뇌성마비(cerebral palsy)

[Chiro-Graston]

뇌성마비 (CP : cerebral palsy)

뇌성마비 (cerebral palsy)

정의

: 출생 전, 출산 중, 출산 후 만 2세 이전에 미성숙한 뇌의 비진행성 병변으로 인한 운동이나 자세의 장애가 나타나는 다양한 임상증상을 포함하는 임상증후군이다.

원인

1. 출산 전 원인 : 유전자 이상, 산모의 이상, 일차적인 태아의 기형, 감염(홍역, 풍진 등), X - ray에 노출, 약물 중독(코카인), Rh 과민반응 등.

2. 출산 중 원인 : 산모의 무산소증, 태반 이상, 호흡계의 폐색으로 인한 무산소증, 미숙아, 조산아, 둔위분만 (다리가 머리보다 먼저 나옴), 기도 폐쇄, 겸좌 분만 (겸좌로 아기의 눈 코 어깨 등에 손상을 주어 두개골에 골절을 입히는 경우) 등.

3. 출산 후 원인 : 뇌막염이나 뇌염, 두개골 골절, 두부외상 (낙상이나 타격에 의한 머리 손상) CO 중독, 사고로 인한 무산소증 , 수두증 , 뇌종양 등.

조기진단

1. 자세이상

1) 팔에 경직성 마비가 있는 경우

어깨가 밖으로 벌어지고 팔꿈치가 구부러지며 주먹을 꼭 쥐고 있는 자세로 버스 손잡이를 잡고 있는 것 같은 팔의 자세를 보이거나 생후 6개월이 지나서까지 손을 펴지 않고 주먹을 쥐고 있다

2) 다리에 경직성 마비가 있는 경우

양다리가 뻣뻣하게 뻗치며 발끝이 가위 모양으로 겹치는 양상을 보인다

2. 수의적 운동의 이상

1) 뇌성마비아의 비정상적 운동 형태의 관찰

- 오른손, 왼손잡이의 구별은 정상아에서 9개월 전에는 표시가 나지 않으나, 9개월 이전에 차이가 있으면 편마비의 가능성을 의심해야 한다.

-기기를 할 때에 양손과 양다리가 번갈아 가며 전진하지 않고, 마치 토끼가 뛰듯이 양다리가 동시에 전진하는 양상을 보인다.

- 세워 보았을 때 발뒤꿈치를 들고 서는 양상을 보이면, 경직형 양측마비를 의심해야 한다. 근 긴장도 이상이 있다.

- 근긴장도의 이상은 아이를 양육하는 사람이 가장 먼저 알게 되는데, 후궁반장 자세 (몸통이 뒤로 과도하게 젖혀짐), 기저귀를 갈 때 다리를 벌리기 어려움에서 경직성을 느낄 수 있다.

- 운동성이 떨어지고 팔, 다리가 축 쳐지는 모습에서 저긴장증을 알게 된다.

- 대부분의 뇌성마비는 초기에 근 저긴장을 보인다. 경직상태보다 저긴장 상태의 지속기간이 길고 지속 기간이 길어질수록 운동장애가 더욱 심해진다.

- 근긴장도의 변화가 심한 것은 운동장애형의 초기 증상이다.

3. 반사

뇌성마비는 정상적으로 통합되어야 할 원시반사가 지속되며, 없어져야 할 비정상적 반사들이 나타나게 된다.

- 뇌성마비에서 나타나는 비정상반사

①후궁반장 

 ·아이의 머리 뒤통수를 자극 시 몸통의 퍼짐근이 과활성화 되어 몸이 뒤로 꺽어진다.

 ·바르게 누워 있거나 서있는 자세를 취하지 못한다.

②간대성 근경련

 ·발목에 구부리려는 힘이 가해질 경우, 발목이 불규칙적으로 떨림.

 ·발바닥으로 체중지시 시 떨림이 나타나 서있는 자세의 유지나 보행이 불가능해진다.

③자동 보행반사

 ·생후 3개월 이후의 아이의 경우 발등이 자극되면, 엉덩이와 무릎이 구부러진다.

 ·다리를 펴고 있는 자세를 유지하지 못한다

④손의 쥐기반사

 ·생후 3개월 이후의 아이가 손에 물건을 한번 쥐면 손을 펴지 못해서 잡은 물건을 놓지 못    하게 된다. 생후 3개월 이전에 나타나는 것은 정상반사이다.

 ·손에서 물건을 잡은 후 놓지 못함

⑤인형 눈 현상

 ·생후 6주 이후 아이의 고개를 한 쪽으로 갑자기 돌렸을 때 눈동자가 같은 방향으로 따라간다. 생후 3주 이후에는 정상반응이다. 3주 이후에는 눈동자가 반대방향을 움직여야 한다.

 ·사물을 주시하지 못하여 어지럽다.

뇌성마비의 분류

1. 근긴장도에 따른 뇌성마비의 분류

- 경직형 (spastic type)

근 긴장도가 과도한 것을 의미한다. 경직형은 대게 사지마비, 양측마비, 편마비, 하지마비의 형태이다. 깨어있을때나 잠들때나 이완이 되지 않고 주동근과 길항근이 동시에 수축되어있다. 비정상적인 자세를 취하는 경향이 있기 때문에 척추측만증 (scoliosis), 척추후만증 (kyphosis), 고관절·슬관절·손가락의 굴곡 구축, 전완의 회내구축, 고관절의 아탈구, 내번첨족(equinovarus), 외번첨족(equinovalgus)을 동반할 가능성이 높다. 경직형의 움직임은 힘이 많이 들고 관절 운동 영역도 매우 제한적이다. 많은 경우에서 놀람반응(갑작스러 큰 소리에 팔꿈치를 굽힌 채 주먹을 쥔 상태로 팔을 벌림)을 볼 수 있다. 근육과 힘줄의 구축과 관절의 변형이 나타날 수 있다.

 중등도의 경직형은 근긴장도가 정상일 때도 있고 높을 때도 있다. 그리고 사지를 움직일 수도 있고, 걸을 수 있는 경우도 있다. 근긴장도가 높게 되는 경우는 노력을 많이 할 때, 정서상태, 언어, 갑작스런 신장과 같은 자극이 있을 때이다. 길항근보다는 주동근에서, 근위부보다는 원위부에서 경련성이 심하다. 어느 정도의 관절 가동 영역을 움직일 수 있지만 모든 관절에서 움직일 수 있는 것은 아니다.

 경도의 경직형은 정립반응과 평형반응은 불완전하지만 종종 선 자세를 취할 수 있다. 잘 움직일 수 있기 때문에 변형을 잘 생기지 않는다.

-무정위 운동형 (athetoid type)

근긴장도가 정상보다 낮았다가 정상으로 변하거나 혹은 정상 이상으로 변하는 것을 말한다. 대게 사지마비인 경우가 많으면 때론 편마비인 경우도 있다. 비정상적으로 흔들리는 것 같은 근 긴장으로 인해 많은 불수의적 움직임이 나타난다. 무정위형은 모든 관절에서 관절 가동 범위가 넓다. 그래서 과신전으로 탈구가 생길 수도 있다. 특히 견관절은 쉽게 탈구되며 동통도 없다. 일반적으로 팔보다는 다리의 기능이 좋다. 수면시에는 불수의 운동이 나타나지 않는다.

 근 긴장도에 따라 분류한 무정위 운동형

 ·경련성을 동반한 무정위 형 (athetosis with spasticity)

 : 불수의적인 무정위 움직임이 증가된 근장력에 의해서 제한된다. 척추측만증(scoliosis),      내반첨족(equinovarus)이 일어날 수 있다. 고관절·슬관절·주관절에서 굴곡 변형이 나타날  수있다.

 ·긴장성 경축을 동반한 무정위형 (athetosis with tonic spasm)

 : 근 긴장이 정상과 과긴장 사이에서 변한다. 머리, 목, 몸통, 사지에 잘못된 자세가 나타난    다. 수의적인 움직임은 거의 일어나지 않는다.

 ·무도형 무정위 형 (choreoathetosis)

 : 사지 말단부의 불수의적, 비예측적, 작은 움직임이 나타난다. 변형은 드물고 어깨관절과    손가락 관절의 아탈구 경향을 가진다.

 ·순수 무정위형 (pure athetosis)

 : 근 긴장도는 정상이하에서 정상까지 변한다. 아주 드물다. 증가된 근 긴장 없이 불수의적    인 움직임이 팔·다리의 근위부보다 원위부에 많이 나타난다. 변형은 거의 생기지 않으며    견관절과 손가락의 아탈구가 일시적으로 생기기도 한다.

-강직형 (rigid type)

사지의 구부림 근육과 퍼짐 근육이 모두 뻣뻣하다. 움직임이 거의 없거나 느리다. 엄마가 아이의 팔·다리를 구부리거나 펼 때에 납 파이프를 구부리는 느낌이다.

- 운동실조형 (ataxia type)

근 긴장도는 정상 이하에서 정상까지 변한다. 몸통과 다리의 평형장애로 자세조절 능력에 결함을 보인다.  걸을 때 균형을 잡지 못하고 술에 취한 것처럼 걷는다. 머리의 흔들거림, 운동조절 곤란, 안구진탕 등으로 인하여 섬세한 동작이 힘들다. 운동 실조형은 균형을 잡기 위해서 움직임이 천천히 일어나며 부드럽지 못하다. 안정성을 얻기 위하여 걸을 때 굴곡 요소를 많이 이용하고 균형이 무너졌을 때 자신을 보호하기 위하여 구부리는 동작을 취한다.

-이완형 (flaccidity)

근 긴장도가 저긴장인 상태이다. 초기에는 이완성이다가 성장함에 따라 나중에는 경직형, 무정위형, 운동실조형 중의 하나로 분류된다. 이완성 때문에 full ROM을 사용하지 못하며 관절의 과 운동성이 있다. 움직임도 거의 없고 수동적인 상태에 머문다. 움직일 수 없기 때문에 주로 눈으로 반응을 보인다. 하루 중의 대부분을 누워서 지내기 때문에 고관절이 외회전 되어 개구리 자세를 취하고, 긴장성 미로반사가 심하게 되어 더욱 신전된 자세를 취한다. 호흡이 얕다.

-혼합형 (mixed type)

경직형과 무정위운동형이 같이 있는 경우가 가장 많다. 영아기에 혼합되어 보이다가 성장하면서 한 가지 형태로 뚜렷해진다.

2. 사지의 마비 부위에 따른 분류

-단마비 (monoplegia)

사지 중 한 곳에만 운동장애가 나타난다. 일반적으로 경하며, 시간 경과에 따라 운동장애가 사라질 수 있다. 거의 드물다.

-양측마비 (diplegia)

몸 전체가 침범을 당하는데 상지와 얼굴보다는 체간과 양하지에 마비정도가 더 심하다. 구강운동기능의 장애와 언어문제가 있으며 때로는 양측성 내사시를 동반하기도 한다. 특히 하지에서 한쪽이 더 장애 정도가 심한 특징이 있다.

-편마비 (hemiplegia)

신체의 반쪽에서 비정상적인 근긴장과 움직임이 있다. 하지보다는 상지의 장애가 더 심하고 주로 구부리고 있다. 마비된 쪽을 무시하는 경향이 있어서 잘 사용하는 쪽만 주로 사용한다. 따라서 마비된 하지 쪽에는 체중 지지를 잘 안한다. 성장하면서 편측 상하지의 발육이 안돼 정상측과 차이가 심해진다.

-삼지마비 (triplegia)

매우 드물다. 사지 중 양 다리와 한 쪽 팔에 운동장애가 나타난다.

-사지마비 (quadriplegia)

머리, 목, 체간 , 팔, 다리 모두 장애가 있는데 다리보다는 상지가 더 장애의 정도가 심하거나 비슷한 정도의 장애를 동반한다. 만약 근 긴장도가 심하다면 아동의 자세, 움직임에 심한 장애가 온다. 그리고 자세를 보면 심하게 몸을 웅크리거나 젖히는 경우도 있다. 중력에 대항하여 움직이는 동장이 매우 불량하다. 안면과 구강 근육들의 기능이 약하여 음식 먹기와 말하기에 장애가 따른다. 대부분 일상생활동작의 수행이 어렵다.

뇌성마비의 복합장애

- 시각장애 : 뇌성마비의 50%가 가지고 있다. 사지마비에게서 흔하며 외사시 혹은 내사시가 있는 경우도 있다.

- 청각장애 : 25%가 가지고 있다. 흔한 청각장애는 고주파 청력장애이다.

- 언어장애 : 25%에서 볼 수 있다. 가장 흔한 언어장애는 말더듬증이다.

- 감각장애 : 14%에서 볼 수 있다. 편마비성 뇌성마비의 경우 입체감각을 인지하지 못하는 경우는 흔하다. 경직형 뇌성마비는 입체감각의 장애가 큰 문제이다. 감각통합장애는 아동이 뇌의 병변으로 인하여 환경을 탐색하지 못하고, 학습장애 때문에 생긴 결과일 수 있다.

-지능지체 : 50~75%는 정상적인 평균 지능지수보다 아래에 속한다.

- 간질발작 및 정서장애 : 간질발작은 25~50%에서 볼 수 있다. 무정위형 아동에게서는 흔하지 않다. 정서적인 문제도 뇌성마비에게서 흔하다. 무보에게 신체적으로 의존적이거나 정상적인 아동들과 격리되어 생활하게 되므로 정서적으로 미성숙하게 되기도 한다.

태생기부터 신생아기에 걸쳐서의 외상, 혈관장애, 산소결핍, 신체적인 뇌의 형태이상 등 여러 가지 원인으로 뇌가 장애를 받아서 일어납니다. 발생 시기로 나눠 볼 때 원인은 출산 전, 분만 중, 혹은 출산 후로 분류 할 수 있습니다. 출산 전 요인으로는 모체의 감염(특히 임신 초 3 개월 간에 있어서 풍진, 매독, 기타의 바이러스 감염 등), 방사선 조사, 약물, 중독 등 그리고 제대(배꼽)의 이상, 태반의 이상, 모체의 산소 결핍 상태 등으로 인한 임신 중의 무산소증, 모체와 태아의 혈액형의 부적합으로 인한 핵 달 등이 요인이 될 수 있다고 합니다.
주산기(周産期,perinatal period) 원인으로는 태아의 미성숙이 가장 큰 이유입니다. 비정상 분만 특히 난산 등의 기계적 요인과, 기도 폐쇄, 호흡마비, 양수 흡인 등에 기인한 신생아 가사 등도 원인이 될 수 있습니다. 출산후의 원인으로는 두부 외상, 감염(뇌염, 뇌막염), 뇌종양 등을 들 수 있습니다. 학자들에 따르면 100명의 뇌성 마비를 원인별로 분석한 바에 의하면, 조산 32 %, 무산소증 24%, 분만중 외상 13%, 선천성 11%, 산후 원인 7%의 순서였다고 합니다.

발생 빈도는 1000명당 0.6~5.9 명이고, 최근에는 의학 발달과 함께 조산아의 생존율의 증가로 많아지고 있는 추세입니다. Rh 혈액형 부적합이 주 원인인 불수의 운동형은 예방으로 감소 추세입니다. 그러나 경직형과 운동 실조형은 증가되는 경향입니다. 여러 가지 운동장애가 있어 손발이 움직이지 않는 경직성마비(가장 많음, 50~75%), 움직이려고 하지 않는데 손발이 움직여 버리는 등 목적에 맞지 않는 동작이 되는 불수의운동성마비(25% 정도), 근육의 협동운동이 잘 되지 않아 복잡한 움직임이나 세세한 동작이 원활하게 되지 않는 실조, 공조장애 등 운동과 자세에 이상이 나타납니다.
어른의 운동장애와는 달리 각종 운동능력이 몸에 배기 이전에 뇌가 장애를 받고, 그것이 계속되고 있는 채 몸은 성장하므로 정상적으로 발육한 부분에 장애된 부분이 뒤섞여 있는 것이 특징입니다. 뇌성 마비에서 수반되는 장애로, 언어 장애, 정신 지능 발육 장애, 시각 장애, 경련 발작, 청각 장애, 감각 장애, 감정 장애, 학습능력 감퇴 등이 나타날 수 있습니다.
뇌성마비도 조기 발견이 중요하지만 태어나서 금방은 알 수 없는 것이 보통입니다. 아기가 목을 가누지 못한다, 손으로 물건을 잡지 못한다, 앉지를 못한다 등의 운동지체를 발견하면 빨리 소아과 또는 재활의학과가 있는 병원에서 진찰을 받는 것이 중요합니다.

유아기에 확진이 어려워, 이 시기를 놓칠 경우 이미 조기 치료의 시기가 늦어지는 문제가 있습니다. 조기에 진단하되 뇌성 마비라는 진단 외에 그 유형과 마비의 정도도 판단하여야 하며, 나아가서는 치료의 방향도 결정하여야 합니다. 대개는 비정상적인 출산력을 가지거나 혹은 발달 과정의 지연을 보입니다. 따라서 유아의 정확한 발달 과정을 알아야 하는데, 머리 가누기는 3 개월, 혼자 앉는 것은 6 개월, 기는 것은 8~12 개월, 그리고 혼자 걷는 것은 12~17 개월과 같은 과정보다 많이 지연될 경우 뇌성 마비를 의심해야 하고, 지능 발육 지연, 근육성 장애, 신경 장애, 뇌성 마비 등을 감별하여야 합니다. 아기의 보행이나 뛰는 모습을 관찰 함으로써 미세한 변화를 쉽게 알 수 있습니다. 서있는 자세를 관찰 할 경우에는 점프 자세나 웅크린 자세 등이 있는가가 중요하며, 보행 시에는 경직성 보행이 처음 발견될 수 있고, 이 때 관찰되어야 할 사항들로는 상지의 자세와 흔들림의 정도, 보폭, 가위 걸음, 첨족 보행, 양 발 사이의 간격, 보행 운율 및 보행 속도 등이며, 이런 사항 중에서 이상한 점이 관찰되면 의심해야 합니다. 또 이 점은 치료 목적 설정에 지침이 되도록 해야 합니다.
신경학적 검사로 심부건 반사, 근신전 반사, 자세 반사, 평형 반응 등 정상 반사의 유무와, 비정상 반사 즉 원시적 반사 등이 없어지지 않고 계속 남아 있는가를 보는 것입니다. 정상 발육 때는, Moro 반사, 긴장성 경반사(tonic neck 반사), rooting 반사, sucking 반사와 같은 원시 반사들이 점차 없어 지고 평형 반응과 같은 고차적인 반사 양식이 나타나게 되나, 뇌에 병변이 있을 경우에는 고차적 중추 억제 작용이 없어, 생후 4~6 개월 후에도 대칭성 또는 비대칭성 긴장성 경반사, 모로 반사, neck righting 반사, extensor thrust가 나타나거나 6~7 개월 후에도 음성 반응으로 나타날 때, 11 개월 후에도 parachute반응이 안 나타날 때는, 반사 성숙 지연으로 일단 뇌성 마비로 또는 어떤 원인으로 뇌기능 장애가 있음을 생각 할 수 있습니다.
기타 보조적 검사로 대사성 질환에 대한 검사와 염색체 검사, 필요 시 뇌 전산화 단층촬영, 뇌파검사, 청력검사, 안과적 검사, 두부 방사선 검사 등의 검사가 필요할 수 있습니다.

뇌성 마비는 여러 분야의 병행 치료를 요해야 하는 질환입니다. 치료할 때에는 확실한 목적을 세운 후에 그 목적의 달성 여부를 확인해야 합니다. 치료의 궁극적인 목적은, 최대한의 독립적인 활동을 할 수 있게 해야 하고, 사용 가능한 근육을 충분히 사용하게 하고 관절의 탈구를 예방하는 것입니다. 또한 최소한의 보조기를 이용하여 보행이 가능하게 하고 외모도 보기 좋게 만들어 환자가 잘 차도록 합니다. 이러한 목적을 달성하기 위해서는 각 연령에 따라 중점적으로 시행하게 되는 치료 방법이 달라집니다.
즉 출생 3 세 까지는 주로 물리치료 등의 조기 치료를 하며, 4~ 6세 사이는 적응이 되는 경우 수술적 치료를 하고, 7~18세 사이는 학교 생활과 정신적 및 사회 활동의 발달에 주력하고, 18 세 이후는 직장생활, 결혼생활 등이 가능하게 하는데 중점을 둡니다.
전문가의 지도에 의한 훈련을 끈기 있게 계속 하면 조금씩이긴 하지만 운동능력을 회복할 수 있습니다. 기능훈련으로서는 정상으로 발육한 기능을 살려서 능력의 개발을 촉진하고, 장애된 기능을 조절하는 촉진기술에 의한 재활요법 등이 행하여집니다. 이밖에 증세를 개선시키기 위한 약제(향경련제, 근이완제 등)의 사용, 정형외과 수술, 장구의 사용 등이 행하여지는 일도 있습니다.
가정에서는 과보호가 되지 않도록 되도록이면 거들어 주는 부분을 적게 하여 노력하도록 유도합니다. 그리고 칭찬해 주거나 끈기 있게 이야기를 걸어 주는 것이 중요합니다.