스크랩 청신경초종 vestibular schwannoma

[천연물 박사]

       청신경초종 vestibular schwannoma

정의

소리를 지각하는 청신경의 슈반 세포에서 기원하는 종양으로, 초기에는 내이도 내에서 발견되나 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 여러 방향으로 자라 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하고 위치를 변화시킨다. 빈도는 원발성 두개강 종양의 6~9% 정도이고 두개낭 내 신경초종의 90% 이상을 차지한다. 주로 30세 이후의 성인에서 주로 발생하며 여성이 남성에 비해 2배 정도 발생률이 높다. 20세 미만에서는 양측성으로 생기는 제2형 신경섬유종증이 주로 발생한다.

발병위치

 

원인

청신경초종의 원인은 아직까지 명확하게 밝혀지지 않았다. 신경초종은 핍지 세포(oligodendrocyte)와 슈반 세포의 경계 부위에서부터 신경 말단까지 어느 부위에서나 발생할 수 있는데 그 중 청신경에서 가장 많이 발생하며 소뇌 교각부 종양 중 80~90%가 청신경 종양이다. 그 외에 삼차신경, 안면신경 등에서도 발생 가능하다.
특히 제2형의 신경섬유종증은 제1형 신경섬유종증에 비해 아주 드물게 발생하는데 양측에 발생한 청신경초종 또는 청신경초종이 동반된 다발성 뇌 척수 수막종, 성상 세포종, 상의 세포종 등이 주로 발생하는 것으로 알려져 있다.

증상

청력감퇴, 귀울림, 어지러움 등의 청신경 압박에 의한 증상으로 병원을 찾는 경우가 대부분이다. 절반 이상의 환자가 초기에 어지러움이나 귀울림을 호소하며 청력감퇴는 서서히 진행하여 이러한 청력저하를 노화현상으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않는 경우도 많다. 간혹 돌발성 난청의 형태로 일어날 수도 있는데 이는 종양의 압박에 의해 청신경이나 달팽이관으로의 혈류장애가 발생하여 일어나는 것으로 생각된다.
종양이 점차 커지게 되면 위쪽의 삼차신경이 압박되어 얼굴 부위의 동통이나 감각이상이 발생할 수 있고 아래쪽에 있는 9, 10, 11 뇌신경을 압박하여 음식물을 삼키기 힘들거나, 쉰 목소리 등의 하부 뇌신경 장애 증상을 보일 수도 있다. 종양이 더욱 커져서 소뇌를 압박하게 되면 운동실조 및 평형기능의 장애를 초래하고 제4뇌실을 압박하면 뇌척수액 순환로를 차단하여 폐쇄성 수두증을 초래하기도 한다.

진단

1) 순음 및 어음 청력검사
청신경초종에 의한 난청은 감각신경성이며, 특히 순음(두 입술 사이에서 만들어지는 소리) 청력의 저하에 비해 어음(말소리) 판별능이 특징적으로 떨어진다.

2) 뇌간 유발 전위 검사
뇌간부 유발 전위 검사(brainstem auditory evoked test)는 청신경초종 환자의 70% 정도에서 이상을 나타낸다.

3) 전정기능 검사
진단에 필수적이진 않지만 청신경 종양에서 미로기능의 이상을 분석할 수 있다.

4) 방사선 검사
뇌 자기공명영상(Brain MRI)가 가장 예민한 검사로, 내이도에 국한된 2~3mm 크기의 종양까지도 발견해낼 수 있다. 또한 측두골 전산화 단층촬영(CT)으로는 추체 부위의 내이도의 미란(erosion) 등을 확인할 수 있고 수술 중 지표가 되거나 보존해야 할 구조물들을 잘 보여주므로 진단과 치료에 있어서 필수적인 검사이다.

치료

청신경초종은 완전 적출 시 완치가 가능한 양성 종양으로, 뇌간 및 소뇌의 손상 없이 완전 적출이 가능하다. 환자의 나이와, 전신 상태, 증상의 정도, 종양의 크기와 위치, 수술에 따르는 위험성 및 합병증을 고려하여 치료 방침이 결정되게 된다.
1) 수술적 치료
환자의 증상이 점진적으로 악화되고 있거나, 종양의 성장이 확인되고, 뇌간 압박 증상이 있는 경우에는 수술적 적출술을 고려한다. 이 때 종양의 크기와 위치, 환자 상태에 따라 수술적 접근법이 달라진다. 수술 중에는 안면신경 및 뇌간 기능을 감시하고 보존하기 위해서 각종 모니터링이 필요하다.
완전 적출이 수술의 목표지만 안면신경이나 뇌간과의 유착이 심하여 적출시 신경학적 장애가 예상될 경우에는 유착 부위의 일부 종양을 남기고 추가로 방사선 수술을 시행하는 경우도 있다.

2) 방사선 수술
감마나이프 수술 등 다량의 방사선을 일시에 종양부위에 조사하여 종양을 괴사시키거나 성장을 억제시키는 방사선 수술의 좋은 적응증 중의 하나가 바로 청신경초종이다. 이 방사선 수술은 환자의 전신상태가 수술을 받기 어려운 경우나, 재발, 종양의 크기가 3cm 이하로 작은 경우에 적합하며, 최근에는 종양 성장억제 및 안면과 청력 기능 보존에 수술만큼의 효과가 입증되어 많이 시행되고 있다.

3) 경과 관찰
일부 제한적인 경우에 경과 관찰을 하는 것도 하나의 방법일 수 있다. 우연히 발견된 종양, 비교적 매우 긴 병력을 가지고 있지만 경미한 증상만을 가진 환자, 치료에 대해 상당히 위험성을 가진 환자 등의 경우에는 수술 없이 경과 관찰을 고려해 볼 수 있는데, 이러한 경우에는 지속적인 자기공명영상(MRI) 촬영 등을 통하여 종양의 성장을 지속적으로 감시해야 하며, 종양의 성장이 관찰되거나 새로운 증상이 발현되면 적극적인 치료를 고려하여야 한다.

경과/합병증

청신경초종은 초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많다. 종양이 커지면서 내이도가 확장되고, 종양이 계속해서 커지면 여러 방향으로 자라 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하고 위치를 변화시켜 신경학적 장애를 초래하게 된다.

생활 가이드

청신경초종의 증상이 있을 때에는 즉시 의사와 상담하고 필요할 경우에는 CT, MRI 촬영이 필요할 수 있다.

식이요법

아직까지 청신경초종을 일으키는 정확한 원인 및 예방법에 대해서 알려진 것은 없다. 다만, 제2형 신경섬유종증의 경우에는 청신경초종의 발생 위험이 있으므로 신경외과 의사와 상담하여 정밀 추적 경과 관찰이 요구된다.

관련질병

양성 뇌종양