스크랩 361. 피부근염 dermatomyositis

[천연물 박사]

       피부근염 dermatomyositis

정의

주요 특발성 염증 근육병증은 가로무늬근육(횡문근)과 피부를 침범하는 질환 중 비교적 흔한 형태이다. 이 질병군에는 피부근육염(dermatomyositis), 여러근육염(다발성근염; polymyositis), 포함체근육염(봉입체근염; inclusion body myositis) 등이 포함된다. 주요 발병 기전은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만 자가면역적인 원인이 일부 작용하고 있을 것으로 추측되고 있다. 피부근육염은 주로 체액면역반응(항원에 대한 항체를 생성하는 반응)에 의해 발생한다고 알려져 있다. 피부근육염은 소아기 및 성인기에서 모두 발생하며 여성에서 더욱 흔하게 발병한다. 주요특발성염증근육병증의 전체적인 발병률은 100만 명당 2~7명으로 매우 드문 질환에 속한다.

발병위치

 

원인

피부근육염은 자가면역질환의 한 종류로 알려져 있다. 유전적인 원인이 일부 작용하는 것으로 추정되지만 아직 명확히 밝혀지지 않았다.

증상

피부근육염은 다른 여러 가지 근육염에 비해 급성으로 발병하고 빨리 진행하는 양상을 보인다. 수주에서 수개월에 걸쳐 진행되는 몸통 쪽의 근력 약화가 특징적인 증상이다. 피부근육염 환자는 근력 약화보다 근육통을 호소하는 경우가 더 많다. 근력 약화는 특히 어깨나 골반부위의 근육이나 목굽힘 근육에서 흔히 나타나며 경우에 따라서는 목의 폄근(extensor muscle)의 근력이 매우 약해져 목을 들고 있기가 어려운 경우도 있다(목처짐). 드물게 후두근육의 근력 약화가 나타날 수도 있으며, 호흡근의 근력 약화가 나타나는 경우에는 인공 호흡기가 필요하다. 피부근육염은 특징적인 피부 발진도 나타나는데, 주로 윗눈꺼풀, 얼굴, 주먹, 팔꿈치, 목, 흉부 및 어깨에 나타난다. 근력 약화가 나타나기 전에 이러한 특징적인 피부 발진이 나타나면 진단에 큰 도움이 될 수 있다. 일부에서는 근력 약화 증상이 가볍거나 근력 약화 없이 피부 발진만 나타나기도 한다(무근육병피부근육병; amyopathic dermatomyositis). 또한 피부 변화 없이 근력 약화만 발생하는 경우도 있다. 청소년 피부근육염의 경우에는 피하에 결석(비정상적으로 몸 속에 생긴 돌 같은 물체)이 보인다. 석회화된 결절이나 판(plaque, 작은 덩어리)이 상지나 엉덩이에 보이기도 하며 통증을 유발하고 궤양성 피부와 감염을 유발한다.
피부근육염은 다른 염증성 근육질환에 비해 다른 질병과의 연관성이 높은 편이다. 일부에서는 경화점액부종(scleromyxedema)이 드물게 동반될 수 있고 이 경우 대부분 병의 증상 및 경과가 좋지 않다. 피부근육염은 혈관이나 위장관계 및 다른 장기에도 영향을 줄 수 있으며, 관절통이나 관절의 윤활막염(synovitis)이 동반되기도 한다. 체내에 항합성효소항체(antisynthetase antibodies)를 가지고 있는 염증성근육병증환자는 손가락 관절에 변형이 일어날 수 있다. 심장의 경우 심근염이나 심장막염(pericarditis), 부정맥, 심부전과 심전도 이상 등이 나타날 수 있다.
피부근육염 환자는 암의 발생 위험도가 증가하며, 특히 50세 이상의 환자에게서 발생 위험이 크게 증가한다. 진단 전과 후 각 4년 동안 위험도가 증가하는데, 특히 진단 후 1년간 피부에만 병적인 증상이 나타난 경우에 암 발생 위험이 더 증가한다. 따라서 50세 이상의 피부근육염 환자는 진단 후 몸 속에 숨어 있는 암을 찾아내기 위해 수년간 주기적으로 여러 가지 검사를 받아야 한다.

진단

환자의 임상 증상을 통해 염증성 근육질환을 의심할 수 있고, 이를 일차적으로 확인하기 위하여 혈액검사(근육효소 등) 및 근전도검사를 시행한다. 근전도검사에서 피부근육염 환자의 약 10%가 정상적인 근전도를 보이기 때문에 검사 결과 해석에 주의를 요한다. 피부근육염 특징적인 피부 발진이 나타날 경우 진단이 더욱 용이하다.

검사

보다 정확한 진단을 내리기 위해 팔이나 다리에서 소량의 근육을 채취하는 근육 생검을 할 수 있다. 일부에서는 활동성 근육염을 확인하고 근육침범의 패턴을 결정하기 위하여 자기공명영상촬영(MRI)을 시행하기도 한다. 또한 자가항체 검사를 시행하기도 한다.

치료

피부근육염의 치료는 일차적으로 스테로이드를 주로 사용하며 약 70% 정도에서 치료 반응이 나타난다. 그러나 치료 효과가 나타나더라도 낮은 용량의 스테로이드나 면역억제제는 지속적으로 사용해야 하는 경우가 대부분이다. 저용량 지속치료를 할 때 가장 주의해야 할 부분은 약물의 부작용이다. 스테로이드를 장기간 복용할 경우 체중증가, 저칼륨혈증, 고혈압, 백내장 등의 합병증을 유발할 수 있고, 면역억제제를 장기 복용할 경우 빈혈, 백혈구 감소, 위염 등의 부작용이 발생할 수 있다. 장기적인 연구 결과 염증성 근육병증 환자의 약 60%에서 증상이 재발되었다는 보고가 있다.

경과/합병증

피부근육염의 치료에는 주로 스테로이드제제나 면역억제제를 사용한다. 스테로이드를 사용하여 치료할 경우 약 60~70%의 환자가 완전히 또는 부분적으로 회복된다. 심한 활동성 근육염이 진행되고 있거나 진단이 늦어진 경우에는 다른 면역억제제를 스테로이드와 함께 투여할 수도 있다. 일부에서는 스테로이드를 고용량으로 단기간 투여하여 치료하는 방법을 사용하기도 한다. 스테로이드의 고용량 단기 치료는 심한 근육염이 있거나, 근육 외 증상이 동반되는 경우, 다른 면역억제제와의 복합요법을 할 경우 유용하다고 알려져 있다. 스테로이드를 사용하여 고용량 단기 치료를 한 이후에는 저용량 유지 요법을 사용하는 경우가 많다. 증상이 재발할 경우에는 다시 스테로이드를 고용량으로 일정 기간 동안 사용하는 것이 권고된다. 재발 시 증상이 심하다면 스테로이드 외에 다른 면역억제제를 사용하기도 한다.
피부근육염은 비교적 스테로이드에 잘 반응하는 편이지만 20~30% 정도의 환자에서 반응이 느리거나 불완전하게 나타나는 경우가 있는데, 이를 스테로이드-저항성 피부근육염이라고 한다. 이 경우에는 스테로이드보다 면역억제제가 더욱 효과적이다. 경우에 따라, 특히 면역억제제의 다양한 부작용으로 인해 지속적 사용이 불가능한 환자의 경우 면역글로불린 정맥주사를 고려할 수 있다.