어린이소개 권새론(03.1.2) - 수포성표피박리증 - '07년선정

[여울돌[박봉진]]

관리담당 : 여울돌 본회
거주지역 : 경기도 남양주시
병      명 : 수포성표피박리증(이영양형 열성)
진단병원 : 연세대학교 영동세브란스병원
치료병원 : 연세대학교 영동세브란스병원

[치료과정 및 2007년 1월 현재 상태]

2003년 1월 2일 3.9kg으로 출생.
출생당일부터 코부위 피부가 벗겨지고 발뒤꿈치에 수포가 생기기 시작함.

대여섯군데 병원을 전전하다가 2003년 11월 영동세브란스 병원 김수찬교수님에게서 수포성표피박리증(Epidermolysis bullosa -EB) 이라는 병명을 진단받음.

처음에는 수포성표피박리증 이영양형 우성(DDEB)이라고 임상적으로 추정하다가 상태가 점점 않좋아지면서 열성(RDEB)으로 추정, 염색체검사와 각종 필요한 검사를 통해 2006년 이영양형 열성으로 확진받음.

현재까지 이 질환을 완치하거나 발생되는 물집을 완벽하게 방지할 수 있는 약물이나 치료법이 없는 상태라, 수포가 생기면 소독된 바늘로 터트리고 적절한 항생제 연고의 도포와 습윤거즈등으로 드레싱을 해주는 등 가정에서 대증적인 치료 시행 중.

새론이의 경우는 조기에 손가락 발가락 융합을 방지하는 드레싱을 해주어 손가락 발가락의 융합이나 구축은 없으나 대부분의 손톱과 발톱이 빠진 상황이며, 현재 몸의 50% 이상의 피부가 손상되어 그 부위을 매일 드레싱을 해주어야하는 상황임.

피부 문제로 인해 전신감염의 경험이 있었고, 면역력이 떨어져 각종 바이러스에 쉽게 감염되어 폐렴이나 잔병치레가 굉장히 잦은 편임.

향후 식도 유착, 피부나 힘줄등이 수축되는 구축의 문제, 눈의 병변발생, 치아 문제, 피부암 발생등의 가능성이 매우 높음.

[피델리스]

안스럽네요. 치료방법이 빨리 나왔으면.... 아픔속에서도 웃음 잃지않기를 기원합니다.