사구체신염(HENOCH-SCHONLEIN 자반증신염)

HENOCH-SCHONLEIN 자반증신염 (HSPN) [D69.0]   ●동의어 알레르기성 자반증 신염 ●정의 HSP 자반증 (헤노-쇤라인 자반증)은 일종의 전신성 혈관염으로 피부 병변(엉덩이 .팔다리에 나타나는 광범위한 출혈성 발진, 즉 자반), 복통, 무릎 또는 발목의 통증과 더불어 신장염을 동반할 수 있는 증후군이다. HSP 에서는 IgA가 함유된 면역 복합체가 피부, 신장 등에 침착되고 혈관의 염증 반응을 동반한다. ●발병력 4-5세 소아, 환아의 50%가 5세 이전에 발병한다. 남녀비 (남:여 = 1.3:1) 소아 신염의 15% 정도 차지 ●증상 HSP의 전형적인 증상 : 피부 자반증, 복부증상, 관절 증상 및 신염의 발생 ->신장침범은 20-100%의 환자에서 오는 것으로 보고되어 있으나 임상검사 상 이상을 보이는 경우는 40-60% 정도로 추정됨 신장염은 대부분이 무증상적 소변 이상(혈뇨 또는 심하지 않은 정도의 단백뇨) 정도의 소견을 보이지만 급성 신장염, 신증후군, 신부전처럼 심한 증상을 보일 수 있다. ●합병증 신증후군, 급성 신장염, 급속 진행성 신장염, 만성 신부전 ●진단 임상증상, 혈액 검사 및 신장 조직검사 ●치료 ①보존치료 : 고용량 스테로이드제, 면역 억제제, 세포독성제, 혈장교환(혈소판 저해제) 등 ②신기능 저하, 신부전증을 동반한 경우 : 신조직검사. 면역억제제 투여, 투석 및 신이식 고려 ●예후 무증상적 소변검사의 이상으로 발현한 소아의 경우는 회복이 가능하지만 신증후군, 급성 신장염 등 심한 증상을 보인 소아 중 일부는 만성적 경과를 밟아 만성 신부전으로 진행할 수도 있다. (전체의 약 7~12% 정도) ●심사시 주의점 관련 질병 → 혈액계 질환［자반증］