개똥쑥 | 쿠싱병

쿠싱증후군, 쿠싱병, Cushing's syndrome, 부신 피질에서 분비되는 호르몬이 과다하여 생기는 내분비계 질환   원인   코티졸(Cortisol)이라는 과도한 부신피질 호르몬의 분비로 발생하는 부신피질 기능 항진 장애입니다.    쿠싱증후군은 원발성, 속발성, 삼차성 쿠싱 증후군으로 분류됩니다. 원발성 쿠싱증후군은 부신성 쿠싱증후군이라고도 부르며, 대개는 일측성 부신 신생물이 당류피질호르몬을 과다하게 분비시킴으로써 발생됩니다. 이 신생물의 50%정도는 보통 악성입니다. 속발성 쿠싱증후군은 뇌하수체 의존성 쿠싱증후군으로 쿠싱질환이라고 부르며, 가장 일반적인 형태입니다.   이는 ACTH(혈청 부신피질 자극 호르몬)의 과잉분비가 원인이며, 보통 양측 부신이 증식됩니다. 삼차성 쿠싱증후군 또는 이소성 쿠싱증후군은 뇌하수체 이외의 악성 종양. 예를 들면, 위장관계, 폐 및 여러 기관의 암에 의해 생길 수 있습니다. 이 증후군은 ACTH가 현저하게 증가하고 의원성으로도 올 수 있는데 일정기간 cortisol이나 ACTH를 투여받은 대상자에서 발생될 수 있습니다.     증상    단백질 대사 장애 : 단백질의 과도한 이화는 근육상실을 초래하고 가느다란 팔과 다리,전신 허약과 피로, 요통,   뼈의 통증, 피부의 반상출혈을 초래합니다.      지방 대사 장애 : 지방의 비정상적인 분포로 인해 만월형 얼굴 (moon face), 견갑부분의 경부비만,   몸통비만을 보입니다.      탄수화물 대사 장애 : 간의 당원 형성증가와 인슐린 생성장애는 식후 고혈당과 당뇨병을 초래합니다.   염증과 면역 반응 장애 : 코티졸의 과다는 임파구 감소, 세포 매개성 면역의 감소, 호중구 증가,  항체 활동 장애 등을 초래하며, 이는 감염에 특히 취약하게 만듭니다.      수분과 전해질 대사 장애 : 소금과 수분의 정체는 체중 증가와 부종을 나타냅니다.      정서적 불안정 : 불안정과 불안으로부터 경한 우울과 집중력 및 기억력의 감퇴,심한 우울과 정신증까지 다양합니다.      과도한 안도로젠 활동 : 여성 대상자는 남성화되는데, 그 증상으로 다모증, 두피 모발의 소실, 여드름,  월경주기의 변화, 성욕의 변화가 나타납니다.     치료   치료에는 외과적 방법, 약물요법, 방사선 요법, 식이요법 등이 있으며 수술은 가장 일반적인 방법입니다. 접형골을 통한 뇌하수체 절제술은 우선적인 치료적 선택이며 부신절제술은 원발성 부신비대를 가진 대상자에게 적용됩니다. 수술을 한 경우는 호르몬 대치요법이 필요로 합니다.     생활요법   쿠싱증후군의 증상완화를 위해서는 적당한 식이와 수분섭취(저칼로리, 고단백, 고칼륨, 저나트륨)를 도우며, 수분축적 정도를 사정하기 위해 똑같은 상태(같은 시간, 같은 의복)로 매일 체중을 측정해야 합니다. 또한, 기분 변화가 있을 때는 정서적 지지를 해주어 신체적, 정서적 안정을 돕습니다.   출처: 고대안암병원 추가......................................................................................................  1.정의와 분류      쿠싱은 최초로 "동체비대, 고혈압, 피로 쇠약감, 무월경, 다모증, 복부의 자색 선조, 부종, 당뇨병, 골다공증 그리고 뇌하수체 호염기성 종양을 특징으로 하는 증후군이다"라고 기술하였다.그후 이러한 증후군의 발생이 증가함에 따라 아래처럼 원인별로 분류하고 있다.      -------------------------------------------------------------------         부신 증식 (Adrenal hyperplasia)            A. 뇌하수체부신자극호르몬(ACTH) 과다분비에 의한 2차적 부신 증식              1. 뇌하수체 - 시상하부 (Hypothalamic-pituitary) 기능장애              2. 뇌하수체 ACTH- 분비 미세 혹은 대선종            B. ACTH 혹은 CRH 분비 비내분비성종양 [폐 소세포암, 흉선암, 췌장                  소도종양, 칼시노이드 (폐, 췌장, 위장관, 난소) 갑상선 수질암 크롬친화성                종양과 관련 신경절 종양]에 의한 2차적 부신 증식                  부신 결절성 증식 (Adrenal nodular hyperplasia)         부신 종양 (Adrenal neoplasia)            A. 선종            B. 암         의인성 쿠싱 (iatrogenic Cushings')            A. 당질 코르티코이드 (Glucocorticoid) 장기 복용            B. ACTH 장기복용 -------------------------------------------------------------------    내인성 쿠싱증후군은 부신에서 코르티솔 분비가 증가가 있으며, 양측성 부신증식이 대부분을 차지하고 발생 원인은 뇌하수체에서 ACTH의 과다분비 혹은 비내분비성 종양으로부터 생성된 ACTH가 부신피질의 자극이다. 뇌하수체 의존성 부신증식의 빈도는 여성에서 남성보다 3배 높고, 호발 연령은 30-40대 이다.    뇌하수체에서 ACTH의 과다 분비의 원인은 아직 논란이 있다.  어떤 보고는 일차적 장애가 뇌하수체 선종자체에 있다고 하며,이것은 뇌하수체 의존성 부신증식이 있는 환자의 90% 이상에서 종양이 발견되기 때문이다. 다른 보고는 원인이 시상하부 혹은 그이상의 고위 신경중추에 존재하여 CRH의 분비가 혈중 코르티솔에 비해 높고,ACTH분비가 정상 이하가되기 위해서 더 높은 코-티솔 농도가 된며, 일차적인 장애는 뇌하수체에 대한 과다한 자극으로 증식 혹은 종양이 발생한다는 것이다. 일단 종양이 생기면 중추신경계 혹은 혈중 코르티솔에 의한 조절효과는 없어지고 독립적으로 작용하게 된다.    수술 결과에 의하면 뇌하수체 ACTH는 주로 미세 선종 (microadenoma, 10mm이하, 50%는 5mm 이하)에서 분비되며 뇌하수체 거대선종 (macroadenoma, 10mm 이상 혹은 부신자극 세포의 미만성 증식으로 발생한다. 뇌하수체의존 부신증식에 관여하는 미세선종이 시상하부 CRH의 조절 장애로 생길 가능성도 있다.    생물학적, 화학적 그리고 면역학적으로 ACTH및 CRH와 구분할 수 없는  펩티드가 비내분비성 종양으로부터 분비되어 양측성 부신 증식을 일으킬 수있다.이소성 CRH 생성은 임상적, 생화학적, 그리고 방사선학적으로 뇌하수체 ACTH과다 분비와 같은 소견을 보인다.그러나 이런 경우에는 쿠싱증후군의 전형적인 증상이 없으며,저칼륨성 알카리증과 당 불내인성을 나타나는 경우가 보통이다. 이러한 예의 대부분은 기관지암의 귀리세포형 혹은 흉선, 췌장, 난소의 종양과 갑상선의 수질암에서 발생된다.이러한 환자에서 쿠싱증후군의 발병은 갑자기 일어나므로  전형적인 쿠싱증후군의 소견을 나타내지 않은 원인이된다. 반면 칼시노이드종 혹은 크롬친화성종양 환자에서는 장기간의 임상 경과를 거치므로 전형적인 쿠싱 증후군의 소견을 나타낸다.      비내분비성 종양에서 ACTH가 생성되는 경우 혈액내에는  ACTH 분절 과 ACTH 전구체가 증가한다. 종양에서 ACTH를 다량 생성하므로 스테로이드 호르몬의 기저치는 크게 증가하고, 또한 피부색소 침착이 증가한다.      부신종양은 전체 쿠싱 증후군의 20-25%이며,코르티솔과 다른 부신 스테로이드의 과다분비를 일으킨다.  이러한 종양은 일반적으로 일측성으로 발생하고 약 절반은 악성 종양이다.    뇌하수체에서  ACTH가 과다분비되며 부신 선종이 존재하는 생화학적 소견을 보이는 경우가 있다.이러한 경우는 양쪽 부신의 미세 혹은 대 결절에의한 결절성 증식증에서 볼수있다. 결절성 증식의 특이한 형태로 원발성 색소성 결절성 부신피질 증식증(primary pigmented nodular hyperplasia)은 가족력이있으며,주로 젊은나이에 발견되고,부신피질 자극 면역 글로브린에의해 발생되는 자가면역 질환의 한종류로 생각된다.      쿠싱증후군의 가장 흔한 원인은 스테로이드 복용에의한 의인성이다.  임상 증상은 부신선종과 비슷하나 보다 전형적인 쿠싱 증후군의 소견을 보인다.병력과 검사실 검사소견으로 쉽게 감별할 수가 있다.