Human immunoglobulin-G 주사제 (품명 : 아이비글로 불린에스주 등)

▶ 1. 아래와 같은 기준으로 투여시 요양급여를 인정하며, 허가사항 범위이지만 동 인정기준 이외에 투여한 경우에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. (고시 제2009-215호)                - 아    래 -  가. 저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)  나. 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군) 및 CIDP(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여시    (1) 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군)에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함.                     - 다    음 -     1) 대상환자      - 임상적으로 양측 하지 또는 상지의 중등도 이상의 근력약화정도(MRC Ⅱ- MRC ０), 즉 타인의 도움 없이 보행이 어려운 경우 또는      - aspiration과 관련된 연하곤란이 있거나 호흡곤란이 있는 경우     2) 투여 용량 : 400mg/kg/day x 5일 (또는 1g/kg/day x 2일)     3) 아이비글로불린주와 Plasmapheresis의 동시투여는 인정하지 아니함.    (2) CIDP(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함.                      - 다    음 -     1) 대상환자      - 임상적, 생리적, 병리적 기준에 의해 확진되고,      - 최소 3개월 이상 prednisone or azathioprine 치료에 불응성이거나 재발한 경우로서      - 도움 없이는 걸을 수 없는 경우     2) 투여용량 : 400mg/kg/dayx5일(또는 2g/kg/day을 4-5회 분할투여), 다만 대상환자 조건에 해당되어 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함.     3) 아이비글로불린주와 Plasmapheresis의 동시투여는 인정하지 아니함.  다. 중증감염증에 항생제를 단독 투여했을 때보다 항생제와 사람 면역글로불린주사의 병용 투여시 높은 치료효과와 치료기간 단축의 효과를 볼 수 있으므로 복막투석환자의 복막염, 균감염이 확인된 심한 화상환자, 패혈증, 급성폐렴, 수막염, 골수염 등의 중증감염증으로서 다음 기준에 해당되는 경우 요양급여함.(진료의사 소견서 첨부)    ⑴ 면역기능이 정상인 환자     ㈎ 인정대상      - 중증감염이 확인되어 2종 이상 항생물질을 최적기간(적어도 4-7일간) 사용하여도 효과가 없는 경우이거나      - 감염증의 증상 및 증후가 지속되면서 WBC 1,500/㎣ 이하이거나 Granulocyte 1,000/㎣ 이하인 경우     ㈏ 용량 : 허가사항 용법용량 범위내에서 7일이내 인정    ⑵ 면역기능이 저하된 환자     ㈎ 인정대상      - 면역억제요법 또는 항암제를 투여중인 환자의 감염증으로 항생제, 항균제 및 항바이러스제 등에 반응하기 어려운 경우이거나      - 이식환자(골수이식, 신장이식 등)로서 감염 위험이 있는 경우이거나      - AIDS등 면역기능(세포성면역이나 체액성 면역)이 현저히 저하된 질환에 합병된 감염증으로 통상적인 치료방법으로 호전되지 않는 경우     ㈏ 용량      - 진료의사의 판단하에 적정한 용량 투여시 5g/day x 7일(총 35g 범위내)까지 요양급여로 인정하며, 신생아 패혈증에는 400㎎/㎏/day로 5일간 인정하되, 특이사례 발생시에는 사례별로 심의토록 함.      - 골수이식(제대혈 조혈모세포이식 포함)시 동 약제의 투여기간 및 용량의 인정범위는 환자의 증상에 따라 필요적절하게 투여하되 골수 이식후 격주로 500mg/kg에서 3개월 이내, 그 후 6개월까지 동량으로 매달 간격으로 투여토록 급여범위를 제한하며, 특이사례 발생시에는 사례별로 인정함.  라. ITP에 투여하는 경우    ⑴ 성인     ㈎ 적응증 : 급·만성 ITP 환자 중 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.      - 심한 혈소판감소증(20,000㎣이하)      - 중증의 출혈이 있을 때(ex:중추신경계질환, 위장관출혈 등)      - 응급수술을 요하는 경우      - 비장적출수술의 전처치      - 임신 30주 이상의 임산부가 분만에 대비하고자 할 때      - I·V globulin으로 치료가 있었던 환자에서 증상 재발시     ㈏ 용법 및 인정기간 : 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여    ⑵ 소아(16세 미만 소아에 적용)     ㈎ 적응증 : 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.      - 급성 ITP에서 출혈경향이 심하거나 중추신경계의 출혈의 위험성이 있을 때, 또한 심한 혈소판 감소증(20,000/㎣이하)이 있을 때      - 급 만성 ITP 환아가 외과적 수술을 요할 때      - 급·만성 ITP 환아가 심한 외상을 입었을 때      - Steroid제제를 2-4주간 투여한 후에도 효과가 없을 때      - ITP 환아가 감염이 합병되었을 때      - 5세이하의 어린이가 만성 ITP로 심한 혈소판 감소증(80,000㎣이하)으로 비장적출을 연기하고자 할 때      - 비장적출이 요구될 때      - 경태반 모체 항체로 인한 급성 혈소판 감소증인 신생아     ㈏ 용량 및 인정기간 : 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여        [※ 주 : 만성 ITP란 발병 6개월내에 관해(Remission)가 나타나지 않는 경우를 말함]  마. 가와사끼병으로 진단받은 환아 중 관상동맥합병증 발병 위험이 있다고 진료의사가 판단하여 적절하게 투여하는 경우에는 인정함.(400mg/kg씩 5일까지)   2. 허가사항범위를 초과하여 아래와 같은 경우에도 요양급여를 인정함.                     - 아    래 -  (1) 가와사끼병 환자의 치료시 2g/㎏/day×1일로 투여한 경우  (2) 다발성근염이나 피부근염에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함.                      - 다    음 -    1) 대상환자      - 다발성근염이나 피부근염이 Biopsy로 증명되고,      - 적어도 4-6개월 기존의 치료제(prednisone단독 또는 prednisone 병용투여 등)투여 후 부작용이 있거나 치료되지 않는 중증상태인경우로서      - serum creatine kinase(CK)가 지속적으로 상승된 경우    2) 투여용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/dayx1일, 1g/kg/dayx2일), 다만 대상환자 조건에 해당되어 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함.  (3) 중증근무력증에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함.                        - 다    음 -    1) 대상환자      - 표준치료 (cholinesterase inhibitors, corticosteroids and azathioprine 등)에 불응성이면서      - 폐활량이 1L보다 적고, aspiration과 관련된 연하곤란이 있고,      - 도움 없이 100 feet(30m) 이상 걷지 못하는 경우    2) 투여 용량 : 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/day을 2-5회 분할투여)  (4) 저ㆍ무 감마글로불린혈증에는 매 3-4주 간격으로 400mg/kg을 투여하여 혈중 IgG 정상하한치(trough level)를 400mg/dl 이상으로 유지하는 것을 원칙으로 함.   3. 허가사항 (효능ㆍ효과, 용법)을 초과하여 아래와 같은 경우에도 투약할 수 있으며, 약값은 환자가 부담토록 함.                    - 아    래 -  가. 심상성천포창 또는 낙엽상천포창에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함.    1) 대상환자      - 심상성천포창 또는 낙엽상천포창이 Biopsy로 확진되고, 면역형광검사에서 양성으로 확인된 경우로서, 경구용 스테로이드와 기존의 면역억제제 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우    2) 투여용량 및 기간: 1.5-2g/kg을 2-3일에 걸쳐 투여하며 2-4주 간격으로 3회까지 인정함.   (시행일 : 2009.12.1)   ※ 관련근거   ㆍHoffman: Hematology: Basic Principles and Practice, 5th Edition   ㆍKliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th Edition   ㆍ홍창의 편저, 소아과학 제9판, 2007 p 226   ㆍAdkinson : Middleton's Allergy: Principles and Practice, 7th Edition   ㆍBonilla FA, Bernstein IL, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency, Ann Allergy Asthma Immunol 2005;94(5 suppl 1):s1-63   ㆍDivision of Pediatric Allergy and Immunology, Principles of and advances in immunoglobulin replacement therapy for primary immunodeficiency, Immunol Allergy Clin N Am, 28(2008) 413-437   ㆍWolf HH, et al. Efficacy, tolerability, safety and pharmacokinetics of a nanofiltered intravenous immunoglobulin: studies in patients with immune thrombocytopenic purpura and primary immunodeficiencies. Vox Sang. 2003 Jan;84(1):45-53.   ㆍEijkhout HW, et al. The effect of two different dosages of intravenous immunoglobulin on the incidence of recurrent infections in patients with primary hypogammaglobulinemia. A randomized, double-blind, multicenter crossover trial. Ann Intern Med. 2001 Aug 7;135(3):165-74.   ㆍJerry A. Winkelstein, et al. X-Linked Agammaglobulinemia Report on a United States Registry of 201 Patients, Medicine 2006;85:193.202   ※ 개정사유     저 및 무감마글로불린혈증에 대한 급성 세균감염의 효과적 예방을 위해 관련 학회의견과 교과서 및 가이드라인 등 참조 유지용량 확대 및 혈중 IgG 정상하한치 기준 조정하였습니다   <A name="[문서의 처음]"></A> ▶ . 아래와 같은 기준으로 투여시 요양급여를 인정하며, 허가사항 범위이지만 동 인정기준 이외에 투여한 경우에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무감마글로불린혈증 포함) (1) 투여대상 저·무감마글로불린혈증(유전적 저·무감마글로불린혈증 포함)으로 진단된 환자로서 반복적인 감염증상이 있고 항체결핍소견을 보이는 경우 (2) 투여용량 및 기간 o 허가사항(용법·용량) 범위 내에서 투여 또는 o 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 매 3-4주 간격으로 400mg/kg을 투여(혈중 IgG 정상하한치(trough level)를 400mg/dl 이상으로 유지) 나. 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군) 및 CIDP(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여시 (1) 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군)에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다 음 - 1) 대상환자 - 임상적으로 양측 하지 또는 상지의 중등도 이상의 근력약화정도(MRC Ⅱ- MRC ０), 즉 타인의 도움 없이 보행이 어려운 경우 또는 - aspiration과 관련된 연하곤란이 있거나 호흡곤란이 있는 경우 2) 투여 용량 : 400mg/kg/day x 5일 (또는 1g/kg/day x 2일) 3) 아이비글로불린주와 Plasmapheresis의 동시투여는 인정하지 아니함. (2) CIDP(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다 음 - 1) 대상환자 - 임상적, 생리적, 병리적 기준에 의해 확진되고, - 최소 3개월 이상 prednisone or azathioprine 치료에 불응성이거나 재발한 경우로서 - 도움 없이는 걸을 수 없는 경우 2) 투여용량 : 400mg/kg/dayx5일(또는 2g/kg/day을 4-5회 분할투여), 다만 대상환자 조건에 해당되어 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함. 3) 아이비글로불린주와 Plasmapheresis의 동시투여는 인정하지 아니함. 다. 중증감염증에 항생제를 단독 투여했을 때보다 항생제와 사람 면역글로불린주사의 병용 투여시 높은 치료효과와 치료기간 단축의 효과를 볼 수 있으므로 복막투석환자의 복막염, 균감염이 확인된 심한 화상환자, 패혈증, 급성폐렴, 수막염, 골수염 등의 중증감염증으로서 다음 기준에 해당되는 경우 요양급여함.(진료의사 소견서 첨부) ⑴ 면역기능이 정상인 환자 ㈎ 인정대상 - 중증감염이 확인되어 2종 이상 항생물질을 최적기간(적어도 4-7일간) 사용하여도 효과가 없는 경우이거나 - 감염증의 증상 및 증후가 지속되면서 WBC 1,500/㎣ 이하이거나 Granulocyte 1,000/㎣ 이하인 경우 ㈏ 용량 : 허가사항 용법용량 범위내에서 7일이내 인정 ⑵ 면역기능이 저하된 환자 ㈎ 인정대상 - 면역억제요법 또는 항암제를 투여중인 환자의 감염증으로 항생제, 항균제 및 항바이러스제 등에 반응하기 어려운 경우이거나 - 이식환자(골수이식, 신장이식 등)로서 감염 위험이 있는 경우이거나 - AIDS등 면역기능(세포성면역이나 체액성 면역)이 현저히 저하된 질환에 합병된 감염증으로 통상적인 치료방법으로 호전되지 않는 경우 ㈏ 용량 - 진료의사의 판단하에 적정한 용량 투여시 5g/day x 7일(총 35g 범위내)까지 요양급여로 인정하며, 신생아 패혈증에는 400㎎/㎏/day로 5일간 인정하되, 특이사례 발생시에는 사례별로 심의토록 함. - 골수이식(제대혈 조혈모세포이식 포함)시 동 약제의 투여기간 및 용량의 인정범위는 환자의 증상에 따라 필요적절하게 투여하되 골수 이식후 격주로 500mg/kg에서 3개월 이내, 그 후 6개월까지 동량으로 매달 간격으로 투여토록 급여범위를 제한하며, 특이사례 발생시에는 사례별로 인정함. 라. ITP에 투여하는 경우 ⑴ 성인 ㈎ 적응증 : 급·만성 ITP 환자 중 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함. - 심한 혈소판감소증(20,000㎣이하) - 중증의 출혈이 있을 때(ex:중추신경계질환, 위장관출혈 등) - 응급수술을 요하는 경우 - 비장적출수술의 전처치 - 임신 30주 이상의 임산부가 분만에 대비하고자 할 때 - I·V globulin으로 치료가 있었던 환자에서 증상 재발시 ㈏ 용법 및 인정기간 : 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여 ⑵ 소아(16세 미만 소아에 적용) ㈎ 적응증 : 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함. - 급성 ITP에서 출혈경향이 심하거나 중추신경계의 출혈의 위험성이 있을 때, 또한 심한 혈소판 감소증(20,000/㎣이하)이 있을 때 - 급 만성 ITP 환아가 외과적 수술을 요할 때 - 급·만성 ITP 환아가 심한 외상을 입었을 때 - Steroid제제를 2-4주간 투여한 후에도 효과가 없을 때 - ITP 환아가 감염이 합병되었을 때 - 5세이하의 어린이가 만성 ITP로 심한 혈소판 감소증(80,000㎣이하)으로 비장적출을 연기하고자 할 때 - 비장적출이 요구될 때 - 경태반 모체 항체로 인한 급성 혈소판 감소증인 신생아 ㈏ 용량 및 인정기간 : 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여 [※ 주 : 만성 ITP란 발병 6개월내에 관해(Remission)가 나타나지 않는 경우를 말함] 마. 가와사끼병으로 진단받은 환아 중 관상동맥합병증 발병 위험이 있다고 진료의사가 판단하여 적절하게 투여하는 경우에는 인정함.(400mg/kg씩 5일까지)   2. 허가사항범위를 초과하여 아래와 같은 경우에도 요양급여를 인정함. - 아 래 - (1) 가와사끼병 환자의 치료시 2g/㎏/day×1일로 투여한 경우 (2) 다발성근염이나 피부근염에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다 음 - 1) 대상환자 - 다발성근염이나 피부근염이 Biopsy로 증명되고, - 적어도 4-6개월 기존의 치료제(prednisone단독 또는 prednisone 병용투여 등)투여 후 부작용이 있거나 치료되지 않는 중증상태인경우로서 - serum creatine kinase(CK)가 지속적으로 상승된 경우 2) 투여용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/dayx1일, 1g/kg/dayx2일), 다만 대상환자 조건에 해당되어 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함. (3) 중증근무력증에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다 음 - 1) 대상환자 - 표준치료 (cholinesterase inhibitors, corticosteroids and azathioprine 등)에 불응성이면서 - 폐활량이 1L보다 적고, aspiration과 관련된 연하곤란이 있고, - 도움 없이 100 feet(30m) 이상 걷지 못하는 경우 2) 투여 용량 : 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/day을 2-5회 분할투여)   3. 허가사항 (효능ㆍ효과, 용법)을 초과하여 아래와 같은 경우에도 투약할 수 있으며, 약값은 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 심상성천포창 또는 낙엽상천포창에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함. 1) 대상환자 - 심상성천포창 또는 낙엽상천포창이 Biopsy로 확진되고, 면역형광검사에서 양성으로 확인된 경우로서, 경구용 스테로이드와 기존의 면역억제제 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우 2) 투여용량 및 기간: 1.5-2g/kg을 2-3일에 걸쳐 투여하며 2-4주 간격으로 3회까지 인정함.   (시행일 : 2010.2.1)   ※ 관련근거 · 이귀녕. 권오헌. 임상병리파일. 제3판. 의학문화사; 2000, p265-9 · 천식과 알레르기질환, 군자출판사, 2002, P579-582 · 소아과학 제9판, 대한교과서, 2007. P229 · Adkinson: Middleton's Allergy: Principles and Practice, 7th Edition. 2008. · Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th Edition. 2007 · Hoffman: Hematology: Basic Principles and Practice, 5th Edition. 2008 · Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases, 3rd Edition. 2008 · Bonilla FA, Bernstein IL, et al. Practice parameter for the diagnosiss and management of primary immunodeficency, Ann Allergy Asthma Immunol 2005;94(5 suppl 1):s1-63   ■ 개정사유 저·무감마글로불린혈증의 경우 교과서 등 관련문헌 참조 시 감염이 반복되거나 중증 감염증상이 동반된 경우 동 약제투여의 임상적 유용성이 있어 요양급여비용 심사 시 동 원칙에 따라 심사결정이 이루어지고 있습니다. 따라서 동 내용을 급여기준에 반영하여 저·무 감마글로불린혈증에 대한 인면역글로불린 주사제 요양급여 대상을 명확히 하였습니다.   ■ 종전고시 : 고시 제2009-215호(09.12.1)   ▶Human Immunoglobulin G (품명:아이비-글로불린 에스주20밀리리터 등) (고시 제2010-20호) 가. 저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)   (1) 투여대상      저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)으로 진단된 환자로서 반복적인 감염증상이 있고 항체결핍소견을 보이는 경우   (2) 투여용량 및 기간    ○ 허가사항(용법·용량) 범위 내에서 투여 또는    ○ 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 매 3-4주 간격으로 400mg/kg을 투여(혈중 IgG 정상하한치(trough level)를 400mg/dl 이상으로 유지)    나. 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군) 및 CIDP(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여시   (1) 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군)에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함.                                               - 다    음 -      1) 대상환자         - 임상적으로 양측 하지 또는 상지의 중등도 이상의 근력약화정도(MRC Ⅱ- MRC ０), 즉 타인의 도움 없이 보행이 어려운 경우 또는         - aspiration과 관련된 연하곤란이 있거나 호흡곤란이 있는 경우      2) 투여용량: 400mg/kg/day x 5일 (또는 1g/kg/day x 2일)      3) 아이비글로불린주와 Plasmapheresis의 동시투여는 인정하지 아니함.     (2) CIDP(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함.                                                   - 다    음 -      1) 대상환자          - 임상적, 생리적, 병리적 기준에 의해 확진되고,          - 최소 3개월 이상 prednisone or azathioprine 치료에 불응성이거나 재발한 경우로서          - 도움 없이는 걸을 수 없는 경우      2) 투여용량: 400mg/kg/dayx5일(또는 2g/kg/day을 4-5회 분할투여), 다만 대상환자 조건에 해당되어 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함.      3) 아이비글로불린주와 Plasmapheresis의 동시투여는 인정하지 아니함.    다. 중증감염증에 항생제를 단독 투여했을 때보다 항생제와 사람 면역글로불린주사의 병용 투여시 높은 치료효과와 치료기간 단축의 효과를 볼 수 있으므로 복막투석환자의 복막염, 균감염이 확인된 심한 화상환자, 패혈증, 급성폐렴, 수막염, 골수염 등의 중증감염증으로서 다음 기준에 해당되는 경우 요양급여함.(진료의사 소견서 첨부)   ⑴ 면역기능이 정상인 환자    ㈎ 인정대상        - 중증감염이 확인되어 2종 이상 항생물질을 최적기간(적어도 4-7일간) 사용하여도 효과가 없는 경우이거나        - 감염증의 증상 및 증후가 지속되면서 WBC 1,500/㎣ 이하이거나 Granulocyte 1,000/㎣ 이하인 경우    ㈏ 용량: 허가사항 용법용량 범위내에서 7일이내 인정   ⑵ 면역기능이 저하된 환자    ㈎ 인정대상        - 면역억제요법 또는 항암제를 투여중인 환자의 감염증으로 항생제, 항균제 및 항바이러스제 등에 반응하기 어려운 경우이거나        - 이식환자(골수이식, 신장이식 등)로서 감염 위험이 있는 경우이거나        - AIDS등 면역기능(세포성면역이나 체액성면역)이 현저히 저하된 질환에 합병된 감염증으로 통상적인 치료방법으로 호전되지 않는 경우    ㈏ 용량       - 진료의사의 판단하에 적정한 용량 투여시 5g/day x 7일(총 35g 범위내)까지 요양급여로 인정하며, 신생아 패혈증에는 400㎎/㎏/ day로 5일간 인정하되, 특이사례 발생시에는 사례별로 심의토록 함.       - 골수이식(제대혈 조혈모세포이식 포함)시 동 약제의 투여기간 및 용량의 인정범위는 환자의 증상에 따라 필요적절하게 투여하되 골수이식 후 격주로 500mg/kg에서 3개월 이내, 그 후 6개월까지 동량으로 매달 간격으로 투여토록 급여범위를 제한하며, 특이사례 발생 시에는 사례별로 인정함.    라. ITP에 투여하는 경우   ⑴ 성인    ㈎ 적응증: 급·만성 ITP 환자 중 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.     - 심한 혈소판감소증(20,000㎣이하)     - 중증의 출혈이 있을 때(ex:중추신경계질환, 위장관출혈 등)     - 응급수술을 요하는 경우     - 비장적출수술의 전처치     - 임신 30주 이상의 임산부가 분만에 대비하고자 할 때     - I·V globulin으로 치료가 있었던 환자에서 증상 재발 시    ㈏ 용법 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여     ⑵ 소아(16세 미만 소아에 적용)    ㈎ 적응증: 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함.     - 급성 ITP에서 출혈경향이 심하거나 중추신경계의 출혈의 위험성이 있을 때, 또한 심한 혈소판 감소증(20,000/㎣이하)이 있을 때     - 급·만성 ITP 환아가 외과적 수술을 요할 때     - 급·만성 ITP 환아가 심한 외상을 입었을 때     - Steroid제제를 2-4주간 투여한 후에도 효과가 없을 때     - ITP 환아가 감염이 합병되었을 때     - 5세이하의 어린이가 만성 ITP로 심한 혈소판 감소증(80,000㎣ 이하)으로 비장적출을 연기하고자 할 때     - 비장적출이 요구될 때     - 경태반 모체 항체로 인한 급성 혈소판 감소증인 신생아    ㈏ 용량 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여    [※주: 만성 ITP란 발병 6개월내에 관해(Remission)가 나타나지 않는 경우를 말함]    마. 가와사끼병으로 진단받은 환아 중 관상동맥합병증 발병 위험이 있다고 진료의사가 판단하여 적절하게 투여하는 경우에는 인정함. (400mg/kg씩 5일까지)   2. 허가사항범위를 초과하여 아래와 같은 경우에도 요양급여를 인정함.             - 아    래 -  (1) 가와사끼병 환자의 치료시 2g/㎏/day×1일로 투여한 경우    (2) 다발성근염이나 피부근염에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함.                    - 다    음 -      1) 대상환자        - 다발성근염이나 피부근염이 Biopsy로 증명되고,        - 적어도 4-6개월 기존의 치료제(prednisone단독 또는 prednisone 병용투여 등)투여 후 부작용이 있거나 치료되지 않는 중증상태인경우로서         - serum creatine kinase(CK)가 지속적으로 상승된 경우        2) 투여용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/dayx1일, 1g/kg/dayx2일), 다만 대상환자 조건에 해당되어 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함.    (3) 중증근무력증에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함.                          - 다    음 -   1) 대상환자    - 표준치료(cholinesterase inhibitors, corticosteroids and azathioprine 등)에 불응성이면서    - 폐활량이 1L보다 적고, aspiration과 관련된 연하곤란이 있고,    - 도움 없이 100 feet(30m) 이상 걷지 못하는 경우   2) 투여 용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/day을 2-5회 분할투여)   3. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같이 투여하는 경우에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.                   - 아    래 -  가. 심상성천포창 또는 낙엽상 천포창에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함.   1) 대상환자    - 심상성천포창 또는 낙엽상 천포창이 Biopsy로 확진되고, 면역형광검사에서 양성으로 확인된 경우로서, 경구용 스테로이드와 기존의 면역억제제 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우   2) 투여용량 및 기간: 1.5-2g/kg을 2-3일에 걸쳐 투여하며 2-4주 간격으로 3회까지 인정함.    나. 독성 표피 괴사증후군(toxic epidermal necrosis, TEN)이 확진된 경우 총 2g/Kg 범위내에서 투여    다. 다병소성 운동신경병증(Multifocal Motor Neuropathy)에 총 2g/kg(2-5일에 걸쳐) 범위내에서 투여. 이후 반응이 있는 경우에는 2~4주 간격으로 1g/kg(또는 4~8주 간격으로 2g/kg) 투여   (시행일 : 2010.5.1)   ※ 개정사유     교과서 및 임상문헌 등 참조 시 독성 표피괴사증후군 및 다병소성 운동신경병증에 스테로이드, 면역요법제 등의 투여가 대체요법으로 언급되어 있으며, 최근 동 질환에 고용량 아이비글로불린주사제 투여의 치료효과 및 임상적 유용성이 보고되는바 허가범위를 초과하여 전액 본인부담으로 인정합니다.   ※ 관련근거 ㆍ피부과학 개정 4판, 대한피부과학회. 2001. p205-208. ㆍClinical Dermatology, 4th Edition, 2004 ㆍHarrison'S Principles of Internal Medicine, 17th Edition, 2007 ㆍAdams and Victor's Principle of Neurology, 7th Edition, p1149. ㆍGoldman: Cecil Medicine, 23rd Edition, 2007 ㆍTextbook of Clinical Neurology, 3rd Edition ㆍFergusson D et al. Use of intravenous immunoglobulin for treatment of neurologic conditions: a systematic review. Transfusion. 2005 Oct;45(10):1640-57 ㆍP. R. Mydlarski 외. Intravenous Immunoglobulin: Use In Dermatology. Skin Therapy Letter Articles Volume 9 - 2004 TOC ㆍBrett AS, Philips D et al. Intravenous immunoglobulin therapy for stevens-johnson syndrome. South Med J. 2001 Mar;94(3):342-3. ㆍBachot N, Revuz J et al. Intravenous immunoglobulin treatment for Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a prospective noncomparative study showing no benefit on mortality or progression. Arch Dermatol. 2003 Jan;139(1):33-6.   ※ 종전고시 : 고시 제2010-20호(2010.2.1)