선양낭성암종(ACC) ACC의 이해

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선양낭성암종(ACC) ACC의 이해

선양낭성암종(ACC)

ACC의 이해

선양낭성암종(ACC)은 일반적으로 침샘에서 발생하지만 유선, 눈물샘, 땀샘 및 기타 분비샘에서도 발생하는 드문 암입니다. 신경을 따라 자라며 초기 진단 및 치료 후 몇 년 동안 재발하는 경향이 있다는 점에서 특이한 암입니다.

ACC는 얼마나 흔한가요?

ACC는 매년 백만 명 중 4명(미국에서 약 1,300명의 환자)으로 진단되고 백만 명 중 33명이 ACC 진단을 받고 살고 있습니다(미국에서 약 11,000명의 환자). 이러한 발병률과 유병률은 유럽과 아시아에서 비슷합니다.

ACC는 신체의 어디에서 시작됩니까?

ACC 환자의 약 80%는 두경부 영역에서 원발성(초기) 종양으로 진단되고, 12%는 유선(유방) 땀샘에서, 나머지는 신체의 나머지 부분에서 진단됩니다. 원발성 종양의 치료(보통 수술 및 방사선 치료) 후, ACC 환자의 약 80%가 원발성 종양 부위 근처에서 "국소" 재발을 일으키지 않습니다.

ACC는 신체의 다른 부위로 얼마나 자주 퍼집니까(전이)?

통계는 다양하지만 ACC 환자의 약 절반은 결국 원격 전이로 발전합니다. 이러한 "충족"은 초기 진단 후 3-10년에 가장 자주 발생하지만 더 늦게 발생하는 것으로 알려져 있으므로 ACC 환자는 평생 모니터링해야 합니다. 폐는 ACC met의 가장 흔한 부위이지만 때때로 간, 뼈 및 뇌로 퍼집니다.

ACC의 원인은 무엇입니까?

ACC의 근본적인 원인은 알려져 있지 않습니다. 가족들 사이에 알려진 사례가 거의 없기 때문에 유전되지 않는 것으로 보입니다. 또한 담배, 알코올 또는 바이러스에 대한 노출과 같은 환경 요인과의 명백한 연관성이 확립되지 않았습니다.

현재 가장 좋은 설명은 분비샘에서 세포가 분열할 때 무작위 유전적 변화가 발생한다는 것입니다. ACCRF의 지원을 받는 암 연구자들은 대부분의 ACC 환자의 종양이 "MYB" 및 "MYBL1"이라는 유전자에 유전적 변형이 있어 ACC 종양 성장을 주도하는 관련 단백질 수준이 높다는 것을 발견했습니다. 이와는 별도로, 수술 및 방사선 치료 후 종양이 재발한 ACC 환자의 약 25%는 보다 공격적인 질병을 유발하는 NOTCH 유전자 패밀리에 유전적 변형이 있는 것으로 밝혀졌습니다.

연구자들은 이러한 유전적 변화와 다른 유전적 변화가 어떻게 ACC 종양의 시작과 지속적인 성장으로 이어지는지 그리고 어떻게 막을 수 있는지에 대해 더 많이 배우고 있습니다. ACC 연구에 대한 자세한 내용은 이 웹사이트의 Research Landscape , Molecular Targets , Research Grants 및 Published Articles 에서 확인할 수 있습니다

자료출처: https://accrf.org/living-with-acc/stages-of-disease/newly-diagnosed/

Newly Diagnosed – Adenoid Cystic Carcinoma Research Foundation

ACC 선양낭포암이란

선양낭포암이란 침샘에 생기는 드문 암종이다. 침샘암 자체도 드문데, 침샘암 중에서도 드문 유형이다. 그러다 보니 우리나라에 발생률이 얼마나 되는지 환자는 몇 명이나 되는지 통계조차 별로 없는 실정이다. 전 세계적으로도 마찬가지이다.

그러다 보니 환자분들이 가장 답답해 하는 부분은 이 병에 대해 궁금한 것은 많은데, 의사들도 잘 모르고, 인터넷을 찾아봐도 나오지도 않는다는 점이다. 같은 병을 가지고 있는 환자분들을 만나기도 쉽지 않다. 간암, 폐암과 같은 병은 다들 잘 알지만, 주변사람들에게 나는 선양낭포암 환자라고 이야기 하면, 그게 무슨 암이냐고 처음 듣는다는 대답을 듣게되곤한다.

의사들 중에서도 선양낭포암만을 전담해서 보는 의사는 없는 실정이고, 1년에 몇 명 볼까 말까 하는 병이다 보니, 의사들도 그다지 관심이 많지도 않은 실정이다.

선양낭포암의 특징

선양낭포암은 침샘에서 생기는 암인데, 폐전이를 잘 일으키고 뼈전이를 잘 일으킨다. 특히 다발성폐전이를 잘 일으키는데, 특이한 점은 폐로 전이가 되고 나서도 빨리 나빠지지 않는 특징이 있다. 따라서 폐로 전이가 되더라도 증상이 없으면 아무 치료 안하고 그냥 경과만 보기도 한다. 필자도 개인적으로는 폐전이가 있다고 하더라도 바로 치료하지 않고 경과관찰하는 것을 선호하는데, 아무치료 안하더라도 수개월에서 수 년에 걸쳐 천천히 자라는 경우를 흔히 보게 된다.

선양낭포암의 치료법

치료의 근간은 수술이다. 수술가능한 시기에 수술을 하고 필요시 수술후 방사선치료를 추가함으로써 완치하는 것이 선양낭포암의 가장 중요한 치료법이다. 하지만 이러한 치료에도 불구하고 상당수에서 폐전이가 일어난다. 폐전이가 되면 항암치료를 고려하게 되지만, 선양낭포암의 항암치료 성적은 만족스럽지 못하다. 엄밀히 말해 항암치료가 거의 듣지 않는다.

여태까지 많은 항암치료가 시도되었지만 성적은 영 만족스럽지 못하다. cisplatin, navelbine 등 기존의 항암치료로는 반응이 거의 없다. 이에 따라 새로운 항암치료제의 개발이 절실하고, 우리병원에서 전이성 선양낭포암에 대한 신약에 대해 임상시험을 하고 있다.

희귀암의 치료의 어려움

새로운 암 치료법이나 신약을 개발하려면, 많은 환자를 모아 임상시험이라는 검증의 과정을 거쳐 약효를 입증하고 안전성을 평가해야 한다. 폐암이나 유방암 등 흔히 발생하고 환자가 많은 암종은 임상시험도 활발이 진행하고 신약 개발도 활발히 이루어지는 반면에, 희귀암은 신약개발의 과정의 굉장히 더디다.

임상시험을 하려고 하더라도 환자를 모으기가 쉽지 않고, 신약이 개발된다고 하더라도, 대상환자가 적기 때문에 제약회사에서 신약개발에 관심이 별로없다. 신약개발에는 엄청난 비용이 들어가는데, 비싼 비용을 들여서 개발을 해도 해당되는 환자 숫자가 적으면 보니 개발비용 회수가 어렵기 때문이다.

이런 이유로 제약회사에서는 이런 희귀암에 그다지 관심이 많지 않고, 그러다보니 새로운 치료법도 별로 나오지 않고 있다. 대규모 임상시험은 거의 없고, 심지어 관련 논문도 많지 않다보니 환자분들이 가장 답답해 한다.

미국의 경우에는 이런 희귀암의 정보를 모아 놓고, 치료법 개발과 연구를 지원하는 재단이 있다 Adenoid cystic carcinoma research foundation이라는 단체인데 아래의 홈페이지에 가면 선양낭포암에 대한 많은 정보를 얻을 수 있다.

http://www.accrf.org/

출처: http://bhumsuk.tistory.com/category/두경부암자료 [진료실에서 못다한 항암치료 이야기]

ACC에 대한 간략한 사실

1.선양낭성암종(ACC)은 일반적으로 머리와 목 부위에서 발생하지만 유방, 피부 및 다른 곳에서도 발견되는 분비샘의 암입니다.

2.ACC는 매년 100만 명 중 약 4명꼴로 진단되며 전 세계적으로 200,000명 이상의 환자를 앓고 있습니다.

3.ACC의 진행은 일부 경우가 공격적이지만 일반적으로 점진적입니다. 이 질병은 신경을 따라 성장하여 폐로 전이되는 경향이 있습니다.

4.ACC는 누구에게나 발병할 수 있는 평등한 기회의 질병입니다. 유전되지 않으며 흡연, 음주, 감염 또는 인종과 관련이 없습니다. 여성은 ACC 사례의 약 60%를 차지합니다.

5.ACCRF는 증가하는 연구자 네트워크와 함께 ACC 환자를 위한 효과적인 치료법을 찾는 데 필요한 연구 노력을 가속화하고 있습니다

NOTE:

오늘은 ACC진단을 받은 환우님과 통화를 하였다, 처음 진단 후 2년만에 폐로 전이가 되어 항암과 방사선 치료를 마치고 현재 집에서 나름대로 관리를 하고 있는데 그 중에서 의학적 근거가 부족하거나 투병 관리에 도움이 안되는 것들을 시도하고 있었다, 특히 군중심리에 의하여 남들이 하니까 따라하는 것들이 더러 있는데 소중한 시간과 돈을 허비하는 사례가 있어 안타까운 마음이다,

그래서 현재 시도 중인 것 중에 도움이 되는 것만 하고 나머지는 지금 부터 중단하는 것이 좋겠다고 조언을 해주었다, 환자는 그 동안 여러 경로를 통하여 암 투병에 도움되는 것들을 인지하고 있었지만 가성비가 높은 것만 잘 선택하는 지혜가 필요하다,

그리고, 의학적으로 도움이 되는 것들은 금액에 상관 없이 필요하다면 시도를 하여야 하지만 해도 그만 안해도 그만인 것들과 치료와 관리에 유의미한 비중이 없는 것은 과감하게 중단하는 것이 시간과 돈을 절약하는 방법이라 생각 한다, 돈은 나중에 다시 벌면 되지만 암이 악화되면 나중에는 겉잡을 수 없는 상황까지 올수가 있으므로 투병 관리를 잘 하여야만 한다, 즉 최악의 상황이 되면 정말로 회복이 어려운 상황이 된다, 그러한 상황이 도래하지 않도록 투병 관리를 잘 하여야 한다,

힐링어드바이저ㅣ김동우

현대의학 자연의학 그리고 의용공학의 세계

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