골육종(osteosarcoma)

[박미나]

골육종(Osteosarcoma)

1. 개요

악성 뼈 종양은 전체 소아암에서 대략 6% 를 차지합니다. 소아 청소년에서 생길 수 있는 악성 뼈 종양의 종류 로는 골육종(56%), 유잉 육종(34%), 연골육종(6%) 이 있습니다. 악성 뼈 종양은 청소년기에 점진적으로 발생률이 증가하여 뼈의 성장이 왕성하게 이루어지는 15세 경 가장 많이 발생하고, 이후 점차적으로 감소합니다.  우리나라에서는 15세 이하 소아연령에서 해마다 50명 가량의 골육종 환자가 발생하는 것으로 보고되고 있습니다.

1. 병태생리

골육종의 원인으로 알려진 바는 없는 다음의 특정한 요인들이 골육종과 함께 발생할 수 있습니다

1. 뼈 성장: 골육종은 빠른 성장속도와 연관 되어져 있습니다. 사춘기의 빠른 성장 기간인 여아의 경우 12세, 남아의 경우 16세에 가장 많이 발생합니다. 골육종인 환자들은 평균적으로 키가 크고, 가장 흔하게 발생하는 부위는 뼈의 성장이 가장 빠른 부위 즉 뼈 몸통끝 (metaphysis) 에서 발생합니다.

2. 유전적 요인: 골육종은 유전적으로 복잡한 핵형, 수많은 유전적 이상을 가지고 있고, 특징적인 염색제 전좌가 없는 복잡한 종양입니다. 골육종은 Human predisposition symdroms (retinoblastoma, P53, Rothmund-Thomson syndrome, Werner syndrome, Diamond-Blackfan anemia ), murin model 이 연관 될 수 있습니다.

3. 환경적 요인: 환경적 요인 중 골육종의 발달은 대부분 방사선 치료와 연관됩니다. 이전에 뼈에 방사선 치료를 받은 경우 골육종이 생길 수 있는 기간은 4~40년 사이며, 일반적으로 10~20년 사이에 발생합니다. 뼈의 Paget disease 나 뼈의 급격한 성장과 관련된 다른 질병 또한 골육종의 높은 발생과 관련 있습니다.

1. 증상

    진단 받기 대략 3개월 전부터 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

1. 종양이 있는 부위의 통증(90%)

2. 국소적 부족(50%)

3. 감소된 움직임 범위(45%)

4. 골절(8%)

골육종이 활동량이 많은 사춘기에 발생하기 때문에 운동 중 다친 것으로 잘못 생각하는 수가 많습니다. 그러므로 어느 기간 동안 물리치료 등의 보존적 치료를 하는데도 불구하고 뼈의 통증이 지속되고 붓기가 빠지지 않는다면 반드시 검사가 필요합니다.

★성장통과의 구별

성장통	질병에 의한 통증
l  간헐적, 가벼운 통증 l  대개 무리하게 활동한 날은 오후나 잠자리에 들기 전에 통증 l  관절이 아닌 근육 통증	l  지속적 l  관절이나 특정 부위의 통증 l  절뚝거리거나 관절이 지나치게 구부러지거나 혹이 만져짐 l  열, 피부발진, 식욕저하와 같은 증상 동반 l  통증을 호소하는 부위가 부어있고, 만지만 아파하고 빨갛게 됨

    골육종이 잘 나타나는 부위와 나이는 청소년기에 많이 발생할 수 있는 성장통과 골수염을 구별할 수 있는 기준이 됩니다. 골육종은 어느 뼈에서나 발생할 수 있지만 무릎 주변의 하지 말단 긴 뼈의 말단에서 많이 생길 수 있으며 가장 흔히 나타나는 증상은 지속적인 통증과 부종입니다. 진단 시 다른 곳으로의 전이가 나타나는 경우는 10~ 20% 정도 이며, 가장 흔하게 전이 되는 곳은 폐와 뼈 입니다.

    1차적으로 가장 흔하게 발생하는 부위는 다음과 같습니다.

1. 골육종의 진단

1. 병력 청취 및 진찰

    증상 발현 시기 및 증상/징후의 양상, 정도 등을 확인하여 병변의 위치와 진단, 치료 방침을

    결정하는데 도움을 받습니다.

1. 영상검사

1. 단순 방사선 촬영(x-ray) : 뼈에 통증 및 국소 종괴가 있으면 단순 방사선 촬영을 시행하게 되고, 이 사진에서 이상소견 관찰 시 자세한 검사를 위하여 추가적 영상검사를 시행합니다.

2. 병변 부위 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상촬영(MRI) : 병변의 침범 범위와 주위 혈관, 신경으로의 침윤 정도를 찾게 됩니다. 수술의 범위를 결정하고, 항암약물치료의 효과도 판정합니다.

3. 양성자방출단층촬영 (PET-CT)

:포도당을 에너지원으로 사용하는 세포가 분포한 곳을 찾는 검사로 포도당을 많이 사용하는 곳은 정상적으로 뇌, 콩팥 등이 있으며, 그 외에 신체 부위에 포도당 과다 사용 부위가 검게 관찰되는 경우, 종양이 위치하고 있음을 의심하게 됩니다.

1. 전신 뼈 동위원소 촬영(Whole body bone scan/ WBBS)

:전이된 종양을 발견하기 위해서 관절이나 뼈에 문제를 찾는데 사용됩니다. 조영제를 정맥주사 한 후에 스캔용 카메라로 전신 뼈를 찍는 검사 입니다. 대략 10% 정도의 환자에서 bone scan  검사 시 뼈 전이의 소견을 가지고 있습니다. 전신 뼈 동위원소 촬영은 뼈의 전이를 확인하기 위한 표준적 방법입니다.

1. 흉부 CT (chest CT)

흉부 CT 는 환자의 병기를 결정하는데 꼭 필요한 검사입니다. 골육종은 혈액을 통하여 전이(다른 장소로 암이 퍼져 나가는 것)가 되는데, 가장 잘 전이되는 장기능 폐이며, 약 20% 정도는 폐에 전이가 된 상태로 진단됩니다. 흉부 단순 방사선 촬영(x-ray)로는 발견 되지 않는 작은 전이 결절을 찾기 위해 흉부 CT 를 시행합니다.

1. 조직검사 (Biopsy)

    골육종을 진단하고 치료계획을 수립하는데 중요합니다. 병리학전문의가 현미경을 이용해 형태를 확인하고, 필요한 경우 특수 염색을 하여 진단하게 됩니다. 기본 현미경 검사는 수일 걸리지 않지만, 특수 염색으로 최종 진단해야 하는 경우가 흔하므로 시간이 일주일 이상 많이 소요 됩니다.

1. 바늘조직검사 (core needle biopsy) : 수술을 하지 않고도 굵고 길쭉한 조직을 얻어내어 확진할 수 있는 유용한 검사입니다. 대개 초음파를 이용하여 검사할 부위를 특정하고, 굵은 바늘을 이용 조직을 얻어냅니다. 국소 마취가 필요하며, 나이가 어린 경우 수면 또는 전신마취를 해야 할 수도 있습니다. 간혹 위험한 부위에 종양이 있는 경우, 바늘조직검사가 어렵거나 합병증을 초래할 수 있습니다.

2. 수술적 조직검사 (open biopsy) : 가장 확실한 진단방법이나, 수술의 부담이 있습니다. 바늘조직검사가 유용하지 않다고 생각되거나, 간단한 수면마취가 오히려 호흡곤란을 유발할 가능성이 높은 경우 (예, 가슴에 종양이 있어 폐를 압박하는 경우, 목에 종양이 있어 기도를 누르는 경우 등), 아예 수술적 조직검사로 진행하는 경우도 발생합니다.

1. 치료방법

골육종의 치료는 초기, 적절한 시기의 진단이 필요하며 가능한 한 사지를 보존하는 적극적인 수술치료, 수술 전(neoadjuvant) 과 수술 후(adjuvant) 보조요법으로의 복합항암화학요법으로 구성 됩니다. 골육종은 일반적으로 방사선 치료에는 효과가 없으며, 수술 시 종양을 절제 하지 못하고, 절제 부위 주변에 종양이 남아 있는 경우, 경우에 따라서 초기 치료에서 사용 될 수는 있습니다. 하지만 현재 골육종의 표준 치료방법은 수술 전에 항암치료를 하여 종양의 크기를 줄여 사지 구제수술을 가능하게 하고, 수술 후 다시 항암치료를 하는 것입니다.