루게릭병에 대해서 잘모르지만...유전적으로 유전자 결함내지 손상으로 인해서 문재기 생기더라도
거기에 맛는 치료.물질은 반드시 존재한다고 생각합니다..그약이 한약.생약.양약.ㄱ식물추출약이든 .....아무든 이병으로 고통밭고 있는분 그리고 가족들 힘내시고...좀더 참아보세요..줄기세로로 치료법이 개발될지도 모르니까요...
인터넷에서 퍼온글
최근 과학자들은 니코틴이 실제로 사람들이 뇌 속의 특정 전달장치를 자극, 사람들의 기억력을 촉진한다는 사실을 밝혀냈다. 이에 따라 의약 산업은 폐암을 줄이면서 이 같은 효과를 향상시키는 데 주력할 것으로 기대된다.
올 여름 초 생물약제 회사 타가셉트(Targacept)사는 고령층을 대상으로 한 실험에서 이스프로니클린이라고 하는 화합물이 기억력과 집중력을 증가시키는 니코틴과 같이 작용한다고 보고했다. 타가셉트는 알츠하이머병에 걸린 사람들을 대상으로 임상 실험할 계획이다.
만약 이 실험이 성공적으로 끝나면, 이스프로니클린은 니코틴 신경수용체를 겨냥한 새로운 형태의 약품 중 선두주자 역할을 할 것으로 보인다. 뇌의 신경세포에서 발견되는 니코틴 수용체는 두가지 화학물질에 반응하게 되는데, 하나는 뇌 속에 본래 존재하는 아세틸콜린이며, 다른 하나는 니코틴이다.
타가셉트의 임상연구 부문 메루안 벤체리프 부사장은 “그것들은 두뇌 용량의 조절기와 같다”고 말했다. 니코틴 수용체는 이동과 호흡, 심지어 감정조절에 이르기까지 거의 모든 인간의 기능에 영향을 준다. 이처럼 수용체를 자극하는 약품을 통해 잠재적으로 치료할 수 있는 분야는 알츠하이머병과 파키슨병, 우울증 및 정신분열증 등 광범위하다.
니코틴은 이 수용체를 맹목적으로 인식하는 가운데 아세틸콜린의 역할을 대신할 수 있긴 하지만, 그것은 조잡한 대체물에 불과하다.
“니코틴의 기능은 매우 어설픈 흉내내기에 불과하다”고 플로리다 대학 니코틴 수용체 연구소 로저 팝케(Roger Papke)는 말했다.
팝케는 “니코틴이 잠시 수용체를 활성화시키긴 하나, 이후엔 오랜 시간동안 이러한 수용체들을 둔화시킨다. 여러가지 타입의 니코틴 수용체가 있으나 니코틴 은 명확하게 이를 식별하지 못한다. 내가 ‘불쾌한 약’이라고 부르는 이유도 바로 이 때문이다”고 설명했다.
단지 지난 20년간 과학자들은 어떻게 니코틴이 뇌 속에서 작용하는가를 연구해왔다. 비록 흡연으로 인해 니코틴 자체가 암을 유발하지는 않지만, 심장 박동률을 높이고 호흡질환을 가져올 수 있다. 무엇보다도 이것은 중독성을 갖고 있다.
"제약 회사들은 중독성을 갖지 않고 몸에 이로운 니코틴 성분을 함유하면서, 뇌 속의 여러
니코틴 수용체중 특정 부분에 선택적으로 작용하도록 하는 화합물을 개발하고 있다”고 유타대학 신경의학자 마이클 맥킨토시(J. Michael McIntosh)는 밝혔다.
과학자들은 알츠하이머병이 동물의 아세틸콜린 결핍과 관련돼 있기 때문에, 이스프로니클린이 이 질병을 치료할 수 있다고 생각한다. 니코틴성분의 약품은 이미 아세틸콜린이 결핍된 동물들을 치료하는 데 효과가 있었다고 팝케는 말했다.
니코틴성분의 약품을 통해 당장 알츠하이머병이 시급한 치료대상이 되고 있지만, 투렛 증후군이나 루게릭병, 정신분열과 우울증, 정서불안 등 더 많은 질병을 치료 할 수 있을 것으로 기대된다. 신경의학자들은 니코틴성분의 약품이 심지어 고령화로 인한 인식장애도 치료할 수 있다고 생각한다
신경계 질환 Ⅱ - 근신경 접합부 질환
척수에서 빠져나온 신경근들은 망상을 형성하여 말초신경을 이룬다. 신경자극은 근신경 접합부를 통해서 근섬유에 전달된다. 이러한 근신경 접합부에 나타나는 질환으로는 중증근무력증, 근무력증 위기, Eaton-Lambert 증후군, Botulism 등이 있다. anticholinesterase나 면역억제제, 등을 사용한다.
*중증근무력증은 골격근의 피로감으로 인한 무력감이 나타나며 신경근 종판의 아세틸콜린 수용체의 수가 감소하는 질환이다. 이는 근신경 접합부에 있는 cholinergic N receptor에 대해 항체가 생겨 아세틸콜린의 정상적인 결합을 방해함으로써 생기는 자기면역증의 하나이다. 어떤 균에 의한 항체인가에 따라 증상이 다르고 면역계와 관련하여 흉선의 절제술도 시도한다 .
중증 근무력증의 치료에는 acetylcholinesterase라는 아세틸콜린 분해효소의 억제제가 사용된다. mestinon, neostigmine 등의 약물을 사용할 수 있으나 치료효과가 적고 어떤 기능은 기능이 호전되고 다른 근육에서는 아세틸콜린 과다현상이 일어나는 단점이 있다.corticosteroid, 면역억제제 등을 사용하기도 하고 D-penicililianmie이나 curare succinylcholine, aminoglycoside 계 항생제, quinine, propranolol 등의 사용은 악화시키므로 피해야 한다.
*근무력증 위기는 환자의 호흡능력이 떨어져 인공호흡기를 필요로 하는 상태이다. tensilton test를 실시를하여 acetylcholineesterase 저해제의 양을 결정한다.
*Eaton-Lambert 증후군은 콜린 신경의 말단에서 아세틸콜린의 유리에 관여하는 칼슘 체널에 대한 항체가 생성되어 생기며 아세틸콜린의 분비가 감소한다. 폐암 또는 갑상선질환이 원인이 되는 경우가 많으며 guanethine 등으로 아세틸콜린의 유리를 촉진하던가 면역억제제를 사용하기도 한다.
Botulism은 botulinium toxin에 의해 근신경 접합부가 차단되어 근력 악화, 동공산대, 안구운동 장애 등이 나타난다. 3가 antitoxin, guanithine 등을 투여한다.
이러한 진단은 그 증상이 뚜렷하지 않는 경우가 많으므로 초기 진단이 어려우므로 약물을 이용한 검사 및 근전도 검사를 충분히 실시해야 한다.
◈근 신경계 질환 - 근질환
근질환은 유전성 및 퇴행성의 염증성, 내분비성, 대사성 원인에 의해 상지 또는 하지의 근력 약화(Gower sign)로 전반적 근위축증, 근의 긴장성 감소, 근경련, 근의 삼한 통증 등을 호소하는 질환이다.
유전성 및 퇴행성 원인에 의해서는 진행성 근위축증이 나타난다. 원인 치료가 우선되어야 하며, 물리치료, 호흡기 관리 등을 사용한다. Duchenne형은 아이들에게 발생하고 남성에게 흔하다. 안면견갑상완형은 청소년기에 빈발하고 안면에 항상 불수의적 운동이 나타난다. 지대형은 나이와 상관없다. 염증성 근질환에는 다발성 근염이 흔하며 치료가 가능하다. 근섬유 주위에 염증으로 인한 근섬유의 파괴가 보인다. 피부 발진, 근육 및 관절통이 나타나고 악성종양을 동반하기도 한다. prednisone, methotrexate 등의 면역억제제를 쓴다.
내분비성으로 인한 근질환중 흔한 것은 갑상선 기능 저하성 근질환, 갑상선 기능항진성 근질환, 부신피질 근질환 등이 있다. 저갑상선증시 동반되는 근질환의 경우 움직임이 둔화되고 근력약화를 느끼며 CK라는 효소치가 혈중에 증가되어 있다면 이 경우로 확신한다. 치료시에는 갑상선의 기능을 회복시키기 위해 synthyroid 약물을 투여한다.
대사성 근질환으로는 전해질 불균형, 독성 물질의 중독, 당원 축적, 지질 축적으로 인한 질환들이 있다. 전해질 불균형에 의해서는 저칼슘성 근질환이 있고 전해질 균형이상을 초래하는 이뇨제나 변비약 사용시 나타난다. 독성 근질환에는 알코올성 근질환이 있다. 당원 축적성으로는 acid maltase라는 효소의 결핍으로 인한 Popme's disease, 근육의 phosporylase의 부족으로 인한 McArdle's disease, phosphofructokinase의 결핍에 의한 Tarui disease 등이 있다. 지질 축적성 근질환은 carnitine이 부족하거나 이를 전환시켜주는 효소가 부족할 때 나타난다.
저칼슘성 근질환시에는 주기성 마비로 구마비, 호흡마비를 제외한 신체내 모든 수의근의 마비가 나타난다. 선충류 기생충인 Trichinella에 의한 Trichinosis 근질환은 설사 미열을 동반한 근력약화를 나타낸다. 선천적으로는 Nemalie 근질환, Central core disease, Myotubular 근질환, Centronuclear 근질환 등이 있다.
기타 succinylcholine, halothane 등의 약물 사용시 나타나는 악성 고열성 근질환이 있고 마취시 체온 상승, 근육경직, 청색증 및 산증을 유발할 수 있으므로 마취 사고에 대한 주의가 필요하다.
근질환 약물은 근섬유의 파괴기전을 정지시키거나 근섬유를 재생시키는 약물은 아직 없다. 원인 치료가 중요하다.