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1. 정의 1-1, 뇌성 마비란 한 가지 질환이 아니라 몇 가지의 공통적인 특징을 지니는 여러 가지의 상태를 말하는 것으로 발달 중인 뇌의 손상으로 인하여, 증세가 생기며, 뇌의 병변은 비진행성이고, 진단을 내릴 때에는 이미 활성적인 병변이 없어야 합니다. 1-2, 증세는 뇌의 손상으로 일차적으로 운동계의 마비, 약화 및 협동 운동 부전 등의 기능 장애가 주로 옵니다. 감각계, 지능 및 정서 등 여러 가지 중추 신경 기능의 기질적 이상이 수반됩니다. 이외에 정신 박약, 감각 장애, 언어 장애 등이 동반될 수 있습니다. 2. 발생 빈도 1000명당 0.6~5.9 명이고, 최근에는 의학 발달과 함께 조산아의 생존율의 증가로 많아지고 있는 추세입니다. Rh 혈액형 부적합이 주 원인인 불수의 운동형은 예방으로 감소 추세입니다. 그러나 경직형과 운동 실조형은 증가되는 경향입니다. 3. 원인 발생 시기로 나눠 볼 때 원인은 출산 전, 분만 중, 혹은 출산 후로 분류 할 수 있습니다. 3-1, 출산전 요인: 모체의 감염(특히 임신 초 3 개월 간에 있어서 풍진, 매독, 기타의 바이러스 감염 등), 방사선 조사, 약물, 중독 등 그리고 제대(배꼽)의 이상, 태반의 이상, 모체의 산소 결핍 상태 등으로 인한 임신 중의 무산소증, 모체와 태아의 혈액형의 부적합으로 인한 핵황달 등이 요인이 될 수 있다고 합니다. 3-2, 주산기(周産期,perinatal period) 원인으로는 태아의 미성숙이 가장 큰 이유입니다. 비정상 분만 특히 난산 등의 기계적 요인과, 기도 폐쇄, 호흡마비, 양수 흡인 등에 기인한 신생아 가사 등도 원인이 될 수 있습니다. 3-3, 출산후의 원인으로는 두부 외상, 감염(뇌염, 뇌막염), 뇌종양 등을 들 수 있습니다. 3-4, 학자들에 따르면 100명의 뇌성 마비를 원인별로 분석한 바에 의하면, 조산 32 %, 무산소증 24%, 분만중 외상 13%, 선천성 11%, 산후 원인 7%의 순서였다고 합니다. 4.분류 양상들에 의한 분류 4-1, 부위별 분류: 편마비, 양측마비, 사지 마비로 나눠지고, 그외 하반신 마비, 삼지마비, 단마비 등이 있습니다 4-2, 생리학적 유형에 따른 분류:경직형, 불수의 운동형, 강직형, 운동 실조형, 전진형, 혼합형 등이 있으며 가장 많은 형은 경직형으로 50~75% 이며,다음은 불수의 운동형이 25% 정도 된다고 합니다. 5. 신경 생리학적 병형별 증상 조기 증상으로는 일반적으로 조기에 경련 발작, 기면성 또는 과민성을 보여 젖먹기를 거부하거나 포유 곤란(哺乳困難), 연하 곤란 등이 나타나며, 몸을 제대로 가누지 못하는 수가 많고, 차츰 시간이 지나면 운동 발달의 지연, 보행 지연 등을 보입니다. 5-1, 경직형(痙直形, spastic type) 중뇌와 뇌간, 망상체 형성 내에 있는 억제 및 촉진 중추 사이의 부조화에 의하여 발생되는데, 경직성이란, 근육을 수동적으로 늘일 때 근육의 신전 반사의 항진으로 인하여 근육의 긴장성이 증가되는 것으로 쉬운 예로 가만 있는 팔이나 다리를 밀고 당기고 하면 사지가 뻣뻣해지는 강직이 생긴다고 말할 수 있습니다. 또한 심부 건 반사의 항진(무릎이나 팔꿈치의 건을 치면 건 반사가 정상보다 심히 나타남.), clonus(발목이나 손목을 위로 빨리 신전시키는 자극을 주며 젖히면 발목에 여러 번의 신전 강직이 보이 는 현상)등이 특징적이고, 족저 굴곡 반사(Babinski 반응)가 양성(발바닥을 긁어면 발가락을 굴곡하여 오무려야 하나 병적인 경우 신전하여 젖히는 현상)으로 나타납니다. 경직성이 있는 근육은 초기에는 역동적 단축을 보이다 마침내 구축이 발생되고 또한 관절의 변형을 초래합니다. 긴장성 불수의 운동은 경직성과 유사하게 나타나나, 수동적 굴신 운동의 반복 시에 신전 반사가 없어지는 것으로 감별 할 수 있습니다. 하지에서 가장 많이 볼 수 있는 변형은, 고관절의 내전, 내 회전, 굴곡 변형과 슬관절의 굴곡 변형, 족관절의 첨족 변형 등 입니다. 상지에서 흔한 변형은, 무지의 내전 굴곡 변형(thumb-in-palm deformity), 중수지 관절 및 수지 관절의 굴곡 및 척측 전위, 전완의 회내전, 주관절의 굴곡 변형 등이 있습니다. 5-2, 불수의 운동형(不隨意運動型, athetoid type) 대퇴 기저 핵의 이상이, 주된 병변입니다. 가만 있으면 정상이거나 덜하지만 움직이거나 움직이려고 하면 사지 안면 사지 등을 지속적이며 불규칙하게 뒤틀거나 꿈틀거리는 운동을 억제 할 수 없는 것이 특징이며, 긴장하거나 움직이려면 증세가 더욱 심해지고 수면 시에는 불수의 운동이 없어 집니다. 대개 심부건 반사와 족저 굴곡 반사는 정상입니다. 관절이 굳어져 구축되거나 모양이 변형되는 경우는 드문 편입니다. 5-3, 강직형(强直型,rigid type) 길항근과 협력근에 다같이 지속적인 저항이 나타납니다. 사지의 어떤 부위를 수동적으로 움직이려 하면, 근긴장이 항진되어 마치 납으로 만든 파이프를 구부리는 것 같은 양상을 보이는 것을 말합니다. 5-4, 운동실조형(運動失調型, ataxic type) 평형 감각의 장애와 협동운동의 장애 등, 소뇌의 기능 장애로 오는 증상입니다. 걸어려면 스러질 것같아 정상적인 보행이 어렵습니다. 심부근 반사는 정상이거나 저하됩니다. 5-5, 진전형(振顫型, tremor type) 근육의 긴장도는 정상이며, 불수의 운동형과는 달리 율동적이고 반복적인 운동을 하는 형태이고, basal ganglia에 병변이 있을 때 나타나며 매우 드뭅니다. 5-6, 혼합형(混合型, mixed type) 2 종류 이상의 유형이 중복해서 나타나는 등이 있습니다. 6. 수반장애 뇌성 마비에서 수반되는 장애로, 언어 장애, 정신 지능 발육 장애, 시각 장애, 경련 발작, 청각 장애, 감각 장애, 감정 장애, 학습능력 감퇴 등이 나타날 수 있습니다. 7. 진단 7-1, 시기: 유아기에 확진이 어려워, 이 시기를 놓칠 경우 이미 조기 치료의 시기가 늦어지는 문제가 있습니다. 조기에 진단하되 뇌성 마비라는 진단 외에 그 유형과 마비의 정도도 판단하여야 하며, 나아가서는 치료의 방향도 결정하여야 합니다. 7-2-1,출생 및 발달 과정에 대한 정확한 정보: 대개는 비정상적인 출산력을 가지거나 혹은 발달 과정의 지연을 보입니다. 따라서 유아의 정확한 발달 과정을 알아야 하는데, 머리 가누기는 3 개월, 혼자 앉는 것은 6 개월, 기는 것은 8~12 개월, 그리고 혼자 걷는 것은 12~17 개월과 같은 과정보다 많이 지연될 경우 뇌성 마비를 의심해야 하고, 지능 발육 지연, 근육성 장애, 신경 장애, 뇌성 마비 등을 감별하여야 합니다. 7-2-2, 환자의 자세와 보행의 관찰 및 평가: 아기의 보행이나 뛰는 모습을 관찰 함으로써 미세한 변화를 쉽게 알 수 있습니다. 서있는 자세를 관찰 할 경우에는 점프 자세나 웅크린 자세 등이 있는가가 중요하며, 보행시에는 경직성 보행이 처음 발견될 수 있고, 이 때 관찰되야 할 사항들로는 상지의 자세와 흔들림의 정도, 보폭, 가위 걸음, 첨족 보행, 양발 사이의 간격, 보행 운율 및 보행 속도 등이며, 이런 사항 중에서 이상한 점이 관찰이 발견되면 의심해야 합니다. 또 이 점은 치료 목적 설정에 지침이 되도록 해야 합니다. 7-2-3, 신경학적 검사: 심부건 반사, 근신전 반사, 자세 반사, 평형 반응 등 정상 반사의 유무와, 비정상 반사 즉 원시적 반사 등이 없어지지 않고 계속 남아 있는가를 보는 것입니다. 정상 발육 때는, Moro 반사, 긴장성 경반사(tonic neck 반사), rooting 반사, sucking 반사와 같은 원시 반사들이 점차 없어 지고 평형 반응과 같은 고차적인 반사 양식이 나타나게 되나, 뇌에 병변이 있을 경우에는 고차적 중추 억제 작용이 없어, 생후 4~6 개월 후에도 대칭성 또는 비대칭성 긴장성 경반사, 모로 반사, neck righting 반사, extensor thrust가 나타나거나 6~7 개월 후에도 음성 반응으로 나타날 때, 11 개월후에도 parachute반응이 안 나타날 때는, 반사 성숙 지연으로 일단 뇌성 마비로 또는 어떤 원인으로 뇌기능 장애가 있슴을 생각 할 수 있습니다. 7-2-4, 기타 보조적 검사: 대사성 질환에 대한 검사와 염색체 검사, 필요시 뇌 전산화 단층 촬영, 뇌파검사, 청력검사, 안과적 검사, 두부 방사선 검사 등의 검사가 필요할 수 있습니다. 8. 감별진단 유아기에 있어서는, 소위 floopy infant의 증상을 나타내는데, 그 중에서 감별이 필요한 몇 가지 병들은 다음과 같습니다.. 8-1, 진행성 척수성 근 위축증(progressive spinal muscular atrophy) 8-2, Duchenne 형 진행성 근이영양증(progressive muscular dystrophy, Duchenne type) 8-3, 정신 발육 지연(mental retardation) 9. 치료. 뇌성 마비는 여러 분야의 병행 치료를 요해야 하는 질환입니다. 치료할 때에는 확실한 목적을 세운 후에 그 목적의 달성 여부를 확인해야 합니다. 치료의 궁극적인 목적은, 최대한의 독립적인 활동을 할 수 있게 해야 하고, 사용 가능한 근육을 충분히 사용하게 하고 관절의 탈구를 예방하는 것입니다. 또한 최소한의 보조기를 이용하여 보행이 가능하게 하고 외모도 보기 좋게 만들어 환자가 잘 차도록 합니다. 이러한 목적을 달성하기 위해서는 각 연령에 따라 중점적으로 시행하게 되는 치료 방법이 달라집니다. 즉 출생 3 세 까지는 주로 물리치료 등의 조기 치료를 하며, 4~ 6세 사이는 적응이 되는 경우 수술적 치료를 하고, 7~18세 사이는 학교 생활과 정신적 및 사회 활동의 발달에 주력하고, 18 세 이후는 직장 생활, 결혼 생활 등이 가능하게 하는데 중점을 둡니다. 9-1, 물리 치료: 9-1-1, Bobath 부부: 1) 경직형이나 불수의 운동형에서 보는, 과긴장상태를 약화시키기 위한 이상 자세 반사활동의 억제, 2) 그 억제로 얻어진 정상적인 근긴장을 기초로 한 잠재적인 정상 자세 반사 및 운동 양상의 촉통(促通, facilitation), 3)자세 반사의 증강과 상반성 근기능 조정 등의 원칙에 입각한, 신경 생리적 또는 신경 발달적 치료 체계를 발표하였습니다. 9-1-2, Vojta는 어린이의 보행 기능 획득을 위해, 반사성 포복 운동과 반사성 와위전환 운동을 유발시켜 이 협동성 복합 운동을 규칙적으로 반복함으로써, 병적 운동 양상의 발달을 저지시켜 정상적인 운동 발달을 촉진시킨다는 치료 체계를 만들었습니다. 9-1-3, pelps는 Gesell에 의해서 개발된 정상아의 발달 척도를 자료로 삼아, 정상아가 가지는 발달의 각 단계를 순차적으로 밟아 가도록 치료 계획이 짜여진 치료체계를 만들었습니다. 9-2, 작업치료(作業治療, occupational therapy): 일상 생활 동작(ADL, activities of daily living)의 훈련을 제일 중점을 둔다. 특히 식사 동작, 옷을 입고 벗는 동작, 글을 쓰는 동작 등에 역점을 둡니다. 뇌성 마비의 유형에 따라 작업 치료의 목표가 달라지며, 여러 가지 놀이 활동을 통해 사회성을 기릅니다. 9-3, 석고 교정(石膏矯正, cast correction): 어린 연령에서 구축이 심하지 않고 또한 관절의 이차적인 변형이 없는 경도의 족부 변형에 주로 하며, 이는 억제성과 교정성 석고 교정으로 나누고, 억제성 석고 교정은, Duncan이 발견한 원리로, 족저부의 일부를 자극할 경우 신전근이 수축하는 반응을 이용하는 것으로 주로 환자가 서는 것을 도와 줍니다. 교정성 석고 교정은 근육을 수동적으로 신전시켜 근육의 종적 성장을 촉진시킵니다. 9-4, 보조기: 뇌성 마비의 치료로는 거의 사용되지 않습니다. 경직성이 몹시 강하거나 구축으로 인한 변형의 정도가 심한 경우에는, 보조기의 착용으로 그 변형의 교정을 기대하기는 어렵습니다. 그러나 보조기는 주로 수술을 시행한 후 변형의 재발을 방지할 목적으로 사용됩니다. 족관절-족부 보조기는 역동적 첨족 변형에 수술전 일시적으로 사용될 수 있습니다. 9-5, 약물요법: 뇌성 마비의 치료보다는, 수술 후 근육의 경직 완화를 위하여 주로 사용되고 있습니다. 알콜 이나 페놀을 근육내 신경에 주입하여 신경을 차단하는 방법도 사용되고 있습니다. 9-6, 중추 신경계 수술 최근에 시도 되는 방법으로, 하지에 심한 경직성을 보이는 경우 척추의 후궁을 절제한 후, 척수 후신경근에 대한 전기 자극을 통하여, 근전도상 하지 근육의 활성도를 보이는 신경근만을 선택적으로 절단하는, 선택적 후방 신경근 절제술이 이용되고 있습니다. 9-7, 정형외과적 수술 9-7-1뇌성 마비 환자에서 보는 각종 변형을 교정할 목적으로 수술을 할 경우 고려되야 할 사항은 다음과 같습니다. 첫째, 뇌성 마비의 유형으로 수술이 가장 많은 유형은 경직성입니다. 정도가 심하지 않은 불수의 운동형이나 경직성이 있는 혼합형의 일부에서도 할 수 있습니다. 그러나 운동 실조형에서는 수술을 잘 안합니다. 둘째, 환자의 신경계 및 운동계의 발달 정도로서, 환자가 과연 보행이 가능한가 혹은 불가능한가를 판단하여 치료의 목적 설정을 정확하게 하여야 합니다. 환자의 보행 가능성에 대한 판단의 자료로는, Ingram 등의 운동지표(motor quotient: 운동 연령을 chronologic age로 나눈 수치)가 있습니다. 25 이상일 경우 보행을 기대 할 수 있으며, 15 이하일 경우 보행이 불가능하다고 하였습니다. Paine 등은, 2 세 이전에 혼자 앉을 수 있으면 독립 보행이 가능하며, 2~4 세에 앉을 수 있으면 독립 보행의 가능성은 50%이고, 4세 이후에도 못 앉을 경우 보행을 기대하기 어렵다고 하였습니다. 또한 Bleck 은, 원시 반사의 존재 및 고차원 반사가 없는 등의 7가지 항목에 1점씩을 설정하고, 합계가 2 점 이상 이면 보행 가능성이 희박하다고 하였습니다. 세째, 수술 후 처치를 충분하게 할 수 있는지의 여부를 판단하여야 합니다. 이 고려 사항에서 환자의 연령, 지능의 정도, 수반 장애의 정도, 보호자의 협조 등이 있습니다. 9-7-2, 흔히 사용하는 수술 방법: 첫째, 말초신경에 하는 수술은, 주로 비보행자에 많이 시행되는 신경 절제술과, 특정 신경의 국소 마취시 그 결과를 예측할 수 있는 신경 차단술 등이 있습니다. 둘째, 근육 및 건에 대한 수술로는, 건절술(tenotomy), 건연장술(tendon lengthening), 건전이술(tendon transfer), 근육절제술(myotomy), 근막 연장술(aponeurotic lengthening), 근 퇴축술(muscle recession), 및 근 이전술(muscle transfer) 등이 시행됩니다. 세째, 골 및 관절에 대한 수술로는, 관절낭 절제술(capsulotomy), 낭봉합술(capsulotomy), 절골술(osteotomy), 관절 융합술(arthrodesis) 등이 있습니다. 9-7-3, 수술의 시기: 골변형을 예방하기 위한 고관절, 족관절 등에 보이는 각종 변형의 교정을 위한 연부 조직의 수술은 되도록 조기에 하는 것을 권합니다. 일부의 학자들은 모든 구축을 한번에 교정 하는 것이 좋다고 하는데 이유는 새로운 병변의 발생, 병변의 재발 혹은 과교정 등의 발생 빈도가 드물고, 한번의 입원으로 치료하면 물리치료가 용이하고, diving 증후군(변형을 한가지씩 치료할 경우 자세의 이상이 변하면서 나타나는 상태)이 발생하지 않는다는 장점 등을 들고 있습니다. |