경과/합병증
대부분의 환자에서는 서서히 증상이 발현하며, 말초혈액 내에 적혈구 감소로 인한 허약감, 피로감, 운동 시 호흡곤란 등의 빈혈의 증상과, 과립구 감소로 인한 세균감염으로 발열, 상기도 감염, 폐렴 등을 초래할 수 있으며, 혈소판의 감소로 인한 자반, 비출혈, 잇몸출혈, 질출혈, 위장관출혈, 망막출혈, 뇌출혈 등 출혈을 초래할 수 있습니다. 치료에 적절히 대응하지 못하여 더욱 진행이 될 경우 세균감염이나 뇌출혈 등 출혈이 일어날 수 있으며, 이는 50-70%의 대부분 재생불량성 빈혈 환자의 사망 원인입니다. 특히 중증 재생불량성 빈혈의 경우에는 1년 내에 약 반수의 환자들이 감염 또는 출혈로 사망하기 때문에 가능하면 빨리 치료를 받아야 합니다
치료
재생 불량성 빈혈환자는 원인이 될 수 있는 약제, 유기용매, 농약과 살충제에 노출을 피하고 세균감염이나 출혈의 위험성에 주의하며, 근육주사와 혈소판 기능을 억제하는 아스피린 제재의 복용을 삼가야 합니다. 혈구 감소증에 의한 증상이 심해지면 모자라는 혈구의 보충을 위한 수혈을 하게되지만 전혈 수혈은 피하고, 충전적혈구(packed red cell)나 혈소판 농축액을 수혈합니다.
중증이 아닌 경우는 이와 같은 보조적 치료를 시도해 볼 수 있으나 자주 수혈을 해야 하는 경우는 면역억제요법이 권고됩니다. 진단이 되면 질병의 중증도의 평가와 함께 50세 이하의 환자는 되도록 빠른 시간 내에 형제간 조직적합성항원(HLA) 검사를 실시하여 조혈모세포이식의 대상이 되는지 확인하여야 합니다. 나이가 50세 미만이고, 조직적합성이 일치하는 골수공여자가 있으면 골수이식을 시도하며, 나이가 많거나 골수공여자가 없는 경우에는 면역억제요법 치료가 표준 치료입니다.
면역억제요법은 재생불량성 빈혈의 원인 중의 하나로 면역학적인 결함이 있어 Antithymocyte globulin (ATG), Antilymphocyte globulin(ALG)의 항림프구혈청을 치료로 이용되는데, 치료성적은 약 50%에서 혈액학적 개선이 나타나 수혈을 피할 수 있습니다. 최근에는 cyclosporine을 병용하여 치료성적이 70-80%로 향상되었다는 보고에 따라 현재는 항림프구혈청과 cyclosporin 병용요법이 일반적으로 이용되고 있습니다.
골수이식의 적응대상은 50세 미만의 중증 재생불량성 빈혈이면서 형제 중 조직 적합성 항원이 일치하는 공여자가 있을 때 고려할 수 있으며, 이식 전 수혈의 빈도가 예후에 영향을 미칠 수 있으므로 최근에는 가능하면 진단 즉시 시행하는 추세입니다. 최근 완치율이 90%에 달한다는 미국의 보고들이 있으나 대체로 70%의 완치를 기대할 수 있습니다.
좋은 지료라 퍼 온 글입니다.