<p><span style="font-size: 12pt;"> </span></p><h3 class="tit_desc">특발성 폐섬유화증</h3><p><!-- 2014-10-21 대체 텍스트 추가 --><!-- 2014-10-21 대체 텍스트 추가 --><span style="font-size: 12pt;"><strong>( Idiopathic pulmonary fibrosis)</strong></span></p><p> </p><div class="thumb_summary">
<div class="figure_thumb"><a class="link_figure" href="http://100.daum.net/multimedia/35_2518"><img class="img_thumb" alt="특발성 폐섬유화증" src="https://t1.daumcdn.net/cfile/175ADE364E4C6F8615" width="160"> </a><a class="link_thumb" href="xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxjavascript:;" org-multimedia-id="35_2518" jQuery111100076848213626055095="28"><span class="ico_btn ico_original">원본사이즈보기</span></a> <p> </p><p> </p><table class="list_summary">
<tbody><tr>
<th style="width: 77px;" class="tit_summary" scope="row"><span style="font-size: 12pt;" class="inner_summary">분류 : </span></th>
<td style="width: 177px;" class="cont_summary"><span style="font-size: 12pt;">호흡기 질환 </span></td></tr>
<tr>
<th style="width: 77px;" class="tit_summary" scope="row"><p><span style="font-size: 12pt;" class="inner_summary">발생 부위 </span></p></th>
<td style="width: 177px;" class="cont_summary"><span style="font-size: 12pt;">흉부 </span></td></tr>
<tr>
<th style="width: 77px;" class="tit_summary" scope="row"><span style="font-size: 12pt;" class="inner_summary">증상</span></th>
<td style="width: 177px;" class="cont_summary"><a class="link_summary" href="http://100.daum.net/encyclopedia/view/36/SS000509"><font color="#2e71c8"><span style="font-size: 12pt;">곤봉지</span></font></a><span style="font-size: 12pt;">, </span><a class="link_summary" href="http://100.daum.net/encyclopedia/view/36/SS000834"><font color="#2e71c8"><span style="font-size: 12pt;">청색증</span></font></a><span style="font-size: 12pt;">, </span><a class="link_summary" href="http://100.daum.net/encyclopedia/view/36/SS000868"><font color="#2e71c8"><span style="font-size: 12pt;">기침</span></font></a><span style="font-size: 12pt;">, </span><a class="link_summary" href="http://100.daum.net/encyclopedia/view/36/SS000908"><font color="#2e71c8"><span style="font-size: 12pt;">호흡곤란</span></font></a><span style="font-size: 12pt;"> </span></td></tr>
<tr>
<th style="width: 77px;" class="tit_summary" scope="row"><span style="font-size: 12pt;" class="inner_summary">진료과</span></th>
<td style="width: 177px;" class="cont_summary"><a class="link_summary" href="http://100.daum.net/encyclopedia/view/37/U000032"><font color="#2e71c8"><span style="font-size: 12pt;">호흡기내과</span></font></a><span style="font-size: 12pt;"> </span></td></tr>
<tr>
<th style="width: 77px;" class="tit_summary" scope="row"><span style="font-size: 12pt;" class="inner_summary">관련 질환</span></th>
<td style="width: 177px;" class="cont_summary"><span style="font-size: 12pt;">미만성 간질성 폐질환 </span></td></tr></tbody>
</table><p> </p><p> </p><p><span style="font-size: 12pt;"> </span></p><h4 id="8118" class="tit_section"><span style="font-size: 12pt;">정의</span></h4><p> </p><!-- //thumb_section --><p><!-- //wrap_thumb --><span style="font-size: 12pt;">
</span></p><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;">특발성 폐섬유증은 원인불명 질환의 하나로 예전에는 단일한 병으로 알고 있었으나, 근래 수술적
폐 생검 조직검사가 많이 시행됨에 따라 조직소견이 다를 뿐 아니라 치료반응과 예후가 다른 7가지 질병으로 분류할 수 있게 되어 이 질병군 전체는
특발성 간질성 폐렴(Idiopathic Interstitial Pneumonia : IIP)이라고 하고, 그 중 가장 예후가 나쁜 경우만을
특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis : IPF)이라고 합니다.</span></p></div></div><div class="section_desc fst"><h4 id="8118" class="tit_section"> </h4></div><div class="section_desc">
<h4 id="8119" class="tit_section"><span style="font-size: 12pt;">원인<p> </p></span></h4><span style="font-size: 12pt;">
</span><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;">이 질환에 대한 원인은 특별히 밝혀지지 않고 있습니다. 직업적, 환경적, 유전적, 방사선 노출
등 여러가지 원인을 이야기 하고 있으나 정확한 원인은 알 수 없는 경우가 많기 때문에 치료 또한 어럽습니다. </span></p></div><p> </p><p> </p><p><span style="font-size: 12pt;"> </span></p><div class="section_desc">
<h4 id="8121" class="tit_section"><span style="font-size: 12pt;">진단</span><p> </p><span style="font-size: 12pt;">
</span></h4><!-- //thumb_section --><!-- //wrap_thumb --><span style="font-size: 12pt;">
</span><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;">간질성 폐질환의 경우 10%가량은 단순 흉부 X-선 검사에서 정상으로 나타날 수도 있습니다.
</span></p><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;">병이 진행하지 않은 초기 상태에서는 정상으로 나타날 수도 있기 때문입니다. </span></p><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;">그래서 여러 가지 폐기능 검사를 통한 환자의 폐기능 상태에 대한
평가와 방사선학적 검사, 기관지 내시경검사 및 기관지 폐포세척 검사, 그리고 조직학적인 검사를 통한 원인적 진단 및 예후 등을 분석하여 치료하고
있으며, 앞으로의 새로운 치료법의 개발 및 시도와 연구에도 참여하고 있습니다.</span></p><p class="desc_section fst"> </p></div><p> </p><div class="section_desc">
<h4 id="8122" class="tit_section"><span style="font-size: 12pt;">경과/합병증</span><p> </p><p><span style="font-size: 12pt;">폐섬유증은 완치가 불가능한 질환이라고 할 수 있습니다. </span></p><p><span style="font-size: 12pt;">하지만 진행상황이나 증상의 경중도에
따라, 혹은 원인이 어떤 것이냐에 따라 약물치료로 빠르게 호전되는 경우도 있고, 몇개월간에 서서히 좋아지는 경우도 있습니다. </span></p><p><span style="font-size: 12pt;">폐섬유화증의 가장
중요한 합병증은 서서히 진행하는 호흡부전 입니다. </span></p><p><span style="font-size: 12pt;">수개월 혹은 수년에 걸쳐 지속적인 호흡부전이 심화되어 사망하는 경우도 있습니다. </span></p><p><span style="font-size: 12pt;">또한 정상인
보다 폐암 발병율도 높은 것으로 보고되고 있습니다.</span></p></h4></div><p> </p><div class="section_desc">
<h4 id="8123" class="tit_section"><span style="font-size: 12pt;">치료</span></h4><span style="font-size: 12pt;">
</span><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;"><strong>특발성 폐섬유증은 아직까지는 특별한 치료법이 없으며, 부신피질 호르몬이나 여러 가지
면역억제제가 시도되었으나 일부를 제외한 대부분의 환자들은 치료에 반응하지 않아 약 반수의 환자들이 증상이 발현하여 진단된 후 3-5년 내에
사망하는 것으로 알려진 치명적인 질환입니다. </strong></span></p><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;"><strong></strong></span> </p><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;"><strong>그러나 최근 감마-인터페론 등 몇 가지 가능성 있는 약제들이 개발되었고, 정확한 효과판정을 위해
위약을 사용한 다국가적 이중 맹검검사가 시행되고 있고 또 계속 시행할 예정이므로 수 년 내에 치료약제가 나오리라고 기대하고 있습니다. </strong></span></p><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;"><strong></strong></span> </p><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;"><strong>또한
특발성 폐섬유증과 임상양상은 비슷하나 조직학적소견으로는 차이가 있는 질병, 예를 들면 특발성 비특이적 간질성폐렴이나, 특발성 경결성폐렴등은
특발성 폐섬유증와 달리 부신피질 호르몬이나 면역억제제로 호전되고, 초기에 치료하면 예후도 비교적 좋기 때문에 초기에 정확한 진단을 하는 것이
중요합니다.</strong></span></p><p class="desc_section fst"> </p></div><p> </p><div class="section_desc">
<h4 id="8124" class="tit_section"><span style="font-size: 12pt;">주의사항</span></h4><span style="font-size: 12pt;">
</span><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;">폐섬유화증 환자의 경우 흡연중이라면 금연이 가장 먼저 시행되어야 합니다. </span></p><p class="desc_section fst"><span style="font-size: 12pt;">이 외에도 폐에
자극을 줄 수 있는 환경적 요인을 피하는 것이 좋으며 폐렴이나 독감 등의 질환을 예방할 수 있도록 주의해야 합니다. 예방주사를 맞는 것도
효과적입니다.</span></p></div><p><span style="font-size: 12pt;">
</span><xscript type="text/javascript"><span style="font-size: 12pt;">
</span></xscript><span style="font-size: 12pt;">
</span></p><div id="entry_source" class="wrap_source source_open"><!-- source_open 출처정보 펼침 -->
<div class="info_viewsource"> </div><!-- 펼침, 접기 텍스트 변경 필요 -->
<div class="wrap_other" jQuery111100076848213626055095="23">
<div class="section_other section_by">
<h4 class="subtit_dic100">제공처</h4>
<div class="cont_source"><a class="link_by" href="http://www.amc.seoul.kr/asan/main.do" target="_blank" alt="서울아산병원 질환백과">서울아산병원 질환백과</a></div></div></div></div><p> </p>
<!-- -->
첫댓글 특발성도 여러가지~
저같은경우도 비특발성쪽이기에 스테로이드
반응이 있어 사용한다했거든요.특발성은 효과가없다라고 알고있고요.
어서 빨리 인공폐이식이나.할수있음 좋겠네요.
모르는게 약이라더니 알고보면 참 무서운 질환이군요
그래도 알아야 대처할 수 있는것이니 항상 좋은정보를
올려 주심에 감사하고 있습니다. 하루님 말씀대로
어서 좋은폐 뭐 그런것좀 만들어졌으면 좋겠습니다.
저의 폐를 제가 못 다스렸으니
할말도 없지만 제발 이대로라도
유지되었으면 합니다
저같은경우는 이제약발이ㅇ받아서
폐이식 보류중입니다
저도 딱지금처럼만...그냥 유지만이라도 된다면 좋겠습니다