스크랩 급성 림프구성 백혈병 acute lymphoblastic leukemia, ALL

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급성 림프구성 백혈병 acute lymphoblastic leukemia, ALL

정의

급성 림프구성 백혈병이란 혈액 및 골수 내 림프구 계통 세포에서 발생하는 혈액암이다. 백혈병은 ‘하얀피’라는 뜻을 가진 그리스어에서 유래된 말이며, 백혈병 환자의 혈액에는 정상인에 비해 다량의 백혈구가 포함되어 있기 때문에 상대적으로 하얗게 보이는 현상에서 기인한 것으로 알려져 있다. 혈액 내 세포들은 기능을 유지하기 위해 증식, 분화, 성숙 및 파괴 과정을 되풀이하는데, 이러한 혈액 세포를 만들어내기 위한 조상 세포를 조혈모세포라고 한다. 조혈모세포는 뼈 속의 골수(뼈 속 공간을 채우고 있는 부드러운 조직)라는 곳에 주로 위치한다.
백혈병은 조혈모세포가 혈액 세포로 증식, 분화, 성숙하는 일련의 과정에 장애가 생겨 발생하는 암을 의미한다. 림프구 계통의 혈액 세포에서 백혈병이 발생하고 급성의 경과를 보이는 경우를 급성 림프구성 백혈병이라고 한다.

발병위치

 

원인

급성 림프구성 백혈병은 림프구 계통 세포의 증식, 분화, 성숙 및 파괴 과정에 관여하는 여러 가지 유전자의 변이에 의해 발병하는 것으로 알려져 있다. 이러한 유전자 변이의 원인은 현재 뚜렷이 밝혀져 있지 않지만, 다른 암에서와 같이 유전적 소인, 바이러스, 다수의 발암 물질, 전리 방사선 등이 관여할 것으로 추정하고 있다. 유전적 소인으로 다운 증후군 등의 염색체 이상은 잘 알려진 위험 인자이며, 바이러스 중 백혈병을 일으키는 대표적인 것은 엡스타인?바 바이러스(Ebstein-Barr virus)이다. 발암 물질로 흡연, 벤젠, 일부 항암제 등은 비교적 잘 알려진 위험 인자이다.

증상

급성 림프구성 백혈병에서 관찰되는 증상은 다른 백혈병과 유사하다. 즉, 비정상 백혈병 세포에 의해 정상 혈액 세포가 형성되는 과정이 장애를 받거나 비정상 백혈병 세포가 림프절, 비장, 간, 뇌, 척수 등의 장기에 침범하면서 증상이 발생한다. 피로감, 전신 쇠약, 체중감소, 식욕부진, 발열, 감염, 출혈, 쉽게 멍이 듦, 두통, 뼈의 통증 등의 증상 이외에도 림프절, 비장, 간이 커지는 등의 징후가 나타날 수 있다. 이러한 증상 및 징후는 수일에서 수주 사이에 빠르게 진행되는 경우가 많지만, 일부 환자에서는 수개월에 걸쳐 천천히 진행되기도 한다. 이러한 경우 환자들은 별다른 증상을 느끼지 못하므로 건강 검진 시에 백혈병이 우연히 발견되기도 한다.

진단

급성 림프구성 백혈병을 진단하는 데 있어 기본이 되는 것은 다양한 증상 및 징후로부터 질병을 추론하는 문진 및 신체 검사이다. 백혈병이 의심되는 경우 일반 혈액 검사 및 혈액 도말 검사(혈액을 슬라이드에 얇게 발라 염색하여 현미경으로 관찰하는 방법)를 통해 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치 및 이상 세포의 유무를 알 수 있으며, 골수 검사를 시행하여 확진할 수 있다. 골수 검사 시 백혈병을 분류하고 치료법을 선택하는데 있어 필수적인 혈액 세포의 형태학적 관찰, 세포 화학 검사, 면역 표지자 검사, 염색체 검사, 세포 유전학 검사, 분자 유전학 검사 등을 동시에 시행한다.

검사

고형암에서와 같은 초음파, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자방출단층촬영(PET) 등의 영상 검사법은 뇌, 척수 등의 장기 침범을 알기 위한 일부의 경우를 제외하면 거의 도움이 되지 않는다. 다만 흉부 방사선검사, 심전도 검사, 일반 화학검사 등의 검사는 전신상태를 측정하기 위해 기본적으로 시행한다.

골수검사는 환자의 골수에서 바늘을 이용하여 혈액 세포를 채취하는 검사법이다. 검사 방법은 환자가 엎드려 누운 자세나 옆으로 누워 양측 무릎을 가슴까지 구부리는 자세를 취한 후 엉덩이뼈의 윗부분에서 국소 마취하에 골수검사 바늘을 이용해 2~3회 가량 골수를 채취한다. 검사는 경우에 따라 다르지만 일반적으로 15~30분 정도 소요되며, 검사 후 지혈을 위해 4시간 정도 침대에 누워 휴식을 취해야 한다. 검사에 따른 합병증은 검사 부위의 통증 및 출혈, 감염 등이 있는데, 대부분의 환자에서 심각한 문제를 초래하지 않는다. 통증은 대부분 하루 정도 후에 호전되며, 진통제를 복용하는 것이 도움이 될 수 있다.

뇌척수액 검사는 급성 림프구성 백혈병이 뇌, 척수 등의 중추신경계를 침범하는 경우가 많으므로 치료 결과 및 치료 방법의 결정을 위해 시행한다. 검사 방법은 환자가 옆으로 누워 양측 무릎을 가슴까지 구부리는 자세를 취하거나 또는 앉아서 상체를 앞으로 구부리는 자세를 취한 후, 허리뼈 중앙에서 뼈를 피해 바늘을 삽입하여, 뇌와 척수 주위를 흐르는 뇌척수액을 채취한다. 검사 후에는 두통을 예방하기 위하여 2시간 가량 침대에 누워 휴식한다. 검사 후 합병증은 두통, 구역 등의 증상이 가장 흔하며, 매우 드물게 검사 부위의 출혈, 감염 및 신경, 척수 손상 등이 보고되고 있다.

치료

1. 항암 화학 치료
1) 관해 유도 요법
3가지 이상의 항암제를 동시에 수일에 걸쳐 정맥 주사하여 이를 통해 완전관해(혈액 검사 소견이 정상이며, 골수 검사상 백혈병 세포가 5% 미만으로 줄고, 백혈병의 모든 증상이 없어지는 경우)를 유도한다. 복합 항암 요법으로 강하게 치료하기 때문에 구토, 감염, 출혈 등과 같은 합병증이 발생하며, 일부 환자의 경우 이로 인해 사망에 이를 수 있다. 일반적으로 완전관해까지 4~6주 정도의 기간이 소요되며, 현재의 표준 치료법으로 소아의 경우 약 90%, 성인의 경우 약 70~85% 정도가 완전관해에 도달한다.

2) 공고 요법
완전관해에 도달하여도 많은 환자에서 병의 재발을 경험하게 되며, 이는 일반적인 검사로 발견되지 않지만 환자의 몸 속에 비정상 백혈병 세포가 잔존함을 의미한다. 따라서, 완전 관해 후 완치율을 높이기 위한 재치료를 시행하며, 이를 공고 요법이라 한다. 공고 요법은 관해 유도 요법과 유사한 방법으로 시행하며, 치료 방법에 따라 다를 수 있지만 보통 2~3회 반복한다.

3) 중추신경계 예방 요법
급성 림프구성 백혈병의 경우 뇌, 척수 등의 중추신경계로의 재발이 흔하므로 이를 예방하기 위한 치료를 기본적으로 시행한다. 가장 널리 사용되는 치료법은 뇌척수액 검사와 동일한 방법으로 시행하는 척수강 내 항암 치료이며, 치료 결과가 나쁠 것으로 예상되는 그룹이나, 중추신경계 침범이 있었던 경우는 머리에 방사선 치료를 병행하기도 한다.

4) 유지 요법
위에서 언급한 치료를 모두 마친 후에도 재발을 막기 위해 먹는 항암제와 정맥주사로 투여하는 항암제를 장기간에 걸쳐 투약하게 되는데, 이를 유지 요법이라고 한다. 현재 표준 치료법은 평균 2년 정도 시행하게 된다.

2. 조혈모세포 이식
조혈모세포 이식은 일반적으로 관해가 되지 않거나 재발한 환자 또는 재발하기 쉬운 고위험군 환자에서 시행한다. 환자의 몸 속에 남아 있는 백혈병 세포를 제거하기 위해 대량의 항암 화학요법과 전신 방사선 조사를 시행한 후 치명적으로 손상을 받은 조혈모세포를 구제하기 위해 타인으로부터 조혈모세포를 이식 받거나(동종 조혈모세포 이식), 이미 냉동시켜 두었던 자신의 조혈모세포를 다시 주입하는 방법(자가 조혈모세포 이식)을 사용한다.

3. 표적 치료
성인 급성 림프구성 백혈병의 경우 현재의 표준 치료법으로는 절반에 미치지 못하는 환자만이 완치되고 있다. 몇몇 연구에서 급성 림프구성 백혈병과 관련된 많은 유전자 변이가 밝혀졌고, 기존의 항암제와 달리 암세포의 일부 특성만을 선택적으로 공격하는 치료제들이 잇따라 개발되었다. 이러한 표적 치료제를 기존의 치료법에 적용하고자 하는 시도가 다방면에서 이루지고 있으며, 현재까지 뚜렷한 결과를 보이지 못하고 있지만 향후 치료법에 긍정적인 변화를 가져다 줄 것으로 기대된다.

경과/합병증

급성 림프구성 백혈병은 항암 화학치료 없이 수혈이나 항생제 투여와 같은 지지요법(보조요법)만으로는 평균 수명이 6개월에 지나지 않을 정도로 치명적인 질병이며, 3~5세의 소아나, 60세 이상의 노인에서 많이 발생한다. 소아의 경우 현재의 표준 치료법으로 약 70~80%에서 완치될 수 있지만, 성인의 경우 약 30~40%의 환자만이 장기 생존하게 된다. 치료 결과에 관련이 있는 요인에는 나이, 비정상 백혈병 세포 수, 유전자 변이, 환자의 활동 정도 등이 있으며, 이러한 요인에 따라 생존율에 큰 차이를 보인다. 사망하는 환자의 대부분은 질병의 진행에 따른 감염, 출혈 등의 합병증에 의해 사망하며, 항암 화학 치료, 조혈모세포 이식 등의 치료 중 합병증에 의해 사망하기도 한다.

예방방법

대부분의 암에서와 같이 현재까지 뚜렷하게 정립된 예방법은 없다. 위험 인자로 알려진 흡연은 되도록 금하는 것이 좋으며, 벤젠 등의 석유 화합물을 사용하는 직장에서는 적절한 보호 방책이 필요하다. 그 외에 규칙적인 식사, 적당한 운동 및 체중 조절, 스트레스 관리, 과일 및 야채류의 충분한 섭취 등의 일반적인 암 예방법도 적용된다.

생활 가이드

급성 림프구성 백혈병은 항암 화학 치료를 통해 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 항암 치료를 이겨내고자 하는 의지가 중요하다. 항암 화학 치료가 많은 시간과 비용, 고통을 수반하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 한다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상 생활에 구애를 받을 필요는 없으며, 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋다. 많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요하다.

식이요법

급성 림프구성 백혈병 환자에게 특별히 요구되거나 도움이 되는 식이요법은 없다. 다만 질병이나 치료로 인해 면역력이 저하된 상태이므로 위생적인 식사 관리가 중요하다. 병원에 입원하여 치료 받는 경우, 대부분 음식을 가열 처리하여 만든 저균식을 먹게 된다. 퇴원하여 통원 치료하는 경우에는 일반적인 음식을 섭취해도 문제가 없지만 날것으로 섭취하는 과일 및 야채의 경우 깨끗이 씻고 껍질을 완전히 벗겨 먹는 것이 좋으며, 어패류나 육류는 되도록 조리해서 먹는 것을 권장한다.

관련질병

급성 골수성 백혈병 , 만성 림프구성 백혈병 , 백혈병

 

                

 

  

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