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진료과 | 소아청소년과 |
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결체조직은 근육, 뼈, 혈관, 피부 등에서 이들 기관이나 조직을 받쳐주는 기능을 하는 조직입니다. 결체조직에 급성 또는 만성으로 염증이 생기게 되면 조직이 파괴, 퇴행, 증식(proliferation, 세포가 분열되어 동질의 것이 불어나는 것입니다.)되는 병변(病變, 병이 원인이 되어 일어나는 생체의 변화입니다.)을 보이게 되는데 그 결과 나타나는 질환을 결체조직 질환 또는 류마티스 질환이라고 합니다.
이러한 결체조직 질환이 왜 생기는지는 아직 밝혀지지 않고 있으나 이들 환자에서 면역 조절 기전의 이상이 발견됨에 따라 자가면역 질환(면역시스템의 고장으로 자기 몸의 면역시스템이 자기 몸을 공격하는 질병입니다)으로 생각하고 있습니다.
결체조직 질환 중 소아 류마티스 관절염은 관절염이 주 증상으로 나타나는 소아에서 가장 흔한 원인입니다. 15세 이하의 소아에서 최소한 6주 이상 지속되는 관절염이 1개 이상의 관절에서 나타나는 경우 진단할 수 있습니다.
관절을 싸고 있는 활막의 만성 염증에 의해 관절의 변형이나 기능상실이 올 수 있습니다. 이 경우 성인의 류마티스 관절염보다 빠르게 진행됩니다. 또한 큰 관절의 침범이 많으며 관절염 이외의 다른 전신 증상을 수반하는 경우도 많아서 성인형과는 다른 양상을 보입니다.
소아 류마티스 관절염의 분류는 지역 또는 학회에 따라 약간씩의 차이가 있습니다. 미국, 유럽, 국제 류마티스학회의 분류 모두에서 전신 증상의 유무와 관절염을 보이는 관절의 수가 분류에 중요한 구분이 됩니다.
2주 이상 고열이 관절염에 더하여 나타나는 경우 전신형으로 구분하고, 발병 후 3~6개월 동안 침범되는 관절이 4개 이하인 경우 소수형, 5개 이상인 경우 다수형으로 구분합니다.
발병
빈도는 10만 명당 약 5~18명 정도이며 주로 1~3세에서 발병합니다. 여아의 경우 1~3세 사이에 주로 발병하는데 반해,
남아에서는 모든 연령에서 고르게 발병합니다. 성비의 경우 전신형을 제외하고는 일반적인 자가 면역 질환에서는 여아가 남아보다 2배
많이 발병합니다.
대부분의 결체조직 질환에서와 같이 소아 류마티스 관절염의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 면역조절 기능의 이상과 유전적 소인이 주된 역할을 하며, 그 외에도 호르몬, 감염, 정신적 스트레스, 외상 등이 발병에 관여를 하는 것으로 알려져 있습니다.
1. 면역학적 이상
소아 류마티스 관절염 환자에서 여러 가지 면역학적 이상 반응이 관찰되고 있는데 이런 현상이 질병의 원인인지 아니면 결과인지는 아직 밝혀지지 않았습니다.
환자의 혈청에서는 다양한 종류의 자가 항체가 발견되고 있고 면역반응에 관여하는 림프구 및 단핵구의 수나 비율, 항원에 반응하는 양상은 정상인과 차이를 보이고 있습니다.
또한 인슐린 의존성 당뇨병(Diabetes mellitus, insulin-dependent, 혈액속의 포도당을 에너지원으로 하기 위해서는 췌장에서 분비되는 인슐린이라는 호르몬이 필요한데 당뇨병은 이 인슐린이 필요량만큼 분비되지 않거나 분비되고는 있지만 그 작용이 약하여 인슐린 부족상태가 만성적으로 지속되는 병입니다.
그 중 인슐린 의존성 당뇨병은 인슐린이 결핍상태에 있어서 매일 인슐린 주사를 맞아야 하는 상태로 어린이나 젊은이에서 일어납니다.)이나 자가 항체에 의한 갑상선(thyroid gland, 甲狀腺 : 목의 한가운데에서 앞으로 튀어나온 물렁뼈(갑상연골, 甲狀軟骨)의 아래쪽 기도의 주위를 감싸고 있는 내분비선으로 갑상선 호르몬을 분비합니다.) 질환이 있는 경우에 같이 발병하여 다른 자가 면역 질환과도 연관성이 있는 것으로 생각됩니다.
2. 유전적 소인
소아
류마티스 관절염 환자의 가족이라고 하여 같은 질환을 가질 확률이 높아지는 것은 아니어서 가족력은 낮은 편입니다. 그러나 만일 한
가족에서 발병하는 경우에는 발병형이나 발병 연령, 임상 증상, 병의 경과 등에서 매우 비슷한 양상을 보입니다.
또한 일란성 쌍생아의 경우 같이 발병하는 비율이 높습니다. 인간 백혈구 항원(HLA)의 다양한 유전자 다형성이 발병과 연관이 있음이 보고되고 있고 그 외 면역 관련 다른 유전자들도 발병 소인과 병리 기전에 관여하고 있음이 보고되고 있습니다.
3. 호르몬
소아 류마티스 관절염의 유형에 따라 발병 시기와 남녀 비에서 차이를 보이는 것으로 미루어 성호르몬이 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 추측하고 있습니다.
4. 감염
바이러스 감염 후 나타나는 관절염은 정상인에서 일시적이고 자연 회복되는데 반해 면역 이상이 있는 환자에서는 만성 관절염을 더 흔하게 보게 됩니다.
많은 연구에서 바이러스 감염과 자가 면역 질환 발생의 관련성을 보고하고 있고 그 외 다양한 세균 감염과도 그 연관성이 추정되고는 있습니다. 그러나 아직까지 바이러스 감염과 관절염 발생의 직접적인 연관성은 밝혀진 바 없습니다.
5. 정신적 스트레스
소아 류마티스 관절염이 있는 경우 환자나 그 가족에서 정신적 스트레스가 관찰되기는 하나 만성적인 병의 경과를 고려하면 이러한 현상이 발병에 선행하는 것인지 아니면 뒤따르는 것인지는 확실하지 않습니다.
6. 외상
이미 염증이 있거나 약해진 관절에 물리적 외상이 가해지는 경우 만성 관절염이 발생할 수 있습니다.
1. 주요 증상
1) 관절 증상
소아 류마티스 관절염에서 보이는 관절 증상은 수 주 또는 수개월에 걸친 관절 부위의 뻣뻣한 강직 증상과 통증으로 나타납니다.
초기에는
관절이 뻣뻣해지는 것이 특징인데 이는 특히 아침에 자고 일어나거나 오랫동안 움직이지 않고 같은 자세를 취한 후 움직일 때 심하게
나타납니다. 뻣뻣한 증상은 관절을 움직이면 풀어지는데 병이 심할수록 풀어지는데 시간이 걸립니다. 점차 관절에서 통증이 발생하고
관절 부위가 붓고 열이 나며 벌겋게 되는데 이러한 증상들은 날씨가 흐리거나 비오는 날에 더 심하게 나타납니다.
통증은 가만히 있을 때는 없다가 움직일 때, 특히 운동 범위가 과도하게 움직일 때 나타나고 관절을 만지면 통증(압통)이 유발되는데 뼈 부위에서 통증이나 압통이 있는 경우에는 악성 종양을 의심할 수 있습니다.
어린이에서 통증은 말보다는 몸으로 표현되기도 하는데 통증을 피할 수 있는 자세를 취하여 절름거리거나 통증이 있는 부위를 전혀 쓰지 않으려는 경향을 보일 수 있습니다. 관절염이 진행되면서 관절 부위의 부종(edema, 조직에 수분이 과도하게 축적된 상태)이나 삼출액(effusion, 염증이 있을 때 피의 성분이 혈관 밖으로 나와 병소(病巢)에 모인 액상의 물질입니다.), 비대로 인해 종창(swelling, 腫脹 : 조직의 비대 또는 증식에 의하여 신체의 국부가 부어오르는 것입니다.)이 생길 수 있고 열감이나 발적(發赤, 피부나 점막에 염증이 생겼을 때에 그 부분이 빨갛게 부어오르는 현상입니다.)이 동반될 수 있습니다.
이러한 증상들을 적절히 치료하지 않으면 관절의 연골, 뼈, 주위 조직이 손상되어 관절 마디가 휘거나 굳어서 관절이 변형되고 관절운동이 제한되게 됩니다.
소아에서는 무릎, 발목, 손목 관절과 같은 큰 관절에서 관절염이 많이 발생하나 손가락, 발가락과 같은 작은 관절에서도 관절염이 발생할 수 있습니다. 턱관절에 관절염이 발생하는 경우 입을 잘 열지 못하며 이통(귀에 일어나는 통증)을 동반할 수 있고, 척추에 관절염이 발생하는 경우에는 발생 부위의 통증, 강직(관절을 이루는 뼈, 연골, 관절낭 따위가 뻣뻣하게 굳어져서 움직일 수 없게 된 상태입니다), 운동 장애, 그리고 척수를 누르는 경우에는 팔이나 다리가 저리고 마비될 수 있습니다.
2) 관절 외 증상
소아 류마티스 관절염은 관절 증상 이외에도 전신 증상을 같이 수반하는 경우가 많습니다.
(1) 발열
전신형에서 나타나는 열은 매우 특징적이어서 매일 한 두 차례씩 39℃ 이상의 고열이 올랐다 내렸다 하고 열이 있을 때는 오한(chill)을 동반하며 매우 심해 보이지만 일단 열이 내리면 멀쩡하게 보입니다. 열은 보통 해열제에는 반응하지 않으며 많은 환자가 스테로이드에만 반응하는 양상을 보입니다.
(2) 전신 성장과 발달 이상
소아
류마티스 관절염의 활동기에 성장은 지연되나 치료에 의해 활동성이 억제되거나 관해 시기에(증상이 심해지지 않고 유지되는 시기)는
성장이 가속됩니다. 그러나 장기간 성장이 멈췄거나 지연되었던 소아가 다시 이전 성장 속도로 돌아가는 경우는 드문 것으로 알려져
있습니다. 또한 치료를 위해 스테로이드(프레드니손) 5mg/㎡/day 이상의 용량을 6개월 이상 사용하는 경우에도 성장 지연이 나타납니다.
(3) 국소 성장 장애
병의 초기 활동기에 성장 인자 등의 국소생성으로 골화(骨化) 센터의 발달이 가속화되면서 관절염 부위의 뼈가 과도 성장하거나 혹은 뼈끝의 조기 융합으로 더 이상의 성장이 멈추면서 길이의 변화가 나타납니다. 성장판이 닫히기 전에 병이 발생하는 경우 이환(병에 걸림)된 뼈는 결과적으로 짧아지게 되는데 한쪽 무릎에만 관절염이 있는 경우 다리 길이가 다르게 됩니다.
4세 이전에 턱관절 관절염이 있는 경우 소하악증(턱뼈(顎骨)의 발달이 나빠서 정상인의 턱보다 작은 증세로, 위턱이 작은 소상악증(小上顎症)과 아래턱이 작은 소하악증(小下顎症)이 있으나, 대개 소하악증이 많고 또 이를 가리켜 소악증이라고 합니다.)이 생기기 쉽고 한쪽에만 있는 경우 하악골 비대칭으로 턱이 한쪽으로 편향(한쪽으로 치우침)되고 통증, 압통(피부를 세게 눌렀을 때에 느끼는 아픔), 턱관절의 마찰음이 나타나게 됩니다.
(4) 포도막염(uveitis, 포도막이란 안구의 중간층을 형성하는 홍채(눈을 앞에서 봤을 때 검은자로 불리는 각막 안쪽의 갈색 조직), 모양체, 맥락막을 말하는데, 이 곳에 생기는 염증을 포도막염이라고 합니다.)
소아 류마티스 관절염의 가장 무서운 합병증의 하나로 서서히 발생하여 통증, 충혈, 두통, 눈부심, 시력저하 등의 증상이 나타나게 됩니다. 대부분 관절염 발생 후 5~7년에 나타나고 양측성으로 나타납니다.
(5) 피부 증상
피부 발진은
전신형 관절염에서 발열이 있을 때 몸통이나 몸통에서 가까운 사지에 주로 나타나지만 얼굴, 손바닥, 발바닥에도 생길 수 있는데
가렵지 않으며 이동성이고 수 시간 후에는 흔적도 없이 사라집니다. 피부를 문지르거나 긁음으로써 발진이 나타나게 할 수도 있습니다(Koebner 현상(쾨브너(koebner) 현상’은 피부의 국소적 손상(상처를 베거나 화상, 강한 일광자극 등을 받음)부위에 동일한 질병이 나타나는 현상입니다(건선, 편평태선, 광택태선,모공성 홍색비강진))). 류마티스 결절은 다수 관절형에서 주로 볼 수 있는데 딱딱한 몽우리가 주로 팔꿈치, 머리나 압력을 받는 부위의 피부 밑에서 만져지게 되고 움직일 수 있습니다.
(6) 림프절 종창(lymphadenopathy, 림프절이 부어오르는 질환이며 림프절 종대라고도 합니다.) 및 비장 종대(골수와 같이 조혈기능, 면역 기능의 일부를 담당하는 매우 중요한 역할을 하다가 어른이 된 이후에는 그 기능이 적어지거나 없어지면서, 늙은 적혈구를 파괴하고 일부 항체의 생성, 항체로 감작된 세균이나 일부 세포의 파괴 등의 역할을 하는 비장의 크기는 12cm 이하의 길이, 7cm 이하의 너비, 5cm 이하의 두께가 정상인데 그 이상을 비장종대라고 합니다.)
전신형에서 주로 볼 수 있습니다. 림프절 종창은 경부 앞쪽, 겨드랑이, 그리고 서혜부에 대칭적으로 나타나며 장간막 림프절 종대는 복통과 복부 팽만을 일으켜 급성 복부질환으로 오인되기도 합니다.
(7) 심낭염(pericarditis, 심막염 : 심장의 바깥면을 싸고 있는 심막에 생기는 염증입니다.)
나이가 많은 전신형 환자에서 잘 발생하며 대개는 병의 악화와 동반되나 심낭염이 있다고 하여 예후가 나쁜 것은 아닙니다.
2. 발병형에 따른 임상 증상
관절염에 더하여 39℃ 이상의 고열이 2주 이상 나타난 경우 전신형으로 분류하고 발병 후 3~6개월 동안 관절염이 4개 이하에서 있는 경우 소수 관절형, 5개 이상에서 나타난 경우 다수 관절형으로 분류하는데 이때 손, 발, 경추의 관절은 각 1개로 간주합니다.
1) 전신형
관절 증상이 나타나기 수주 또는 수개월 전에 고열, 발진, 림프절 종대, 간비종대(간비장(肝脾臟)이 붓고 커진 병증입니다) 등과 같은 전신 증상이 나타나는 경우가 많습니다. 관절염 증상은 다수 관절형이 동반되며 전신발육장애가 나타날 수 있고 특히 키가 크지 않거나 이차 성징 발현이 늦는 경우가 많습니다.
2) 소수 관절형
소아 류마티스 관절염 중 가장 흔하고 가장 양성의 경과를 취하는 형입니다.
무릎, 발목, 손목 같은 큰 관절을 4개 이하 대개 비대칭으로 침범합니다. 소수 관절형은 다시 I형과 II형으로 구분되는데, I형은 여아에서 잘 오고 대개 4세 이전에 시작되며 검사상 류마티스 인자는 음성이나 90%에서 항핵항체(ANA, anti-nuclear anti-body : 자기 세포에 대한 항체가 혈액 중에 존재하고 있습니다.) 양성을 보입니다.
합병증으로 눈의 포도막염이 발생할 수 있고, 이로 인해 실명할 수 있으므로 정기적인 안과 검진이 필요합니다. II형은 주로 남아에서 오고 대개 8세 이후에 나타나며 검사상 류마티스 인자 음성, 항핵항체 음성을 보이나 75%에서 HLA-B27 유전자 양성을 보이고 성인이 되면 강직성 척추염(ankylosing spondylitis, 척추에 염증이 생기고 움직임이 둔해지는 병입니다. 염증성척추관절염으로 전신성으로 염증이 유발됩니다. 특히 천장관절(골반,엉치)과 고관절, 요추, 흉추, 경추의 인대와 건(힘줄)에 염증이 유발되면서 염증이 유발된 인대와 건(힘줄)조직이 점점 석회화되어져 관절이 굳어지는 자가면역질환으로써 만성질환입니다.)으로 진행될 가능성이 높습니다. 10~20%의 환자에서 급성 눈 합병증이 발생하나 저절로 잘 낫는 경우가 많습니다.
3) 다수 관절형
5개
이상의 관절이 일반적으로 대칭적으로 침범되는 형으로 여아에서 잘 발생합니다. 무릎, 발목, 팔목 같은 큰 관절 뿐 아니라 손발의
작은 관절까지 여러 관절이 뻣뻣해지고 아프고 붓는데 특히 이러한 증상은 아침에 심하게 느껴집니다. 경추가 침범되면 목이
뻣뻣해지고 턱관절이 침범되면 입을 열지 못하며 귀 통증을 일으켜 귓병으로 오인되는 경우도 있습니다.
다수 관절형은
다시 류마티스 인자 양성인 군과 음성인 군으로 나누는데 류마티스 인자 양성인 군은 소아 후기에 발병하고 류마티스 결절이 흔히
동반되며 관절염 증상도 심하고 만성 경과를 밟게 되는데 류마티스 결절이 있는 경우 나쁜 예후를 의미합니다.
특수한 진단 검사법은 없고 병의 경과, 증상, 진찰 소견과 더불어 관절 증상에 대한 다른 질병을 배제한 후 진단할 수 있습니다. 15세 이하 소아에서 최소 6주 이상 지속되는 특발성 관절염이 있을 때 소아 류마티스 관절염이라고 진단합니다.
관절염은 관절의 통증으로 인해 관절운동이 제한되고 관절부위의 부종이나 온기가 있는 경우로 제한하며 단순 통증은 관절통으로 구분합니다.
소아 류마티스 관절염의 진단시 급성 류마티스 열(Rheumatic fever, 연쇄구균 감염에 의한 합병증으로 신체의 많은 부분 특히 관절과 심장에 영향을 미치는 염증 증세입니다), 화농성 관절염(pyogenic arthritis, 급성 감염성 관절염으로 세균이 관절강에 침입하여 발생하며, 주로 소아에서 발생하는 데, 성인에서는 당뇨병, 만성 질환, 기타 면역 기능이 약화된 상태에서 자주 발생합니다.
관절의 관통창(貫通創)이나 포도상 구균, 연쇄상 구균, 임균 따위의 감염으로 인한 관절염이 이에 속합니다.), 결핵성 관절염(관절결핵), 골수염(osteomyelitis, 세균감염에 의한 골수의 염증), 급성 감염병과 연관된 관절통, 급성 백혈병(Acute leukemia, 조혈전구세포에서 혈액세포로의
조혈과정 중 세포의 성숙 장애 및 조절되지 않은 증식으로 골수와 말초혈액에 미성숙세포들이 축적되고, 조직까지 침범하여 골수부전에
빠지게 하며 환자의 사망을 일으키는 질환입니다. 치료를 하지 않은 경우 수주에서 수개월 사이에 사망하는 급성 경과를 보여
‘급성’이라고 합니다.) 등과 감별이 필요합니다.
1. 전신형 소아 류마티스 관절염의 진단
국제 류마티스학회 분류에 따른 전신형 관절염의 진단 기준은 관절염과 동반되거나 선행된 열이 매일 있으면서 적어도 2주 이상 계속되었고 적어도 3일간은 연속적으로 열이 있어야 하며 다음 항목 중 1개 이상이 있어야 합니다.
• 소실성이고 고정되지 않은 홍반성 발진(erythematous rashes)
• 일반적인 림프절 종창
• 간 또는 비장 종대
• 장막염(늑막, 심낭, 복막 등에 염증이 생기는 병)
열이 관절염에 선행되는 경우 불명열(원인이
분명하지 않은 상태로 몸에서 나는 열입니다.)의 양상을 띠게 되고 소아 류마티스 관절염의 진단 기준상 6주 이상 관절염이 있어야
한다는 유병기간의 한계에 의해 그 기간 이내에 있는 환자에서는 자세한 병력 청취와 진찰 소견, 진단 검사를 통해 다른 질환들을
모두 배제하는 것이 중요합니다.
우리나라 소아 전신형 류마티스 관절염 환자의 경우 96%에서 관절염이 열과 동반하여
1개월 안에 있었고, 대칭적 관절 분포가 77%, 5개 이상의 관절을 침범한 경우가 50%이었으며, 피부 발진은 78%에서
관찰되었고 림프절 종창이 약 50%, 간비 종대가 약 40%에서 관찰 되었습니다.
전신형 관절염의 진단시 배제되어야 할 질환으로는 감염, 종양, 다른 전신성 결체조직 질환, 가와사끼병(소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염입니다.) 등이 있습니다.
말초 혈액세포의 수와 비율 및 도말검사, 적혈구 침강속도, 혈액배양검사, 일반화학 검사, C-반응단백, 각종 감염에 대한 혈청학적 항체검사, 복부 초음파, 흉부와 골격 방사선검사, 핵의학 골주사 검사(bone scan, 핵의학 검사로 어떤 방사선 물질을 몸속에 주입한 뒤에 시간 경과에 따라 그것이 몸의 어떤 부위로 가서 어디에 모이는 가를 보는데, 급성의 미세한 골절 등의 뼈의 이상 소견을 발견하는 검사입니다.), 골수 생검, Gallium 스캔(갈륨스캔, whole body gallium scan), 심초음파검사, 그 외 필요한 부위의 CT, MRI 등을 고려해 보고 이들 검사가 모두 정상이라면 전신형 소아 류마티스 관절염으로 간주하고 치료를 시작합니다.
그러나 이는 어디까지나 잠정적인 진단이므로 치료 동안에도 항상 다른 가능성을 염두에 두고 관찰하여야 합니다.
2. 소수 관절형 소아 류마티스 관절염의 진단
환자의 성별과 나이, 증상의 양상과 기간, 침범 관절의 부위와 수, 외상의 유무, 복용 중인 약, 가족력 등에 대한 자세한 병력 청취가 중요합니다.
처음 병이 시작한지 3일 이내인 단관절염 환자의 경우 화농성 관절염, 외상, 혈액 종양 등을 고려합니다. 만일 단관절염이 오래되었을 경우 결핵을 제외한 감염이나 외상, 종양의 가능성은 적습니다.
증상이 있는 관절 부위가 이동한다면 감염 후 반응성 관절염(reactive arthritis, 관절밖에 있는 감염균에 의하여 생기는 무균성 관절염입니다.)과 급성 류마티스 열에 의한 증상일 수 있습니다. 그러나 증상이 며칠씩 지속되다가 호전되는 간헐적 관절통이 있는 경우라면 류마티스 관절염의 가능성은 적습니다.
피부 발진을 동반하는 관절염에서는 전형적인 피부 발진 양상에 따라 기저 질환을 진단하는데 도움을 받을 수 있습니다.
만일 관절이 급성으로 많이 아프고 환자가 열이 있다면 화농성 관절염을 먼저 생각합니다.
6세 이하 여아에서 소수 관절염이 6주 이상 지속된다면 가장 많은 원인은 소아 류마티스 관절염입니다. 침범된 관절은 붓고 온기가 느껴지지만 통증이 없거나 압통, 발적은 없을 수도 있으므로 환자는 절면서도 걸으려 합니다.
소수 관절형 류마티스 관절염이 고관절의 염증으로 시작되는 경우는 매우 드물기 때문에 영아에서 고관절염(coxitis, 엉덩관절에 생기는 염증)이 있을 때에는 반드시 패혈증(sepsis, 미생물에 감염되어 전신에 심각한 염증 반응이 나타나는 상태를 말합니다.)과 선천성 고관절 탈구(엉덩이 뼈와 다리뼈가 연결되는 관절을 고관절이라 부르는데 이 고관절이 어긋나 있는 것을 고관절 탈구라 부르고 태어날 때부터 어긋나 있는 것을 선천성고관절탈구라고 합니다.)를 고려하여야 하고, 큰 소아에서는 대퇴 골두의 무균성 골괴사(Avascular necrosis of femoral head, 엉덩이뼈와 이어지는 허벅지뼈의 윗부분이 피가 돌지 않아 썩는 병입니다.
무혈성 괴사는 특히 엉덩이뼈 부위에서 많이 발병합니다.)와 대퇴 골두 골단 분리증(slipped capital femoral epiphysis, SCFE : 대퇴골두 골단분리증은 성장판이 아직 열려있으나 덩치는 꽤 커진 청소년기에 주로 발생합니다. 넓적다리 뼈의 윗부분은 골반뼈와 함께 엉덩이 관절을 이루고 있는데, 골반뼈와 맞닿고 있는 넓적다리 뼈의 윗쪽 끝부분을 대퇴골두라고 합니다. 이는 그 아래의 대퇴경부와 성장판으로 연결되어 있는데 대퇴골두 골단분리증은 이 성장판에서 대퇴골두가 특별히 다치지도 않았는데 저절로 서서히 어긋나는 병입니다.)을 고려하여야 합니다.
소수 관절형 류마티스 관절염이 진단된 뒤에도 치료하면서 침범 관절의 수가 늘어나는지 여부에 대한 관찰이 필요합니다. 소수 관절형 류마티스 관절염에서는 안과적 이상이 예후에 매우 중요하므로 진단 초기에 반드시 안과검사를 받고 그 후에도 정기적인 안과 검진을 받아야 합니다.
3. 다수 관절형 소아 류마티스 관절염의 진단
다수 관절형 소아 류마티스 관절염의 경우 피부에서 관찰되는 류마티스 결절과 혈액내 류마티스 인자의 존재 유무가 진단과 예후에 중요합니다.
류마티스
결절과 류마티스 인자 모두 나쁜 예후와 연관이 되는데 우리나라 소아 류마티스 관절염 환자의 경우 관절의 파괴성 변화가 류마티스
인자 양성인 경우 73%이었고, 류마티스 인자 음성인 경우 37%이었습니다(1997년 오 등의 연구).
따라서 류마티스 인자 양성인 환자에서는 질병 초기부터 적극적으로 치료하여 관절이 파괴되지 않도록 하여야 할 것입니다.
화농성 관절염의 경우 대개 1개의 관절을 침범하나 일부 균에 의한 경우 다수 관절염의 소견을 보일 수도 있어서 감별이 필요합니다.
급성 류마티스 열과 연쇄상구균 감염 후 오는 반응성 관절염에서도 다수 관절형 관절염을 볼 수 있는데, 이 경우 후에 발생할 수 있는 심근염(心筋炎, myocarditis : 심장 근육의 염증으로 주로 류머티즘열, 디프테리아, 폐렴, 성홍열, 장티푸스, 패혈증(敗血症), 수막염 등의 경과 중 또는 회복기에 일어납니다.)의 예방을 위해 항생제의 예방적 투여가 필요하므로 감별하여야 합니다.
사춘기 전후의 여아가 다수 관절형의 관절염을 보이는 경우에는 전신홍반성루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, 세포핵의 특정 단백질에 대한 자가항체가 생성되고 면역계의 이상에 의해 자신의 세포나 조직이 파괴되는 ‘만성 염증성 자가면역성 질환’입니다. 루푸스는 류마티스 관절염 등과 같이 류마티스성 질환입니다.
그러나 관절이라는 특정부위에만 주로 영향을 주는 류마티스 관절염과는 달리 루푸스는 “전신홍반루푸스(Systemic Lupus Erythematosus)”이라는 이름에서도 알 수 있듯이 관절과 근육뿐만 아니라 피부, 신경조직, 폐, 신장,
심장과 조혈기관 등 온몸의 모든 조직을 공격대상으로 삼기 때문에 질환의 진행에 대한 예측이 어렵고, 다양한 증상으로 나타나
임상적으로도 진단과 치료에 많은 어려움을 겪고 있습니다.)의 가능성을 염두에 두고 루푸스에 동반되는 다른 증상이나 검사 소견을
통해 진단에 도움을 받을 수 있습니다.
소아기 강직성 척추염(ankylosing spondylitis)의 경우 대개 소수 관절형으로 오지만 착부염(enthesitis, 인대나 건 등이 골에 부착하는 부위인 착부(enthesis)에 발생하는 염증입니다.)을 동반한 다수 관절형으로 나타나기도 하는데 이 경우에는 환자의 92%에서 HLA-B27 항원(강직성척추염의 대표적인 유전인자) 양성이므로 특징적인 천장 관절의 X-ray 소견과 더불어 감별할 수 있습니다. 크론병(Crohn’s disease, 입에서 항문까지 소화관 전체에 걸쳐 어느 부위에서든지 발생할 수 있는 만성 염증성 장질환입니다.)과 같은 염증성 장질환에 동반되는 관절염은 대개 증상이 심하지 않고 6주 이내 완화되는 것으로 되어 있습니다.
건선(psoriasis, 은백색의 비늘로 덮여 있고, 경계가 뚜렷하며 크기가 다양한 붉은색의 구진이나 판을 이루는 발진이 전신의 피부에 반복적으로 발생하는 만성 염증성 피부병입니다.)에 동반되는 관절염도 다수 관절형으로 올 수 있는데, 소아 류마티스 관절염이 손가락과 발가락으로 오는 경우 근위(부) 관절에 주로 오는데 반해 건선성 관절염(Psoriatic arthritis, 손톱이나 발톱과 피부 부근에 건선을 수반하는 관절염입니다.)은 주로 무릎 관절과 더불어 손가락과 발가락의 원위부 관절이 비대칭적으로 침범된다는 점에서 차이를 보입니다.
악성 종양이 있는 경우에도 감별이 필요할 수 있는데 이 경우 관절보다는 뼈의 통증이 특히 밤에 심하고 뼈 부분의 압통이 있으며 걷지 않으려 합니다.
이러한 증상의 차이와 광범위한 혈액 및 골수 검사에도 불구하고 종양이 발견되지 않아 소아 류마티스 관절염으로 치료하던 중에 늦게 종양이 발견되는 사례가 있어 특히 주의하여야 합니다.
관절염 증상이 2주 이내로 반복되는 경우의 상당 부분이 과운동성 증후군에 의한 것으로 이때에는 관절 보호 교육이 도움이 됩니다.
소아 류마티스 관절염을 근본적으로 완치시키는 치료는 아직 없습니다. 따라서 현재의 치료 목표는 치료의 부작용을 최소화하면서 관절 염증을 억제하고 통증을 제거하며 관절 기능을 최대한 보존하는데 있습니다. 환자가 가능한 한 정상 생활을 할 수 있도록 하고 다른 관절 외 합병증을 예방 또는 치료하는데 중점을 두어야 합니다.
소아는 신체적으로나 정신적으로 성장기에 있어 중요한 시기입니다. 따라서 만성 경과를 취하는 소아 류마티스 관절염 환자를 치료할 때에는 질병 자체의 치료 뿐 아니라 신체적, 정신적, 사회적으로 정상적인 성장을 할 수 있도록 하는 것이 중요합니다.
이상적인 접근은 소아 류마티스 전문의, 정형외과 의사, 안과 의사, 간호사, 영양사, 심리 치료사, 물리 치료사, 작업 치료사, 사외 사업가 등이 팀을 이루어 환자와 그 가족을 보살피는 것이 좋습니다.
일정한 운동량을 유지하는 것은 병의 경과에 도움이 되므로 환자에 맞는 운동의 범위를 정하여 학교생활이나 집단생활에 적극적으로 참여하는 것이 좋습니다.
환자와 가족은 소아 류마티스 관절염이 만성적으로 재발하고 지속될 수 있으며 전신 증상을 수반할 수도 있으므로 장기적인 치료와 관리가 필요함을 알아야 합니다. 또한 이들이 치료에 잘 따르게 하여 치료 효과를 높이기 위해서는 치료 프로그램이 이들의 요구사항을 충족시킬 수 있어야 합니다.
1. 약물 치료
1) 비스테로이드 항염제
대부분의 소아에서 치료의 기본이 되는 약물로서 해열, 진통, 항염 작용을 가지고 있고 장기간 사용하여도 안전한 것으로 입증되었습니다.
비스테로이드 항염제에는 화학적으로 다른 많은 종류의 약물이 있고 이러한 약물에 대한 반응은 매우 다양하고 예측하기 힘들어서 한 가지 약물에 반응하지 않더라도 다른 약에 반응을 보일 수가 있습니다.
현재 상용 중인 대부분의 약제는 사이클로옥시지나제(cyclooxygenase) 1, 2의 작용을 억제하며 따라서 위장관 부작용을 나타내는데 최근 개발된 cyclooxygenase 2만 선택적으로 억제한 약물은 이러한 부작용은 줄었지만 아직 소아에서 안전성이 입증되지 않았습니다.
나프록센은 관절의 염증을 조절하는데 효과적입니다. 이부프로펜은 상대적으로 항염작용은 약하나 순응도가 좋습니다. 또한 톨메틴도 복용 가능합니다.
2) 스테로이드
스테로이드는 잘 조절되지 않거나 생명에 지장을 줄 수 있는 전신형 관절염이나 만성 포도막염이
있을 때 사용할 수 있습니다. 관절의 염증을 조절하기 위한 목적으로 스테로이드를 단독으로 사용하는 것은 권장하지 않으며, 다른
약물에 반응하지 않는 경우 저용량 또는 격일로 사용할 수 있습니다. 심각하게 전신 증상을 가지는 소아 류마티스 관절염에서는 매일
사용할 수 있고 증상이 조절되면 추가치료 시작과 함께 겹치게 사용하면서 단계적으로 감량합니다.
스테로이드를 장기간 사용하면 성장 지연, 골 약화, 백내장, 감염, 의원성 쿠싱증후군(iatrogenic cushing's syndrome, 일정 기간 cortisol을
투여 받은 환자에서 약물 과잉으로 발생합니다.) 등의 부작용이 올 수 있으므로 반드시 의사의 지시에 따라 사용하여야 하며
부작용에 대해 주지하고 있어야 합니다. 이러한 부작용이 우려된다고 하여 증상이 호전되면서 바로 약을 중단한다면 수술과 같이 많은 스트레스를 받는 상황에서는 부신 위기(adrenal crisis)와 같은 위험한 상황이 올 수 있습니다.
3) 항류마티스 2차 약제
메쏘트렉세이트는 효과가 비교적 빨리 나타나고 독성이 상대적으로 적어서 소아 류마티스 관절염에서 초기에 2차 약제로 쓰이고 있습니다.
약은 1주일에 한번 아침 식사 전에 공복에 복용하며 적절한 치료를 위해서는 3~6개월간 사용하여야 하고 사용 중에는 1~2개월마다 골수,
간, 폐 독성에 대한 검사를 하여야 합니다. 약제 사용 후 질병이 관해를 보이는 독성에 계속 투여하여야 하는데 이는 초기에
재발하는 경우 증상이 더욱 악화되고 다시 약물을 투여하여 독성에 초기와 같은 효과를 항상 보이는 것은 아니기 때문입니다. 관해
후에도 수개월 또는 수년간 유지하는 것이 권장됩니다.
하이드록시클로로퀸이나 설파살라진은 약제의 독성 때문에 제한적으로 사용되는데 비스테로이드 항염제와 메쏘트렉세이트에도 반응을 보이지 않는 경우에 2차 약제로 사용하기도 합니다.
4) 기타 새로운 약제
최근 성인에서 류마티스 관절염의 병태 생리에서 가장 중요한 물질인 종양괴사인자를 억제하기 위한 다양한 항체(이타너셉트, 인플릭시맙)가 개발되어 임상에서 적용되고 있으나 소아에서는 그 효능이나 안정성에 대한 연구가 아직 부족합니다. 또한 대용량 면역글로불린으로 효과가 보았다는 보고가 있으나 아직 결론은 나지 않았습니다.
2. 물리 치료
소아 류마티스 관절염이 있다고 하여 장기간 움직이지 않고 쉬게 하는 것은 병의 경과에 도움이 되지 않습니다.
통증을
최소화하고 관절의 기능을 유지하기 위하여 물리 치료를 받는 것이 도움이 됩니다. 아이에 따른 맞춤 운동의 시간이나 강도를 정하게
되는데 일반적으로 일상적인 놀이를 하는 것을 추천하고 적절한 뼈운동과 심폐기능을 증진시킬 수 있는 운동을 하는 것을 추천합니다.
물리치료 프로그램을 설계할 때에는 아이의 나이, 성향, 아침 강직의 지속 시간, 전신 증상의 유무 등을 고려하여야 하며, 아이와 부모 모두가 동의할 수 있는 현실적인 목표와 방법을 정하는 것이 효과적일 수 있습니다.
관절에 부담이 되지 않는 범위에서 자전거 타기나 수영은 근력과 운동 범위를 유지할 수 있는 좋은 운동입니다.
3. 수술 치료
소아 류마티스 관절염에서 예방적으로 관절 활막을 제거한다고 해도 장기적인 예후가 달라지지는 않습니다. 통증이나 활액막의 비대로 관절의 운동 장애가 있는 경우에는 활막 제거로 효과를 볼 수 있습니다.
관절의 기형이나 불구가 심한 경우에는 재건 수술을 통하여 기능적, 심리적, 미용적인 면에서 좋은 효과를 볼 수 있으나 일반적으로 수술은 뼈의 성장이 멈출 때까지 연기하는 것이 좋습니다.
1. 성장 장애
소아 류마티스 관절염이
활동기에 있을 때에는 성장이 느려집니다. 치료에 의해 활동성이 억제되거나 질병의 관해기(증상이 심해지지 않고 유지되는 시기)에
있을 때에는 성장 가속이 일어날 수 있으나, 장기간 성장이 느렸던 소아가 다시 이전의 성장 속도로 돌아가는 경우는 드뭅니다.
치료제로 사용되는 스테로이드에 의해 성장이 지연될 수는 있으나(프레드니손 5mg/m2/day 이상 용량으로 6개월 이상 사용 시 성장 지연) 만성적인 경과를 취하는 질병 자체의 활동성에 의해서도 키 성장이 저하될 수 있습니다.
병의 초기 활동기에 성장 인자 등의 국소 생성으로 골화 센터의 발달이 가속화되면서 관절염 부위의 뼈가 과도 성장하거나 혹은 뼈끝의 조기 융합으로 더 이상의 성장이 멈추면서 길이의 변화가 나타납니다. 또한 성장판이 닫히기 전에 병이 발생하는 경우 이환된 뼈는 결과적으로 짧아지게 되는데 한쪽 무릎에만 관절염이 있는 경우 다리 길이가 다르게 됩니다. 4세 이전에 턱관절 관절염이 있는 경우 소하악증이 생길 수 있습니다.
2. 포도막염
가장 무서운 합병증 중의 하나로 소수 관절형에서 주로 발생합니다. 서서히 발생하여 통증, 충혈, 두통, 눈부심, 시력저하 등의 증상이 나타나게 됩니다. 대부분 관절염 발생 후 5~7년에 나타나고 양측성으로 나타납니다.
포도막염의 활동성은 관절염의 활동성과 비례하지는 않으며 관절염에 앞서 또는 같이 발생하는 경우에는 예후가 나쁩니다.
3. 대식세포 활성 증후군(Macrophage Activated Syndrome)
전신형 관절염의 가장 무서운 합병증으로 고열, 간비 종대, 림프절 종대, 뇌증(腦症, 중병 또는 고열로 뇌에 의식 장애가 일어나는 병입니다.)을 동반한 간부전(liver failure, 간의 세균 감염 ·중독 ·순환장애 등의 원인으로, 간의 기능이 저하된 상태입니다.), 혈액내 범혈구 감소, 출혈성 경향 등을 보이며 골수에서 대식세포가 조혈세포를 탐식하는 것을 보임으로써 진단할 수 있습니다.
발병 원인은 확실치 않으나 감염 후 또는 치료 약물을 변경하였을 때 볼 수 있습니다. 이로 인해 사망에 이를 수 있으므로 심한 다발성 장기 손상이 있기 전에 빨리 진단하고 치료하여야 합니다.
1. 소아 류마티스 관절염과 성인 류마티스 관절염은 어떻게 다른가요?
소아 류마티스 관절염은 성인형과 호발 부위 및 경과에서 차이를 보입니다.
성인형은 손가락과 같은 작은 관절에서 주로 발생하나 소아형에서는 손목, 고관절, 무릎, 발목 등 큰 관절에서 보다 호발하며, 관절염에 의한 관절손상이 성인형보다 빠르고 심하게 진행되는 경향이 있습니다.
또한 소아형에서는 발열, 발진, 림프절 종대, 간비 종대, 심낭염 등 전신 증상을 수반하는 경우가 많습니다.
2. 소아 류마티스 관절염이 있는 경우 성장의 장애가 있나요?
소아
류마티스 관절염이 활동기에 있을 때에는 성장이 느려집니다. 치료에 의해 활동성이 억제되거나 질병의 관해기에 있을 때에는 성장
가속이 일어날 수 있으나 장기간 성장이 느렸던 소아가 다시 이전의 성장 속도로 돌아가는 경우는 드뭅니다.
치료제로 사용되는 스테로이드에 의해 성장이 지연될 수는 있으나(프레드니손 5mg/㎡/day 이상 용량으로 6개월 이상 사용 시 성장 지연) 만성적인 경과를 취하는 질병 자체의 활동성에 의해서도 키 성장이 저하될 수 있습니다.
또한 병의 초기 활동기에 성장 인자 등의 국소 생성으로 골화 센터의 발달이 가속화되면서 조기 융합되면 더 이상의 성장이 멈추게 되는데, 만일 성장판이 닫히기 전에 병이 발생하고 병이 한쪽 무릎에만 있다면 결과적으로 양 다리 길이가 달라지게 됩니다. 사춘기와 이차 성징은 흔히 지연됩니다.
3. 소아 류마티스 관절염의 약물 치료는 언제까지 하나요?
소아 류마티스 관절염이 관해되더라도 약물을 바로 중단해서는 안 됩니다. 이는 초기에 재발시 증상이 더욱 심하게 나타나고 다시 약물을 시작하더라도 같은 효과를 항상 볼 수 있는 것은 아니기 때문입니다.
비스테로이드성 소염제의 경우 활동성 질병의 모든 증거가 사라진 이후에도 최소 6개월 이상 유지하고 메쏘트렉세이트의 경우 1년 혹은 그 이상 유지하여야 합니다.
4. 소아 류마티스 관절염에서 유전자 치료는 가능한가요?
아직까지는 성공적이지 못합니다.
5. 소아 류마티스 관절염의 경과 중 시행하여야 하는 검사는 무엇입니까?
병의 활동성과 치료에 대한 반응을 평가하는 목적으로 혈침 속도(ESR)와 C-반응 단백(CRP)을 검사하고 사용 약제에 대한 부작용 유무를 보기 위해 혈중 백혈구, 혈소판, 간 효소, BUN, 크레아티닌, 소변 검사 등을 시행하며 포도막염 합병 유무를 보기 위한 정기적인 안과 검진을 받아야 합니다.
6. 소아 류마티스 관절염의 예후는 어떤가요?
과거에는
소아 류마티스 관절염 환자의 70~90%가 심각한 합병증 없이 회복되는 양성 질환으로 알려져 왔으나, 최근 보고에 의하면 발병
7년경과 후에도 약 50%에서 여전히 약물을 필요로 하였고, 10년경과 후에는 약 30%에서 심각한 기능 장애를 보였다고 합니다.
그러므로 소아 류마티스관절염은 만성적인 경과와 함께 눈과 관절의 심각한 합병증이 우려되는 질환으로 볼 수 있습니다.
7. 소아 류마티스 관절염으로 사망하는 경우는 어떤 경우입니까?
소아 류마티스 관절염으로 인한 사망률은 약 0.3%로서 주요 원인은 대식 세포 활성 증후군, 면역 억제 치료 후 감염, 심장 합병증 등으로 인한 경우입니다.
소아 류마티스관절염 [juvenile rheumatoid arthritis] (국가건강정보포털 의학정보)