 달라진다.      특발성 폐섬유증 치료의 선택은 매우 제한적이다.      연구가 진행 중 이지만 상태를 유의미하게 호전시킬 수 있는 약물은 보고되지 않았다.      심각한 상태의 경우, 폐 이식이 유일한 선택지이다.      일부 유형의 폐섬유증은 프레드니손(prednisone)과 같은 코르티코스테로이드 및 면역 체계를 억제하는 기타 약물에      반응할 수 있으므로 이러한 유형의 약물은 섬유증으로 이어지는 과정을 늦추기 위해 처방 될 수도 있다.      면역 체계는 여러 형태의 폐섬유증 발병에서 중요한 역할을 하는 것으로 보이는데, 코르티코스테로이드와 같은      면역 억제제를 사용한 치료의 목표는 폐 염증과 그에 따른 흉터를 줄이는 것을 목적으로 한다.      치료에 대한 반응은 다양한데, 특발성 폐섬유증은 뚜렷한 치료법이 아직 없기 때문에 면역 억제 치료를 통해      상태가 호전 되는 환자의 경우 특발성 폐섬유증이 아닐 가능성이 높다.      경미한 특발성 섬유증에서 흉터 예방에 대한 약리학적 제제로서 피르페니돈(pirfenidone)이 있다.      이는 걷기 테스트에서 효과를 보였지만 호흡기 증상에는 영향을 미치지 않는다.      그리고 닌테다닙 (nintedanib)은 다양한 타이로신 카이네이즈 수용체(tyrosine kinase receptor)의 억제를 통한 효과를      유도하며, 임상 시험에서 폐 기능 저하와 급성 악화를 감소시키는 것으로 나타났다.      또한 항염증제는 섬유화 과정을 늦추는데 제한적인 효과를 보였다.      비특이적 간질성 폐렴과 같은 일부 다른 유형의 섬유증은 코르티코스테로이드와 같은 면역억제 요법에 반응할 수 있다.      그러나 소수의 환자만이 코르티코스테로이드 단독으로 반응하므로 사이클로포스파미드, 아자티오프린, 메토트렉세이트,      페니실라민, 사이클로스포린과 같은 추가 면역억제제를 사용할 수 있다.      콜히친 또한 제한적으로 성공으로 사용되었다.      IFN-γ와 같은 새로운 약물에 대한 실험도 진행 중에 있다.      과민성 폐렴은 원인 물질과의 접촉을 피함으로써 악화되는 것을 방지할 수 있다. 8. 계속 진행하면 폐 이식 필요    - 폐섬유증 치료는 크게 약물치료와 폐 이식 수술로 진행된다.      하지만 약물치료는 섬유화 진행을 늦추는 것을 목표로 할 뿐 계속 진행된다면 결국 '폐 이식'이 유일한 치료법이다.      약물치료만으로 폐가 굳어지는 증상을 완전히 멈추거나, 섬유화된 조직을 이전으로 되돌리는 것은 불가능하다.      따라서 섬유화 진행을 늦추는 항섬유화 제제를 사용해 폐 기능 악화 속도를 늦추는 것을 목표로 한다.      만약 약물이나 산소치료로도 일상생활이 불가능한 단계에 이르면 수술 치료를 고려한다.      한번 섬유화된 폐는 이전으로 되돌리는 것이 불가능해, 폐 이식이 유일한 방법이기 때문이다.      실제 보건복지부의 '장기 등 이식 및 인체조직 기증 통계연보'에 따르면 2021년 시행된 167건의 폐 이식 중      절반에 가까운 74건(약 44.3%)이 특발성 폐섬유증 환자였다.      폐 이식은 우리 몸에서 가장 큰 장기이고, 수술 시 인공 심폐기를 사용해 장기이식수술 중에서도 고난도에 속한다.      특히 뇌사자의 폐를 얻는다 하더라도 바이러스와 세균에 감염 위험이 높고, 뇌사가 발생하면 기능 저하가      다른 장기보다 빠르기 때문에 실제 폐 이식에 사용 가능한 것은 30% 정도에 불과하다.      또 오랜 기간 에크모나 기계적 환기 장치에 의존해 온 중증환자 비율이 높다보니, 수술을 하더라도      비교적 예후가 불량한 편이다.      그만큼 의료진의 숙련도가 폐 이식 수술의 성패를 가른다.                              - 옮긴 글에서 -