시신경척수염

[미사리강]

하루아침에 실명되는 무서운 병… '빠른 치료'가 중요

2021.08.07. 20:00

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© 제공: 헬스조선

갑자기 눈이 안 보이고, 몸이 마비되는 '시신경척수염'이라는 희귀질환이 있다. 빨리 병을 진단받고 제대로 된 치료를 시작해야 하는데, 그렇지 못한 사람이 많아 주의가 필요하다.

시신경척수염은 몸의 면역계가 체내 정상 세포를 공격하는 '자가면역질환'의 일종이다. 시신경, 뇌, 척수에 염증을 유발한다. 10만명 당 2~3명에게 드물게 발생해 희귀난치성질환으로 분류돼, 병에 대해 모르는 사람이 많다.

시신경척수염 환자의 40%는 시신경 염증으로 시작하고, 또 다른 40%는 척수 염증으로 발병한다. 그 밖의 5%는 시신경과 척수에 동시에 염증이 생기며, 나머지는 뇌 등 다른 부위에 염증이 나타난다. 증상은 치명적이다. 시신경에 염증이 생기면 하루 이틀 만에 눈이 안 보일 수 있다. 척수에 염증이 생기면 염증이 생긴 부위 아래로 마비가 온다. 예를 들어 가슴에 염증이 생기면 그 아래 감각이 없어지고 대소변도 조절할 수 없게 된다. 이 외에 원인 모를 구토, 딸꾹질이 지속돼도 시신경척수염을 의심해봐야 할 필요가 있다.

위와 같은 증상이 급성으로 발생했을 때는 염증을 최소화하는 '고용량 스테로이드 주사'를 쓴다. 신경장애가 심하면 '혈장교환술'을 해야 한다. 혈장교환술은 피를 걸러 원인이 되는 혈액 내 성분(항체)을 없애주는 것이다. 급성기 이후 재발을 막기 위한 치료로는 특정 면역세포(B세포)를 표적으로 하는 주사치료, 경구 면역억제치료가 있다. 최근에는 3가지 신약의 임상시험이 종료돼 치료 새로운 치료법의 가능성이 열렸다.

문제는 병을 빨리 진단받지 못하거나, 진단받았지만 제대로 된 치료를 받지 못해 돌이킬 수 없는 장애를 안게 되는 환자가 많다는 점이다. 특히 '다발성경화증'으로 오진받는 경우가 많아 주의해야 한다. 시신경척수염의 주요 증상인 ‘시신경염’과 ‘척수염’이 다발성경화증에서도 나타나기 때문이다. 실제 시신경척수염은 과거 다발성경화증의 한 아형으로 분류됐지만, 2004년 시신경척수염만의 특이 항체가 규명되면서 독립 질환이 됐다. 의학적으로 MRI상 다발성경화증은 척추체 1개 이내의 짧은 병변을 보이는데, 시신경척수염은 척추체 3개 이상을 침범하는 긴 병변이 나타난다.

환자가 느낄 수 있는 비교적 뚜렷한 차이점은 시신경척수염에서 훨씬 정도가 심하다는 것이다. 다발성경화증은 시력 저하가 심하지 않고, 걷지 못할 정도의 마비가 생기는 경우는 드물다. 이로 인해 스테로이드 치료만으로도 비교적 회복이 잘 된다. 시신경척수염은 다발성경화증과 다르게 지속적인 구토, 딸꾹질, 오심이 수일간 지속된 후 때로는 저절로 완화되는 특징도 있다. 환자의 약 15~40% 가 겪는다.

시신경척수염 환자가 다발성경화증 환자에게 사용하는 여러 면역조절 치료를 받으면 증상이 오히려 악화될 수 있다. 따라서 시신경척수염을 처음부터 제대로 확진받는 것이 중요하다.