심실중격 결손을 가진 경우, 심실 사이의 구멍을 통해 새는 피는 폐동맥으로 가게 되므로 폐동맥에는 정상보다 많은 피가 흐르게 됩니다.
이때 구멍이 큰 경우에는 압력까지 폐동맥에 전달됩니다. 이러한 부담에 대한 폐혈관의 처음 반응은 혈관이 수축하여 작은 폐동맥들의 내경을 좁히는 양상으로 나타납니다.
이에 따라 폐혈관 저항이 높아져서 심부전 증상도 없어지고 가슴 사진상 심장의 비대도 호전된 것처럼 보이게 되며, 좁아진 정도가 심하지 않아 아직 청색증도 나타나지 않습니다.
이 시기에는 수술로 구멍을 막아주면 정상적인 폐혈관으로 회복될 수 있습니다.
(폐혈관의 변화가 아직 가역적인 시기)
그러나 이런 현상이 오래 지속되면 상처 같은 조직들이 계속 쌓여 혈관벽이 두꺼워지면서 회복이 불가능한 상태로 됩니다.
차츰 폐혈관의 저항이 높아져서 심해지면 우심실에서 폐동맥으로 피가 잘 흐를 수 없게 됩니다.
따라서 우심실과 폐동맥의 압력이 좌심실과 대동맥의 압력만큼 높아지게 되고 폐로 흐르는 혈류가 감소한 만큼 폐로 가지 못한 우심실의 피, 즉 온몸으로부터 산소를 다 쓰고 들어온 정맥 피가 구멍을 통해 거꾸로 좌심실을 통해 온몸으로 빠져나가게 됩니다.
결과적으로 청색증이 발생하게 되는데 이 현상을 아이젠멩거 현상이라 하며, 이러한 폐동맥의 불가역적 변화를 폐혈관 폐색성 병변이라고 합니다.
이 경우 구멍을 막아주면 우심실 압력이 극단적으로 높아져서 돌연사의 위험성이 높아지므로 수술이 불가능합니다.