간질성폐질환(間質性肺疾患-Interstitial Lung Disease,ILD)은 폐조직에 염증(inflammation)이나 섬유화(fibrosis)을 일으키는 130여종의 질환의 통칭이 되며 전체 폐질환의 약 15%정도를 차지하게 된다.
간질성페질환이 있을 경우 폐의 조직에 염증이 일어나고 흉터조직(scar tissue)으로 바뀌게 되는데, 일명 간질(間質-interstitium)이라 하여 미세혈관과 폐포낭(aveloi-산소와 이산화탄소를 교환하는 공기주머니) 사이의 조직이나 그 주변조직을 말하며 이조직의 손상으로 인하여 공기중에서 산소(oxygen)를 추출(extract)하는 폐의 능력이
점점 약화되게 된다.
종류
*원발성폐섬유화증(Idiopathic pulmonary fibrosis)
*폐섬유화(pulmonary fibrosis)를 일으키는 자가면역질환(autoimmune disease)
이나 결합조직질환(connective tissue disease)
*과민성 폐렴(Hypersensitivity pneumonitis)
*유육종증(類肉腫症-Sarcoidosis)
*호산구성육아종(Eosinophilic granuloma)
*만성호산구성폐렴(Chronic eosinophilic pneumonia)
*폐혈관염(Pulmonary vasculitis)
*폐출혈증후군(Pulmonary hemorrhage syndromes)
*폐쇄성세기관지염(Bronchiolitis obliterans)
*가족성페섬유화증(Familial pulmonary fibrosis)나 가족성간질성페렴(familial
interstitial pneumonia)
원인
간질성폐질환은 여러원인으로 오게되는데
결합조직/자가면역질환
*피부경화증(Sclerodema)/진행성전신경화증(Progressive systemic sclerosis)
*전신홍반성낭창(systemic lupus erythematosus)
*류마티스양관절염(Rhematoid arthritis)
*다발성근염(Polymyositis)/피부근염(Dermatomyositis)
직업성/환경성노출
*무기(無機)입자(Inorganic dust)- 석면(asbestos),규소(silica),강질금속(hard
metals)
*유기(有機)입자(Organic dust)-박테리아,동물단백질(animal protein)
*Gases, 유독성기체(fumes)
약물/독극물
*항암 화학치료제(Chemotherapy medications)
*항생제(흔치 않으나)
*방사선치료(Radiation therapy)
감염(Infections)
*만성감염이나 활동성감염의 여파
원인을 모르는 경우로
*원발성폐섬유화증(Idiopathic pulmonary fibrosis)
*원발성비특이성간질성폐렴(Idiopathic interstitisal pneumonia)
*유육종증(sarcoidosis)
증상
산소와 이산화탄소에 교환이 제대로 이루어지지 않으면서 호흡장애 증상을 보이게 되는데 조금만 일을해도 숨이차고 기침을 하게 된다. 갑자기 상태가 나빠지기도 하지만 일반적으로 완만히 진행되게 되며 환자에 따라 열이나고, 체중이 감소하며,근육통이나 관절통, 피곤감을 호소하며, 가슴에서 탁한소리가 난다.
치료
현재치료법으로는 이미 손상된 조직을 회복시킬수 없기에 진단과 치료가 초기에 이루어지는게 무엇보다 중요하다 하겠다. 직업이나 환경적 노출로 올 경우 원인을 제공하는 물질에 제거가 필수적이 되며 ,때론 건강을 위해 직업이나 취미, 환경이 나은 곳으로 이사를 가기도 한다.
약물치료
호흡을 쉽게 하고 염증을 억제시키며 지나친 면약활동을을 억제시켜 주는 약들이 처방되게 된다. 스테로이드인(steroid)인 prednisone이나 코리코스테로리드(corticosteroid) 계통에 약들이 염증을 줄여주고 증상을 개선시키기 되는데 단독 또는 2개이상 처방되는데 길게는 3개월까지 복용하게 된다. 코리코스테로이드의 부작용으로는 식욕증가,체중증가,고혈압,염분과체액유보,쉽게 상처가 남,우울증, 과잉흥분(hyperexcitability),당뇨증가,소화기궤양,감염,백내장등에 위험이 높아지게 된다.
스테로이드치료가 효과가 없을 경우 Cyclophosphamide(Cytoxan)이 단독으로 또는 스테로이드와 함께 처방되는데 염증을 일으키는 세포를 죽이거나 기능을 억제시켜 염증을 줄여주게 된다. 부작용으로 방광염증, 위장과민,골수억제,불규칙한월경,혈액장애등이 온다.
산소치료(Oxygen therapy)
일부환자는 산소치료가 필요하게 되는데 폐기능의 약화나 폐고혈압으로 인해 혈액속에 산소수치가 지나치게 낮을때에 시행되게 된다. 수면중이나 운동중에만 하는 경우와
항상호흡기에 도움을 받아야 하는 경우로 나눈다.
폐재활운동(Pulmonary Rehabilitation)
폐기능에 회복을 극대화시키기 위해 시행되는데 교육, 호흡조절법,에너지절약법,
영양섭취,심리치료등이 포함된다.
폐이식수술(Lung Transplant)
위에 여러치료법이 효과가 없을때나 상태가 심각할 경우 폐이식 수술도 하나의 선택사항이 된다. 좋은 결과를 보이고는 있지만 여전히 폐고혈압(pulmonary hypertension)이나 우심부전증(갸right heart failure)와 같은 질병이나 치료과정 오는 감염,근육약화,골다공증(osteroporosis)와 같은 합병증으로 인해 상태가 악화되는 경우도 많이 있게된다.