태아 초음파에서 폐 좌측에 작은 고에코성 병변이 발견되었다면?

[HHa!ha!]

Extralobar Pulmonary Sequestration

(폐외 폐격리증)

태아 초음파·흉부 CTA 영상진단과 치료 시기, 예후까지

임신 21주 산전 초음파에서 태아 좌측 하흉부에 작은 고에코성 종괴가 발견된다면 가장 먼저 확인해야 할 것은 병변 자체의 크기보다 혈관 구조입니다. 특히 병변으로 들어가는 전신동맥(systemic feeding artery)이 대동맥에서 직접 기시하는지가 핵심입니다.

출처 입력

이번 증례에서는 임신 21주 태아에서 좌측 하엽 부위에 약 1.2 × 1.4 × 1.9 cm의 균질한 고에코성 병변이 관찰되었고, 색도플러에서 전신성 혈류 공급 및 배액 혈관이 확인되었습니다.

종격동 이동이나 심장 압박은 거의 없었습니다. 출생 후 시행한 흉부 CT 혈관조영술에서는 병변이 3.2 × 1.9 × 2.4 cm로 확인되었으며, 병변을 얇은 흉막층이 둘러싸고 있었고 T10 높이의 대동맥에서 기시하는 동맥성 공급 혈관이 확인되었습니다.

최종 진단은 폐외 폐격리증(Extralobar Pulmonary Sequestration, ELS)입니다.

폐외 폐격리증은 단순히 "태아 폐에 덩어리가 하나 생긴 질환"으로 이해하면 안 됩니다.

이 병변의 본질은 정상 기관지와 연결되지 않은 비기능성 폐조직이 정상 폐와 별도의 흉막으로 분리되어 존재하면서, 폐동맥이 아닌 전신동맥으로부터 혈액을 공급받는 선천성 기관지폐 혈관 기형이라는 데 있습니다.

따라서 산전 초음파에서 작은 고에코성 폐 병변을 발견했을 때 "고에코성 종괴"라는 형태학적 표현에서 멈추지 않고 "어디에서 혈액을 공급받고 어디로 배액되는가?"를 추적하는 것이 진단의 핵심입니다.

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1. 폐외 폐격리증이란 무엇인가?

폐격리증(Pulmonary sequestration, PS)은 정상적인 기관지폐 구조와 분리된 비기능성 폐조직이 존재하면서 비정상적인 전신동맥 공급을 받는 선천성 기형입니다.

폐격리증은 크게 두 가지로 나눕니다.

구분	폐외 폐격리증(ELS)	폐엽내 폐격리증(ILS)
Pleural covering	별도의 흉막 존재	정상 폐엽과 흉막 공유
기관지 연결	없음	일반적으로 없음
동맥 공급	전신동맥	전신동맥
정맥 배액	주로 전신정맥	주로 폐정맥
흔한 위치	좌측 하엽 인접 부위	하엽
산전 발견	비교적 흔함	상대적으로 드묾
증상	무증상 신생아가 많음	감염, 기침 등
동반 기형	다른 선천성 기형과 연관 가능	상대적으로 적음

폐격리증 전체에서 폐엽내 형태가 더 흔한 것으로 알려져 있지만, 산전 초음파에서 발견되는 폐격리 병변에서는 폐외 형태가 중요한 감별 대상입니다.

영상의학적으로는 병변의 위치뿐 아니라 흉막 경계와 혈관 패턴을 함께 확인해야 합니다.

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2. Pathophysiology — 폐외 폐격리증은 왜 생기는가?

폐외 폐격리증의 정확한 발생 기전은 완전히 확립되어 있지는 않지만, 정상적인 기관지폐 발생 과정에서 비정상적인 폐조직이 분리되고 이 조직이 전신동맥 공급을 유지하면서 발생하는 것으로 이해됩니다.

정상 폐는 기관지와 연결되어 공기를 전달받고 폐동맥을 통해 혈액을 공급받습니다.

그러나 폐격리증에서는 다음과 같은 구조적 특징이 나타납니다.

정상 기관지 연결 X → 정상적인 환기 기능 X → 전신동맥에서 비정상적인 혈류 공급

이 때문에 병변의 영상학적 진단에서는 단순히 종괴의 크기와 모양보다 feeding artery의 확인이 결정적인 역할을 합니다.

폐외 폐격리증은 정상 폐와 별도의 흉막을 갖기 때문에 해부학적으로 독립된 구조처럼 보입니다. 반면 폐엽내 폐격리증은 정상 폐엽과 같은 흉막을 공유합니다.

이 차이는 CT나 MRI에서도 중요하지만, 산전 초음파에서는 병변의 경계와 혈류를 동시에 평가하는 것이 중요합니다.

특히 Doppler ultrasound를 이용하면 비정상적인 systemic feeding artery를 직접 추적할 수 있으며, 산전 폐격리증 진단에서 초음파의 중요한 장점으로 평가됩니다.

한 대규모 연구에서는 초음파가 폐격리증 및 hybrid lesion의 전신동맥 공급 혈관을 높은 빈도로 확인했으며, 배액 정맥까지 함께 평가하면 intralobar와 extralobar 형태의 구분에도 도움을 주었습니다.

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3. Epidemiology — 얼마나 흔한 질환인가?

폐격리증은 흔한 질환은 아니지만 소아 선천성 폐기형에서 중요한 위치를 차지합니다.

문헌에서는 폐격리증이 선천성 폐기형 가운데 비교적 흔한 질환 중 하나이며, 일부 소아 영상·수술 시리즈에서는 두 번째로 흔한 선천성 폐기형으로 기술됩니다.

실제 유병률은 무증상 병변 때문에 과소평가될 가능성이 있습니다.

폐격리증은 특히 좌측 하흉부에서 발견되는 경우가 많습니다.

하지만 여기에서 중요한 함정이 있습니다.

좌측 하흉부의 고에코성 병변 = 폐격리증이라고 단정해서는 안 됩니다.

비슷한 위치에서 다음 질환들이 나타날 수 있기 때문입니다.

• CPAM

• 기관지성 낭종

• 선천성 횡격막 탈장

• 신경모세포종과 같은 후복막 종괴

• 하부 흉곽 또는 횡격막 주변 종괴

• hybrid lesion

따라서 위치와 echogenicity만으로 진단하기보다 혈관 해부학과 흉막 구조를 확인하는 단계적 접근이 필요합니다.

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4. Clinical Presentation — 증상이 없는 경우가 많은 이유

폐외 폐격리증은 산전 발견되는 경우가 많으며, 병변이 작고 종격동 압박이 없다면 출생 직후 특별한 호흡기 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.

반대로 병변이 크거나 혈류가 많거나 흉수와 연관되는 경우에는 상황이 달라집니다.

가능한 임상 문제는 다음과 같습니다.

• 태아 흉수

• 종격동 이동

• 심장 압박

• 태아 수종(hydrops)

• 신생아 호흡곤란

• 심혈관계 부담

• 드물게 감염 또는 혈관 관련 합병증

산전 폐격리증의 자연경과는 다양합니다.

일부 병변은 임신 후반기에 상대적으로 크기가 감소하거나 출생 후 영상에서 거의 보이지 않을 정도로 퇴행할 수 있습니다.

반대로 큰 병변이나 흉수·수종을 동반하는 경우에는 태아 또는 신생아 치료가 필요할 수 있습니다.

따라서 병변이 발견되었다는 사실 자체보다 병변의 크기, 혈류, 종격동 압박, 흉수, 수종 여부를 종합적으로 평가하는 것이 중요합니다.

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5. 이번 증례의 핵심: 21주 산전 초음파

이번 증례에서는 임신 21주 산모의 태아 해부학적 구조를 평가하는 과정에서 병변이 발견되었습니다.

초음파에서 병변은 다음과 같은 특징을 보였습니다.

• 좌측 하엽 부위

• 균질한 고에코성 병변

• 약 1.2 × 1.4 × 1.9 cm

• systemic feeding vessel 확인

• systemic venous drainage 확인

• 종격동 이동 거의 없음

• 심장 압박 거의 없음

이 소견의 조합은 매우 중요합니다.

의사들이 실제로 보는 핵심 포인트

① 병변의 위치

좌측 하부 흉곽이라는 해부학적 위치가 폐격리증의 전형적 분포와 부합합니다.

② 균질한 고에코성

CPAM과 달리 비교적 균질한 solid-appearing echogenic mass로 보일 수 있습니다.

③ systemic feeding artery

가장 중요한 진단 포인트입니다.

④ 흉막 구조

폐외 폐격리증이라면 병변을 독립적으로 둘러싸는 흉막이 존재하는 것이 핵심입니다.

⑤ 종격동 압박이 거의 없음

현재 병변이 태아 심폐 기능에 미치는 기계적 영향이 크지 않음을 시사합니다.

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6.Transverse Chest / Normal Lung

Figure 1. Transverse chest ultrasound demonstrating the normal fetal lung anatomy

→ 횡단면에서 정상적인 태아 흉곽과 폐 구조를 확인하는 기준 영상입니다.

→ 이후 병변을 평가할 때 정상 폐 실질의 echogenicity와 비교할 수 있는 기준점이 됩니다.

→ 산전 폐 병변을 평가할 때 병변 자체만 확대해서 보는 것보다 양측 폐의 대칭성과 흉곽 내 위치를 먼저 확인하는 것이 중요합니다.

Radiologic interpretation: 정상 태아 폐 해부학적 구조를 확인하는 기준 영상.

핵심 진단 포인트: 병변의 위치를 정확하게 판단하려면 정상 폐의 transverse anatomy를 먼저 이해해야 합니다.

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7. Sagittal Left Chest / Normal Lung

Figure 2. Sagittal ultrasound image of the left fetal chest

→ 좌측 흉곽을 시상면으로 확인하여 병변의 cranio-caudal 위치를 평가하는 데 도움을 줍니다.

→ 특히 좌측 하엽과 횡격막의 관계를 파악하는 것이 중요합니다.

→ 폐외 폐격리증은 하엽 인접부에서 관찰되는 경우가 많기 때문에 횡격막과의 관계가 감별진단에서 중요합니다.

Radiologic interpretation: 좌측 흉곽의 정상적인 시상면 해부학을 확인하여 병변의 위치를 결정하기 위한 기준 영상.

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8. Transverse Aorta / Systemic Drainage / Supply

Figure 3. Transverse ultrasound with Doppler demonstrating systemic vascular supply and drainage

이 영상에서 가장 중요한 것은 병변 주변의 색도플러 혈류입니다.

→ 병변 주변에서 비정상적인 혈관 흐름이 확인됩니다.

→ 정상적인 폐동맥 공급이 아니라 전신순환에서 병변으로 들어가는 혈관을 추적하는 것이 중요합니다.

→ 폐격리증에서는 이러한 systemic arterial supply가 진단의 핵심 단서입니다.

Radiologic interpretation: 병변과 연결된 비정상적인 전신 혈관 구조가 확인되며 폐격리증을 강하게 시사합니다.

임상적 의미: 단순한 태아 폐 종괴가 아니라 혈관성 선천성 폐기형이라는 점을 확인할 수 있습니다.

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9. Coronal Chest / Systemic Supply

Figure 4. Coronal Doppler ultrasound demonstrating systemic arterial supply

→ 관상면에서 좌측 흉부 병변과 혈관 구조의 공간적 관계를 평가합니다.

→ 혈관이 병변을 향해 진행하는 방향을 추적하는 것이 중요합니다.

→ 산전 초음파에서 폐격리증을 의심할 때는 "mass를 찾는 검사"에서 "vessel을 찾는 검사"로 사고방식을 전환하는 것이 매우 중요합니다.

실제로 산전 폐격리증 평가에서 systemic feeding artery 확인은 진단 정확도를 높이는 핵심 단계입니다.

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10. 출생 후 CTA — 진단을 확정하는 두 번째 단계

출생 후 시행한 흉부 CT angiography에서는 병변의 크기와 혈관 해부학을 더욱 명확하게 평가할 수 있었습니다.

이번 증례에서 병변은 약 3.2 × 1.9 × 2.4 cm였고, 병변을 얇은 흉막층이 둘러싸고 있었습니다. 동맥기 영상에서는 T10 높이의 대동맥에서 기시하는 arterial feeder가 확인되었습니다. 나머지 폐 실질은 정상으로 기술되었습니다.

이것은 폐외 폐격리증의 해부학적 진단에 매우 중요한 정보입니다.

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11. Axial Chest CTA

Figure 5. Axial contrast-enhanced chest CT angiography

→ 좌측 하부 흉곽에 비정상적인 폐조직으로 보이는 병변이 확인됩니다.

→ 조영증강 동맥기에서는 feeding artery를 찾는 것이 가장 중요합니다.

→ 병변의 위치와 정상 폐 실질과의 경계를 확인할 수 있습니다.

Radiologic interpretation: 좌측 하엽 인접 부위에 별도의 병변이 존재하며, systemic arterial supply 평가가 필요합니다.

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12. Axial CTA

Figure 6. Axial arterial-phase CTA demonstrating systemic arterial supply

→ 병변으로 들어가는 비정상적인 동맥성 혈관을 확인하는 데 초점을 둡니다.

→ 정상 폐동맥과 구별하여 대동맥계에서 기시하는 혈관인지 확인해야 합니다.

→ 이 혈관의 존재는 pulmonary sequestration 진단에서 가장 중요한 영상학적 단서입니다.

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13. Sagittal CTA

Figure 7. Sagittal chest CTA demonstrating the feeding artery

→ 시상면에서는 대동맥에서 기시하는 혈관의 상하 방향과 병변까지의 경로를 이해하기 쉽습니다.

→ 이번 증례에서는 T10 수준의 대동맥에서 arterial feeder가 기시했습니다.

→ 수술이나 혈관 중재술을 계획할 때 이러한 혈관의 origin과 course는 매우 중요한 정보입니다.

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14. Coronal CTA

Figure 8. Coronal chest CTA demonstrating the lesion and vascular anatomy

→ 관상면은 병변의 좌우 위치와 정상 폐와의 관계를 한눈에 보여줍니다.

→ feeding vessel과 병변의 공간적 관계를 평가하고 수술 전 해부학적 지도를 만드는 데 유용합니다.

→ 특히 여러 개의 feeding artery가 존재하는 경우에는 coronal 및 multiplanar reconstruction이 도움이 될 수 있습니다.

폐격리증의 혈관 공급은 대부분 흉부 또는 복부 대동맥에서 기시하지만, 드물게 다른 전신순환 혈관에서도 발생할 수 있습니다. 대규모 소아 증례 분석에서도 폐외형의 정맥 배액은 azygos/hemiazygos system 또는 vena cava를 통한 전신정맥계가 흔한 것으로 보고되었습니다.

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15. 왜 "흉막층"이 중요한가?

폐외 폐격리증과 폐엽내 폐격리증을 구분할 때 가장 중요한 해부학적 차이 중 하나가 바로 pleural covering입니다.

Extralobar pulmonary sequestration

병변이 독립적인 흉막층으로 둘러싸여 있습니다.

Intralobar pulmonary sequestration

정상 폐엽과 동일한 흉막을 공유합니다.

이번 증례의 CTA에서는 병변을 얇은 흉막층이 덮고 있는 것이 확인되었습니다.

따라서 이 증례는 단순히 "폐격리증"이라고 표현하는 것보다

extralobar pulmonary sequestration이라고 분류하는 것이 해부학적으로 더 정확합니다.

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16. Differential Diagnosis — 반드시 감별해야 할 질환

1. Congenital Pulmonary Airway Malformation, CPAM

CPAM은 폐의 선천성 기도 발달 이상으로 다양한 크기의 낭성 또는 고형성 병변으로 나타날 수 있습니다.

폐격리증과 CPAM은 서로 완전히 독립된 질환처럼 보이지만 hybrid lesion이 존재할 수 있습니다.

따라서 다음을 확인해야 합니다.

• cystic component

• airway communication

• systemic arterial supply

• pleural relationship

특히 systemic feeding artery가 명확하게 확인되면 pulmonary sequestration 가능성이 크게 높아집니다.

Congenital diaphragmatic hernia

횡격막 탈장은 복부 장기가 흉곽으로 올라오면서 태아 흉부에 종괴처럼 보일 수 있습니다.

따라서 다음을 확인해야 합니다.

• stomach 위치

• bowel

• liver

• diaphragm continuity

• lung volume

• mediastinal shift

폐격리증은 자체 폐조직처럼 보이는 고에코성 병변이지만, 횡격막 탈장에서는 복부 장기의 흉강 내 이동이 핵심입니다.

Bronchogenic cyst

기관지성 낭종은 비교적 경계가 명확한 낭성 병변으로 보일 수 있습니다.

그러나 일반적으로 pulmonary sequestration에서 보는 전형적인 systemic feeding artery가 없습니다.

따라서 Doppler가 감별에 매우 유용합니다.

Intralobar pulmonary sequestration

폐엽내 폐격리증은 반드시 고려해야 합니다.

가장 중요한 구분점은 pleural anatomy입니다.

항목	Extralobar	Intralobar
독립 흉막	있음	없음
정상 폐와 분리	명확	불명확
정맥 배액	전신정맥계가 흔함	폐정맥이 흔함
산전 발견	상대적으로 흔함	상대적으로 드묾
감염	상대적으로 적음	중요한 임상 문제

문헌에서도 두 형태는 해부학적·병리학적·임상적 특성이 상당히 다르다고 보고되어 있습니다.

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17. 치료 전략 — 발견했다고 모두 즉시 수술하는가?

이 부분은 가장 신중하게 설명해야 합니다.

과거에는 폐격리증을 확인하면 증상이 없더라도 예방적 절제를 적극적으로 고려하는 경향이 있었습니다.

그러나 현재는 병변의 형태, 크기, 증상, systemic arterial flow, 동반 기형, 성장 과정, 감염 여부, 심혈관계 부담 등을 종합하여 개별화된 치료 계획을 세우는 것이 중요합니다.

특히 산전 폐외 폐격리증에서는 자연적으로 크기가 감소하거나 출생 후 임상적으로 문제가 되지 않는 경우도 보고되어 있습니다.

치료를 적극적으로 고려하는 상황

• 호흡곤란

• 반복적인 감염

• 큰 병변

• 흉수

• hydrops

• 심혈관계 부담

• 상당한 systemic arterial shunt

• 동맥류 또는 혈관 합병증

• 병변의 지속적인 성장

• 진단이 불확실한 경우

반면 작은 무증상 병변에서는 관찰을 포함한 다양한 전략이 논의될 수 있습니다.

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18. 수술적 절제

수술은 폐격리증에서 가장 확립된 치료 방법 가운데 하나입니다.

폐외 폐격리증은 정상 폐와 별도의 pleural envelope를 가지고 있기 때문에 병변 자체를 절제하는 것이 가능한 경우가 많습니다.

수술 전 CTA의 역할은 매우 중요합니다.

수술 전 반드시 확인해야 할 것

1. Feeding artery의 개수

2. Feeding artery의 origin

3. Feeding artery의 직경

4. 병변의 위치

5. 정상 폐와의 관계

6. Venous drainage

7. 동반된 CPAM 또는 hybrid lesion

8. 횡격막과의 관계

특히 작은 병변이라고 해서 혈관이 반드시 작다고 생각해서는 안 됩니다.

병변 크기와 feeding artery의 혈류량은 반드시 별개로 평가해야 합니다.

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19. 혈관 색전술(Embolization)

일부 환자에서는 수술 대신 또는 수술 전 단계에서 transcatheter embolization이 고려될 수 있습니다.

특히 systemic arterial shunt가 임상적으로 중요한 경우에는 혈류를 차단하는 것이 치료 목표가 될 수 있습니다.

소아 폐격리증 치료에서 수술과 색전술을 비교한 연구에서는 두 접근법 모두 좋은 결과를 보였지만, 치료 선택은 감염 여부와 shunt의 생리학적 영향 등에 따라 달라질 수 있음을 보고했습니다.

따라서 "수술이냐 색전술이냐"를 단순한 양자택일로 생각하기보다,

병변을 제거해야 하는가?

아니면 비정상 혈류를 차단하는 것이 핵심인가?

라는 질문으로 접근하는 것이 임상적으로 더 적절합니다.

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20. 치료 시기를 놓치면 생기는 결과는?

여기에서는 지나친 공포를 조심해야 합니다.

폐외 폐격리증은 모든 환자에서 급격하게 악화하는 질환이 아닙니다.

실제로 산전 발견된 일부 병변은 임신 후반기에 감소하거나 출생 후 증상이 없는 상태로 유지될 수 있습니다.

그러나 큰 병변, 상당한 혈류, 흉수, hydrops, 호흡기 증상 등이 존재한다면 상황은 달라집니다.

가능한 문제는 다음과 같습니다.

• 태아 폐 발달 저하

• 종격동 압박

• 심혈관계 부담

• 신생아 호흡곤란

• 반복 감염

• 비정상 혈류에 의한 심혈관 부담

• 드물게 혈관 합병증

따라서 "발견 = 즉시 수술"도 아니고, "무증상 = 무조건 방치"도 아닙니다.

정확한 혈관 해부학과 임상적 영향에 따라 추적 관찰 또는 적극적 치료를 결정하는 것이 핵심입니다.

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21. Prognosis — 예후는 어떤가?

고립성 폐외 폐격리증은 전반적으로 예후가 좋은 선천성 폐기형에 속합니다.

특히 다음과 같은 경우 예후가 양호할 가능성이 높습니다.

• 병변이 작음

• 정상 폐 발달

• 종격동 이동 없음

• 심장 압박 없음

• hydrops 없음

• 심한 흉수 없음

• 동반 기형 없음

이번 증례 역시 산전 검사에서 병변은 비교적 작았고 종격동 이동 및 심장 압박이 거의 없었습니다.

다만 산전 진단 이후에는 병변 크기와 혈관 구조를 추적해야 하며, 출생 후에는 CTA 또는 적절한 영상검사를 통해 해부학적 구조를 재평가하는 것이 중요합니다.

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22. 이 증례에서 가장 중요한 영상의학적 진단 알고리즘

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23. "CT에서 절대 놓치면 안 되는 소견" 5가지

① Aortic feeding artery

폐격리증의 가장 중요한 영상 단서입니다.

② Separate pleural covering

폐외형과 폐엽내형을 구분하는 핵심입니다.

③ Venous drainage

ELS에서는 systemic venous drainage가 흔합니다.

④ Lesion size와 mass effect

크기 자체보다 종격동 이동, 심장 압박, 흉수 등의 생리적 영향을 함께 평가해야 합니다.

⑤ Associated anomalies

특히 CPAM과의 hybrid lesion 가능성을 확인해야 합니다.

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Quiz

문제 1. 임신 21주 태아에서 좌측 하흉부에 1.2 × 1.4 × 1.9 cm의 균질한 고에코성 병변이 발견되었다. Doppler에서 대동맥계와 연결된 systemic feeding vessel이 확인되었으며 종격동 이동은 거의 없다. 가장 가능성이 높은 진단은?

① 선천성 횡격막 탈장

② CPAM

③ 기관지성 낭종

④ 폐엽내 폐격리증

⑤ 폐외 폐격리증

정답과 해설은 다음 링크를 클릭하세요. https://blog.naver.com/medicalimaging/224418468972

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문제 2. 폐격리증의 두 형태를 구분하는 데 가장 중요한 해부학적 특징은?

① 병변의 echogenicity

② 병변의 크기

③ pleural covering

④ 산모의 연령

⑤ 태아의 심박수

정답과 해설은 다음 링크를 클릭하세요. https://blog.naver.com/medicalimaging/224418468972

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문제 3. 출생 후 CTA에서 좌측 하엽 병변으로 들어가는 동맥이 T10 수준의 대동맥에서 직접 기시하는 것으로 확인되었다. 가장 적절한 영상학적 해석은?

① 정상 폐동맥 분지

② 폐정맥 기형

③ systemic arterial supply를 가진 pulmonary sequestration

④ 기관지성 낭종

⑤ 단순 폐렴

정답과 해설은 다음 링크를 클릭하세요. https://blog.naver.com/medicalimaging/224418468972

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이번 증례의 핵심 Take-Home Messages

기억해야 할 한 문장

태아 폐의 고에코성 종괴를 발견했다면 병변의 모양보다 systemic feeding artery를 먼저 찾아라.

핵심 포인트 7가지

1. 폐외 폐격리증은 정상 기관지와 연결되지 않은 비기능성 폐조직입니다.

2. 전신동맥 공급이 진단의 핵심입니다.

3. 좌측 하흉부가 대표적인 위치입니다.

4. 폐외형은 독립적인 pleural covering을 갖습니다.

5. 산전 Doppler ultrasound가 매우 중요한 검사입니다.

6. 출생 후 CTA는 feeding artery의 origin과 course를 정확하게 보여줍니다.

7. 치료는 병변의 크기, 혈류, 증상, 흉수, hydrops 및 동반 기형을 종합하여 결정합니다.

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내부링크

• 「선천성 폐기형의 영상진단」

• 「태아 산전 초음파에서 발견되는 흉부 이상」

• 「CPAM의 CT 및 초음파 영상진단」

• 「선천성 횡격막 탈장의 영상 소견」

• 「소아 흉부 CT에서 혈관 구조를 읽는 방법」

• 「태아 초음파에서 Doppler가 중요한 이유」

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결론

폐외 폐격리증은 작은 태아 흉부 종괴로 시작하지만, 진단의 본질은 종괴의 크기가 아니라 혈관 해부학에 있습니다.

이번 증례에서 21주 산전 초음파로 발견된 좌측 하흉부 고에코성 병변은 Doppler를 통해 systemic vascular supply가 확인되었고, 출생 후 CTA에서 T10 수준의 대동맥에서 기시하는 arterial feeder와 독립적인 pleural covering이 확인되면서 폐외 폐격리증으로 진단되었습니다.

영상의학적 관점에서 가장 중요한 것은 다음과 같습니다.

Mass → Vessel → Origin → Drainage → Pleura → Mass effect

즉,

병변을 발견하고 → 혈관을 찾고 → 혈관의 기시부를 추적하고 → 정맥 배액을 확인하고 → 흉막 구조를 평가하고 → 태아 또는 신생아에 미치는 생리적 영향을 판단하는 것이 폐외 폐격리증의 정확한 영상진단 과정입니다.

산전 초음파에서 발견되는 폐 병변은 단순한 "종괴"가 아닙니다. 그 안에는 태아의 발생 과정과 혈관 발달의 흔적이 담겨 있습니다. 따라서 영상의학과 의사가 혈관의 흐름을 따라가면 작은 고에코성 병변 하나에서도 정확한 진단과 치료 방향을 제시할 수 있습니다.

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참고문헌

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특히 태아 및 신생아에서 발견되는 폐외 폐격리증은 병변의 크기와 위치뿐만 아니라 systemic feeding artery, 정맥 배액, 흉막 구조, 종격동 이동, 심장 압박, 흉수, 태아수종(hydrops) 및 동반 선천성 기형 등에 따라 임상적 의미와 치료 계획이 달라질 수 있습니다.

산전 초음파 또는 출생 후 CT/CTA에서 폐격리증이 의심되는 경우에는 산부인과, 소아청소년과, 소아외과, 영상의학과 등 관련 전문의의 종합적인 평가를 받아야 합니다. 치료가 필요한 경우에도 수술, 혈관색전술 또는 추적관찰 여부는 환자의 개별적인 상태와 의료진의 판단에 따라 결정됩니다.

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