정의
재생 불량성 빈혈은 골수 안에서 모든 세포의 모체가 되는 줄기세포를 만들지 못하여 혈액세포가 줄어들면서 생기는 질환입니다. 따라서 재생불량성 빈혈 환자는 적혈구, 백혈구, 혈소판 등 모든 혈액세포가 감소할 수 있습니다. 재생불량성 빈혈은 서양에서보다 동양에서 2~5배 발생빈도가 높은데, 서양은 연간 100만명당 약 2명 발병하나 우리나라에서는 그 발병빈도가 2~3배 높습니다. 주로 15~30세 및 60세 이상에서 호발하여 남녀 비율은 같습니다.
원인
재생 불량성 빈혈의 원인은 대부분 알려져 있지 않습니다. 면역계에 의해 생성된 항체가 자신의 줄기세포를 공격해서 파괴해 버리는 자가면역기전(cytotoxic Tcell)에 의한 조혈모세포의 장애에 의한 발병이 가장 잘 알려져 있는 발병원인입니다. 선천성 재생불량성 빈혈은 판코니 빈혈, 선천성 이상각화증(dyskeratosis congenital), 슈바치만 다이아몬드 증후군(Shwachman-Diamond syndrome) 등에 의해 발병될 수 있습니다. 후천성 재생불량성 빈혈의 원인으로 가장 흔한 것은 항암제나 설폰아마이드 같은 항생제 등의 약물과 벤젠 등 유기용매, 살충제, 염색제 등의 화학물질에 의한 경우이며, X선, 자연방사선, 방사성 동위원소 등이 있으며, 바이러스성 간염 후 발생하는 경우도 있습니다. 그러나 반수 이상에서는 원인을 찾을 수 없어 특발성으로 분류됩니다.
증상
대부분의 환자에서는 서서히 증상이 발현하며, 가장 흔한 초기 증상은 혈소판 감소로 인한 출혈 증상입니다. 대량의 출혈은 드물지만 쉽게 멍들거나 잇몸 출혈, 코피, 월경과다, 점출혈(petechiae), 얼룩출혈(ecchymosis)의 증상이 있을 수 있습니다. 또한 혈액내에 적혈구 감소로 인한 허약감, 피로감, 운동 시 호흡곤란 등의 빈혈의 증상과, 과립구 감소로 인한 세균감염으로 발열, 상기도 감염, 폐렴 등을 초래할 수 있습니다. 그러나 비장종대, 간종대 또는 림프절 종대 등의 증상은 재생불량성 빈혈 환자에서는 매우 드물며, 이러한 소견이 있는 경우에는 다른 진단 가능성을 고려하여야 합니다.
진단
진단은 말초혈액검사와 골수조직검사로 할 수 있습니다. 말초혈액검사에서 범혈구 감소증(pancytopenia)이 특징적이며, 교정망상구 수 감소, 백혈구 및 호중구 감소, 혈소판 감소를 보입니다. 골수조직검사는 골수의 세포 충실도 즉 조혈세포의 수가 감소된 것을 증명하는 것으로 확진을 위해 반드시 필요합니다. 재생불량성 빈혈은 말초혈액 및 골수조직검사를 기준으로 경증, 중등도, 중증으로 분류하는데, 중증은 골수조직의 조혈모세포가 25% 이하이면서 말초혈액의 절대과립구 수가 500/mm3 이하, 혈소판 수가 20,000/mm3 이하, 교정망상구 비율이 1% 이하 중 2가지에 만족해야 합니다. 재생불량성 빈혈의 남아 있는 조혈 기능의 정도를 파악하는 것이 치료의 형태를 결정짓는 데 매우 중요합니다.
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