Re:광우병(소해면상뇌증)이란?그것이 알고싶다~!

[수水]

국립수의과학검연원 홈페이지 http://www.nvrqs.go.kr   내용 중에서 발췌 광우병(소해면상뇌증)이란?

1. 정 의

소해면상뇌증(BSE ; Bovine Spongiform Encephalopathy) 이란 전염성해면상뇌증(TSE ; Transmissible Spongiform Encephalopathy)의 일종으로 소에서 발생하는 만성 신경성 질병으로서 일명 광우병 또는 그 프리온질병(Prion Diseases)으로 불려지고 있다. 이 질병은 변형 프리온 단백질 감염에 의한 신경세포의 공포변성과 중추신경조직의 해면상 변화가 특징으로 2년∼5년의 다양하고 긴 잠복기와 불안, 보행장애, 기립불능, 전신마비 등 임상증상을 보이다가 결국은 100% 폐사되는 치명적인 만성 진행성 질병이다. 또한, 최근에 와서 그 원인체가 변형 프리온이라는 동질성 때문에 전염성해면상뇌증(TSE)으로 분류되고 있으며, TSE에는 동물의 종에 따라 소의 해면상뇌증(Bovine Spongiform Encephalopathy: BSE), 양 및 산양의 스크래피(Scrapie), 사슴류의 만성소모성질병(Chronic Wasting Disease: CWD) 등이 있다.(표1) 소해면상뇌증은 국제수역사무국(OIE)에서 B급 질병으로 분류하고 있으며, 국내에서는 소해면상뇌증과 스크래피가 제2종 가축전염병으로 지정되어 있다.

표1. 동물에서의 전염성해면상뇌증(TSE)

질병명(국내)	질병명(영문)	발생종	최초 보고년도
소해면상뇌증	Bovine Spongiform ncephalopathy(BSE)	소	1986
스크래피	Scrapie	면양	1732
전염성밍크뇌증	Transmissible Minkncephalopathy(TME)	밍크	1947
사슴만성소모성질병	Chronic Wasting Disease(CWD)	사슴	1967
고양이해면상뇌증	Feline Spongiform Encephalopathy(FSE)	고양이	1992

2. 병인체

소해면상뇌증의 병인체에 대해서는 여러 학설이 있지만 변형 프리온 단백질(PrPsc 또는 PrPres)이라 여겨지고 있다. 프리온은 분자생물학적으로 정상신경세포막에 존재하는 당단백질로서 정상프리온단백질(PrPc)은 α-helix 구조가 많고 β-sheet 구조가 적으나 변형 프리온(PrPsc)은 α-helix 구조가 β-sheet 구조로 변형된 것이 특징이다. 변형 프리온은 단백분해효소(proteinase)에 분해되지 않고 열, 자외선, 화학물질에 강한 저항성을 갖고 있으며, 133℃ 20분, 2% 차아염소산나트륨(sodium hypochlorite), 2N 가성소다(sodium hydroxide)에 감염력이 불활화된다.

3. 감염경로 및 전파방법

소해면상뇌증(BSE)의 경우 현재까지 밝혀진 전파방법은 스크래피에 걸린 면양이나 소해면상뇌증에 감염된 소의 육골분 등이 함유된 사료를 섭취함으로써 감염이 이루어지는 것으로 보고되어 있고 접촉감염은 일어나지 않으며 수직전파의 가능성은 매우 낮지만 정확한 것은 밝혀져 있지 않다

4. 임상증상 및 잠복기간

전염성해면상뇌증의 잠복기간은 비교적 길고 동물마다 약간의 차이가 있다(표 2).

표2. 주요 전염성해면상뇌증의 잠복기 및 임상경과기간

질병명	잠복기	임상경과기간
소해면상뇌증	2-8년 (평균4-5년)*	2주-6개월
스크래피	2-5년*,**	1-6개월
사슴 만성소모성질병	3-5년**	2-3개월

* 국제수역사무국(OIE)
** 미국의 전염성해면상뇌증 Task force report(2000)

◎ 소 해면상뇌증의 특징적 증상
- 감염된 소는 축사입구나 착유장 등 좁은 문을 통해 들어가기를 꺼려하고
   착유 중 뒷발로 차는 등 외부자극에 민감하다.
- 침울하고 매우 불안한 상태를 보인다.
- 이 병이 진행되면 투명한 침을 많이 흘리며, 이를 갈기도 한다.
- 스크래피 만큼 뚜렷하지는 않지만 가려움증을 보이며
  자그마한 소리에도 매우 민감하게 반응한다.
- 제대로 서 있지 못하고, 뒷다리를 절고 잘 넘어지며, 심한 경우 후지마비
  증상을 보이다가 기립불능상태로 되어 결국 폐사하게 된다.

5. 진 단

소염성해면상뇌증의 정밀진단은 다른 미생물에 의한 전염성 질병과는 달리 원인체가 쉽게 분리되지 않으며, 현재까지 살아있는 상태에서 진단할 수 있는 혈청학적 진단방법이 개발되어 있지 않기 때문에 죽은 가축의 뇌 및 척수 신경조직의 정밀검사에 의해서만 진단이 가능하다. 현재 국립수의과학검역원에서도 국제수역사무국(OIE)의 표준진단법으로 공인된 뇌 조직을 검사하는 병리조직검사법, 면역조직화학염색법, 면역블로팅검사법, 전자현미경검사법을 기본으로 하여 정밀진단을 실시하고 있으며 소해면상뇌증(BSE) 및 전염성해면상뇌증(TSE)에 대한 진단기법은 표3과 같다.

표3. 전염성해면상뇌증(TSE) 검색을 위한 정밀 진단법

검사방법	시료	진단요령
병리조직검사법	포르말린 고정 뇌조직	뇌조직의 특징적인 공포변성 확인
면역조직화학염색법	포르말린 고정 뇌조직	변형프리온(PrPSC) 항원 검색
면역블로팅검사법	신선 뇌조직	변형프리온(PrPSC) 항원 검색
전자현미경 검사법	신선 뇌조직	Scrapie Associated Fibril(SAF) 확인

6. 방역대책

현재 우리나라에는 소해면상뇌증이 발생하고 있지 않으므로 국내에 이 질병이 유입되지 않도록 하는 것이 최선의 방역대책으로써 철저한 검역을 통하여 소해면상뇌증 발생국산 반추류 동물이나 그 생산물(우유 및 유제품, 원피 제외)이 수입되지 않도록 해야 한다.
국내에 소해면상뇌증으로 의심되는 임상증상이 나타나는 의사환축 발생시에는 방역기관에 즉시 신고하여 최단 시간내에 정밀진단이 이뤄져야 하며, 조기에 색출하여 박멸함으로써 양축농가 및 축산업의 피해를 최소화하고 안전한 축산물을 국민에 공급하는데 방역의 초점이 맞추어져야 한다.

 

감염소뇌 조직병변

	1. BSE 감염 소 뇌 조직 병변(H&E)
	2. BSE 감염 소 뇌 조직내에 변형 프리온 검사

BSE 예방대책

	1. 배경
	• '85년 영국의 소에서 최초로 발견된 이후 유럽지역에서 발생하던 BSE가 일본과 이스라엘로 확산되어 현재 22개국에서 발생 • 발생국의 지리적 분포  - EU 국가(14개국, 스웨덴 제외)  - EU주변국(6개국, 스위스·체코·리히텐슈타인·슬로바키아·슬로베니아·폴란드)  - 아시아(2개국, 일본·이스라엘) 02.12월말 발생두수는 영국 183천두, 프랑스 719두, 포르투갈 725두 등 약186천두임. 변형크로이츠펠트야콥병(vCJD) 발생('96.10∼'02.11) : 138명 (영국129, 프랑스6, 아일랜드1, 이탈리아1, 미국1) BSE는 구제역이나 돼지콜레라와 달리 인수공통전염병이므로 발생시 사회적 파급효과가 큼. 철저한 예방대책을 추진하고 있으나 국민들을 안심시키기 위해서 일본의 사례 등을 분석하여 미비한 점을 보완할 필요가 있음.
	2. 추진현황
	• BSE Task Force팀 구성 ('01.9 구성)  종합상황실 산하에 사료분석팀, 수입동 축산물분석팀, 역학조사팀, 진단분석팀, 현장활동팀  5개팀과 종합평가실 구성 및 축산국장을 단장으로 농림부 검역원 시도의 관련자와 농협  (사료검사소)과 사료협회를 주축으로 구성  - 한림대 의대 김용선교수 및 식약청 이영순 청장을 고문으로 위촉    '01년도 EU 광우병 사태때 가축방역중앙협의회를 BSE전문가로 구성
	• 주요 조치사항
		BSE발생국과 그 주변국가로부터 BSE관련 제품의 수입검역중단 - 영국('96.3.22), 화란('97.3.26), 아일랜드('98.1.10), 덴마크('00.2.29), EU15개국('00.12.30),    EU주변15개국('01.1.17), 일본('01.9.10), 이스라엘('02.6.6) - BSE발생국산 BSE관련제품(HS code 680개 품목)의 제3국 경유 반입감시 강화   (세관장 확인품목으로 지정 관리) 국내 소 BSE검사 확대  - '96∼'00(5년간) OIE 검사기준(99두/2세이상 100만두)보다 많은 3,043두 검사결과 전두수     음성   - '01년부터 매년 1천두 이상 검사실시 ('01:1,094두, '02:1,179두)     기본적으로 모니터링 검사를 실시하되 신경증상을 나타내는 소는 서베일랜스 검사실시     (결과확인시까지 유통보류)   반추가축에 육골분 사료 급여금지 ('00.12.1)  - 매년 2회(4월, 10월) 사료공장에 대한 정기점검실시   남은 음식물사료의 반추동물 급여금지 ('01.1.31)  - 67농가 3,267두의 소에 남은음식물 사료 급여확인('01.2.5 조사)   BSE긴급방역행동지침 작성 배포('02.3.11)  - 발생상황에 따라 기관별 긴급조치요령을 수록   일본 BSE방역대책 현지조사실시('02.10.14∼24) <조사자 건의사항> - 소 사료생산라인 별도운영, 사료내 동물성단백질 함유검사실시 - 5세이상 도축되는 소 및 24개월령 이상 폐사우 BSE검사실시 검토 - 소 및 소 생산물의 추적조사 시스템구축 - 발생시 소비자 혼란을 최소화하고 신뢰회복하기 위한 안심대책마련 국내외 전문가가 참여하는 BSE국제심포지움 개최('02.12.9) - EU전문가에게 EU GBR(Geographical Risk of BSE, 소해면상뇌증 지리적 위험평가)에    제출할 보고서안에 대한 검토를 받음. <전문가 지적사항> - 유럽에서 한국으로 수출하였다고 하는 육골분 등에 대한 추적조사 - 고령우 등 위험이 많은 군에 대한 BSE 집중검사실시 - 소 사료내 육골분 혼입방지 대책수립 및 육골분 혼입검사실시 - 육골분처리 방법 등에 대한 조사 - 위험정보교환 및 일반국민 등에 대한 홍보
	3. 일본 BSE예방대책에 대한 EU의 평가('01. 4)
	외부 유입인자 • 일본이 '88년 영국산 소 19두를 수입하고 도축하여 부산물을 육골분 제조용으로 처리한   때부터 낮은 정도의 위험이 발생하였다고 평가 • 일본이 '90년도 영국으로부터 육골분 132톤을 수입함으로써 고위험발생 안정성 요인 • BSE감염인자 순환방지조치 • 일본에서 소에 육골분 급여가 일반적인 것은 아니나 발생하고 있음 • 일본 랜더링처리(133℃ 75분 1기압)가 BSE 감염도를 낮출 수 없고 소 부산물과   SRM(Specified Risk Material 특정위험물질)을 원료로 사용 • 일본은 SRM을 제거하지 않았으며 기립불능우 처리에 대한 정보미제공. • 일본은 동일사료라인에서 여러 축종의 사료를 생산하고 있어 교차오염이 발생할 수 있으며   타축종을 함께 사육하는 농장에 예방적 조치미비  - 일본에 BSE병원체가 유입되었다면 순환되고 증폭될 것이라고 결론. • BSE 감염축확인 및 가공전 제거하는 능력  일본의 BSE예찰은 수동적이며 신고가 없다면 BSE가 발견되지 않을 것임  - 연간 320건 중추신경계 이상축이 발견되었으나 BSE검사 의뢰건 없었음  - 51개 핵심 가축위생시험소에 고성능장비를 비치하고 65명 전담요원배치 EU의 일본에 대한 권고사항 • 육골분 소 급여를 철저히 금지 • 랜더링 시스템을 향상 • 사료재활용에 SRM 및 기립불능우 제거 • 중추신경계이상을 보이는 모든 소에 대하여 BSE검사실시 • 기립불능우나 절박도살우 등 임상증상을 보이지 않는 군에 대한 능동적 예찰실시   (신속진단킷트 등을 활용하는 것이 효과적임).   ⇒ 일본이 EU의 권고에 따라 검사강화하던중 BSE양성축 발견
	4. 한국과 일본의 주요 BSE방역대책 비교검토
	• 사료공장에서 BSE 방역조치
		반추동물사료에 육골분 사용금지 및 이행여부 정기적 조사, 동물성사료가 혼입된 사료   포장에 경고문 표시의무화는 양국 공히 시행 일본은 발생후 사료제조시 육골분의 교차오염방지조치 및 사료내 육골분 혼입검사를   시행하고 있으나 한국은 3월 관련규정개정예정 일본은 발생후 소 도축부산물과 농장 폐사우 등을 처리하기 위한 소 전용 랜더링 시설을   설치하고 생산된 육골분은 시멘트연료 등으로 소각    ※ 한국은 랜더링 원료가 돼지 부산물이 대부분이나 소 부산물 혼입가능 일본은 발생후 육골분을 BSE병원체 불활화(133℃ 3기압 20분)기준으로 처리하기 위해    고도멸균시설지원    ※ 한국의 시설기준은 140℃ 1시간이나 실제 처리온도는 높지 않음
	• 농가에서 BSE 방역조치
		동물성사료의 반추동물급여금지는 양국 공히 시행 - 남은음식물사료에 대하여 일측관계자는 검사결과 식용 가능했던 것으로 BSE와 관련하여    제한이 없다고 설명    ※ 한국은 남은음식물사료에 대하여 반추동물에 급여금지 일본은 발생후 모든 소에 이표 장착하고 자료DB화로 추적조사 가능    ※ 한국은 출하농가에 대한 추적조사 지난 일본은 발생후 24개월 이상 폐사우에 대한 신고의무화로 BSE 의심축 색출용이    ※ 한국은 일반 폐사우에 대한 신고의무규정이 없으나, BSE 유사증세 소는 신고토록    하고 확진될 경우 포상금(1백만원)지급    도축장에서의 BSE방역조치 및 검사 일본은 발생전 연간 300건을 목표로 중추신경계이상우에 대해 검사, 발생후 도축되는 모든    소 및 24개월 이상 폐사우에 대해 검사추진    ※ 한국은 주로 3세 이상 고령우, 신경증상우 등을 대상으로 연간 1천두 이상 검사하고    있으나, 모든 고위험 축군에 대한 검사는 미실시 일본은 발생후 모든 도축우에서 SRM을 제거하고, 제거된 SRM은 소각
	• 유통과정에서의 BSE방역조치
		일본은 발생후 소비자신뢰를 위하여 유통되는 쇠고기를 생산한 소의 원산농장 등을 확인    할 수 있는 식육추적시스템을 구축하고 있음
	• 행정조직 및 방역대책
		일본은 발생전 51개 핵심 가축위생시험소와 발생후 117개 식육위생검사소에 BSE검사시설    및 인력 확보 ※ 한국은 국립수의과학검역원에서만 검사가능하고 검사인력(4명) 부족 일본은 발생후 소해면상뇌증특별조치법을 제정하고 농림수산성에 소비자안전국 신설 등    소비자 중시정책을 추진 ※ 한국은 농림부 가축위생과를 가축방역과와 축산물위생과로 개편 양국 공히 긴급방역요령을 마련하고 있으나 한국은 발생이후 소비자 안심대책 등은    사후관리 대책이 부족 일본은 발생후 EU산 육골분 등에 대한 추적조사를 실시하였으나 한국은 현재 추진하고 있음
	5. BSE대책 추진계획
	BSE 대책위원회 구성 및 BSE Task Force 보강 • BSE대책위원회(위원장 : 차관)를 설치하고 대학, 연구소, 관세청·식약청 등 유관기관 및 소비자   단체의 BSE관계자를 위원으로 위촉하여 분기별 회의를 개최하고 기술적 자문 및 행정적 지원을   받음 (명단붙임)
		원활한 행정지원을 위해 관세청, 식약청, 검역원 등 관계부처 담당자를 연결하는 실무    협의체 구성 Task Force팀(반장 : 축산국장)에 상근작업반을 배치하고 기존의 5개팀을 방역팀, 사료    위생팀, 진단 역학팀, 홍보 교육팀 등 4개 팀으로 개편 상근작업반의 활동계획(1년간 한시적으로 운영) - 상근작업반은 축산국 관계자 및 검역원으로부터 지원받은 전문인력    (수의사무관 1명, 가축위생연구사 1명)으로 전담운영 - 축산기술연구소 및 농협으로부터 필요시 전문인력의 지원받음

국가별 광우병(BSE) 발생현황

                       □ 총 25개국 190,227건(‘07.9.20.기준, OIE자료)

국가	오스트리아	벨기에	캐나다	체코	덴마크	핀란드	프랑스	독일	그리스
발생건수	5	133	12(1)	26	15(1)	1	984(1)	415(6)	1
국가	아일랜드	이스라엘	이탈리아	일본	리히텐슈타인	룩셈부르크	네덜란드	폴란드	포르투갈
발생건수	1,604(12)	1	139(2)	33	2	3	82	55	1029(8)
국가	슬로바키아	슬로베니아	스페인	스웨덴	스위스	영국	미국
발생건수	23	8(1)	681	1	464	184,508	2

 * 괄호( ) 안의 숫자는 수입소에서 발생한 건수를 의미하며, 이는 각 수입국 발생 현황에 포함되어 있음.