근육병 이란?

[야훼나라]

1) 근육병이란? 근육병이란 근육의 힘이 서서히 약해져 진행하며 결국엔 신체의 장애를 가져와서 모든 일상생활을 남에게 의지하게 되는 만성적, 진행적 질병입니다. 그 원인으로는 대개 염색체에 이상이 생겨 발생하는 경우가 많으나, 가족력과 상관없이 돌연변이에 의해 발생하는 경우도 있습니다. 2) 진행성 근이영양증이란? 근 질환 중 가장 높은 빈도를 차지하고 있으며, 신체특정부위의 근육에 진행성, 대칭성 근 위축 혹은 가성비대와 그에 따르는 근육약화가 특징입니다. 크게 세 가지 즉, 듀센씨 형(Duchenne type), Facioscapulohumeral type(안면근 쇠약 및 상완근의 약화가 특징임), Limb-girdle type(견대나 골반대의 약화가 특징임)으로 나눌 수 있습니다. 듀센씨 형 이외의 나머지 두 형태의 질환은 비교적 듀센씨 형에 비해 빈도가 낮고 증상도 심하지 않고, 늦게(사춘기)발병되며 남녀가 같은 비율로 걸릴 수 있습니다. ① Duchenne type(듀센씨형) 가장 빈도가 높고 증상은 3세 이전에 나타나기 시작하고 거의 남아에서 발생하게 됩니다. 즉 출생 후 1∼2세까지는 정상발육을 하나 2∼3세가 되어 걷기 시작하면서 근력의 약화가 시작되어 오리걸음 및 발 앞굼치로 걷고 대개는 3∼7세 때 병원을 방문하게 됩니다. 증상은 자주 넘어지며 혼자 일어서기 힘들고 걸을 때 발을 넓게 벌리고 걸으며, 계단 오르기가 힘들고 또한 달리기가 힘듭니다. 특히 종아리 가성비대가 특징이어서 부모님들은 오히려 다리 근육이 아주 발달한 것으로 착각하기 쉽습니다. 특징적인 소견으로는 Gower’s sign(가우어스 사인)이 있는데, 이는 병세가 진행되면서 눕거나, 앉았다가 일어설 경우 맨 처음 몸을 굴리고, 손으로 무릎이나 허벅지를 짚으면서 일어서고, 다 일어선 다음의 모양은 배를 앞으로 내밀고 서있는 모양이 됩니다. 또한 걷는 모양을 보면 발목의 인대가 굳어져 짧아짐으로써 발가락 끝으로 걷게 되고 그럼으로써 엉덩이를 흔들고 배를 내밀며 걷게 됩니다 대개는 12세경 까지는 걷는 것이 가능하고 조기에 관리를 소홀히 하면 호흡근과 심장근의 약화로 폐렴에 자주 걸리고 결국 진행되어 갑작스러운 호흡곤란으로 사망할 수 있습니다. 안면근과 목 주위 근육도 약해져 머리를 가누기 힘들게 되고 지능도 정상 혹은 정상보다 약간 떨어집니다. 80%가 이 타입이며 25세 이내에 사망하는 사람이 많습니다. ② Facioscapulohumeral type(안면 견갑 상완 위약형) 안면근, 견갑근(익상근), 어깨의 근육의 약화가 주로 나타나서 휘파람을 불거나, 볼을 내밀기 힘들고, 얼굴이 늘어지며 팔이나 다리 근육의 약화도 올 수 있습니다. 여자와 남자에게 모두 나타나기 시작하며 평균 수명에는 거의 지장이 없습니다. ③ Limb-Girdle type(4지근위근 위약형) 남녀 모두에게 발병하며 주로 10대에서 40대에 증상이 나타나기 시작합니다. 주로 어깨근육과 둔부 근육의 약화가 오기 시작하며 견갑골은 날개 같이 튀어나오며 안면 근육의 약화는 거의 없습니다. 근육병 환우는 대부분 다리부터 근육이 약화되고 굳어지기 때문에 우리 시설에 있는 환우들은 모두 설 수 없습니다. 자신의 힘으로 앉을 수 있는 환우도 많지 않습니다. 모두가 휠체어를 타고 이동하며, 휠체어를 탈 수 없는 환우도 있습니다. 대부분의 시간을 컴퓨터 게임과 채팅을 하고, TV를 시청하며 보냅니다. 밥을 먹여주고, 세수와 양치를 해주며, 화장실은 들어서 옮겨 줍니다. 소변은 소변 통으로 받아냅니다. 목욕도 시켜줘야 합니다. 자신의 힘으로는 아무것도 할 수 없기 때문에 봉사자의 힘으로 모든 것을 해결하고 있습니다.