PML(Progressive Multifocal Leukoencephalopathy) ;진행성다병소성백질뇌증
원인: JC virus에 의해 발생.
자가면역질환
장기이식등을 이유로 면억억제제의 복용
HIV, AIDS나 chemotherapy로 인한 면역계의 저하
발생기전: 90%의 정상인이 JC virus에 대한 면역항체가 있음.
중추신경계의 탈수초화, 다발성(multifocal) 신경계 결손 초래.
대부분이 아동기에 JC virus를 획득하여 주로 신장에 남아있다가 면역계가 떨어지면 바이러스가 증상을 나타냄.
증상: aphasia, dysarthria, 편측마비,
대부분의 AIDS 환자에게서 두통이나 seizure가 주로 나타남.
증상이 시작된지 1~9개월 후 사망
진단: enhanced MRI/CT
CSF study상 JC viral antigen(CSF study상 RBC, WBC등 대부분 수치는 normal나타냄)
치료;supportive care
현재 정확한 치료법은 없음
항바이러스제(Tysabri)를 사용하는 방법도 있으나 아직 확실한 치료법은 아니며 오히려 PML의 진행을 촉진시킨다는 보고도 있음.
AIDS환자들에게서 HAART(highly active antiretroviral therapy; 고강도항레트로바이러스치료), 면역억제제의 중단이 생존율을 높인다고 보고됨.
2010년 6월에는 항말라리아제(mefloquine)를 복용한 PML환자가 치료되었다는 보고도 있음.