수두증 (Hydrocephalus)

[신상훈]

Hydrocephalus (수두증)

 

                                       normal                                                                         hydrocephalus

어원

그리스 어원에서 딴 이말은 hydro-물, cephalus- 뇌, 의 합성어로서,”뇌속의 물”이란 뜻이다.

의미에서 알다시피 뇌속의 물이란 어떤 뜻일까?

우리 뇌 속에서는 맑은 용액이 뇌속과 척추 주위를 흐르면서 영양분을 공급하고, 노페물을 제거하는 아주 중요한 역활을 하고 있다.

이를 뇌척수액(cerebrospinal fluid-CSF)이라고 한다.

지나치게 많은 양의  뇌척수액이 뇌속에 고이며는 , 뇌척수액이 흐르는 심실(ventricles)에 압력이 높아지고, 이 높아진 압력에 의해  주위의 뇌조직(brain tissue)에 손상이 가게 되는데,  이를 뇌수종이라고 부른다.

심실은 일종의 작은 공간으로, 공간과 공간 사이는 좁은 통로로 연결되어 있는데 이런 심실이 뇌속에 4곳이 있으며, 뇌척수액은 두뇌와 척추의 표면을 깨끗히 목욕을 시켜준 후 뇌의 아랫쪽에 위치한 저장소(cisterns)로 흘러 들어가서, 다시  혈관 속으로 흡수되어진다.

뇌척수액(CSF)은 우리의 생존을 위한 3가지 중요한 역활을 수행한다.

1.      뇌의조직을 부양(buoyant)시켜준다, 이는 뇌조직이 물위에 떠있다는 뜻이며, 외부의 충격으로부터 뇌척수액은 충격을 흡수(shock absorber) 하여 완충지대의 역활을 하는것이다.

2.      뇌속에 영양분을 공급하고, 노페물을 제거하는 역활을 하고

3.      뇌와 척추사이의 피의 양의 변화로 오는 이상현상을 조절하는 역활을 한다.

뇌척수액의 생성과 피속으로의 재흡수 사이에는 일정한 균형을 맞추는 것이 매우 중요한 것으로서, 새로운 생성과 재흡수에 문제가 발생했을 때,이는 뇌척수액의 정상적인 흐름을 방해하는 결과를 초래하고, 이것이 뇌수종의 원인이 된다.

	정의 뇌척수액의 생성과 흡수에 장애가 생겨 뇌척수액이 뇌실이나 두개강내에 축적되는 것을 말한다. 방사선학적 검사상 단순히 눈에 보이는 뇌척수액의 증가를 기술하는 해부학적 정의가 있고 이와 더불어 뇌압증가의 증세나 징후같은 기능적 측면이 고려된 정의가 있다. 수두증 치료에는 기능적 측면이 고려된 수두증의 정의가 중요하다.
	원인 외상성 뇌손상 자발성 지주막후 출혈 고혈압성 뇌출혈 감염성 질환 뇌종양 선천성 기형 도수관 협착증 유전적 경향이나, 태아의 성장 이상(developmental disorder)- 성장 이상은 spinal bifida나, encephaloce(뇌종 감염이나 부상으로 인하지 않은 기질적 뇌질환)에 의한 neural tube defects(태아의 통로 형성장애)에 의한 것이 있다 뇌염, 종양, 뇌부상, 지주막 피하출혈과 같은 합병증으로 뇌심실내(intraventricular hemorrahage) 출혈로 인하거나, 심실에서 나가야 하는 척수액이 막혀서도 일어나기도 한다.
	증상 나이나, 병의 진행정도, 개인의 병에 대한 내성(intolerance)에 따라 다르게 나타난다. 아이들은 아직 머리가 완전히 성숙되어 있지 않기에 뇌수종에 의한, 압력이 늘어나면 머리가 커지는 증세가 나타나며, 구토와 불면이 일어나고, 반응에 예민해지고, 시선이 아래로 처지는 현상(sunsetting)에, 발작(seizure)이 일어난다. 청소년이나 성인들은 어린아이들과 다른 증상들이 나타나는데, 이는 두개골이 거의 성장하였기에, 압력에 의하여 머리가 커지지 않기 때문이다. 증상으로는 구토와 메스꺼움, papilledema(시신경의 일부인 optic disk가 붓는 현상), 시야가 뿌였게 보이며 (blurred vision), 상이 두개로 보이고(diplopiadouble vision), 시선이 아래고 내려가거나(sunsetting of eyes), 몸의 균형을 맟추기 힘들고, 보행장애(gait problem), 오줌을 조금씩 흘리는 요실금 현상(urinary incontinence)이 나타나고, 행동이 느려지며, 무기력(lethargy)하고, 자꾸 졸립고(drowsiness), 매사에 아주 예민하게 반응(irritability)하는 등 현저한 성격의 변화를 포함하여 기억력 약화와 정신기능(cognition)의 약화까지도 들 수 있다. 위에서 말한 증상은 일반적이나, 개인에 따라 증상에 차이가 많이 나게 된다. 뇌척수액의 순환 뇌실용적의 결정인자 뇌실을 확장시키려는 인자들과 수축시키려는 인자들과의 지속적인 상호작용에 의해 결정된다. 확장시키려는 인자 뇌척수액의 생성률 뇌척수 축(craniospinal axis)내의 저항 수축시키려는 인자 뇌실질의 긴장도 기타 내적 인자 고려사항 뇌척수액의 생성은 여러 병태생리적 환경에서 뇌압의 영향에 관계없이 일어나지만, 흡수는 뇌압의 영향을 받는다. 뇌압이 68mmH2O(5 torr)보다 낮을 때 뇌척수액은 흡수되지 않지만 그 이상일 때 뇌척수액의 흡수는 두개강내압 상승에 비례하여 증가한다. 그 결과 항상 일정하게 생성되는 뇌척수액의 생성률과 68mmH2O 이상에서 일정하게 증가하는 흡수율이 교차되는 약 140mmH2O(약 10 torr) 가 정상 두개강내압으로 정의된다. 두개강내압은 우심방 높이와 같은 수준에서 측정하는데, 압력 변환기를 환자의 머리 가운데에 위치시켰을 때를 그 기준치로 정한다. 뇌척수액의 일차적 흡수장소는 시상정맥동이며, 그외에도 부비동, 경부 임파선 등으로도 흡수되는데 결국 자연적인 흡수는 뇌척수액과 시상정맥동 사이의 압력차에 의해 결정된다. 환자가 누워 있다 몸을 일으켰을 때 뇌실과 뇌척수액 이동경로의 각각의 압력은 변화하게 되며 누워 있을 때보다 뇌척수액의 압력이 낮아지게 되지만 시상정맥동의 위치 및 압력도 변화하여 지속적인 흡수가 일어날 수 있으며 이는 환자가 완전히 일어났을 때에도 마찬가지로 지속된다. 뇌척수액이 흡수되기 위해서는 뇌척수액과 시장정맥동 사이에 적어도 5 torr정도의 압력차가 있어야 하는데 이를 정맥동 밸브개방압이라 하며 이론상으로 수두증을 해결하기 위한 가장 자연스러운 단락술은 밸브폐쇄압이  5 torr 정도이거나 중간압 밸브를 사용한 뇌실-시상정맥동간 단락술이 될 것이다. 뇌척수액 생성 뇌척수액의 흡수 뇌척수액 순환 그림
	병태생리 수두증은 뇌척수액의 과잉생성, 뇌척수액 이동의 장애 그리고 정맥동 압력증가의 세 가지 큰 이유에서 발생한다. 뇌척수액의 과잉생산 뇌척수액 이동의 장애 정맥동 압력의 증가 뇌실확장의 기전 뇌혈관의 압박 중추 신경계의 뇌척수액이나 세포외액의 재배치 뇌실질의 기계적 성질 변화 탄성도 증가 점도의 변화 뇌척수액 맥압 장기간의 뇌실 확장을 야기하는 뇌실질의 감소 어린 환자에서 두개봉합선에 비정상적 압력이 가해져 두개용적이 커진 경우
	진단 임상증상 및 진찰소견 신경방사선학적 검사소견 CT 뇌실의 확장 전두각 지수(frontal horn index) 양측 전두각의 가장 바깥 부분 간의 거리와 양측 두개골 내판 간의 거리의 비 경도: 20-29% 중등도: 30-39% 고도: 40-49% 뇌실주의 저음영 둥근 전두각(roundness of frontal horn) 대뇌구의 소실(obliteration of cerebral sulci) 위에 언급한것에 적용이 되진 않지만. 성인들에게 나타나는 2가지 종류의 뇌수종은 hydrocrphalus ex-vacuo 와 normal pressure hydrocephalus(정상압력 뇌수종)가 있다. hydrocephalus ex-vacuo 은 중풍이나, 뇌 부상으로 일어나는데, 뇌조직의 위축(shrinkage, atrophy or wasting)현상이 일어나며, 노인들에게 일반적으로 일어나는 normal press hydrocephalus 는 기억력 감퇴, 정신장애(dementia), 보행장애(gait disorder). 요실금(urinary  incontience), 전반적 행동이 느려지는것과 관련되어 지고 있다. 질환 발생의 분포에 대한 통계는 없으나, 대략 신생아의 500명당 1명꼴로 나타나고 있다. 일반적으로 신생아는 태어나기 전이나, 분만시 또는 아주 어린 나이에 진단될 수 있다. 현재는 진단장치의 발전으로, 성인들의 정상압력성 뇌수종(normal pressure hydrocephalus)까지도 정확하게 진단하게 되었다.
	치료 뇌실확대로 인한 지속적 진행성 뇌압박이 발생하므로 뇌의 비가역적인 변화가 일어나기 전 가급적 초기에 진단하여 치료하여야 한다. 일시적 치료 수술적 치료가 궁극적인 방법이다. 그러나 아래와 같은 치료가 있을 수 있다. 약물 acetazolamide 100mg/kg과 furosemide 1mg/kg를 병용하여 하루 한 번 투여 isosorbide 의 방법이 있으나 약물치료는 만성적 수두증의 장기치료로서는 적합치 않으며 대사장애를 유발할 수도 있으므로 사용에 각별한 주의를 요한다. 외부배액술 주기적 요추천자 일시적 치료의 효용성 뇌출혈 후 발생한 수두증 미숙아의 두개강내 출혈후 발생한 수두증 중태나 응급 상황 단락술 수두증 치료로 가장 많이 사용되는 방법 뇌실과 뇌척수액강과 신체의 다른 배액강간의 통로를 만드는 것 뇌척수액이 한 쪽으로만 흐르게 만들어진 특수한 단락장치의 사용 근위튜브 밸브 압력조절밸브 유량조절밸브 원위튜브 ☞ 윤수한, 강성원. 새로운 단락기구(New Shunt system). 대한소아신경외과학회지. Vol. 1. No. 1. May. 2004. 수술시 환자의 체위를 적절히 잡는 것이 중요하다 수술절차 절개부위 전두부(Kohr's point)와 후두부(Keen's point)의 절개방법이 있다. 어느 곳을 선택해도 좋으나 수술 후 경련의 발생률, 카테타 주입의 용이 등에서 후두부가 가장 좋다고 하나, 어느 것이 더 좋다는 명백한 증거는 없다고 한다. 전두부 후두부 단락술의 종류 뇌실-복강 단락술(ventriculoperitoneal shunt) 뇌실과 복강을 연결함. 뇌실-심방 단락술(ventriculoatrial shunt) 뇌실과 우심방을 연결함. 패혈증, 심내막염, 혈전색전증, 폐고혈압 등의 합병증과 40% 이상의 기능부전이 보고되고 있다. 요추지주막하-복강 단락술 뇌실-대조 단락술 뇌실-흉강 단락술 폐삼출의 가능성이 높아 5세 이하의 소아에서는 사용할 수 없다. 기흉의 가능성 환자관리 소독 및 피부관리 감염의 예방 단락장치에 압력이 가해지는 것을 방지(valve system의 직접적 압력 방지) 단락의 기능 평가 술후 단순 방사선 촬영으로 튜브위치의 확인 1주, 3개월 후 CT나 MRI를 사용하여 추적조사 ☞ Pitfalls in the Diagnosis of Ventricular Shunt Dysfunction: Radiology Reports and Ventricular SizePEDIATRICS Vol. 101 No. 6 June 1998, pp. 1031-1036. 단락술의 합병증 감염 대부분의 감염은 수술 2개월 내에 나타남 흔한 균 포도알균(포도구균, Staphylococcus) 40%: 표피포도알균(Staphylococcus epidermidis) 20%: 황색포도알균(Staphylococcus aureus) 대부분의 원인균이 피부세균군에서 발견되므로 감염이 술후 환자나 치료진을 통한 경로로 발생함을 시사한다. 감염에 의하여 수막염, 뇌실염, 복막염을 일으킬 수 있으며 특히 뇌실-심방 단락술의 경우는 균혈증이나 패혈증을 일으킬 수 있으므로 이런 경우에는 단락장치를 제거하여야만 한다. 치료 션트를 제거한 후에 새로 뇌실 도관술을 하거나 복강내 션트만을 피부 밖으로 내어 뇌척수액을 흘러 나오게 하면서 항생제를 약 10일-2주간 사용하여 척수액의 배양검사상 3회 이상 균이 검출되지 않으면 새로운 션트 수술을 반대편에 해주는 것이 통용된다. 항생제의 뇌실내 투여  션트의 제거없이 뇌실내 vancomycin 투여로 90%의 성공률을 보임. Prevention of hydrocephalus shunt catheter colonisation in vitro by impregnation with antimicrobials.[Medline] ☞ 참고 Pubmed - 메드라인 검색 튜브폐쇄 수술직후의 뇌척수액내의 조직파편이나 혈괴 근위튜브가 측뇌실내 잘못 놓여졌을 때 단락장치가 분리 또는 절단되거나 혹은 이동하는 경우 이런 경우 단락술을 다시 시행하여 곧 단락장치를 교정해야만 한다. 뇌척수액의 과배액 자세의 변화나 환자의 키와 관계있다고 생각된다. 주로 고령의 환자에서 호발 두통, 오심과 같은 증세를 보이는 기립성 저혈압 경막하혈종 수술시 머리가 크고 뇌실의 확장이 심한 경우 잘 발생하는데 수술시 과도한 뇌척수액 누출을 방지하는 것이 좋으며 두부 전산화단층촬영상 양이 많아 압박효과가 있거나 임상증상이 악화되는 경우 천공을 통해 배출하거나 기존 압력판보다 낮은 것으로 경막하 복막강 단락술을 시행할 수 있으며 뇌실-복강의 압력판 증강 등이 가능하다. slit ventricle syndrome 뇌실의 소방형성 소아: 두개골 조기유합증 발작, 뇌내출혈 ☞ 참고 뇌실복강단락술 후 발생한 뇌경막상출혈: Medline 검색 Sequential Multiple Epidural Hematomas Following Ventriculoperitoneal Shunt. Park SJ, Lee MK, Kim DH, Kim DJ. Department of Neurosurgery, Maryknoll Hospital, Pusan, Korea. 뇌실 복강간 단락술 후 발생한 비전형적 합병증 2예. 순천향대학교 의과대학교 신경과학교실. 시기에 따른 뇌실 복강간 션트수술의 합병증에 대한 임상적 분석. 연세대학교 의과대학 신경과학교실. 대한신경외과학회지 25(9) 1996.  단락술을 대신하는 치료법 내시경적 제3뇌실 개창술(endoscopic third ventriculostomy)
	의료사고 판례 뇌실복강단락술1 민사-지법: 원고패 개요 미숙아로 태어나 수두증 증세를 보이는 환아가 뇌실복강단락술 후 감염 및 기타 이상소견으로 사망한 사안에 대하여 퇴원 당시 호전된 것으로 보아 피고병원의 과실을 인정할 수 없다고 판결한 사례 증례                   1
	기타 관련사이트 및 문헌 hydrocephalus from http://medlineplus.gov/ Critical Review of Shunting Procedures for Hydrocephalus. Hahn YS, Kim HJ, Lee HJ. Department of Neurosurgery, Yonsei University, Medical Center, Seoul, Korea 수두증 - 휴먼건강인터넷 http://uscneurosurgery.com/glossary/h/hydrocephalus.htm Hydrocephalus Specialty Center