베체트병 Behcet's disease

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       베체트병 Behcet's disease

정의

베체트병은 구강 궤양, 음부 궤양, 안구 증상 외에도 피부, 혈관, 위장관, 중추신경계, 심장 및 폐 등 여러 장기를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환으로 각 증상의 기본적인 특징은 혈관에 염증이 생기는 혈관염(vasculitis)이다. 베체트병은 20대와 30대에 처음 시작되는 경향이 있고, 발병 후 시간이 지나면서 질병의 활성도가 점차 떨어지게 된다. 우리나라의 경우 발병 연령이 늦고 여자에게 보다 많이 발병하며 질병의 중증도가 비교적 덜한 경향이 있다.

발병위치

 

원인

베체트병의 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았지만, 오래 전부터 유전적인 소인이 있는 환자에서 환경적인 요인이 더해지면서 면역반응이 활성화되고, 그 결과 여러 가지 증상이 나타난다고 생각되고 있다. 특히 HLA-B51이라는 유전자가 베체트병에 가장 중요한 유전 인자로 알려져 있으며, 지역에 따른 차이가 큰 것으로 알려져 있다. 또한 일부 바이러스와 세균에 대한 면역반응이 베체트병의 염증반응과 관련이 있을 가능성이 있다.

증상

증상은 여러 기관의 궤양과 피부 및 안구에 대한 증상, 관절염, 기타 장기의 침범 등과 같이 다양하게 나타난다.
1) 구강 궤양: 대부분의 환자에서 가장 먼저 나타나는 증상이다. 한 개 또는 여러 개가 생길 수 있는데 처음에는 약간 솟아오른 발적(redness)으로 시작해서 점차 궤양으로 발전하게 된다. 구강 점막, 혀, 잇몸 및 입술 등 어느 부위에나 반복적으로 생기고, 통증이 심한 편이며 대부분 흉터를 남기지 않고 치유된다. 통증으로 음식 섭취에 지장을 초래하여 심한 경우 전신의 쇠약감이 동반될 수 있다.

2) 음부 궤양: 구강 궤양과 유사하며 재발하는 경향이 있지만 그 빈도는 구강 궤양보다 훨씬 적다. 환자의 70% 정도에서 발생하고, 주로 구강 궤양이 발생한 후에 생긴다. 구강 궤양보다 크고 깊으며 오래 지속되고 종종 흉터를 남기면서 치유된다. 여자는 외음부에, 남자는 음낭에 가장 흔히 발생한다.

3)피부 증상: 여자에서는 결절성 홍반, 남자에서는 가성모낭염(모발에 대한 일종의 이물 반응, 위치상 모낭염일 뿐 1차적인 감염증은 아님)과 구진농포성(고름을 가지고 있는 발진) 증상 또는 여드름 모양의 결절이 흔히 나타난다. 피부 증상은 주로 하지의 앞쪽에 나타나지만, 얼굴, 목, 상지 및 둔부에도 생길 수 있다. 수 주에 걸쳐 증상이 경과되는데, 처음에는 병적인 변화가 나타난 부위에 거무스름한 색소가 침착되었다가 흉터를 남기지 않고 소실된다. 질병의 활동도에 따라 재발하게 된다.

4) 페설지 반응: 페설지 반응(Pathergy reaction)이란 피부자극에 대한 비특이적인 과민반응으로, 피부뿐 아니라 다른 부위에서도 볼 수 있다. 일회용 주사바늘을 이용하여 쉽게 검사해볼 수 있으며, 24~48시간 후 구진이나 농포가 생기면 페설지 반응 양성이라고 말한다. 백내장 수술 후 포도막염(uveitis)이 악화되거나 장 수술 후 수술 부위의 궤양이 합병증으로 나타나는 것도 페설지 반응의 일종이다.

5) 안구 증상: 우리나라의 베체트병 환자의 경우 외국에 비해 안구가 침범되는 빈도가 적어 20~30%에서 안구 증상이 나타난다. 병적인 증상은 포도막과 망막에 발생하며, 적극적인 치료를 하지 않을 경우 시력에 장애를 주는 합병증이 생기거나 실명할 수 있다.

6) 관절염: 무릎, 발목, 손 관절에서 잘 발생하며, 대부분 일시적이고, 변형이나 골 파괴는 잘 일어나지 않는 편이다.

7) 기타 장기의 침범: 우리나라와 일본의 베체트병 환자에서는 위장관의 궤양이 비교적 흔하게 발생하며, 복통, 설사, 혈변 등의 증상으로 나타난다. 또한 각종 혈관염, 중추신경계 질환도 나타나는데, 일부에서는 중추신경계 침범이 베체트병의 다른 증상보다 먼저 나타날 수 있다. 그 밖에 폐, 신장의 침범도 발생할 수 있다.

진단

베체트병은 그 진단에 결정적인 도움이 되는 증상이나 검사 결과는 없기 때문에, 베체트병의 여러 임상 증상 중 진단적 가치가 높은 것들로 이루어진 분류 기준을 이용한다. 우리나라에서는 음부 궤양이 가장 진단적 가치가 높아 2점을 부여하고, 반복성 구강 궤양, 피부 증상, 안구 증상, 페설지 반응 양성 및 회맹부(오른쪽 아랫배의 회장과 맹장 연결 부위) 궤양에는 각각 1점씩을 부여하여 총 3점 이상이면 베체트병으로 진단한다.

검사

베체트병의 검사에는 다음과 같은 것들이 있다.
1) 유전자(HLA-B51) 검사: 유전자 검사는 진단에 참고만 되고, 임상 증상이 실제 진단 기준이 된다.
2) 페설지 검사: 일회용 주사기를 이용해 페설지 반응을 일으켜 관찰하는 검사이다. 24~48시간 후 검사 부위에 부풀어 오르는 구진이나 농포가 발생하면 페설지 양성으로 판독한다.

치료

현재까지 베체트병의 원인이 명확히 밝혀지지 않았으므로, 개개인의 증상을 조절하여 삶의 질을 높이고, 눈이나 중추신경계, 혈관 등에 돌이킬 수 없는 손상이 발생하지 않도록 하는 것을 치료의 목표로 한다. 치료 과정에서 약물을 복합적으로 사용하는 경우가 흔한데, 이는 치료 효과를 극대화하고 부작용을 최소화하기 위함이다. 증상에 따라 다음과 같은 치료를 시행할 수 있다.

1) 피부 점막 증상의 치료
바르는 스테로이드 연고를 병적인 변화가 나타난 부위에 바르는 것이 도움이 된다. 콜히친(colchicine)은 구강 궤양의 치유나 재발 방지에 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 이러한 약물로 피부 점막 증상이 잘 조절되지 않으면, 적은 용량의 스테로이드를 복용하거나 아자치오프린(azathioprine), 인터페론(interferon) 등의 약물 사용을 고려할 수 있다.

2) 관절염의 치료
비스테로이드성 항염제, 콜히친 등을 사용한다.

3) 안구 증상의 치료
포도막염은 크게 전방 포도막염과 후방 포도막염으로 나눌 수 있다. 전방 포도막염인 경우 산동제나 스테로이드의 국소적 사용으로 호전될 수 있지만, 후방 포도막염이나 망막 혈관염의 경우에는 시력 소실을 막기 위해 면역억제제를 투여하는 등의 적극적인 치료가 필수적이다. 이 경우 면역억제제로 사이클로스포린(cyclosporine), 아자치오프린 등이 사용된다.

4) 기타 병적 증상의 치료
위장관의 궤양은 구강 궤양과 달리 치료에 잘 반응하지 않고 종종 장 출혈이나 천공이 합병되기도 한다. 설파살라진(sulfasalazine)과 스테로이드가 주로 사용되는 약물이며, 수술적인 치료가 필요한 경우도 있다. 중추신경계 침범의 경우 고용량의 스테로이드와 면역억제제를 사용한다.

경과/합병증

베체트병의 임상 증상은 다양하고 병의 중증도는 피부 점막 증상이나 관절염 등 가벼운 증상만 보이는 경우부터 심한 포도막염이나 뇌, 폐, 심장, 신장 등 주요 장기를 침범하여 심각한 후유증을 동반하는 경우까지 환자마다 큰 차이가 있다. 대부분의 환자에서 악화와 호전이 반복되지만 일반적으로 시간이 지나면서 중증도가 감소하는 경향이 있으며, 젊은 남자 환자에서 가장 심한 경과를 보인다.

예방방법

눈, 중추신경계 등 주요 장기의 침범은 심각한 후유증을 남길 수 있으므로, 침범 부위에 따라 류마티스 내과, 안과, 피부과, 신경과, 산부인과 등의 전문의들에게 조기에 진료를 받을 필요가 있다.

관련질병

관절염

 

                

 

  

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