폐의 간질(interstitium)이란, 폐에서 산소의 교환이 일어나는 허파꽈리(폐포)의 벽을 구성하는 조직을 총칭하며, 구체적으로는 산소를 받아들이는 모세혈관 외에도 폐포 상피세포와 내피세포, 기저막, 임파관 등을 모두 포함한다. 간질성 폐 질환이란 폐의 간질을 주로 침범하는 비종양성, 비감염성 질환들의 총칭하는 말이다. 간질성 폐질환은 150가지 이상의 다양한 질환들을 포함하며, 원인이 있는 경우(DPLD of known cause), 원인이 명확하지 않은 경우(idiopathic interstitial pneumonia), 육아종성 질환(granulomatous DPLD), 기타의 4가지로 분류할 수 있다. 1) 밝혀진 원인에 의한 간질성 폐질환: 자가면역에 의한 교원성 질환(collagen vascular diseases)이나 진폐증 등의 환경적 요인, 혹은 약제 등에 의해 발생하는 경우 2) 원인이 확실히 밝혀지지 않은 경우는 다음의 3가지로 분류한다. ① 육아종성 질환: 유육종증(sarcoidosis) ② 특발성 간질성 폐질환(Idiopathic Interstitial Pneumonia, IIP); 여기에는 다음의 질환을 포함한다. - 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) - 비특이성 간질성 폐렴(Nonspecific interstitial pneumonia, NSIP) - 특발성 경결성 폐렴(Cryptogenic Organizing Pneumonia, COP) - 박리성 간질성 폐렴(Desquamative Interstitial pneumonitis, DIP) - 호흡세기관지염-간질성폐렴(Respiratory Bronchiolitis-interstitial pneumonia, RBILD) - 급성 폐장염(Acute Interstitial Pneumonia, AIP) ③ 기타 : 림프관평활근증(Lymphangioleiomyomatosis, LAM), 폐의 랑게르한스 세포 조직구증(pulmonary Langerhans's cell histiocytosis, PLCH), 호산구성 폐렴(eosinophilic pneumonia) 등
간질성 폐 질환은 여러 가지 다양한 질병을 포함하고 있기 때문에 증상을 한 가지 형태로 이야기하기는 어려우나 서서히 진행되는 호흡곤란이 가장 흔한 증상이다. 그러나 기침이 주된 증상일 수도 있으며 이는 유육종증, 호흡기 세기관지염(respiratory pneumonia), 경결성 폐렴(organizing pneumonia), 과민성 폐렴(hypersensitivity pneumonitis)에서는 더욱 그렇다. 흉부 불편감도 간혹 동반되는 증상이며 유육종증에서 흔하다. 기침할 때 동반되는 가슴의 통증(흉통)은 교원성 질환이나 약물에 의한 간질성 폐 질환에 동반되지만, 갑작스러운 흉통이 있을 때에는 기흉을 감별해야 한다. 쌕쌕거리는 숨소리(천명)가 간혹 만성 호산구성 폐렴 등에 동반되기도 한다. 이들 증상은 대체로 만성적으로 천천히 진행을 하지만 급성 호산구성 폐렴, 급성 간질성 폐렴, 일부 과민성 폐렴처럼 급격히 진행되는 경우도 있어 때로 비정형 폐렴과 혼동되기도 한다.
간질성 폐 질환은 질환에 따라 치료 방법이 달라 정확한 진단이 필요하다. 스테로이드가 가장 많이 쓰이는 치료인데, 비특이성 간질성 폐렴(NSIP), 특발성 폐쇄성 세기관지염-경결성 폐렴(BOOP), 급성 호산구성 폐렴(AEP)처럼 스테로이드에 의해 뚜렷한 호전을 볼 수 있는 질환이 있는가 하면, 특발성 폐섬유증(IPF), 급성 폐장염(AIP)처럼 효과가 명확하지 않은 질환도 있다. 특히 특발성 폐섬유증은 많은 연구가 진행되고 있으나 현재까지 명확하게 생존에 도움을 주는 치료 방법은 없다. 흡연에 의해 생기는 호흡세기관지염-간질성폐렴(RB-ILD)은 금연만 해도 호전이 되며, 과민성 폐렴(HP)은 원인 물질에의 노출을 피하는 것이 가장 중요한 치료이다.