다계통 위축(Multiple system atrophy) - MSD 매뉴얼 일반인용

[푸른희망(여/1962/1991/대구/미국)]

다계통 위축(Multiple system atrophy) 

다계통 위축은 치명적인 진행성 장애로, 근육을 뻣뻣하게 만들고(강직), 움직임의 어려움, 협응 상실, 신체 내 작용 부전(혈압 및 방광 제어 등)을 초래합니다.

1. 뇌에서 신체의 움직임과 많은 신체 내 작용을 제어하는 부분이 퇴화됩니다.

2. 일부 증상은 파킨슨병과 비슷하지만, 체내 작용도 부전됩니다.

3. 의사는 증상을 기준으로 진단합니다.

4. 간단한 방법과 약물로도 증상 완화에 도움이 되지만, 장애는 진행되어 결국 치명적이 됩니다.

5. 다계통 위축은 보통 50대에 시작됩니다. 보통 여성보다 남성에게서 2배 더 많이 발생합니다.

6. 다계통 위축에는 예전에는 별개의 장애로 생각되었던 장애 3가지가 포함되어 있습니다.

7. 협응 상실 및 균형 유지가 어려운 것이 특징인 올리브뇌교소뇌 위축

8. 파킨슨병과 매우 흡사하지만 종양이 발생하지 않는 경우가 많으며, 종종 레보도파로도 증상이 완화되지 않는 선조흑질 변성

9. 파킨슨증, 배뇨 문제, 자세를 바꿨을 때 혈압의 극적 변화 및 일부 기타 체내 작용의 부전이 특징인 샤이-드래거 증후군

다계통 위축은 이러한 세 가지 서로 다른 장애 중 하나로서 시작됨에도 불구하고 결국 다른 장애의 증상이 나타납니다. 약 5년 후 증상은 처음 발생한 장애가 무엇인지와는 관계없이 비슷해지는 경향이 있습니다.

원인들

다계통 위축은 다음과 같은 뇌 및 척수의 여러 부분의 퇴화에 의해 발생합니다.

1. 동일한 근육을 반대 방향으로 움직이게 하는 행동(예: 팔을 구부리는 근육군과 팔을 펴게 하는 근육군)의 균형을 통해 수의적 근육 움직임을 제어하는 데 도움을 주는 기저핵(뇌 내부 깊이에 있는 대뇌 하부 신경 세포 모음)

2. 수의적 움직임(특히 동시에 이루어지는 복잡한 동장)을 협응시키고, 균형 유지에 도움을 주는 소뇌

3. 자세 변화에 반응하여 혈압이 변화하는 등 불수의적 신체 작용을 조절하는 자율신경계를 제어하는 부위

퇴화의 원인은 알려져 있지 않으나 알파-시누클레인의 모양이 변하고 축적되어서 생기는 것일 수 있습니다. 알파-시누클레인은 신경 세포 간 의사소통을 돕는 뇌 내 단백질이나, 정상적인 기능은 아직 완전히 알려지지 않았습니다. 비정상 알파-시누클레인은 순수 자율신경 부전, 파킨슨병 또는 레비 소체를 동반한 치매 환자에서도 축적될 수 있습니다. REM(빠른 눈 운동) 수면 행동 장애는 다계통 위축을 포함한 알파-시누클레인 축적과 연관된 장애가 있는 환자에서 종종 발생합니다.

증상

다계통 위축은 진행성 장애입니다. 뇌가 초기에 어느 부위, 어느 정도로 영향을 받았는지에 따라 초기 증상이 다양합니다. 이 장애는 세 종류의 증상을 초래합니다.

파킨슨증(파킨슨병의 증상과 비슷한 증상)이 초기에 발생할 수 있습니다. 이들 증상은 기저핵의 퇴화로 인해 발생합니다. 근육이 뻣뻣해지고, 움직임이 느리고, 휘청거리며, 움직임을 시작하기 어려워집니다. 환자가 걸을 때 휘청거리며, 팔을 흔들지 않습니다. 환자들은 불안정하고, 균형을 잡지 못하게 되어 낙상하기 쉬워집니다. 자세가 구부정해질 수 있습니다. 환자가 한 자세를 유지할 때, 사지가 발작하듯 떨릴 수 있습니다. 하지만 다계통 위축 환자들은 파킨슨병 환자들보다 쉬고 있을 때 떨림이 덜합니다. 단어 표현이 어려우며, 목소리가 고음이 되며, 떨립니다.

협응 상실이 조기에 발생할 수도 있습니다. 이는 소뇌의 퇴화로 인해 발생합니다. 환자들은 팔 및 다리의 움직임을 제어할 수 없게 될 수도 있습니다. 이로 인해, 결국 보행이 어려워지고, 넓고 불규칙하게 발을 옮깁니다. 물건에 손을 뻗어 집으려 할 때 물건을 지나치기도 합니다. 앉을 때 불안정하게 느낄 수도 있습니다. 환자들은 물건에 초점을 맞추거나, 따라잡기 어려워할 수도 있습니다. 문 손잡이를 돌리거나, 전구를 빼는 등 신속한 대체 움직임이 필요한 일도 어려워집니다.

자율신경계의 제어를 받는 체내 작용 부전 또한 조기에 발생할 수 있습니다. 환자가 일어났을 때 혈압이 급격하게 떨어져 어지러움, 어찔함 또는 실신 등 기립성 저혈압을 초래할 수 있습니다. 환자가 누울 경우, 혈압이 증가하기도 합니다. 환자는 소변을 급하게 또는 자주 봐야 할 수 있으며, 또는 불수의적으로 소변을 보기도 합니다(요실금). 방광을 비우기 어려울 수도 있습니다(소변 정체). 변비는 흔히 발생하는 문제 중 하나입니다. 시력이 저하됩니다. 남성은 발기를 시작 및 유지하는 데 어려움(발기 장애)이 있을 수 있습니다.

자율신경계 부전의 다른 증상이 조기 또는 후기에 발생할 수 있습니다.

1. 땀, 눈물, 침 분비가 적어집니다. 그 결과, 환자는 열을 견디지 못하고, 눈과 입이 마를 수 있습니다.

2. 삼키기 및 호흡이 어려워질 수 있습니다.

3. 호흡이 시끄럽고, 소리가 높을 수 있습니다.

4. 수면 중 호흡이 반복적으로 멈추거나 불충분해질 수 있습니다(수면 무호흡).

5. REM 수면 행동이 발생하는 경우, 환자는 수면 중 말을 하고(종종 속되게) 팔 또는 다리를 격렬하게 흔들 수 있는데 이는 생생하고 무서운 꿈을 꾸고 있기 때문일 수 있습니다.

6. 배변 제어가 안 되기도 합니다(변실금).

많은 환자들이 증상이 시작된 후 5년 이내에 휠체어에 의지하게 되거나 심각한 장애가 발생하게 됩니다. 이 장애는 증상이 시작된 후 9~10년 이후 사망하게 됩니다.

진단

의사의 평가

기타 발생 가능한 원인을 배제하기 위한 검사

다계통 위축은 증상을 바탕으로 진단합니다. 하지만, 다른 장애와 비슷한 증상으로 인해 진단이 어려워질 수도 있습니다.

다계통 위축 진단에서 유일하게 확실한 방법은 사망 후 뇌조직을 검사하는 것입니다. 그래도 일부 검사가 진단에 도움이 되기는 합니다. 예를 들어, 레보도파와 칼비도파 병행 요법이 파킨슨증을 완화시킨다면, 원인은 아마 파킨슨병일 것입니다. 다계통 위축으로 인한 유사 증상에는 이 병행 요법의 지속적인 효과가 거의 없거나 아예 없습니다. 뇌 MRI 역시 다른 신경학적 장애를 제외하는 데 도움이 될 수 있습니다.

자율신경계 평가용 검사를 시행할 수 있습니다. 예를 들어, 기립성 저혈압을 확인하기 위해 환자가 앉아 있을 때와 일어난 이후 혈압을 측정할 수 있습니다. 기립성 저혈압의 발현은 다계통 위축의 진단을 지지합니다.

치료

증상 완화 : 다계통 위축을 치료할 수 있는 치료법은 없습니다. 하지만 단순한 치료 및 약물을 병행하면 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다.

1. 파킨슨증: 일상적인 활동을 가능한 많이 지속적으로 할 경우, 근력과 유연성을 유지하는 데 도움이 됩니다. 정기적인 스트레칭과 운동 역시 도움이 될 수 있습니다. 레보도파와 카디오파를 함게 경구 복용하는 등 파킨슨병 치료에 사용되는 약물 역시 시도해볼 수 있지만, 이 병행 요법 역시 효과가 거의 없거나 몇 년 밖에 지속되지 않습니다.

2. 기립성 저혈압: 혈압의 갑작스러운 변화를 안정시키기 위해 측정합니다. 소금과 물 섭취를 늘리면 혈류 내 혈액의 양을 유지하여 혈압을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 천천히 일어나거나 복대, 압박 양말 착용 등은 환자가 일어났을 때 혈압이 많이 떨어지거나, 빨리 떨어지는 것을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이들 압박복은 다리에서 심장으로 가는 혈류를 촉진, 다리에 지나친 혈액이 정체되어 있는 것을 예방하여 혈압을 유지하는 데 도움이 됩니다. 환자들은 침대 머리 부분을 약 4인치(10cm) 정도 올리면 환자가 누웠을 때 혈압이 지나치게 상승하는 것을 예방하는 데 도움이 됩니다. 플루드로코티손을 경구로 복용할 수 있습니다. 이 약은 체내 염분과 수분을 정체시켜 환자가 일어났을 때 필요한 정도로 혈압을 상승시켜 줄 수 있습니다. 미도드린과 같은 다른 약물을 경구 복용하는 것도 도움이 될 수 있습니다.

3. 체액 분비 감소: 발한이 줄어들거나 없는 경우, 환자는 신체가 과열되지 않도록 따뜻한 환경은 피해야 합니다. 치아 관리 및 정기 점검은 구강 건조 환자에게 필수적입니다. 인공 눈물(천연 눈물과 비슷한 물질이 함유된 점안액)을 몇 시간마다 점액해주면 안구 건조를 완화시켜줄 수 있습니다.

4. 소변 정체: 필요한 경우, 환자는 스스로 카테터(얇은 고무관)를 방광에 삽입하는 방법을 배울 수 있습니다. 하루에 몇 차례 삽입합니다. 요도를 통해 카테터를 삽입한 후, 방광에서 소변을 배출하도록 합니다. 방광을 비운 후 카테터를 제거합니다. 이 방법은 방광이 늘어나고, 요도관이 감염되지 않도록 예방하는 데 도움이 됩니다. 손을 씻고, 요도관 부위를 세척하고, 살균제를 사용하거나 카테터를 깨끗이 하는 것도 감염 예방에 도움이 됩니다. 협응이 악화되면 카테터 삽입이 어려워집니다.

5. 요실금: 옥시부티닌 또는 톨테로딘 경구 복용 역시 과민성 방광의 근육을 이완시키는 데 사용될 수 있습니다. 요실금이 지속되는 경우, 방광에 카테터 삽입이 도움이 될 수 있습니다. 환자는 스스로 삽입하는 방법을 배울 수 있습니다.

6. 변비: 고섬유질 식이 및 변비약이 권장됩니다. 변비가 지속되는 경우, 관장제가 필요할 수 있습니다.

7. 발기 장애: 보통 치료는 실데나필, 타달라필, 바르데나필, 아바나필과 같은 약물을 경구 복용합니다.

이 장애가 진행되면서, 환자에게는 호흡관, 영양관(보통 수술로 삽입) 또는 이 두 관 모두 필요할 수 있습니다.

물리 치료, 작업 치료, 언어 치료는 환자가 걷기, 일상 활동, 말하기 등이 어려워졌을 때 이를 대체할 수 있는 방법을 가르쳐줍니다. 사회복지사는 환자가 지원 단체를 찾을 수 있도록 도와주고, 신체장애가 발생하면 가정 간호 및 호스피스 서비스를 알아보도록 도와줍니다.

임종 문제

이 장애는 진행성이며 결국에는 치명적이기 때문에 환자들은 장애를 진단받자마자 사전 의료지시서를 준비해야 합니다. 사전 의료지시서에는 임종 시 어떤 의학적 치료를 원하는지 나와 있어야 합니다.

작성자: Phillip Low, MD, Professor of Neurology, College of Medicine, Mayo Clinic; Consultant, Department of Neurology, Mayo Clinic

The MSA(Multiple System Atrophy 다계통위축증) Coaliation

https://www.multiplesystematrophy.org/

MSD와 MSD 매뉴얼

미국 뉴저지 주 케닐워스 시에 본사를 둔 머크 주식회사(미국 및 캐나다 외 지역에서는 MSD로 알려져 있음)는 건강한 세계를 만들기 위해 노력하는 글로벌 헬스케어 선두기업입니다. 질병을 치료하고 예방하는 새로운 치료법 개발에서부터 어려움에 처한 이웃을 돕는 것까지 당사는 세계의 건강 및 복지를 개선하고자 노력하고 있습니다.  MSD 매뉴얼은 1899년에 지역사회에 대한 봉사로 최초로 출간되었습니다.  이 위대한 자원의 전통은 미국과 캐나다에서 머크 매뉴얼로, 세계 여타 지역에서 MSD 매뉴얼로 계속되고 있습니다. 글로벌 의학 지식에 대한 당사의 노력에 관해 자세히 알아보십시오.

https://www.msdmanuals.com/ko/%ED%99%88/%EB%87%8C,-%EC%B2%99%EC%88%98,

-%EC%8B%A0%EA%B2%BD-%EC%9E%A5%EC%95%A0/%EC%9E%90%EC%9C%A8%

EC%8B%A0%EA%B2%BD%EA%B3%84-%EC%9E%A5%EC%95%A0/%EB%8B%A4%

EA%B3%84%ED%86%B5-%EC%9C%84%EC%B6%95

[산 그리고 하늘(여/1975/2017/광주)]

이거를 복사해가도 됩니까 보관하고 싶어요 아닌게 하나라도 있길 바랬는데 아닌게 없네요

[푸른희망(여/1962/1991/대구/미국)]

이 사이트는 10개 국어로 되어 있습니다
스마트 폰에서 다계통위축증으로 검색을 하면
다계통 위축 - 뇌, 척수, 신경 장애 - MSD 매뉴얼 - 일반인용
여기로 들어가서 보면 됩니다

[푸른희망(여/1962/1991/대구/미국)]

수정을 했으니 복사를 해도 됩니다

[리베로(남1953 2017부천다계통위축증]

제가 주위의 다계통위축증 환자들로부터 다양한
증세에 대해 들어 본 내용 그대로입니다.

"모르는게 약이다" 가 아니라
"아는것이 힘이다."
극복할 수 있다고 믿고 배우겠습니다.
지기님!
도움 주셔서 감사합니다.

[푸른희망(여/1962/1991/대구/미국)]

난 마음이 아파요...

[산 그리고 하늘(여/1975/2017/광주)]

죄송합니다 증세를 알고 싶어요.
혹시 바닥은 내려가서 생활 가능하나요? 저는 전혀 불가능이고
계단을 오르거나 내려 가시는 것 가능하신지. 저는 오르기는 그래도 느려도 되나 내려가기는 너무 어렵습니다 도박이나 마찬가지급이예요.

[리베로(남1953 2017부천다계통위축증]

바닥 생활하고 있지만 어렵네요
앉아있기 힘들고

계단 오르내려가는건 가능한데 점점 어려워져가요,

[산 그리고 하늘(여/1975/2017/광주)]

참 똑같은 병으로 이분은 엄청난 시도를 하고 계셔요. 지금 수술 끝내고 중환자실에 계십니다 종교를 떠나 기도부탁드립니다. 성공적이길 바래요. 그리고 확진이세요?

[시시 (남 1951/20 17/성남)]

아무리 세상 사는거. 고르지않다해도
이건 너무합니다.
정말로 억장이 무너짐니다