연구자들은 획기적인 연구에서 실명을 평가하기 위해 실험실에서 '미니 눈'을 성장시킵니다.
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Stem Cell Reports 저널에 발표된 획기적인 연구에 따르면 연구원들은 어셔 증후군으로 인한 실명을 평가하기 위해 실험실에서 미니 눈을 성공적으로 성장시켰습니다.
어셔 증후군이라는 희귀 유전병의 실명을 연구하기 위해 과학자들은 실험실에서 "미니 눈"을 만들었습니다.
연구원들은 처음으로 3D "미니 눈"으로 널리 알려진 망막 오가노이드를 개발했습니다. 그들은 줄기 세포를 만드는 데 사용된 GOSH(Great Ormond Street Hospital for Children) 환자의 기증 피부 샘플에서 가져왔습니다.
간상 세포를 구성하여 망막의 구조를 모방
영국의 UCL GOS ICH(University College London Great Ormond Street Institute of Child Health)의 연구에 따르면 간상 세포는 망막의 구조를 모방한 층으로 스스로를 구성할 수 있습니다. 이러한 간상 세포는 일반적으로 망막의 영역에 배치됩니다. 건강한 눈의 이미지 처리로 알려진 눈의 뒷면.
기증된 줄기 세포에서 성장한 3D '미니 눈' 오가노이드.
'미니 눈'은 동물 세포에 의존하고 어셔 증후군에서 보이는 시력 손실 정도를 복제할 수 없었던 이전 연구에 비해 올바른 방향으로 상당한 발전을 이루었습니다.
어셔 증후군이란 무엇입니까?어셔 증후군은 시력 상실과 청력 상실의 가장 흔한 유전적 원인입니다. 망막에 해를 끼치고 진행성 시력 상실을 초래하는 눈 상태인 색소성 망막염도 이로 인해 발생할 수 있습니다. 전 세계적으로 이 질병은 100,000명당 3-10명에게 영향을 미칩니다. 특정 유형 1 어셔 증후군이 있는 어린이는 선천적으로 청각 장애가 있는 경우가 많으며 나이가 들면서 시력이 나빠집니다.
달팽이관 이식이 난청에 도움이 될 수 있지만 현재 어셔 증후군 또는 색소성 망막염 관련 실명에 대한 치료법은 없습니다. 연구는 아직 초기 단계이지만 잠재적인 획기적인 치료법에 대한 희망과 낙관을 제공함으로써 질병에 시달리는 사람들에게 도움이 될 수 있습니다.
막대 세포의 분자 변화 보기
연구원들은 이제 이러한 "미니 눈"의 생성으로 인해 인간의 눈에서 개별 광 감지 세포를 연구할 수 있습니다. 이것은 또한 팀이 세포를 더 자세히 연구할 수 있게 합니다.
망막 오가노이드 또는 '미니 눈'의 이미지.
연구자들은 간상세포가 죽기 전에 간상세포에서 일어난 화학적 변화를 처음으로 볼 수 있었습니다. 이것은 강력한 단일 세포 RNA 시퀀싱 기술 또는 개별 세포의 데이터를 볼 수 있는 방법을 사용하여 가능했습니다.
'미니 눈' 연구 정보로 향후 치료 선택권 창출
연구팀은 '미니 눈'을 조사하던 중 뮐러 세포가 어셔증후군에도 관여한다는 사실을 발견했다. 망막은 뮐러 세포에 의해 구조적으로나 대사적으로 지원됩니다. 그들은 망막의 건강과 기능의 보존을 지원합니다.
연구원들은 비정상적인 유전자가 어셔 증후군 환자의 세포에서 활성화되어 망막에서 단백질 분해와 스트레스 반응을 일으킨다는 사실을 발견했습니다. 그들은 그렇게 하면 질병이 진행되는 것을 막을 수 있다고 생각하기 때문에 언젠가 유발되는 비정상적인 유전자를 끄기를 희망합니다.
UCL의 발달 생물학 및 유전학 교수이자 수석 저자인 Jane Sowden은 "잠시 동안 이 모델이 언젠가는 어셔 증후군을 앓는 어린이와 청소년의 시력을 구할 수 있는 치료법을 개발하는 데 도움이 될 수 있기를 바랍니다."라고 말했습니다. 연구의. "미래에는 실명을 방지하기 위해 눈의 특정 세포에서 환자의 DNA를 편집하는 것이 가능할 것입니다."라고 그녀는 계속 말했습니다.